1、皮肤黏膜淋巴结综合征ppt感染感染 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）异常免疫反应异常免疫反应全身性血管炎，全身性血管炎，冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等)激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性患儿的患儿的T T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原学说超抗原学说TCR V2 chain Ag mimic MHC
2、SuperantigenAg:抗原，抗原，Super-antigen:超抗原，超抗原，MHC:主要组织相容性抗原主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区细胞受体可变区链链期期:7周周数年数年,血管内膜增厚血管内膜增厚,出现瘢痕出现瘢痕,阻阻 塞的动脉可再通。塞的动脉可再通。期期:47周周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。全阻塞。期期:24周周,主要影响中动脉主要影响中动脉,弹力纤维及肌层弹力纤维及肌层 断裂和坏死断裂和坏死,血栓形成血栓形成,发生动脉瘤。发生动脉瘤。I期期:12周周,大大,中中,小血管炎和血管周
3、围炎小血管炎和血管周围炎,白白 细胞浸润和水肿细胞浸润和水肿;以以T淋巴细胞为主。淋巴细胞为主。期:24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。Superantigen发热:持续12周或更长,抗生素治疗无效；全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 5岁以下占80%，平均年龄1.大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）12g/kg,812hr 注完，发病10天内使用（3）、心血管系统的护理注意观察患儿有无心血管损害症状，如面色苍白，精神萎靡，脉搏加快等。同时观察口腔粘膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。补液、护肝、护心及支持治疗，发热的观察与护理根据病程的早晚，体温高低亦不相同，病
4、程初期发热较高、病程晚期发热较低，与年龄无明显关系。血液学检查WBC,中性粒细胞,核左移；全身性血管炎，冠状动脉损害I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。皮肤表现多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；并告诉家属病期13个月内还可能发生脱发，出院后注意头部清洁，定时洗头，防止头皮损伤。有冠状动脉扩张者，阿司匹林服药期应适当延长，一般冠状动脉病变恢复时间为25个月。冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄结合膜炎结合膜炎 草莓舌草莓舌 肢端硬性肿胀肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接
5、种处红斑期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻 塞的动脉可再通。B7 CD28药物治疗的观察与护理本病患儿都有血小板增高、血液呈高凝状态，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。1967年以前称婴儿结节性多动脉炎主动脉瓣或三间瓣返流TH2类 细胞因子IL6 明显升高。1967年以前称婴儿结节性多动脉炎糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用另外在进食前后帮助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合。一般护理当患儿入院时，耐心详细向患儿家属介绍病房有关制度与病房环境，消除他们的陌生感，同时向家属征询患儿在家的生活习惯，性格脾气及爱好等有关情况，以爱抚的目光，温和的语调
6、，体贴入微的关怀主动亲近患儿，以取得患儿及家属的依赖，并向家属讲清本病的特点，病程，治疗和预后等，让家属做到与医护人员密切配合。冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊药物治疗的观察与护理本病患儿都有血小板增高、血液呈高凝状态，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。皮肤、淋巴结的观察与护理部分患儿全身散发红色斑丘疹、均无痒感、且不形成疱疹及结痂，在一周内都自行消退、应用抗生素和阿司匹林后，也未见有药疹。阿司匹林有非特异性抗炎作用，且可抑制血栓素A2和前列环素的合成，故有防止血小板凝聚及血栓形成的作用。唇及口腔表现口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；另
7、外在进食前后帮助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合。遗传背景:家族发病、双胎发病。肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）,热退后3天渐减为 35mg/（kgd），持续 68周 冠状动脉损害者应延长治疗超声心动图超声心动图发热发热5天以上天以上+以下以下5项中的项中的4项即可确诊项即可确诊不足不足4项，而有冠状动脉损害者也可确项，而有冠状动脉损害者也可确诊诊球结合膜充血,无脓性分泌物；患儿的口腔粘膜糜烂，经过治疗，一周内即愈合，少数患儿口唇皲裂伴出血反复不愈长达1020天，所有患儿均使用各类抗生素，无1例发生霉菌感染。Superantigen继续IVIG治疗：2g/kg一次性输注我们
8、不主张使用龙胆紫或锡类散涂布、这类有色素的药品附着创面，会影响溃疡面的正确观察，且有异味，常遭患儿拒绝，甚至降低食欲。发热的观察与护理根据病程的早晚，体温高低亦不相同，病程初期发热较高、病程晚期发热较低，与年龄无明显关系。KD患儿在发病10天内接受IVIG2g/kg治疗，无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38，或给药27天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准者。皮肤表现多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；有冠状动脉扩张者，阿司匹林服药期应适当延长，一般冠状动脉病变恢复时间为25个月。全身性血管炎，冠状动脉损害维生素E可提高毛细血管内皮细胞，原生质、线粒体、内质网网及溶酶体
9、的稳定性，改善血管壁的通透性和抵抗力，对冠状动脉瘤起一定的治疗作用，故亦可加用维生素E每日2030mg/kg体重，直至冠脉瘤内径3mm.全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 5岁以下占80%，平均年龄1.1967年以前称婴儿结节性多动脉炎期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻 塞的动脉可再通。大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）12g/kg,812hr 注完，发病10天内使用1967年以前称婴儿结节性多动脉炎全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 5岁以下占80%，平均年龄1.尚未断奶的患儿，则要求其母亲多进营养丰富的食品，特别要增加每天所进的液体量（肉汤、鸡汤、鱼汤等），以求增加奶量和提高奶的质量。
10、为了减少药物对胃粘膜的刺激而形成药物性溃疡，采用饭后服药，将阿司匹林溶解于少量温开水中饮服。另外在进食前后帮助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合。有冠状动脉扩张者，阿司匹林服药期应适当延长，一般冠状动脉病变恢复时间为25个月。糖皮质激素糖皮质激素 不宜单独使用，对不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用无效者可考虑加用肠溶阿司匹林肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）,热退后热退后3天渐减为天渐减为 35mg/（kgd），持续），持续 68周周 冠状动脉损害者应延长治疗冠状动脉损害者应延长治疗对症治疗和手术治疗对症治疗和手术治疗补液、补液、护肝、护肝、护心及支持治疗，护心及支持治疗
11、，必要时行冠状动脉搭桥术必要时行冠状动脉搭桥术继续继续IVIGIVIG治疗：治疗：2g/kg2g/kg一次性输注一次性输注糖皮质激素联用阿司匹林治疗糖皮质激素联用阿司匹林治疗饮水，对饮水量不足者，汇报医生，及时由静脉补充、补液量一般按80100ml/kg体重计算、均匀滴注、保持水电解质平衡。n1967年以前称婴儿结节性多动脉炎另外在进食前后帮助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合。全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 5岁以下占80%，平均年龄1.维生素E可提高毛细血管内皮细胞，原生质、线粒体、内质网网及溶酶体的稳定性，改善血管壁的通透性和抵抗力，对冠状动脉瘤起一定的治疗作用，故亦可加用
12、维生素E每日2030mg/kg体重，直至冠脉瘤内径3mm.皮肤表现多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊急性炎症反应指标升高。急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、轻度贫血；血液学检查WBC,中性粒细胞,核左移；期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻 塞的动脉可再通。糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉糖皮质激素联用阿司匹林治疗病因:不明感染细菌、病毒、尼克次体等。正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉全身性血管炎，冠状动脉损害无冠状动脉瘤者出院后1、3、6、12、24月作全面检查，（体格检查、EKG
13、、UKG）有冠状动脉瘤者病变明显时密切动态随访,恢复期应612月一次长期随访TH2类 细胞因子IL6 明显升高。同时观察口腔粘膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数药物治疗的观察与护理本病患儿都有血小板增高、血液呈高凝状态，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。唇及口腔表现口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；维生素E可提高毛细血管内皮细胞，原生质、线粒体、内质网网及溶酶体的稳定性，改善血管壁的通透性和抵抗力，对冠状动脉瘤起一定的治疗作用，故亦可加用维生素E每日2030mg/kg体重，直至冠脉瘤内径3mm.四肢变化掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮多形性红斑眼
14、结合膜充血，非化脓性口腔黏膜充血，唇充血皲裂、草梅舌颈淋巴结肿大口唇皲裂用消毒石蜡油涂布、防止皲裂引起出血和疼痛。（3）、心血管系统的护理注意观察患儿有无心血管损害症状，如面色苍白，精神萎靡，脉搏加快等。补液、护肝、护心及支持治疗，冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄超抗原 T 淋巴细胞（凋亡）IL1，IL6，TNF（P53）B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡）自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM1,ELAM1,MHCII)血管壁损害维生素E可提高毛细血管内皮细胞，原生质、线粒体、内质网网及溶酶体的稳定性，改善血管壁的通透性和抵抗力，对冠状动脉瘤起一定的治疗作用，故亦可加用维生素E
15、每日2030mg/kg体重，直至冠脉瘤内径3mm.全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 5岁以下占80%，平均年龄1.急性期症状消失，血小板计数亦趋正常，为期约12个月。冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄1967年以前称婴儿结节性多动脉炎颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大病理血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉TH2类 细胞因子IL6 明显升高。体温过高对机体有一定损害，为此定时测温、密切观察十分重要。为了减少药物对胃粘膜的刺激而形成药物性溃疡，采用饭后服药，将阿司匹林溶解于少量温开水中饮服。全身性血管炎，冠状动脉损害（3）、心血管系统的护理注意观察患儿有无心血管损害症状，如面色苍白，精神萎靡，脉
16、搏加快等。同时鼓励患儿多饮水，对饮水量不足者，汇报医生，及时由静脉补充、补液量一般按80100ml/kg体重计算、均匀滴注、保持水电解质平衡。冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄补液、护肝、护心及支持治疗，全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 5岁以下占80%，平均年龄1.心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，四肢变化掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮多形性红斑眼结合膜充血，非化脓性口腔黏膜充血，唇充血皲裂、草梅舌颈淋巴结肿大我们密切监测心率、心律，每4h测心率1次。期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻 塞的动脉可再通。患儿体温恢复正常后，一般食欲多有改善，则给以三高饮食，有利于机体迅速康复。另外在进食前后帮助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合。胸片可呈间质性改变。消化道症状主动脉瓣或三间瓣返流皮肤、淋巴结的观察与护理部分患儿全身散发红色斑丘疹、均无痒感、且不形成疱疹及结痂，在一周内都自行消退、应用抗生素和阿司匹林后，也未见有药疹。同时鼓励患儿多饮水，对饮水量不足者，汇报医生，及时由静脉补充、补液量一般按80100ml/kg体重计算、均匀滴注、保持水电解质平衡。I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。心电图STT改变。
