1、1、概、概 述述 肺纤维化并不是一种独立的疾病，肺纤维化并不是一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称，归属于肺间质而是一大类疾病的总称，归属于肺间质性疾病。是多种肺部疾病的最终结局。性疾病。是多种肺部疾病的最终结局。肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。细胞成分细胞成分细胞外基质细胞外基质肺间质病肺间质病的共同特点的共同特点1.渐进性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功渐进性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学弥漫性病变能降低、低氧血症和影像学弥漫性病变2.病程进展缓慢病程进展缓慢3.逐渐丧失肺泡逐渐丧失肺泡-毛细血管单位毛细血管单位
2、4.弥漫纤维化，导致呼吸衰竭而死亡弥漫纤维化，导致呼吸衰竭而死亡2、病病 因因职业和环境相关性职业和环境相关性 尘肺、石棉肺、农民肺等尘肺、石棉肺、农民肺等百草枯中毒百草枯中毒药物相关性药物相关性 胺碘酮、氧中毒等胺碘酮、氧中毒等真菌感染真菌感染病因未明病因未明3、发、发 病病 机机 制制肺泡毛细血管屏障基底膜完整性破坏对决定损伤不可逆、发生纤维化起重要作用。转化生长因子是引起纤维化的必要因素。持续性损伤/抗原/刺激对纤维化的发生起着重要作用。炎症 肺结构破坏肺结构破坏 纤维化纤维化4、病、病 理理 变变 化化 大体大体：肺表面有大小不等的囊肿凸出，切面有多数小囊弥漫：肺表面有大小不等的囊肿凸
3、出，切面有多数小囊弥漫分布，分布，状似蜂窝状似蜂窝，故称蜂窝肺。，故称蜂窝肺。镜下镜下：早早期：期：脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎，肺泡腔内可见脱落的肺泡上皮，肺泡腔内可见脱落的肺泡上皮，主要为主要为型肺泡上皮细胞、少量巨噬细胞和单核细胞。肺泡壁毛细血管扩型肺泡上皮细胞、少量巨噬细胞和单核细胞。肺泡壁毛细血管扩张，浆液渗出，巨噬细胞、淋巴细胞浸润，使肺泡壁增宽。张，浆液渗出，巨噬细胞、淋巴细胞浸润，使肺泡壁增宽。中中期：期：型肺泡上皮型肺泡上皮、纤维母细胞增生纤维母细胞增生。后后期：细胞成分减少，纤维组织逐渐增多，期：细胞成分减少，纤维组织逐渐增多，肺间质弥肺间质弥漫性纤维化漫性纤维化，使肺
4、组织结构严重破坏，肺泡明显减少、变形、闭锁。使肺组织结构严重破坏，肺泡明显减少、变形、闭锁。肺小血管壁纤维性增厚，管腔狭窄，肺血流受阻，肺组织硬化。肺小血管壁纤维性增厚，管腔狭窄，肺血流受阻，肺组织硬化。蜂窝肺蜂窝肺大大 体体 标标 本本镜镜 下下 特特 点点5、临、临 床床 表表 现现症状：症状：干咳，劳力性气促逐渐加重，可发展干咳，劳力性气促逐渐加重，可发展 为呼吸衰竭，肺心病为呼吸衰竭，肺心病体征：呼吸浅快，肺底闻及吸气末体征：呼吸浅快，肺底闻及吸气末Velcro啰音，啰音，杵状指，发绀等杵状指，发绀等6、辅、辅 助助 检检 查查影像影像 胸片：双肺弥漫网格状或网格小结节胸片：双肺弥漫网
5、格状或网格小结节 影、蜂窝状影、蜂窝状 HRCT：线条网格样改变，毛玻璃影：线条网格样改变，毛玻璃影，间质增生增厚，间质增生增厚，结节或微结节，结节或微结节，蜂窝样变蜂窝样变 辅辅 助助 检检 查查2.肺功能：肺功能：限制性限制性通气通气功能障碍，肺顺应性降低功能障碍，肺顺应性降低 换气换气功能障碍功能障碍 早期：弥散功能下降早期：弥散功能下降 中晚期：低氧血症中晚期：低氧血症+低碳酸血症低碳酸血症3.支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗辅辅 助助 检检 查查4.肺活检：行病理学检查肺活检：行病理学检查5.实验室检查：无特异性，可有血沉加快实验室检查：无特异性，可有血沉加快 血象升高，低氧血症血象升高
6、，低氧血症7、诊、诊 断断职业或中毒病史职业或中毒病史 症状：干咳，劳力性气促逐渐加重症状：干咳，劳力性气促逐渐加重体检：双肺底闻及体检：双肺底闻及Velcro啰音啰音 晚期晚期 气促、紫绀气促、紫绀诊诊 断断4.辅助检查结果辅助检查结果 影像学、肺功能、肺活检影像学、肺功能、肺活检 血气低氧血症等血气低氧血症等8、治、治 疗疗治疗效果有限治疗效果有限尚无疗效肯定的治疗药物尚无疗效肯定的治疗药物只能延缓发展，不能逆转只能延缓发展，不能逆转1.去除诱因去除诱因 主要针对环境及药物引起的主要针对环境及药物引起的2.糖皮质激素联合细胞毒药物糖皮质激素联合细胞毒药物 目前推荐糖皮质激素联合环磷酰胺或硫
7、目前推荐糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤，治疗至少持续唑嘌呤，治疗至少持续6个月。个月。治疗过程需监测副作用，尤其骨髓抑制治疗过程需监测副作用，尤其骨髓抑制3.抗纤维化药物抗纤维化药物 吡非尼酮等吡非尼酮等4.受体抑制剂受体抑制剂 转化生长因子抑制剂5.中医中药 养阴益肺，针灸6.肺移植肺移植 当肺功能严重不全，不伴心肝肾等当肺功能严重不全，不伴心肝肾等 病变，经济条件好的病人病变，经济条件好的病人9、预、预 后后 病情缓慢进展，逐渐丧失肺泡病情缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管毛细血管功能单位，导致呼吸功能衰竭而死亡。功能单位，导致呼吸功能衰竭而死亡。故该病有很大研究及发展空间。静待医学故该病有很大研究及发展空间。静待医学发展。发展。
