1、 肾病综合征肾病综合征 Nephrotic Syndrome(NS)1肾病综合征诊断标准肾病综合征诊断标准q尿蛋白尿蛋白(proteinuria)3.5g/d；q血浆白蛋白血浆白蛋白(Hypoalbuminemia)30g/L；q水肿水肿(Edema)；q血脂升高血脂升高(Hyperlipidemia)。其中两项必需具备。其中两项必需具备。2【病因病因】肾病综合征可分为原发性和继发性两大类。肾病综合征可分为原发性和继发性两大类。3【病理生理病理生理】一、大量蛋白尿一、大量蛋白尿二、血浆蛋白减低二、血浆蛋白减低三、水肿三、水肿四、高脂血症四、高脂血症4低蛋白血症低蛋白血症尿中丢失尿中丢失病理生理
2、病理生理饮食减退饮食减退胃肠道水肿胃肠道水肿蛋白摄入不足蛋白摄入不足吸收不良或丢失吸收不良或丢失肝脏代偿性合成白蛋白不足肝脏代偿性合成白蛋白不足5NS 病理生理病理生理大量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血症低白蛋白血症致病因素致病因素肾小球滤过膜通透性增加肾小球滤过膜通透性增加脂代谢紊乱脂代谢紊乱高脂血症高脂血症血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压血容量血容量蛋白质分蛋白质分解代谢解代谢水分转入间质水分转入间质水肿水肿钠水潴留钠水潴留ADH ADH 醛固酮醛固酮 利钠素利钠素 近曲小管吸收钠近曲小管吸收钠6【原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征】一、微小病变型病一、微
3、小病变型病 二、系膜增生性肾小球肾炎二、系膜增生性肾小球肾炎三、系膜毛细血管性肾小球肾炎三、系膜毛细血管性肾小球肾炎四、膜性肾病四、膜性肾病五、局灶性节段性肾小球硬化五、局灶性节段性肾小球硬化7微小病变好发于儿童和老年人好发于儿童和老年人典型典型NS血尿不明显血尿不明显没持续性高血压及肾功没持续性高血压及肾功能减弱能减弱大部分对激素敏感大部分对激素敏感复发率高复发率高8系膜增生性肾小球肾炎好发青少年好发青少年中国发病率高中国发病率高30-50%非非IgA30%表现为表现为NS、70%表现为血尿表现为血尿IgA 15%表现为表现为NS 100%表现为血尿表现为血尿对激素反应与病变轻对激素反应与病
4、变轻重有关重有关9系膜毛细血管性肾小球肾炎v好发青壮年，常有前驱感染好发青壮年，常有前驱感染v起病急，起病急，NS+急性肾炎综合征急性肾炎综合征v肉眼血尿肉眼血尿v常见高血压、肾功能减退，贫常见高血压、肾功能减退，贫血出现早血出现早vC3持续下降持续下降v治疗困难治疗困难10膜性肾病好发中老年好发中老年起病隐匿起病隐匿80%表现为表现为NS无肉眼血尿无肉眼血尿血栓栓塞易发生血栓栓塞易发生患者可自行缓解患者可自行缓解治疗效果与病理分期有关治疗效果与病理分期有关11局灶节段性肾小球肾炎好发青少年好发青少年 起病隐匿起病隐匿NS为主要表现为主要表现 3/4病人镜下血尿偶肉眼血尿病人镜下血尿偶肉眼血尿
5、就诊时常有肾功能下降和近端肾小管损伤就诊时常有肾功能下降和近端肾小管损伤治疗反应差治疗反应差12病理病理类型类型性别性别年龄年龄临床临床特点特点皮质激素皮质激素治疗治疗病理病理特点特点微小病变微小病变男多于女男多于女儿童多见儿童多见典型典型NSNS效果好但效果好但易复发易复发上皮细胞上皮细胞足突融合足突融合系膜增生系膜增生性性男多于女男多于女青少年青少年非非IgA30%IgA30%呈呈NSNS；IgA15%IgA15%呈呈NSNS，均有，均有血尿血尿取决于增取决于增生轻重生轻重系膜细胞系膜细胞增多增多系膜毛细系膜毛细血管性血管性男多于女男多于女青壮年青壮年 NSNS及肾炎及肾炎综合征，综合征，
6、C3C3降低降低成人疗效不成人疗效不佳，病情进佳，病情进展快展快双轨征双轨征膜性肾病膜性肾病男多于女男多于女中老年中老年80%80%呈呈NSNS，易血栓栓易血栓栓塞塞早期好，早期好，进展慢进展慢基底膜增基底膜增厚钉突形厚钉突形成成局灶性节段局灶性节段性肾小球硬性肾小球硬化化男多于女男多于女青少年青少年大多数呈大多数呈NSNS，多有，多有血尿血尿多不佳多不佳小球硬化小小球硬化小管萎缩间质管萎缩间质纤维化纤维化 13【并发症并发症】一、感染一、感染 原因：蛋白质营养不良原因：蛋白质营养不良 免疫功能紊乱免疫功能紊乱 免疫抑制剂免疫抑制剂部位和表现：呼吸道、泌尿道、皮肤部位和表现：呼吸道、泌尿道、皮
7、肤14【并发症并发症】二、血栓、栓塞二、血栓、栓塞 原因：血液浓缩、粘稠、凝血、抗凝、原因：血液浓缩、粘稠、凝血、抗凝、纤溶失纤溶失 衡、利尿剂、激素衡、利尿剂、激素 部位和表现：肾静脉、肺血管、下肢、部位和表现：肾静脉、肺血管、下肢、下腔、冠脉、脑血管等下腔、冠脉、脑血管等,影响疗效和预后影响疗效和预后15【并发症并发症】三、急性肾功能衰竭三、急性肾功能衰竭 原因原因：血容量不足、肾间质水肿、肾小管 阻塞四、蛋白质及脂肪代谢紊乱四、蛋白质及脂肪代谢紊乱 蛋白丢失的后果蛋白丢失的后果：营养不良和发育营养不良和发育 免疫低下免疫低下 内分失调等内分失调等 高脂血症的后果：高脂血症的后果：血栓栓塞
8、并发症血栓栓塞并发症 心血管疾病心血管疾病 肾小球硬化肾小球硬化16【诊断诊断】诊断步骤：是否肾病综合征?原发性还是继发性？病理诊断是什么?肾功能如何?有无并发症17【治疗治疗】一、一般治疗一、一般治疗 q 严重水肿、低蛋白血症者须卧床严重水肿、低蛋白血症者须卧床休息休息；q给予给予正常量正常量的优质蛋白饮食（的优质蛋白饮食（1.0g/kg.d）；）；q水肿时应水肿时应低盐低盐（3g/d）饮食。饮食。18【治疗治疗】二、对症治疗二、对症治疗 （一）利尿消肿（一）利尿消肿 噻嗪类利尿剂噻嗪类利尿剂 潴钾利尿剂潴钾利尿剂 髓袢利尿剂髓袢利尿剂 渗透性利尿剂渗透性利尿剂 提高血浆胶体渗透压提高血浆胶
9、体渗透压 如静脉输注血浆或血浆白蛋白。如静脉输注血浆或血浆白蛋白。其它其它 如短期超滤脱水、放腹水等。如短期超滤脱水、放腹水等。19【治疗治疗】（二）减少尿蛋白（二）减少尿蛋白 非甾体类解热镇痛药（NSAIDs）？s 消炎痛 扶他林 奇诺力 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）s 开搏通 洛汀新 蒙 诺 血管紧张素受体1拮抗剂（ARB）s 科素亚 代 文 安博维20【治疗治疗】三、主要治疗三、主要治疗抑制免疫与炎症反应抑制免疫与炎症反应（一）糖皮质激素（一）糖皮质激素 治疗原理治疗原理：抑制免疫、抑制炎症抑制醛固酮和抗利尿激素 用药原则和方案：用药原则和方案：起始足量起始足量 常用泼尼松常用泼尼
10、松1mg/kg.d，口服口服8周，必要时延长至周，必要时延长至12周。周。缓慢减药缓慢减药 长期维持长期维持 以最小有效剂量（以最小有效剂量（10mg/d）作为维持量，作为维持量，再服半年或一年或更长。再服半年或一年或更长。21【治疗治疗】（二）细胞毒药物（二）细胞毒药物 用于用于“激素依赖型激素依赖型”或或“激素抵抗型激素抵抗型”患者患者一般不作首选或单独治疗肾综。一般不作首选或单独治疗肾综。1.首选药物为环磷酰胺首选药物为环磷酰胺22【治疗治疗】（二）细胞毒药物（二）细胞毒药物 氮芥氮芥 其它其它 苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等 23【治疗治疗】（三）环孢素（三）环孢素A 常
11、用剂量为常用剂量为5mg/kg.d，服药服药23月后缓慢月后缓慢减量，共服半年。减量，共服半年。24【治疗治疗】目前，国内外对不同肾小球疾病病理类目前，国内外对不同肾小球疾病病理类型引起的肾病综合征采取不同治疗方案：型引起的肾病综合征采取不同治疗方案：微小病变型肾病及系膜增生性肾小球微小病变型肾病及系膜增生性肾小球肾炎：肾炎：单用激素；如疗效差或反复发作并单用激素；如疗效差或反复发作并用细胞毒药物。力争达完全缓解。用细胞毒药物。力争达完全缓解。25【治疗治疗】膜性肾病：早期应用激素及细胞毒药膜性肾病：早期应用激素及细胞毒药 物。物。系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶性节系膜毛细血管性肾小球肾炎、局
12、灶性节段性肾小球硬化和重度系膜增生性肾小段性肾小球硬化和重度系膜增生性肾小球肾炎：球肾炎：足量激素加细胞毒药物，随后保持足量激素加细胞毒药物，随后保持维持量激素加抗血小板药长期服用。如维持量激素加抗血小板药长期服用。如效果不佳或有严重副作用应立即停止用效果不佳或有严重副作用应立即停止用药药26【治疗治疗】四、中医药治疗四、中医药治疗 雷公藤多甙片 百令胶囊 保肾康 冬虫夏草 肾炎康复片 至灵胶囊27五、并发症防治五、并发症防治 肝素肝素 华法令华法令 阿斯匹林阿斯匹林 尿激酶尿激酶感染感染血栓栓塞血栓栓塞 抗感染抗感染急性肾衰急性肾衰蛋白质蛋白质及脂肪及脂肪代谢紊乱代谢紊乱 袢利尿剂袢利尿剂透析透析原发病治疗原发病治疗碱化尿液碱化尿液原发病治疗原发病治疗降脂降脂28
