1、贫血概述贫血概述(Anemia)(Anemia)吉林医药学院血液内科 1血液的主要成分血液的主要成分血浆55血细胞 452 维持血浆胶体渗透压对抗侵入的微生物所必需的血浆凝固所必需的蛋白质 钠、钾葡萄糖、氨基酸、脂质尿素、尿酸、肌酐3血细胞红细胞白细胞血小板嗜中性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜酸性粒细胞淋巴细胞单核细胞4贫血概述(Anemia)讲授内容贫血分类临床表现贫血诊断贫血治疗贫血定义go5贫血定义:贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。诊断标准 1.平原地区 成年男性:Hb120g/L,RBC4.510
2、12/L,HCT0.42 成年女性：Hb110g/L，RBC4.01012/L，HCT0.37 2.以 Hb 浓度降低最为重要。3.与血容量有关；婴儿、儿童、孕妇（Hb100g/L）go6贫血分类贫血分类贫血的发展速度急性慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正细胞性血红蛋白浓度轻度重度中度极重度骨髓增生情况骨髓增生不良骨髓增生贫血的发病机制和病因7类型 MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性 100 3235 1.巨幼细胞贫血 2.溶贫网织红增多时 3.肝病及甲减正常细胞性 80100 3235 1.再障碍性贫血 2.溶血性贫血 3.急性失血性贫血小细胞低色素性 80 32 1.缺铁性贫血
3、2.珠蛋白生成障碍性 3.铁粒幼细胞贫血 4.某些慢性病贫血贫血的细胞学分类891011贫血的严重划分及标准血红蛋白浓度贫血严重程度30g/L3559g/L90g/L极重度重度中度轻度贫血的骨髓增生程度分类骨髓增生分类相关疾病增生不良性贫血增生性贫血再生障碍性贫血贫血除再生障碍性贫血以外贫血12贫血发病机制和病因分类红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞异常造血调节异常造血原料不足利用障碍 红细胞破坏过多贫血失血性贫血溶血性贫血出凝血性疾病非出凝血性疾病13红细胞生成因素的影响造血细胞造血细胞调节造血原料干细胞因子(stem cell factor,SCF)、白细胞介素(IL)l粒单集落刺激因子（G
4、-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(INF)多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12)、微量元素14再再生生障障碍碍性性贫贫血血goAplastic Anemia发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关骨髓造血功能衰竭症临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、感染综合症，免疫治疗有效造血干祖细胞异常15造血干祖细胞异常go纯纯红红细细胞胞再再生生障障碍碍性性贫贫血血Pure red cell Anemia,PRCAAutoimmune dis
5、order characterized by an isolated anemia and the absence of red cell precursors in the bone marrow.Associated with:ThymomasLarge Granular Lymphocyte Leukemia Parvovirus B19HIVCongenital-Diamond-Blackfan syndromeDrug-induced:isoniazid,azathioprine,phenytoin,valproic acid,bactrim,procainamide,carbama
6、zepine,chloroquine,chlorpropamide,gold,penicillamine,dapsone-pyrimethamine,AZT16造血干祖细胞异常先先天天性性红红细细胞胞生生成成异异常常性性贫贫血血Congenital dyserythropoietic anemia,CDA难治性贫血常染色体显性遗传常染色体隐性遗传II I IV I I I go17造血干祖细胞异常go造血系统恶性克隆性疾病骨髓增生异常综合症各类造血系统恶性肿瘤18造血调节异常go骨髓基质细胞受损淋巴细胞功能亢进造血调节因子水平异常造血细胞凋亡亢进骨髓坏死骨髓纤维化骨髓硬化症大理石病T细胞功能亢
7、进AAB细胞功能亢进免疫相关性全血细胞减少症肾功不全、肝病、垂体或甲状腺功能不全慢性贫血PNHAA19go造血原料不足利用障碍 叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍缺铁或铁利用障碍20临床表现go贫血概述血溶量下降的速度血液、呼吸、循环对贫血的代偿和耐受能力贫血的病因血液携带氧能力的下降21go贫血概述血液血液系统系统免疫免疫系统系统生殖生殖系统系统内分泌内分泌系统系统泌尿泌尿系统系统消化消化系统系统循环循环系统系统呼吸呼吸系统系统皮肤皮肤粘膜粘膜神经神经系统系统临床临床表现表现脑组织缺氧头疼、记忆力减退末梢神经炎气促、呼吸困难，肺感染，含铁血黄素心悸，贫血性心脏病，血色病消化功能减低，MA引起舌炎舍萎缩镜面舍TTP,HUS,急性失血性贫血导致的肾功能不全CTX导致的出血性膀胱炎希恩氏综合症减弱男性特征女性月经过多药物引起的性特征的改变贫血药物引起的免疫系统的改变22贫血概述go贫血的诊断询问病史体格检查实验室检查贫血的发病机制检查血常规检查骨髓检查23贫血概述go贫血的治疗对症治疗对因治疗抗感染、止血保护脏器功能去铁输注全血、红细胞、血浆、血小板凝血因子激素免疫抑制剂细胞因子HSCT补充造血原料24贫血概述continue 25
