1、肾病综合征肾病综合征Nephrotic Syndrome河北医科大学第二医院焦素敏l大量蛋白尿大量蛋白尿(Heave Proteinuria）(3.5g/d)l低白蛋白血症低白蛋白血症(Hypoalbuminemia)(30g/L)l高脂血症高脂血症（Hyperlipidemia）l水肿水肿（Edema）l 原发性(Primary)l 继发性(Secondary)l微小病变型肾病l系膜增生性肾小球肾炎l局灶性节段性肾小球硬化l膜性肾病l系膜毛细血管性肾小球肾炎 分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性 过敏性紫癜性
2、肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 狼疮性肾炎 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病 淋巴瘤/实体瘤l大量蛋白尿 电荷屏障(Charge Barrier)分子屏障(Molecular Barrier)l血浆蛋白变化l水肿 血浆胶体渗透压下降l高脂血症 肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。l常见于儿童(80%)l表现为典型的肾病综合征l常无血尿、高血压和肾功能减退l90%病例对激素敏感l复发率高达60l可演变为MsPGS FSGSl光镜(LM)肾小球基本正常l免疫荧光(IFM)没有免疫球蛋白沉积l电镜(EM)肾小球脏层细胞足突融合l我国发病率很高,占原发性NS30；
3、l好发于青少年，男性多于女性；l免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病；l非IgA NS(50%)/隐匿性/急性/慢性GN；l血尿(IgA100%,No-IgA70%)；l对治疗的反应取决于病理改变的轻重。n光镜光镜 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生n免疫荧光免疫荧光 免疫球蛋白呈块状颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁 IgA 肾病：以IgA C3 沉积为主 非IgA 肾病：以IgGIgM C3沉积为主 n电镜电镜 电子致密物沉积在系膜区和上皮下 l好发于青少年男性lNS 为主要临床表现l血尿(70%)l多伴有高血压和肾功减退l部分病例可由微小病变型转变而来l3050%激素治疗有效,但显效较慢;l激
4、素抵抗定为足量激素用至6个月无效;l激素效果不佳者可试用环孢素l光镜光镜 肾小球成局灶、节段性硬化。肾小球成局灶、节段性硬化。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。l免疫荧光免疫荧光 IgM 和和 C3 在受累节段呈团块状沉积在受累节段呈团块状沉积 l电镜电镜 电子致密物积在肾小球硬化区电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合肾小球上皮细胞足突广泛融合 l常见于中老年，男性多于女性；l起病隐匿，很少有前驱感染；l约80表现为NS，占我国原发性NS的2530；l一般无肉眼血尿，30
5、伴有镜下血尿；l早期常无高血压和肾功损害；l极易发生血栓、栓塞性并发症l肾静脉血栓发生率可高达4050；l积极给与抗凝溶栓治疗；l本病进展缓慢，510年后逐渐出现肾功损害；l约20-35患者临床表现可自行缓解；l大部分患者经治疗可达临床缓解。l光镜光镜 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖l免疫荧光免疫荧光 IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积l电镜电镜 GBM上皮侧排列整齐的电子致密物l好发于青壮年，男性多于女性；l30的患者有前驱感染；l约5060%表现为NS；l约30%表现为急性肾炎综合征；l少数表现为无症状性血尿蛋白尿；l100伴有血尿，少数为
6、发作性肉眼血尿；l5070病例的血清 C3持续降低；l肾功损害、高血压及贫血出现的早；l发病后10年约50的病例进展至CRF。n光光 镜镜 系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM 和内皮细胞之间，形成和内皮细胞之间，形成“双轨征双轨征”(tram-tracks)。n免疫荧光免疫荧光 IgG/C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁n电电 镜镜 内皮下和系膜区可见电子致密物沉积内皮下和系膜区可见电子致密物沉积 l感染感染l血栓、栓塞并发症血栓、栓塞并发症l急性肾衰竭急性肾衰竭l蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱l确诊肾病综合征确
7、诊肾病综合征l确认病因（除外诊断法）确认病因（除外诊断法）l判定有无并发症判定有无并发症l 过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura)l 狼疮性肾炎(Lupus Nephritis)l 乙肝病毒（HBV）相关性肾炎l 糖尿病肾病(Diabetic Nephropathy)l 肾淀粉样变性(Amyloidosis)l 骨髓瘤性肾病(Multiple Myeloma)l一般治疗l对症治疗l抑制免疫与炎症反应l降脂治疗l抗凝治疗 l中医药治疗（雷公藤多甙）l休息l优质蛋白饮食（0.81.0g/Kg.d）；l保证足够的热量（3050Kcal/Kg.d)；l低盐饮食（3gd）；l多食含多聚不饱和
8、脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。n利尿消肿利尿消肿 噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪）潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯）袢利尿药（呋塞米、布美他尼）滲透性利尿药（低右、706代血浆）提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）n减少蛋白尿减少蛋白尿 ACEI（卡托普利、贝那普利）ARB（氯沙坦、缬沙坦）CCB（氨氯地平、硝苯地平）l糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）l细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）l环孢素环孢素l麦考酚吗乙酯（骁悉）麦考酚吗乙酯（骁悉）l起始足量 (1.0mg/Kg/d，812w)l缓慢减量 (每12周减原剂量的10%)l长期维持
9、(以最小有效剂量10mg/d维持半年以上）l激素敏感型激素敏感型 (指用药812周内缓解)l激素依赖型激素依赖型 (指激素减到一定程度即复发)l激素抵抗型激素抵抗型 (指激素治疗1216周无效)l感染l药物性糖尿l医源性库兴症l骨质疏松l股骨头坏死l用于激素依赖型或激素抵抗型 l一般不作为首选或单独用药l100mg/d 分次口服或200mg隔日静注；l累积剂量为68g；l不良反应主要为：骨髓抑制 中毒性肝损伤 性腺抑制（尤其男性）出血性膀胱炎 胃肠道反应 脱发l血浆白蛋白低于血浆白蛋白低于20gL 即应开始抗凝治疗；即应开始抗凝治疗；l肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物；肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物；l维持凝血时间凝血酶原时间于正常的一倍；维持凝血时间凝血酶原时间于正常的一倍；l抗凝的同时可辅以抗血小板药物；抗凝的同时可辅以抗血小板药物；l发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗；发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗；l抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。预后取决于以下因素:病理类型 临床症状 并发症的存在
