1、番禺区中医院番禺区中医院肾病综合征的诊断及治疗肾病综合征的诊断及治疗 何颖华 2011-02-27什么是肾病综合征？什么是肾病综合征？自1932年以来，Christian将多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿及其引起的一组临床表现定义为肾病综合征。肾病综合征的特征肾病综合征的特征1.大量蛋白尿：目前仍定义为3.5g/d或3.5g/1.73m2.24h（必备的第一基本特征）。2.低蛋白血症：通常定义30g/L（必备的第二个特征）。3.水肿。4.高脂血症。不同年龄段继发性肾综主要发病原不同年龄段继发性肾综主要发病原因分类因分类小儿：着重排除感染性疾病、遗传性疾病、过敏性紫癜等引起的继发性肾综。中青年:
2、着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发肾综。老年人：着重除外代谢性疾病及新生物（肿瘤）有关的肾综。继发性肾综的病因继发性肾综的病因（一）感 染 1.细 菌 性 感 染：链 球 菌 感 染 后 肾 炎、细 菌性 心 内 膜 炎 肾 炎、分 流 肾 炎、梅 毒、麻 风、结 核、慢 性 肾 盂 肾 炎 伴 反 流 性 肾 病。2.病 毒 感 染：乙 型 肝 炎、丙 型 肝 炎、传 染性 单 核 细 胞 增 多 症、巨 细 胞 病 毒 感 染、带状 疱 疹 病 毒 感 染、人 类 免 疫 缺 陷 病 毒 型。3.寄 生 虫 感 染：主 要 是 三 日 疟、弓 形 虫、血 吸 虫。继发性肾综的病因（二
3、）药 物：有 机 或 无 机 汞、有 机 金、铋、锂、银、青 酶 胺、海 洛 因、丙 磺 舒、非 固 醇 类 消 炎 药、干 扰 素 、卡 托 普 利、华 法 林、可 乐 定 等。继发性肾综的病因继发性肾综的病因（三）过 敏：花 粉、抗 毒 素、疫 苗 过敏。继发性肾综的病因继发性肾综的病因（四）新生物 实体瘤：肺、结肠、胃、乳腺、肾、甲状腺、肾上腺、卵巢等肿瘤。淋巴瘤及白血病：霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤、Waldenstrm巨球蛋白血症。骨髓移植后宿主-移植物反应。继发性肾综的病因继发性肾综的病因（五）系 统 疾 病:系 统 性 红 斑 狼 疮、混合 性 结
4、 缔 组 织 病、干 燥 综 合 征、类 风 湿性 关 节 炎、皮 肌 炎、过 敏 性 紫 癜、系 统性 小 血 管 炎、结 节 性 多 动 脉 炎、冷 球 蛋白 血 症、淀 粉 样 变、重 链 或 清 链 沉 积 病、溃 疡 性 结 肠 炎、类 肉 瘤 病。继发性肾综的病因（六）代 谢 性 疾 病：糖 尿 病、黏 液 性水 肿、G rav e s 病（七）遗 传 性 疾 病：A l p o r t 综 合 征、Fa b r y 病、指 甲-髌 骨 综 合 征、脂 蛋 白 肾病、先 天 性 肾 病 综 合 征、镰 刀 状 红 细 胞贫 血。继发性肾综的病因继发性肾综的病因（八）其 他：妊 娠
5、高 压 综 合 征、肾 移植 慢 性 排 斥、恶 性 肾 硬 化、肾 动 脉 狭 窄等。常见的肾综病理类型常见的肾综病理类型（一）原 发 性 肾 综：根 据 北 京 大 学 第一 医 院 1 9 9 1 年 到 2 0 0 1 年 临 床 统 计 资 料，引 起 原 发 性 肾 综 的 病 理 类 型 以 微 小 病 变肾 病、膜 性 肾 病、I g A 肾 病、肾 小 球 局灶 节 段 性 硬 化 症 及 系 膜 毛 细 血 管 性 肾 炎五 种 类 型 最 为 常 见。其 中 青 少 年 以 微 小病 变 性 肾 病 较 为 多 见，中 年 人 以 膜 性 肾病 多 见。常见的肾综病理类型
6、常见的肾综病理类型（二）继 发 性 肾 综：狼 疮 性 肾 炎、紫癜 性 肾 炎、糖 尿 病 肾 病、冷 球 蛋 白 血 症肾 损 伤、淀 粉 样 变 性 肾 病、A l p o r t 综 合征、指 甲-髌 骨 综 合 征 等。肾脏大体解剖结构肾脏大体解剖结构几个概念：几个概念：肾皮质（Cortex）和肾髓质（Medulla）肾柱肾锥体肾乳头肾盂正常肾脏：正常肾脏：长11-12cm，宽5.0-7.5cm，厚2.5-3.0cm肾单位构成肾单位：组成肾脏结构和功能的基本单位，包括肾小球和与之相连的肾小管。肾小球：由肾小球毛细血管丛和包曼囊组成。肾小管：近曲小管和远曲小管肾间质和肾血管（入出球小动
7、脉，小叶间动脉）肾小球二种结构肾小球基底膜（310-370nm）系膜系膜基质和系膜细胞四种细胞内皮细胞上皮细胞（足细胞，肾小球囊脏层细胞）足突系膜细胞肾小球囊壁层细胞肾病综合征的临床表现及病理生理改变（一）蛋白尿（是本征的生理及临床表现基础）血浆蛋白持续大量从尿中丢失血浆蛋白浓度肾小管上皮细胞从吸收、分解代谢功能影响肾小球滤过膜通透性改变电荷屏障孔径屏障各种肾脏病理状态肾病综合征的临床表现及病理生理改变（二）血 浆 蛋 白 浓 度 改 变 1.低 白 蛋 白 血 症 2.其 他 血 浆 蛋 白 成 分 的 变 化 （1）各 种 球 蛋 白 及 补 体 成 分 的 变 化（I g M）（2）凝
8、血、纤 溶 有 关 的 蛋 白 质 变 化（凝血 因 子 ）（3）结 合 蛋 白 的 变 化（转 铁 蛋 白、血 浆铜 兰 蛋 白、锌 结 合 蛋 白）肾病综合征的临床表现及病理生理改变（三）高脂血症及脂质尿 胆 固 醇、甘 油 三 酯 水 平 明 显 增 加，伴 低 密度 脂 蛋 白 及 极 低 密 度 脂 蛋 白 浓 度 增 加。（高脂 血 症 是 肾 综 患 者 动 脉 硬 化 性 并 发 症 高 发 的原 因，并 与 形 成 血 栓 及 进 行 性 肾 小 球 硬 化 有关）肾病综合征的临床表现及病理生理改变（四）钠、水潴留及水肿 肾病综合征时主要是血管外钠、水潴留，即组织间液增加。钠
9、水潴留原理 1.低充盈机制：大量蛋白尿 低蛋白血症 胶体渗透压下降 有效循环血容量降低 RAAS、交感神经激活ANP分泌减少、AVP增多 钠及水潴留 水肿形成肾病综合征的临床表现及病理生理改变 2.过度充盈机制：肾脏潴钠（肾功能正常患者）血浆容量增 加 水肿形成 低蛋白血症（部分研究结果表明42%患者容量正常，25%容量上升，约33%患者容量下降）肾病综合征的主要并发症（一）感染 1.肾综时IgG水平明显降低（a.尿中丢失、分解代谢增加。b.肾综时淋巴细胞合成IgG下降，T细胞介导IgM转化合成IgG下降。c.与全身营养状况下降有关。d.有时本征可发生于先性低IgG血症者）2.补体成分下降 3
10、.白细胞功能下降 4.低转铁蛋白及低锌血症 5.糖皮质激素、细胞毒类药物应用导致患者对结核菌、麻疹病毒、疱疹病毒易感性增加。肾病综合征的主要并发症（二）血栓、栓塞性并发症为本征严重的、致死性的并发症之一。主要是肾静脉血栓及其脱落后形成的肺梗死。动脉血栓多见于小儿患者。肾病综合征的主要并发症 原理凝血、抗凝、纤溶因子变化、低蛋白、高脂血症过度利尿、长期大量使用糖皮质激素血栓、栓塞性并发症肾病综合征的主要并发症（三）营养不良肾病综合征的主要并发症（四）肾损伤1.急性肾损伤：a.肾前性少尿：好发于强利尿治疗之后，以少尿及尿渗透压上升为特点，表现为少尿、尿钠减少伴有血容量不足症状。由严重血容量下降引起
11、，可用血浆、白蛋白滴注纠正。b.特发性急性肾衰竭：多为中老年人，发病机制未明，在肾综的基础上无任何诱因突发少尿，无尿，尿钠排出增多，肾功能急骤恶化，给予胶体液扩容不仅不能达到利尿效果，反而引起肺水肿，常需透析治疗。肾病综合征的主要并发症 c.药物引起急性肾衰竭：应用血管紧张素转换酶抑制剂类药物引起肾前性；抗生素、利尿剂等引起肾小管坏死或急性间质性肾炎，导致在原肾综基础上的急性肾衰竭。d.其他：如肾综基础上急性肾静脉血栓形成（双侧或单侧急性血栓伴对侧血管重度痉挛）形成急性肾功能衰竭；或膜性肾病转型为急进性肾炎型出现急性肾衰竭。肾病综合征的主要并发症 2.肾小管功能损害 除了肾综的原有基础病可引起
12、肾小管功能损害外，由于大量重吸收及分解尿蛋白可引起近曲小管功能损伤。临床上表现为肾综患者伴有肾性糖尿或（和）氨基酸尿，严重者可见范可尼综合征。肾病综合征的治疗（一）肾综治疗的三个组成部分1.蛋白尿的治疗：主要的药物有糖皮质激素（泼尼松及泼尼松龙等）、细胞毒类药物（环磷酰胺、本丁酸氨芥）、免疫抑制剂（环孢素、来氟米特、吗替麦考酚酯等）。2.针对本病全身病理生理改变的对症治疗：a.休息与活动的安排：肾综时以卧床休息为主，以增加肾血流量，有利于利尿，减少外界交叉感染，但应适当保持适度床旁活动，预防血栓形成，肾综缓解后逐步增加运动量。肾病综合征的治疗 b.饮食治疗：钠盐的摄入：水肿时应进低盐饮食，每日
13、摄入食盐1.7-2.8g（根据水肿程度而定）。蛋白的摄入：根据病情而定，一般肾综的早期、极期可适当给予较高的高质量蛋白饮食（1-1.5g/（Kg.d），在慢性、非极期的肾综病人应摄入少量高质量蛋白（0.7-1g/（Kg.d）低脂饮食及增加食物中可溶性纤维有助于降脂。肾病综合征的治疗 c.水肿的治疗：治疗目标：缓慢地减轻水肿（除外急性肺水肿患者）。限盐是基本措施（重度水肿每日限盐量1.7-2.3g，轻中度者每日2.3-2.8g）治疗思路：判定患者循环血容量状况（有无严格限盐、限水、强力利尿史；临床表现有无脱水或容量扩张的表现；血浆白蛋白水平）容量充盈或正常选择利尿容量不足（脱水）选择高渗药物+利
14、尿剂肾病综合征的治疗 d.降压治疗：ACEI、ARB能阻断了Ang作用，能改善肾小球滤过膜选择通透性，使尿蛋白的排泄减少。e.降脂治疗：HMC CoA还原酶抑制剂是目前肾病综合征降脂治疗中比较合理、安全的一类药物。f.抗凝治疗：目前缺乏循证医学证据，尚未达成共识。肾病综合征的治疗 3.保护残存肾功能：治疗过程中不能忽略肾功能的监测。肾病综合征治疗中常用的中药方剂 中药在肾综治疗中根据辨证论治原则处方，常用的方剂有实脾饮、五皮饮、五苓散、参苓白术散、真武汤、济生肾气丸等。注意药物需浓煎。适用活血化瘀药物。开始激素治疗后病人常见口干、烦躁、失眠表现，可适加养阴安神及清热解毒中药。避免使用肾毒性药物
15、，如木通、马兜铃等。肾病综合征的治疗原则 1.对患者全面治疗的观点。2.对于治疗用药（糖皮质激素、细胞毒类药物、免疫抑制剂、利尿剂等）均应清楚了解其适应证与不良反应，权和利弊，小心决策。3.原发性肾病综合征是由多种临床-病理类型的肾小球疾病多组成，各种疾病的治疗用药、病程均不一样，必须根据不同疾病遵循不同的治疗方案。4.规范化治疗与个体化治疗相结合。谢谢大家！谢谢大家！后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料仅供参考，实际情况实际分析主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发布广告等秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field
