1、肺错构瘤肺错构瘤(pulmonary hamartoma,PH)1 定义定义 PH PH 是来源于支气管黏膜相关未分是来源于支气管黏膜相关未分化间质细胞的良性后天性肿瘤，由混杂化间质细胞的良性后天性肿瘤，由混杂的支气管粘膜上皮细胞、软骨细胞、脂的支气管粘膜上皮细胞、软骨细胞、脂肪细胞等间质细胞组成。肪细胞等间质细胞组成。2分型分型 PH PH 临床分为肺实质内型临床分为肺实质内型 IHIH（周围（周围型）和支气管内型错构瘤型）和支气管内型错构瘤 EHEH（中央（中央型）；病理分为软骨型及非软骨型型）；病理分为软骨型及非软骨型(平平滑肌型滑肌型)肺错构瘤。肺错构瘤。3发病率发病率 PH PH 为
2、最常见的肺内良性肿瘤，占为最常见的肺内良性肿瘤，占肺孤立性结节的肺孤立性结节的 8%8%，发生率仅次于肉，发生率仅次于肉芽肿及癌，占肺良性肿瘤的芽肿及癌，占肺良性肿瘤的 77%77%。4发病年龄、性别发病年龄、性别 PH PH 一般好发在一般好发在50506060岁，男女比岁，男女比例为例为2 23131，多发者极少。，多发者极少。5临床表现临床表现 IH IH 患者多无症状，常因查体或诊患者多无症状，常因查体或诊治其他疾病影像检查发现。治其他疾病影像检查发现。EH EH 常阻塞常阻塞支气管，出现发热、咳嗽、痰中带血、支气管，出现发热、咳嗽、痰中带血、憋气、胸痛、持续或反复同一部位的肺憋气、胸
3、痛、持续或反复同一部位的肺部感染等。部感染等。6CT CT 表现表现病灶多位于肺周边呈类圆形，边缘光病灶多位于肺周边呈类圆形，边缘光滑或有分叶，界限清晰。滑或有分叶，界限清晰。肿物多为软组织或含脂肪密度。肿物多为软组织或含脂肪密度。爆米花样钙化为爆米花样钙化为 PH PH 独特的软骨样独特的软骨样钙化，但仅占钙化，但仅占 10%10%15%15%。7CT CT 表现表现随诊体积极缓慢增长，随诊体积极缓慢增长，CTCT随诊难以演随诊难以演进为典型影像特征。进为典型影像特征。肺门及纵膈多无肿大淋巴结。肺门及纵膈多无肿大淋巴结。PHPH可轻度强化及周边裂隙样强化。可轻度强化及周边裂隙样强化。8病例病
4、例左肺上叶周围型错构瘤。示结节边缘光滑、锐利，内部小左肺上叶周围型错构瘤。示结节边缘光滑、锐利，内部小灶状脂肪密度影，邻近胸膜无粘连、凹陷改变。灶状脂肪密度影，邻近胸膜无粘连、凹陷改变。9病例病例左图：右肺下叶周围型错构瘤。示结节边缘光滑、略呈浅左图：右肺下叶周围型错构瘤。示结节边缘光滑、略呈浅分叶，内部呈典型的爆米花样钙化。分叶，内部呈典型的爆米花样钙化。右图：右肺下叶周围右图：右肺下叶周围型错构瘤。示肿块呈弥漫性条片状、壳环状钙化。型错构瘤。示肿块呈弥漫性条片状、壳环状钙化。10病例病例肺窗肺窗 MRPMRP，显示病灶位于左主支气管内，类圆形，边缘光，显示病灶位于左主支气管内，类圆形，边缘
5、光滑，与支气管壁呈锐角关系，内可见小点状钙化。滑，与支气管壁呈锐角关系，内可见小点状钙化。11鉴别诊断鉴别诊断周围型肺癌周围型肺癌结核球结核球炎性假瘤炎性假瘤肺硬化性血管瘤肺硬化性血管瘤12周围型肺癌周围型肺癌 前者前者CTCT表现为肿块轮廓光整，少有表现为肿块轮廓光整，少有浅分叶浅分叶;后者轮廓可呈浅或深分叶状且后者轮廓可呈浅或深分叶状且有细小毛刺，部分病灶内可见空泡征、有细小毛刺，部分病灶内可见空泡征、支气管充气征、肿瘤血管集束征、胸膜支气管充气征、肿瘤血管集束征、胸膜凹陷征等。前者肿块内可有多种不同密凹陷征等。前者肿块内可有多种不同密度，如脂肪、钙化、软组织等度，如脂肪、钙化、软组织等;
6、后者常后者常以软组织密度存在，极少数可有细小的以软组织密度存在，极少数可有细小的沙粒样钙化。沙粒样钙化。13病例病例左肺舌叶肺癌呈分叶状，可见短毛刺，棘状突起、胸膜凹左肺舌叶肺癌呈分叶状，可见短毛刺，棘状突起、胸膜凹陷征，肿块密度均匀，未见空洞及钙化。陷征，肿块密度均匀，未见空洞及钙化。14结核球结核球 由纤维包膜包裹干酪样物质所构由纤维包膜包裹干酪样物质所构成，多发生于双上肺尖后段、双下肺背成，多发生于双上肺尖后段、双下肺背段，其内也可见钙化，多呈斑片状或不段，其内也可见钙化，多呈斑片状或不规则形钙化，瘤体边界可不光滑，瘤内规则形钙化，瘤体边界可不光滑，瘤内可有裂隙样小空洞存在，周围可见卫星
7、可有裂隙样小空洞存在，周围可见卫星灶及灶及瘫痕性的局灶肺气肿，无脂肪灶及灶及瘫痕性的局灶肺气肿，无脂肪成分，增强扫描时多呈环形强化。成分，增强扫描时多呈环形强化。15病例病例球形结核卫星灶。球形结核卫星灶。16炎性假瘤炎性假瘤 炎性假瘤多有感染病史，肿块内可炎性假瘤多有感染病史，肿块内可见小空洞，病变多紧贴胸膜呈见小空洞，病变多紧贴胸膜呈“贴泥巴贴泥巴”样表现，由于胸膜下脂肪存在，病灶边样表现，由于胸膜下脂肪存在，病灶边缘可见长毛刺，对诊断有一定帮助，可缘可见长毛刺，对诊断有一定帮助，可见到见到“桃尖桃尖”征、平直征等。征、平直征等。17病例病例右下肺背段炎性假瘤，可见桃尖征，指向肺门方向。右
8、下肺背段炎性假瘤，可见桃尖征，指向肺门方向。18肺硬化性血管瘤肺硬化性血管瘤 PSH PSH多发生于中青年女性患者多发生于中青年女性患者,多于多于5050岁以前发病；岁以前发病；CTCT表现为肺内类圆形或表现为肺内类圆形或椭圆形孤立肿块椭圆形孤立肿块,边缘多光整边缘多光整,一般无明一般无明显分叶及毛刺显分叶及毛刺,边缘空气新月征为其特边缘空气新月征为其特征性表现，可有晕征、血管贴边征；钙征性表现，可有晕征、血管贴边征；钙化除外化除外CTCT平扫多为等密度平扫多为等密度,增强呈明显增强呈明显不均匀强化，强化程度明显高于不均匀强化，强化程度明显高于PHPH。19病例病例右肺上叶右肺上叶PSHPSH
9、伴晕征伴晕征(长箭长箭),),病灶内见散在小结节状钙化病灶内见散在小结节状钙化(短短箭）。箭）。20病例病例增强扫描增强扫描,强化边缘见曲线样明显强化影强化边缘见曲线样明显强化影(长箭长箭)并向肺门延并向肺门延伸伸(短箭短箭););其下方层面薄层重建其下方层面薄层重建,示为肺门动脉的延续。示为肺门动脉的延续。21病例病例左图左图PSHPSH：伴有空气新月征：伴有空气新月征(长箭长箭)及晕征及晕征(短箭短箭)。右图右图PSHPSH：伴有空气新月征：伴有空气新月征(箭箭)。22病例病例左肺下叶左肺下叶PSHPSH：增强扫描示，病灶中间及边缘呈明显片状及：增强扫描示，病灶中间及边缘呈明显片状及线样强化，病灶边缘伴血管贴边征（细箭）。线样强化，病灶边缘伴血管贴边征（细箭）。2324
