1、1/3/20231上皮上皮肌上皮癌肌上皮癌1/3/20232上皮上皮肌上皮癌肌上皮癌,原名透明细胞原名透明细胞瘤瘤(clear cell tumorclear cell tumor)与透明细胞癌与透明细胞癌(clear cell carcinomeclear cell carcinome),),此乃因肿瘤此乃因肿瘤细胞胞浆透明而得名。其本质上属低细胞胞浆透明而得名。其本质上属低度恶性。又根据其构成细胞为导管上度恶性。又根据其构成细胞为导管上皮细胞和肌上皮细胞皮细胞和肌上皮细胞,故故DonathDonath等等(1972)(1972)称其为上皮称其为上皮-肌上皮癌。肌上皮癌。1/3/20233【
2、临床表现】【临床表现】此瘤多见于老年女性此瘤多见于老年女性,主要发生主要发生在腮腺在腮腺,亦偶见于颌下腺和口内小亦偶见于颌下腺和口内小涎腺。临床病症与多形性腺瘤相涎腺。临床病症与多形性腺瘤相似似,但有时生长较快但有时生长较快,并出现疼痛、并出现疼痛、轻度面瘫等神经病症轻度面瘫等神经病症,外表光滑外表光滑,略略呈结节状呈结节状,质中等硬质中等硬,可活动可活动,亦有亦有因与周围组织粘连而固定者。因与周围组织粘连而固定者。1/3/20234【病理】【病理】肉眼观察肉眼观察,肿物呈圆形肿物呈圆形,略呈结节或略呈结节或分叶状分叶状,被膜不完整被膜不完整,并与周围组织并与周围组织粘连粘连,切面实质性切面实
3、质性,灰白色。可见坏灰白色。可见坏死与囊性变。死与囊性变。1/3/20235显微镜观察显微镜观察,肿物围以较厚之纤维结肿物围以较厚之纤维结缔组织。肿瘤细胞有两型缔组织。肿瘤细胞有两型:一型细胞呈一型细胞呈立方或矮柱状立方或矮柱状,胞浆微嗜酸性或呈双相胞浆微嗜酸性或呈双相着色着色,核圆或卵圆形核圆或卵圆形,含细颗粒核浆含细颗粒核浆,并可并可见单个核仁。胞浆内物质见单个核仁。胞浆内物质PAS 染色阳性。染色阳性。电镜下具张力丝束、分泌颗粒、微绒毛电镜下具张力丝束、分泌颗粒、微绒毛等腺管上皮细胞的特征性结构等腺管上皮细胞的特征性结构,说明此说明此型细胞属导管上皮细胞型细胞属导管上皮细胞;1/3/20
4、236另一型细胞体大呈柱状或卵圆形另一型细胞体大呈柱状或卵圆形,胞胞浆呈空泡状浆呈空泡状,似水样透明似水样透明,有时含微嗜酸有时含微嗜酸性细颗粒状胞浆。性细颗粒状胞浆。PAS 和和Best胭脂红染胭脂红染色证实此细胞胞浆内含丰富之糖原颗粒。色证实此细胞胞浆内含丰富之糖原颗粒。甲基绿派假设宁染色证实此细胞内含乏甲基绿派假设宁染色证实此细胞内含乏RNA性蛋白体。性蛋白体。此乃上述细胞浆透明此乃上述细胞浆透明之原因所在。之原因所在。1/3/20237此细胞核深染此细胞核深染,呈圆形、卵圆形呈圆形、卵圆形或梭形或梭形,通常位细胞周边部并与透明通常位细胞周边部并与透明状基底膜相接近。电镜下状基底膜相接近
5、。电镜下,此细胞具此细胞具有微饮液泡、肌微丝、多层基底板有微饮液泡、肌微丝、多层基底板以及糖原颗粒等肌上皮细胞的特征以及糖原颗粒等肌上皮细胞的特征性结构性结构,说明此细胞属肌上皮细胞。说明此细胞属肌上皮细胞。1/3/20238此二型细胞通常围成腺管样结构此二型细胞通常围成腺管样结构,其其内层细胞内层细胞导管上皮细胞导管上皮细胞,体小体小,染色深。染色深。外层细胞外层细胞肌上皮细胞肌上皮细胞,体大体大,胞浆透明胞浆透明,形成典型之双层结构。假设用免疫组织形成典型之双层结构。假设用免疫组织化学方法染色化学方法染色,以抗角蛋白抗体标记导管以抗角蛋白抗体标记导管上皮细胞上皮细胞,以抗以抗S-100蛋白
6、抗体标记肌上蛋白抗体标记肌上皮细胞皮细胞,那么此双层结构更趋明显。那么此双层结构更趋明显。1/3/20239 管腔大小不一管腔大小不一,视外层肌上皮细视外层肌上皮细胞之增生程度而定胞之增生程度而定,严重者管腔狭小严重者管腔狭小以至完全消失以至完全消失,形成大小不等之实性形成大小不等之实性肌上皮细胞片块肌上皮细胞片块,有的还杂有少数导有的还杂有少数导管上皮细胞。此时应注意与多形性管上皮细胞。此时应注意与多形性腺瘤鉴别。腺瘤鉴别。1/3/202310 假设以透明型细胞为主假设以透明型细胞为主,那么应那么应与粘液表皮样癌、腺泡细胞癌、皮脂与粘液表皮样癌、腺泡细胞癌、皮脂腺癌等鉴别。腺样囊性癌中虽可见
7、双腺癌等鉴别。腺样囊性癌中虽可见双套层结构套层结构,但数量少但数量少,瘤细胞为基底样瘤细胞为基底样细胞细胞;常可见到特征性的筛孔状结构。常可见到特征性的筛孔状结构。此外肌上皮细胞片块间有基底膜环绕此外肌上皮细胞片块间有基底膜环绕,网织纤维染色阳性网织纤维染色阳性,片块中心部可出片块中心部可出现坏死。现坏死。1/3/202311间质为纤维结缔组织间质为纤维结缔组织,穿行于瘤细穿行于瘤细胞片块间胞片块间,使之分隔成叶状。包膜较完使之分隔成叶状。包膜较完整整,有时有肿瘤细胞侵入。有时有肿瘤细胞侵入。1/3/2023121/3/2023131/3/2023141/3/2023151/3/202316【生物学特点】【生物学特点】肿瘤呈浸润生长肿瘤呈浸润生长,有报告局部复发与有报告局部复发与远隔转移者远隔转移者,故本质上属恶性。但假故本质上属恶性。但假设手术彻底并佐以放疗设手术彻底并佐以放疗,复发者少于复发者少于l/3病例病例,远隔转移更为少见。预后较远隔转移更为少见。预后较好。好。【组织发生】【组织发生】根据该肿瘤之形态、结构特点根据该肿瘤之形态、结构特点,一致一致认为该肿瘤可能来涎腺闰管上皮。认为该肿瘤可能来涎腺闰管上皮。
