1、 发病机理 nACHR-Ab检测阳性率7090,伴有胸腺瘤的达7693,全身型达8590,而单纯眼肌型为3654。一般无假阳性。n胸腺CT发现胸腺瘤及胸腺增生,常见于40岁以上患者。n电生理发现低频衰减阳性,正常情况下,神经的重复电刺激使每一次神经冲动释放AChR量减少,尽管其ACh量减少,仍能保证正常的NMJ传导(其安全系数为3或4)。但MG病人由AChR数目减少,安全系数降低,正常重复电刺激所致正常生理性ACh释放减少,也会使NMJ处传导障碍。4090MG病人结果阳性,以全身型明显。伴胸腺瘤的伴胸腺瘤的MGMG手术问题手术问题 缺点缺点 (1 1)术后)术后AchRabAchRab增多,病
2、情恶化,增多,病情恶化,达达3 3 年之久年之久 (2 2)术后危象高达)术后危象高达33%52%33%52%(3 3)术中死亡率)术中死亡率4.9%4.9%(4 4)术后远期疗效病不理想,)术后远期疗效病不理想,1010年年 存活率存活率20%48%20%48%远期存活率作者 杂志 例数 5年 10年 疗法Wakata Eur Neurol 1993,33:115 15 73%20%手术石井升 胸部外科1993,46:54 13 73%48%手术仓重 胸部外科1993,46:61 20 78.6%手术张志庸 中华肿瘤1994,16:375 49 65.4%50%手术丛志强 中华神经免疫201
3、9,6:96 52 85.7%33.3%非手术丛志强 中华神经2019,32:296 84 76.5%54.5%非手术非手术疗法与手术疗法相比,其远期存活率无明显差异 远期存活质量作者 杂志 例数 完全缓解 药物缓解 疗法Palmisni Eur Neurol 1993,34:78 111 10%手术大内 胸部外科1993,46:48 56 12.5%35.7%手术 石井升 胸部外科1993,46:54 13 0 (有效50%)手术仓重 胸部外科1993,46:61 20 21.1%(有效63.2%)手术杨明山 中华神经2019,32:347 124 20.2%19.4%手术丛志强 中华神经免疫2019,6:96 52 15.4%55.8%非手术丛志强 中华神经2019,32:296 84 36.9%44%非手术 从存活质量来看,非手术与手术疗法也无显著差异对伴胸腺瘤的MG的对策n1、2期胸腺瘤:尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法 n3、4期胸腺瘤:手术彻底切除+免疫抑制疗法 胸腺瘤对胸腺瘤对MG有免疫调节作用,有免疫调节作用,主要为免疫抑制作用!主要为免疫抑制作用!