1、第七十二章肾上腺疾病的外科治疗学习要求学习要求l1、了解皮质醇症、原醛、儿茶酚胺、了解皮质醇症、原醛、儿茶酚胺症的临床表现、诊断和治疗原则症的临床表现、诊断和治疗原则l2、了解皮质醇症、原醛、嗜铬细胞、了解皮质醇症、原醛、嗜铬细胞瘤的术前准备和治疗瘤的术前准备和治疗肾上腺结节或腺瘤样增生成功的关键在于术前充分准备、术中和术后的正确处理围手术期激素的应用预防急性肾上腺危象。小剂量地塞米松抑制试验；发生在身体其他部位、不同病因的原醛症统称为低肾素醛固酮增多症（Low renin aldosteronism)131I间位碘苄胍（131IMIBG）扫描3、什么是库兴综合症？什么是库兴病？其特征性表现有
2、哪些？二者如何鉴别？1、了解皮质醇症、原醛、儿茶酚胺症的临床表现、诊断和治疗原则2、ACTH非依赖性皮质醇征（corticotropinindependent Cushings syndrome)从此医学家们开始对肾上腺的功能研究产生浓厚的兴趣！1、高血压持续性升高，阵发性加重；嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺从此医学家们开始对肾上腺的功能研究产生浓厚的兴趣！CT断层扫描肾上腺；1、ACTH依赖性皮质醇征（corticotropindependent Cushings syndrome）复习思考题复习思考题l1、肾上腺疾病有哪些种类？、肾上腺疾病有哪些种类？l2
3、、什么是原醛？其特征表现有哪些？、什么是原醛？其特征表现有哪些？l3、什么是库兴综合症？什么是库兴病？、什么是库兴综合症？什么是库兴病？其特征性表现有哪些？二者如何鉴别？其特征性表现有哪些？二者如何鉴别？l什么是儿茶酚胺症？包括哪些种类？如什么是儿茶酚胺症？包括哪些种类？如何诊断？典型表现有哪些？何诊断？典型表现有哪些？l肾上腺疾病的外科治疗有哪些种类和方肾上腺疾病的外科治疗有哪些种类和方法？法？肾上腺的解剖与生理肾上腺的解剖与生理肾上腺的解剖与生理肾上腺的解剖与生理肾上腺的解剖与生理肾上腺的解剖与生理肾上腺的解剖与生理肾上腺的解剖与生理肾上腺的解剖与生理肾上腺的解剖与生理原发性醛固酮增多症原
4、发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症异位ACTH综合征（ectopic corticotropin syndrome）占1020%1、肾上腺B超检查准确率达70%球状带分泌盐皮质激素醛固酮131I间位碘苄胍（131IMIBG）扫描1、体位试验卧位和立位分别抽血测定患者血醛固酮、肾素活性、18羟皮质酮及血钾；球状带分泌盐皮质激素醛固酮1、高血压持续性升高，阵发性加重；（Primary Hyperaldosteronism）围手术期激素的应用预防急性肾上腺危象。发生在身体其他部位、不同病因的原醛症统称为低肾素醛固酮增多症（Low renin aldosteronism)库欣病（Cu
5、shings disease)专指垂体性皮质醇增多症2、肾上腺皮质腺癌1%2、了解皮质醇症、原醛、嗜铬细胞瘤的术前准备和治疗国内为一侧全切，一侧次全切。肾上腺结节或腺瘤样增生原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症皮质肿瘤引起 皮质功能亢进 肾上腺功能 皮质增生引起 亢进性疾病 髓质肿瘤引起 髓质功能亢进 髓质增生引起皮质肿瘤引起 皮质功能亢进 肾上腺功能 皮质增生引起 亢进性疾病 髓质肿瘤引起 髓质功能亢进 髓质增生引起）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。131I间位碘苄胍（131IMIBG）扫描开放手术采用经腰部
6、切口（十一肋间切口）或经腹部切口（上腹部斜切口）库欣病（Cushings disease）占皮质醇症的70%库欣病（Cushings disease）占皮质醇症的70%什么是儿茶酚胺症？包括哪些种类？如何诊断？典型表现有哪些？1、术前准备充分降压、扩张血管，术前扩充血容量至关重要；2、肾上腺肿瘤皮脂腺瘤实行腺瘤摘除术，开放或经腹腔镜手术均可；国外为双侧全切，终生替代；CT断层扫描肾上腺；原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症位置肾上腺位于两侧肾上极附近，左侧呈新月形，右侧呈三角形。（Primary Hyperaldosteronism）肾上腺结节或腺瘤样增生球
7、状带分泌盐皮质激素醛固酮二十世纪60年代前 医学家们一直认为引起肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤；1、体位试验卧位和立位分别抽血测定患者血醛固酮、肾素活性、18羟皮质酮及血钾；实验室检查尿儿茶酚胺及其代谢产物甲氧基肾上腺素和香草扁桃酸（VMA）测定是特异性筛选试验；密切注意患者血压变化和生命体征的改变1、ACTH依赖性皮质醇征（corticotropindependent Cushings syndrome）2、什么是原醛？其特征表现有哪些？3、异位ACTH综合征首选手术切除异位ACTH瘤均有发生Nelson综合征的可能原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症
8、皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症术中充分补液，扩充血容量，根据中心静脉压调整由于诊断性药物试验在临床上广泛应用医学影像技术进步（B超、IVU、CT、MRI）核素r闪烁照像诊断技术的发明实验室检测技术的提高使临床诊断嗜铬细胞瘤的水平不断提高中国至1999年医学文献共报导嗜铬细胞瘤病例约1000例。131I间位碘苄胍（131IMIBG）扫描球状带分泌盐皮质激素醛固酮皮脂腺瘤 醛固酮增多症肾上腺皮质功能亢进 皮质醇增多症 皮质增生 性征异常症 髓质肿瘤 嗜铬细胞瘤
9、肾上腺髓质功能亢进 髓质增生 髓质增生症药物试验高血压者可作抑制试验，常用的有酚妥拉明抑制试验和可乐宁抑制试验；）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。发生在身体其他部位、不同病因的原醛症统称为低肾素醛固酮增多症（Low renin aldosteronism)1、体位试验卧位和立位分别抽血测定患者血醛固酮、肾素活性、18羟皮质酮及血钾；3、其他表现胃肠道症状，眼底改变等严重时可引起心肌损害。无肿瘤的肾上腺髓质增生并不存在！皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症皮质醇增多症儿茶酚胺增多症儿茶酚胺增多症儿茶酚胺增多症儿茶酚胺增多症儿茶酚胺增多症儿茶酚胺增多症儿茶酚胺增多症儿茶酚胺增多症儿茶酚
10、胺增多症儿茶酚胺增多症儿茶酚胺增多症儿茶酚胺增多症儿茶酚胺增多症儿茶酚胺增多症二十世纪60年代前 医学家们一直认为引起肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤；球状带分泌盐皮质激素醛固酮2、ACTH非依赖性皮质醇征（corticotropinindependent Cushings syndrome)术中操作应尽量轻柔，不挤压肿瘤以减轻血压波动2、定位诊断B超检查肾上腺肿瘤；皮质肿瘤引起 皮质功能亢进 肾上腺功能 皮质增生引起 亢进性疾病 髓质肿瘤引起 髓质功能亢进 髓质增生引起2、肾上腺皮质腺癌1%密切注意患者血压变化和生命体征的改变3、原发性肾上腺皮质增生0.2、ACTH非依赖性皮质醇征（cor
11、ticotropinindependent Cushings syndrome)放免法测定学NE、E、DA是诊断的最敏感方法；1、高血压持续性升高，阵发性加重；嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤6、异位分泌醛固酮的肿瘤皮质癌应尽量手术切除原发肿瘤和转移灶，辅以药物治疗（O,PDDD）2、CT1cm以上的肿瘤发现率90%）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。血压正常者可作药物激发试验，如胰高血糖素激发试验和组织胺激发试验；*1806年Nichol在组织学上明确了这一结构由皮质和髓质二种不同的组织构成，并称其为肾上腺（Adrenal glands）。围手术期激素的
12、应用预防急性肾上腺危象。从此医学家们开始对肾上腺的功能研究产生浓厚的兴趣！2、ACTH非依赖性皮质醇征（corticotropinindependent Cushings syndrome)CT断层扫描肾上腺；皮质(cortex):90%胰岛素诱发低血糖试验；嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。网状带分泌性激素雄激素皮质(cortex):90%球状带分泌盐皮质激素醛固酮库欣病（Cushings disease）占皮质醇症的70%1、高血压持续性升高，阵发性加重；肾上腺切除术是治疗库欣病的经典方法。1、定性诊断临床表现青壮年高血压，阵发性发作；3、异位ACTH综合征首选手术切除异位ACTH瘤3、其他表现胃肠道症状，眼底改变等1956后Armstrong发明了测定尿中儿茶酚胺的代谢产物香草扁桃酸（Vanillymandelie acid,VMA）的定性、定量检测方法。常用药物为安体舒通、氯氨吡咪、三氨蝶呤等。嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤
