1、.1 1 肾病综合征肾病综合征 Nephrotic Syndrome Nephrotic Syndrome（NSNS）.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心2 2xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心3 3xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心4 4NS定义定义 由各种病因引起的由各种病因引起的肾小球基底膜通透性增高肾小球基底膜通透性增高，导致大量导致大量血浆蛋白血浆蛋白自尿中丢失而引起的一种临床自尿中丢失而引起的一种临床征候群。征候群。Nephrotic Syndrome Nephrotic Syndrome（NSNS）xx
2、.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心5 5 NS NS临床四大特点：临床四大特点：大量蛋白尿大量蛋白尿：定性：定性+，24 24小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量50mg/Kg50mg/Kg；低蛋白血症低蛋白血症：血浆白蛋白：血浆白蛋白30g/L30g/L；高脂血症高脂血症（高胆固醇血症）：（高胆固醇血症）：血清胆固醇血清胆固醇5.7mmol/L5.7mmol/L；不同程度的不同程度的水肿水肿。xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心6 6 病因及发病机制病因及发病机制 目前尚不明确，与免疫相关。有遗传基础。目前尚不明确，与免疫相关。有遗传基础。微小病变可
3、能与微小病变可能与T T细胞免疫功能紊乱有关。细胞免疫功能紊乱有关。非微小病变（如膜性肾病和膜增生性肾炎）可能与非微小病变（如膜性肾病和膜增生性肾炎）可能与免疫复合物形成有关。免疫复合物形成有关。xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心7 7 症状与体征：主要为不同程度的症状与体征：主要为不同程度的水肿水肿；腹水腹水 阴囊水肿阴囊水肿 临床表现临床表现xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心8 8xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心9 9 并发症：并发症：感染：感染：由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显，由于应用糖皮
4、质激素，其感染的临床征象常不明显，但若治疗不及时或不彻底，感染仍是导致肾病综合但若治疗不及时或不彻底，感染仍是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一，甚至导致死亡，征复发和疗效不佳的主要原因之一，甚至导致死亡，应高度重视。应高度重视。临床表现临床表现xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心1010临床表现临床表现 并发症：并发症：电解质紊乱电解质紊乱 长期低蛋白血症：营养不良、小儿生长发育迟缓免疫长期低蛋白血症：营养不良、小儿生长发育迟缓免疫球蛋白减少：机体免疫力低下，易致感染球蛋白减少：机体免疫力低下，易致感染金属结合蛋白丢失：微量元素（铁铜锌）缺乏金属结合蛋白丢失
5、：微量元素（铁铜锌）缺乏内分泌结合蛋白不足：内分泌紊乱（低内分泌结合蛋白不足：内分泌紊乱（低T T3 3综合征）综合征）xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心1111临床表现临床表现 并发症：并发症：血栓形成血栓形成 血液浓缩血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液黏（有效血容量减少）及高脂血症造成血液黏稠度增加；由于稠度增加；由于NSNS时血小板功能亢进、应用利尿剂和时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等均可能加重高凝；故糖皮质激素等均可能加重高凝；故NSNS时易发生血栓、时易发生血栓、栓塞并发症，其中以肾静脉血栓最为常见。栓塞并发症，其中以肾静脉血栓最为常见
6、。xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心1212临床表现临床表现 并发症：并发症：（4 4）急性肾衰）急性肾衰:NS NS患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降，诱患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发发肾前性氮质血症肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。，经扩容、利尿后可得到恢复。xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心1313临床表现临床表现 并发症：并发症：（5 5）生长延迟生长延迟:频繁发作者，长期使用大剂量皮质激素。频繁发作者，长期使用大剂量皮质激素。xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心1414 xx.
7、医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心1515、xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心1616 诊断标准：国内儿科诊断标准：诊断标准：国内儿科诊断标准：大量蛋白尿：定性大量蛋白尿：定性+，2424小时尿蛋白定小时尿蛋白定量量50mg/kg50mg/kg；低蛋白血症：血浆白蛋白低蛋白血症：血浆白蛋白30g/L30g/L；高脂血症：血清胆固醇高脂血症：血清胆固醇5.7mmol/L5.7mmol/L；不同程度的水肿。不同程度的水肿。前前 两两 条条 为为 必必 备备 条条 件件诊诊 断断xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心1717一
8、、一般治疗：一、一般治疗：休息：休息：饮食：低盐或无盐饮食：低盐或无盐（1 1g/dg/d）：高血压、水肿时。勿长期：高血压、水肿时。勿长期禁盐。蛋白质：约禁盐。蛋白质：约2g/kg.d2g/kg.d 补充矿物质、维生素补充矿物质、维生素D D 4 4、防治感染防治感染二、利尿：二、利尿：指征：水肿重指征：水肿重,尤其伴腹水尤其伴腹水治治 疗疗xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心1818 三、糖三、糖皮质激素：皮质激素：首选药首选药 原则：始量足、减量慢、维持长原则：始量足、减量慢、维持长 泼尼松（强的松）中、长程疗法：泼尼松（强的松）中、长程疗法：国内多采用此方案方
9、法：国内多采用此方案方法：首次足量首次足量(1.5-2mg/kg/d(1.5-2mg/kg/d60mg/d)60mg/d)，分三次或二次，分三次或二次服，用服，用4 4周；周；治治 疗疗xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心1919泼尼松（强的松）中、长程疗法：泼尼松（强的松）中、长程疗法：如果如果4 4周内尿蛋白转阴（持续三次）原剂量继用周内尿蛋白转阴（持续三次）原剂量继用2 2周；周；（3 3）6 6周以后改为隔日，顿服（早餐后）用周以后改为隔日，顿服（早餐后）用4 4周；周；（4 4）每）每2-42-4周减量一次，减总量的周减量一次，减总量的2.5-5mg2.5-
10、5mg 逐渐减量至停药，逐渐减量至停药，共共6 6月（中程疗法）或月（中程疗法）或9 9月（长程疗月（长程疗法）。法）。治治 疗疗xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心2020 2 2、激素疗效判断：激素疗效判断：8 8周效应（周效应（以以1 1周内连续尿蛋白周内连续尿蛋白3 3次结果转阴为准次结果转阴为准）激素敏感：激素敏感：8 8周周,蛋白蛋白(-),(-),水肿消失水肿消失 激素部分敏感：激素部分敏感：8 8周周,蛋白蛋白(+(+)+)激素耐药：激素耐药：+以上以上 激素依赖：激素依赖：停药或减量停药或减量2 2周内复发周内复发 复发和反复：复发和反复：-停用停用
11、4 4周以上，尿蛋白又周以上，尿蛋白又+为复发为复发,治疗治疗过程中重现为反复过程中重现为反复（6 6）频复发和频反复）频复发和频反复:22次次/半年半年,3,3次次/1/1年年 治治 疗疗xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心2121四、免疫抑制剂：四、免疫抑制剂：环磷酰胺、雷公藤多甙、环孢素环磷酰胺、雷公藤多甙、环孢素A A等。等。五、抗凝及纤溶药物：五、抗凝及纤溶药物：肝素钠、双嘧达莫。肝素钠、双嘧达莫。六、其他药物：免疫调节剂（左旋咪唑）、血管紧张素六、其他药物：免疫调节剂（左旋咪唑）、血管紧张素转换酶抑制剂（卡托普利、依那普利）、中药治疗等转换酶抑制剂（卡托普
12、利、依那普利）、中药治疗等治治 疗疗xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心2222 预预 后后 NSNS的预后转归与其病理变化关系密切。的预后转归与其病理变化关系密切。微小病变型微小病变型对激素治疗效果好，预后对激素治疗效果好，预后好好；非微小病变型非微小病变型对激素治疗效果差，预后对激素治疗效果差，预后不好不好。xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心2323xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心2424护理诊断护理诊断/问题问题1 1、体液过多、体液过多 与低蛋白血症导致的水肿有关。与低蛋白血症导致的水肿有关。2 2、营
13、养失调、营养失调 低于机体需要量与大量蛋白从尿中丢失有关。低于机体需要量与大量蛋白从尿中丢失有关。3 3、有感染的危险、有感染的危险与药物治疗和低蛋白血症引起的免疫与药物治疗和低蛋白血症引起的免疫力低下有关。力低下有关。4 4、潜在并发症、潜在并发症电解质紊乱，血栓形成，药物副作用。电解质紊乱，血栓形成，药物副作用。5 5、焦虑、焦虑与病情反复及病程长有关。与病情反复及病程长有关。xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心25251 1、适当卧床休息、适当卧床休息2 2、调整饮食、减轻水肿、调整饮食、减轻水肿 1 1）一般患儿不需要特别限制饮食；）一般患儿不需要特别限制饮食
14、；2 2）大量蛋白尿期间：）大量蛋白尿期间：蛋白质蛋白质2g/kg.d2g/kg.d；氮质血症期：氮质血症期：蛋白质限制在蛋白质限制在0.5g/kg.d 0.5g/kg.d。xx护理措施护理措施.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心2626 2 2、调整饮食、减轻水肿、调整饮食、减轻水肿 3 3）尿蛋白消失后应补充蛋白质，少食动物性脂肪，以）尿蛋白消失后应补充蛋白质，少食动物性脂肪，以植物性脂肪为宜。植物性脂肪为宜。4 4）重度水肿、高血压、尿少时限制钠、水的入量，给）重度水肿、高血压、尿少时限制钠、水的入量，给予无盐或低盐饮食（予无盐或低盐饮食（盐盐1-2g/d1-2g/
15、d）。）。5 5）定期测量体重及腹围。）定期测量体重及腹围。xx护理措施护理措施.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心27273 3、预防感染、预防感染1 1）向患儿及家长交待预防感染的重要性；）向患儿及家长交待预防感染的重要性；2 2）做好保护性隔离，避免受凉感冒；）做好保护性隔离，避免受凉感冒；3 3）加强皮肤护理：）加强皮肤护理：预防皮肤破损及感染；预防皮肤破损及感染；4 4）监测体温，血象等。）监测体温，血象等。xx护理措施护理措施.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心2828预防皮肤破损及感染的护理措施预防皮肤破损及感染的护理措施 保持皮肤及床
16、单位清洁、干燥，经常翻身；保持皮肤及床单位清洁、干燥，经常翻身；水肿严重者可以使用气垫床；水肿的阴囊用棉垫或水肿严重者可以使用气垫床；水肿的阴囊用棉垫或吊带托起，可用吊带托起，可用1%雷佛奴尔（或硫酸镁）湿敷；皮雷佛奴尔（或硫酸镁）湿敷；皮肤破损处涂碘伏；肤破损处涂碘伏；严重水肿者尽量避免肌肉注射；严重水肿者尽量避免肌肉注射；严格无菌操作；严格无菌操作；xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心2929预防皮肤破损及感染的护理措施：预防皮肤破损及感染的护理措施：每班检查皮肤情况并记录；每班检查皮肤情况并记录；腋窝及腹股沟等处每天擦洗腋窝及腹股沟等处每天擦洗1-21-2次，大
17、便后清洗肛周，次，大便后清洗肛周，男孩注意清洗包皮；男孩注意清洗包皮；防蚊虫叮咬，剪短指甲；防蚊虫叮咬，剪短指甲；除去皮肤上的胶布时，动作要轻柔，避免损伤皮肤。除去皮肤上的胶布时，动作要轻柔，避免损伤皮肤。xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心30304 4、观察药物疗效及副作用、观察药物疗效及副作用 1 1）激素治疗用药判断：）激素治疗用药判断：8 8周效应；周效应；2 2）注意观察尿量，尿蛋白变化；）注意观察尿量，尿蛋白变化；3 3）注意观察激素的副作用：）注意观察激素的副作用：4 4）免疫抑制剂应用：白细胞数下降）免疫抑制剂应用：白细胞数下降 ，脱发，胃肠道反应及
18、脱发，胃肠道反应及出血性膀胱炎出血性膀胱炎。xx护理措施护理措施.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心31315 5、心理支持、心理支持1 1）护理人员要关心、爱护患儿，指导家长做好患儿的）护理人员要关心、爱护患儿，指导家长做好患儿的生活护理。生活护理。2 2）创造良好的环境，使患儿愉快接受治疗，组织同室）创造良好的环境，使患儿愉快接受治疗，组织同室患儿讲故事、看书、做活动量小的游戏。注意安全，患儿讲故事、看书、做活动量小的游戏。注意安全，避免摔伤，积极预防感染。避免摔伤，积极预防感染。xx护理措施护理措施.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心32326
19、 6、健康教育、健康教育1）介绍本病的病程长，激素对本病治疗的重要性。指）介绍本病的病程长，激素对本病治疗的重要性。指导家长如何观察尿的性状：有条件教会家长学会用导家长如何观察尿的性状：有条件教会家长学会用试纸监测尿蛋白的变化。试纸监测尿蛋白的变化。2 2）介绍如何自我观察并发症的早期表现。）介绍如何自我观察并发症的早期表现。xx护理措施护理措施.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心3333护理措施护理措施6 6、健康教育、健康教育3 3）出院时指导家长让患儿遵医嘱继续按要求服用激素；）出院时指导家长让患儿遵医嘱继续按要求服用激素；说明感染和劳累是造成复发的主要诱因；说明感
20、染和劳累是造成复发的主要诱因；强调患儿预防接种需在病情完全缓解，且停用激素强调患儿预防接种需在病情完全缓解，且停用激素3 3个个月后方可进行，否则可引起肾病复发。月后方可进行，否则可引起肾病复发。4 4）做好定期门诊随访，定期检测尿）做好定期门诊随访，定期检测尿RtRt，尿蛋白。，尿蛋白。xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心3434 实际工作中遇到的问题怎么解决？实际工作中遇到的问题怎么解决？1、什么是低盐饮食？、什么是低盐饮食？2g盐盐 是好多？怎么测量？是好多？怎么测量？3、用了免疫抑制剂对孩子以后的生育能力有影响吗？、用了免疫抑制剂对孩子以后的生育能力有影响吗？
21、4、尿少尿多的概念是什么？怎么准确记录尿量？、尿少尿多的概念是什么？怎么准确记录尿量？xx .医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心3535 低盐饮食低盐饮食 低盐饮食指每日可用食盐不超过低盐饮食指每日可用食盐不超过2克（约一啤酒盖，克（约一啤酒盖，含钠含钠0.8克）或酱油克）或酱油10ml/d，但不包括食物内自然存，但不包括食物内自然存在的氯化钠。在的氯化钠。xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心3636环磷酰胺对生育功能的影响环磷酰胺对生育功能的影响 环磷酰胺是一种免疫抑制剂，通常在激素效果不好的环磷酰胺是一种免疫抑制剂，通常在激素效果不好的情况下
22、使用。情况下使用。相对于激素来说，环磷酰胺的副作用更加严重，尤相对于激素来说，环磷酰胺的副作用更加严重，尤其是对性腺的抑制作用，需要衡量利弊使用，青春期其是对性腺的抑制作用，需要衡量利弊使用，青春期性腺已经发育的孩子慎用，可选用他克莫司！性腺已经发育的孩子慎用，可选用他克莫司！价格贵！价格贵！xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心3737 肾病综合征尿量的观察肾病综合征尿量的观察0303岁：岁：正常尿量正常尿量400600ml/400600ml/日，异常尿量小于日，异常尿量小于200ml/200ml/日日4747岁：岁：正常尿量正常尿量600800ml/24600800
23、ml/24日，异常尿量小于日，异常尿量小于300ml/24300ml/24日日814814岁：岁：正常尿量正常尿量8001400ml/248001400ml/24日，异常尿量小于日，异常尿量小于400ml/24400ml/24日日 如何正确记录尿量？尿片？尿袋？换算？如何正确记录尿量？尿片？尿袋？换算？xx.医科大学附属医院儿童医学中心医科大学附属医院儿童医学中心3838总结：总结：一、一、NSNS定义定义二、二、病因和发病机制病因和发病机制三、三、病理生理病理生理四、四、临床表现临床表现五、治疗要点五、治疗要点六、六、护理措施护理措施七、实际问题解决方法七、实际问题解决方法xx.3939 谢谢 谢谢 聆聆 听听
