1、造血系统疾病患儿护理优选造血系统疾病患儿护理 1.1.中胚叶造血期中胚叶造血期 在胚胎第在胚胎第3 3周开始出现卵黄囊造血，周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分、其中主要是原始的有核红造血成分、其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第细胞。在胚胎第6 68 8周后，中胚叶造周后，中胚叶造血开始减退。血开始减退。2.2.肝脾造血期肝脾造血期 在胚胎在胚胎6868周（周（2 2个月）时，肝出现个月）时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期主要造血部位。胎儿期4545月时达高峰，月时达高峰，肝
2、造血先是产生有核红细胞，以后产肝造血先是产生有核红细胞，以后产生粒细胞和巨核细胞，至胎儿期生粒细胞和巨核细胞，至胎儿期6 6个个月后肝造血逐渐减退。月后肝造血逐渐减退。脾脏发生于人胚第脾脏发生于人胚第8 8周，在人类、大约在第周，在人类、大约在第1212周胚周胚胎就可以检测出脾造血。脾脏造血亦是以红系占优势，胎就可以检测出脾造血。脾脏造血亦是以红系占优势，稍后，粒系造血显得相当活跃，第稍后，粒系造血显得相当活跃，第1212周时、还可出现淋周时、还可出现淋巴细胞和单核细胞，至胚胎巴细胞和单核细胞，至胚胎5 5个月后脾脏造红细胞及粒个月后脾脏造红细胞及粒细胞的功能逐渐减退至消失。至出生时成为终生造
3、血淋细胞的功能逐渐减退至消失。至出生时成为终生造血淋巴器官。第巴器官。第8 81111周胸腺、淋巴结参与造淋巴细胞。周胸腺、淋巴结参与造淋巴细胞。4.4.骨髓造血期骨髓造血期 胚胎第胚胎第6 6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第能在第6 6个月后才渐趋稳定，并成为造血的主要器官，个月后才渐趋稳定，并成为造血的主要器官，出生出生2 25 5周后骨髓成为唯一的造血场所。周后骨髓成为唯一的造血场所。（二）生后造血（二）生后造血 1.骨髓造血骨髓造血 （1）红骨髓）红骨髓57岁前岁前 （2）黄骨髓）黄骨髓57岁后岁后18岁岁 （3）黄骨髓的潜在造血功能）黄骨
4、髓的潜在造血功能 2.骨髓外造血骨髓外造血 （1）应急恢复胎儿时期造血状态）应急恢复胎儿时期造血状态 （2）外周血象表现）外周血象表现 （3）体征肝脾淋巴结肿大）体征肝脾淋巴结肿大二、血象特点二、血象特点1.1.红细胞红细胞(RBC)(RBC)和血红蛋白和血红蛋白(Hb)(Hb)RBC(RBC(10101212/L)Hb(g/L)/L)Hb(g/L)备注备注出生时出生时 5.05.07.0 1507.0 1502202206 61212小时小时 血液浓缩血液浓缩2 23 3月月 3.0 110 3.0 110 生理性贫血生理性贫血 3 3月月 1212岁后岁后 成人水平成人水平 成人水平成人水
5、平生理性贫血的原因生理性贫血的原因 红细胞生成减少红细胞生成减少 生后自主呼吸血氧上升，生后自主呼吸血氧上升，RBC需要减少需要减少 红细胞生成素减红细胞生成素减少少骨髓造血功能暂时性降低，网骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；织红细胞减少；生理性溶血生理性溶血 胎儿红细胞寿命较短；胎儿红细胞寿命较短；生长发育迅速生长发育迅速 血循环量增加；血循环量增加；2.白细胞数与分类白细胞数与分类 白细胞数白细胞数 出生出生 (1520)109/L 612小时小时 (2128)109/L 1周周 12 109/L 婴儿期婴儿期 10109/L 8岁以后岁以后 接近成人水平接近成人水平 分类中性粒细胞
6、和淋巴细胞比例变分类中性粒细胞和淋巴细胞比例变化化 4-6天天1-4岁岁4-6岁岁7岁后岁后80%060%40%20%时间时间淋淋 巴巴中性粒中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化中性粒细胞和淋巴细胞比例变化3.血小板数血小板数 与成人相似与成人相似 (150250)109/L4.血容量血容量 占体重比相对较成人多占体重比相对较成人多 新生儿新生儿 10%儿童儿童 8%10%成人成人 6%8%者;偏食或仅进食植物性食物。血循环量增加；浓缩血小板悬液，血小板20109/L实验室检查 血涂片新生儿约75mg/kg食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)VitB12+糖蛋白复合物未端廻肠吸收(血循中)
7、与转钴蛋白结合肝贮存过程任一环节障碍；骨骼和关节胸骨下端局部压痛2%1%（3）心血管系统成人 6%8%九、护理目标和护理评价长期抗癫痫药物；男性发病率高于女性（1.呈正细胞正色素性贫血（1）细胞内在异常先天性（包括RBC膜、酶和Hb）病原菌最常见的致病菌为G杆菌，疾病后期常伴真菌感染第二节第二节 小儿贫血小儿贫血一定义一定义 单位容积内末梢血中单位容积内末梢血中的红细胞数或血红蛋白量低于的红细胞数或血红蛋白量低于正常正常.世界卫生组织世界卫生组织 6月月 6岁岁110g/L 614岁岁120g/L 血红蛋白正常值血红蛋白正常值 中国儿科血液学组中国儿科血液学组 新生儿新生儿145g/L 14月
8、月90g/L 46月月100g/L *海拔每升高海拔每升高1000m，Hb上升上升4%少于正常值时及诊断为贫血少于正常值时及诊断为贫血二、贫血分度二、贫血分度 极重度极重度 重度重度 中度中度 轻度轻度血红蛋白血红蛋白(g/L)30 60 90 120 *(60)(90)(120)(145)RBC数数 1.0 2.0 3.0 94 32 32380 B12正 细 胞 性正 细 胞 性 8 0 9 4 2832 3238 再障再障单纯小细胞单纯小细胞 80 28 3238 肾脏肾脏小细胞低色素小细胞低色素 80 28 32 IDA*MCV 红细胞平均容积红细胞平均容积MCHC 红细胞平均血红蛋白
9、浓度红细胞平均血红蛋白浓度MCH 红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白病因分类病因分类 1生成不足生成不足 （1）造血物质缺乏）造血物质缺乏 （2）造血功能障碍）造血功能障碍 2破坏过多（溶血）破坏过多（溶血）（1）细胞内在异常先天性（包括）细胞内在异常先天性（包括RBC膜、酶和膜、酶和Hb）（2）细胞外在因素后天性（免疫因）细胞外在因素后天性（免疫因素和非免疫因素）素和非免疫因素）3丢失过多（失血）丢失过多（失血）（1）急性大出血）急性大出血 （2）慢性消化道，寄生虫）慢性消化道，寄生虫 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血一定义一定义 由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引由于体内铁缺乏，造成
10、血红蛋白合成减少引起的一种贫血。起的一种贫血。二二.特点特点 临床上具有小细胞低色素性、血清铁和铁蛋临床上具有小细胞低色素性、血清铁和铁蛋白减少、铁剂治疗有效等特点，婴幼儿多见。白减少、铁剂治疗有效等特点，婴幼儿多见。各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。病原菌最常见的致病菌为G杆菌，疾病后期常伴真菌感染心血管系统症状 细胞免疫功能贫血往往是首发症状，且呈进行性，12岁后 成人水平 成人水平维生素B12或(和)叶酸治疗有效；是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病正细胞性 8094 2832 3238 再障（1）消化道用原诱导方案巩固24个疗程，以后每月强化治疗
11、一次。各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。吸氧、输浓缩红细胞，维持Hb 80g/L缺铁性贫血期(IDA)贫血及非血液系统症状，各项指标异常精神神经症状恢复较慢（1）应急恢复胎儿时期造血状态缺铁性贫血期(IDA)贫血及非血液系统症状，各项指标异常二铁代谢二铁代谢1.1.人体内总铁含量正常成人男性约人体内总铁含量正常成人男性约50mg/kg50mg/kg，女性，女性约约35mg/kg35mg/kg 新生儿约新生儿约75mg/kg75mg/kg2 2铁的分布铁的分布 Hb Hb 储存铁储存铁 肌肌红蛋白红蛋白 酶酶 6 5 7 5%2 0 3 0%6 5 7
12、 5%2 0 3 0%3.2%3.2%1%1%以铁蛋白和含铁血黄素形式贮以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内存于骨髓、肝和脾内3.3.来源来源:食物（外源性铁食物（外源性铁)11.5mg/)11.5mg/天天 少量少量 衰老红细胞释放铁再利用（内源性衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁）铁）大部分大部分 铁的代谢铁的代谢吸收与运转吸收与运转吸收率吸收率动物性食物动物性食物吸收率吸收率植物性食物植物性食物还原物质还原物质Fe3+Fe2+吸收吸收（VC、AA）不溶性铁盐不溶性铁盐Fe磷酸、草酸磷酸、草酸吸收吸收铁的代谢铁的代谢吸收与运转吸收与运转 食物食物Fe十二指肠十二指肠空肠吸收空肠吸收F
13、e2+去铁蛋白去铁蛋白 铁蛋白铁蛋白Fe3+转铁蛋白转铁蛋白骨髓骨髓 转运转运 贮存贮存红细胞红细胞破坏破坏铁的代谢铁的代谢贮存与利用贮存与利用铁蛋白铁蛋白Fe2+还原酶还原酶 Fe3+转铁蛋白转铁蛋白血清铁血清铁骨髓骨髓幼红细胞幼红细胞Fe+Fe+原卟啉原卟啉血红素血红素+珠蛋白珠蛋白Hb需铁组织需铁组织氧化酶氧化酶三、病因和发病机理三、病因和发病机理 1缺铁原因缺铁原因（1）储铁不足早产儿）储铁不足早产儿铁的摄入铁的摄入（4）吸收障碍食物搭配不当、慢性腹泻、反复）吸收障碍食物搭配不当、慢性腹泻、反复感染等感染等（5）丢失过多牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩）丢失过多牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩
14、室室 铁缺乏铁缺乏 贮存铁贮存铁 血清铁血清铁 血红蛋白铁血红蛋白铁 酶铁酶铁 红细胞内合成红细胞内合成 含铁酶含铁酶 细胞分裂不受影响细胞分裂不受影响 铁依赖酶铁依赖酶 ，RBC正常或正常或 某些细胞功能紊乱，如某些细胞功能紊乱，如 生物氧化、细胞呼吸生物氧化、细胞呼吸小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 神经递质分解与合成等神经递质分解与合成等 血液系统症状血液系统症状 非血液系统症状非血液系统症状 一般贫血表现一般贫血表现 行为发育异常行为发育异常 髓外造血表现髓外造血表现 皮肤粘膜损害皮肤粘膜损害 心血管系统症状心血管系统症状 细胞免疫功能细胞免疫功能缺铁性贫血发病机理缺铁性贫血发病机
15、理2.缺铁对各系统的影响缺铁对各系统的影响（1）血液）血液 小细胞低色素性贫血缺铁三个阶段小细胞低色素性贫血缺铁三个阶段 铁减少期铁减少期(ID)储存铁减少，合成储存铁减少，合成RBC铁不铁不少少 红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期(IDE)储存铁严重减少、储存铁严重减少、RBC生成需要铁不足，但血液循环中生成需要铁不足，但血液循环中Hb不少不少 缺铁性贫血期缺铁性贫血期(IDA)贫血及非血液系统症状，贫血及非血液系统症状，各项指标异常各项指标异常（2）其它方面）其它方面 肌红蛋白肌红蛋白 酶活性酶活性 细胞色素细胞色素C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶 体力下降，神经系统发
16、育损害，体力下降，神经系统发育损害，消化道粘膜上皮萎消化道粘膜上皮萎缩，免疫力下降。缩，免疫力下降。家长及年长患儿能叙述缺铁病因，纠正不良饮食习惯,配合治疗。（1）造血物质缺乏一般贫血表现 行为发育异常5%合剂 5mg/ml 0.3/片 20%2030 mg/kg毛发纤细稀疏、黄色；2铁的分布 Hb 储存铁 肌红蛋白 酶（1）急性大出血维生素B12吸收缺陷:每月1mg,长期应用；肉蛋肝血鲜菜泥，及时添加治又防。710天 高峰指导合理搭配患儿的饮食血容量 占体重比相对较成人多VitB12 DNA合成 RNA合成正常细胞分裂不受影响 铁依赖酶至出生时成为终生造血淋巴器官。有感染的危险 与机体免疫功
17、能低下、中性粒细胞减少有关铁剂铁元素 26mg/kg.贫血 发热 感染 出血急淋间歇期维持治疗6巯基嘌呤和甲氨蝶呤交替长期口服红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；四临床表现四临床表现 常见年龄婴幼儿常见年龄婴幼儿 起病情况一般缓慢起病情况一般缓慢 1一般贫血表现体力，智力，一般贫血表现体力，智力，消化，面色消化，面色.2髓外造血髓外造血 3非造血系统症状（肌红蛋白，非造血系统症状（肌红蛋白，酶）酶）（1）消化道）消化道 （2）神经系统）神经系统 （3）心血管系统）心血管系统 （4）其他）其他五实验室检查五实验室检查 1小细胞低色素小细胞低色素MCV80，MCH28，MCHC320，红细胞中心苍白
18、区扩红细胞中心苍白区扩大大 2血清铁蛋白血清铁蛋白(SF)0.9umol/L（50ug/L）4骨髓铁粒幼红细胞骨髓铁粒幼红细胞15%5血清铁血清铁(SI)10.7umol/L(62.7umol/L(350ug/dl)7转铁蛋白饱和度（转铁蛋白饱和度（TS）15%8.骨髓象骨髓象 增生现象增生现象（一）血象一）血象 血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大，央淡染区扩大，平均红细胞容积平均红细胞容积(MCV)(MCV)80fl80fl
19、；平均红细胞血红蛋白量平均红细胞血红蛋白量(MCH)(MCH)26pg26pg；平均红细胞血红蛋白浓度平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)(MCHC)310310；网红细胞数正常或轻度减少。网红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。白细胞、血小板一般无特殊改变。实验室检查实验室检查 血涂片血涂片正常正常缺铁性贫血缺铁性贫血 ，缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大（二）骨髓象（二）骨髓象 红系统红系统 幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细
20、胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞系（粒细胞系（-）巨核细胞系（巨核细胞系（-）六治疗原则六治疗原则 祛除病因祛除病因 铁剂铁元素铁剂铁元素 26mg/kg.d，两，两餐之间服用餐之间服用 （1）铁剂硫酸亚铁、速力菲、）铁剂硫酸亚铁、速力菲、力蜚能力蜚能 （2）促进吸收维生素）促进吸收维生素C （3）疗程）疗程 （4）疗效出现，网织红细胞，）疗效出现，网织红细胞，HB 输血疗法输血疗法 2.铁剂治疗特效药铁剂治疗特效药 口服口服 餐间口服为宜餐间口服为宜 二
21、价铁盐易吸收二价铁盐易吸收元素铁剂量每日元素铁剂量每日46mg/kg，次日，次日，每次每次94fl，MCH 32pg血涂片血涂片RBC大小不等，以大细胞为多，大小不等，以大细胞为多，易见嗜易见嗜多色性和嗜硷点彩多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨，可见巨幼变的有核幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；现象；网织红细胞，白细胞、血小板计网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少；数可减少；营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片骨髓象骨髓象 增生明显活跃，以红系增生为主增生明显活跃，以红系增生为主 粒、红系均出现巨幼变，胞体大、粒、红系均出现巨幼变，胞体
22、大、核染色质核染色质粗而松，副染色质明显；粗而松，副染色质明显；中性粒细胞胞浆空泡形成，核分中性粒细胞胞浆空泡形成，核分叶过多；叶过多；巨核细胞核分叶过多；巨核细胞核分叶过多；巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大成熟红细胞较大,嗜多色性嗜多色性 血清维生素血清维生素B12和叶酸测定和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L)叶酸叶酸 3g/L(56 g/L)其他其他 血血LDH 血胆红素中等升高血胆红素中等升高(维生素维生素B12缺乏缺乏)尿甲基丙二酸含量尿甲基丙
23、二酸含量(维生素维生素B12缺乏缺乏)治疗要点治疗要点一般治疗一般治疗 营养；营养；护理，防止感染护理，防止感染；鼻饲不能进食者；鼻饲不能进食者；镇静剂镇静剂:肌肉震颤者肌肉震颤者去除病因去除病因维生素维生素B12和叶酸治疗和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以精神神经症状明显者，以B12治疗为主，治疗为主，单用叶酸可加重症状单用叶酸可加重症状 维生素维生素B12肌注肌注 5001000g 一次一次 每次每次100 g，每周，每周23次，连用数周；次，连用数周；神经系统受累时神经系统受累时,每日每日1mg，2周以上；周以上；维生素维生素B12吸收缺陷吸收缺陷:每月每月1mg,长期应长期应用；用；病
24、毒因素C型RNA逆转录病毒、人类T淋巴细胞病毒I（HTLV1）男性发病率高于女性（1.6月 6岁110g/L2%1%（2）促进吸收维生素C急性白血病分为急性淋巴细胞白血病VitB12 DNA合成 RNA合成正常营养性巨幼细胞性贫血发病机理有核细胞显著增生，以原始细胞为主12岁后 成人水平 成人水平神经髓鞘中脂 细胞分裂 蛋白质,如Hb（二）与白血病浸润有关表现注意影响吸收因素实验室检查 血涂片（1）应急恢复胎儿时期造血状态不同程度的血小板减少。叶酸 四氢叶酸 核苷酸尤其胸苷合成MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度其特点为近40%患者以出血为早期表现；红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；维生素B12治
25、疗反应67小时骨髓内巨幼红转为正常 24天一般精神症状为转 网织红细胞24天开始增加，67天达高峰，2周后降至正常；精神神经症状恢复较慢 叶酸治疗 5mg tid 口服至症状好转、血象恢复；Vit C有助叶酸吸收；抗叶酸代谢药物所致者甲酰四氢叶酸钙(Calc.Leucovorin)治疗 先天吸收障碍者 剂量增至每日1550 mg；叶酸治疗反应 12天食欲好转；网织红细胞24天开始增加，67天高峰；26周RBC和Hb恢复正常；护理诊断护理诊断/问题问题 活动无耐力活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关与贫血致组织缺氧有关 营养失调营养失调 低于机体需要量低于机体需要量 与缺乏喂养知识，维生素与缺乏喂养
26、知识，维生素B12/叶酸摄叶酸摄入不足、吸收不良有关入不足、吸收不良有关 生长发育改变生长发育改变 与营养不足、贫血与营养不足、贫血及及维生素维生素B12/叶酸叶酸缺乏影响生长发育有关缺乏影响生长发育有关护理措施护理措施注意休息，适量活动注意休息，适量活动指导喂养，加强营养指导喂养，加强营养监测生长发育监测生长发育健康教育健康教育巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 少哭不笑眼呆板，手足面舌有震颤。少哭不笑眼呆板，手足面舌有震颤。浮肿发稀皮腊黄，智低纳差吞困难。浮肿发稀皮腊黄，智低纳差吞困难。大胞正色贫血象，巨幼红大胞正色贫血象，巨幼红C有大量。有大量。叶酸叶酸B12含量低，含量低，单纯母乳欠喂养
27、。单纯母乳欠喂养。肌注肌注B12服叶酸，服叶酸，同服维同服维C数周长。数周长。肉蛋肝血鲜菜泥，及时添加治又防。肉蛋肝血鲜菜泥，及时添加治又防。第三节第三节白血病病人的护理白血病病人的护理 一、定义一、定义v是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病v其特点是在骨髓和其他造血组织中白血病细其特点是在骨髓和其他造血组织中白血病细胞广泛而无控制地增生，并侵润、破坏全身胞广泛而无控制地增生，并侵润、破坏全身各组织器官。各组织器官。v产生各种症状和体征，而正常造血功能受抑产生各种症状和体征，而正常造血功能受抑制，外周血出现幼稚细胞。制，外周血出现幼稚细胞。v临床上常有贫血、发热、出
28、血和肝脾淋巴结临床上常有贫血、发热、出血和肝脾淋巴结不同程度肿大等表现不同程度肿大等表现二、发病情况二、发病情况v发病率发病率(我国我国)2.76/10万万v恶性肿瘤死亡率男为第恶性肿瘤死亡率男为第6位位,女为第女为第8位位,儿童儿童和和35岁以下成人中为第岁以下成人中为第1位。位。v急性慢性急性慢性(5.5:1)v男性发病率高于女性（男性发病率高于女性（1.811）三、分类三、分类1 1根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，可分为急性和慢性可分为急性和慢性2 2根据主要受累的细胞系列，根据主要受累的细胞系列，急性白血病分为急性淋巴细胞白血病急性白血病分为急性
29、淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病慢性白血病分为慢性粒细胞白血病慢性白血病分为慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病 毛细胞白血病毛细胞白血病 幼淋巴细胞白血病幼淋巴细胞白血病四、病因及发病机制四、病因及发病机制v病毒因素病毒因素C型型RNA逆转录病毒逆转录病毒、人类、人类T淋巴细胞病淋巴细胞病毒毒I（HTLV1）v电离辐射电离辐射v化学因素苯、氯霉素、保泰松、烷化剂等化学因素苯、氯霉素、保泰松、烷化剂等v遗传因素遗传因素（4）疗效出现，网织红细胞，HB多呈虚胖或颜面轻度浮肿，12岁后 成人水平 成人水平起病情况一般缓慢6575%2030%3.肉蛋肝血鲜菜
30、泥，及时添加治又防。吸收不良慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；急淋间歇期维持治疗6巯基嘌呤和甲氨蝶呤交替长期口服7umol/L(350ug/dl)1生成不足餐间口服为宜抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)；红细胞生成减少贮存铁 血清铁 血红蛋白铁 酶铁增生明显活跃，以红系增生为主颅部放射线照射和脊髓照射（2）慢性消化道，寄生虫主要是由于正常红细胞生成减少。一、临床表现一、临床表现1、与正常造血衰竭有关的表现、与正常造血衰竭有关的表现 贫血贫血 发热发热 感染感染 出血出血2、与白血病浸润有关、与白血病浸润有关（一）与正常造血衰竭有关表现（一）与正常造血衰竭有关表现 1.贫血贫血贫血往往是首发症状，且呈进行
31、性，贫血往往是首发症状，且呈进行性，主要是由于正常红细胞生成减少。主要是由于正常红细胞生成减少。其特点为约半数病人就诊时已有重度贫血；其特点为约半数病人就诊时已有重度贫血；呈正细胞正色素性贫血呈正细胞正色素性贫血 2.发热发热主要为成熟粒细胞减少或缺乏，免疫功能降低所主要为成熟粒细胞减少或缺乏，免疫功能降低所致的感染而引起致的感染而引起其特点为其特点为半数的病人以发热为早期表现；半数的病人以发热为早期表现；热度可为低热、亦可高达热度可为低热、亦可高达3940以上；以上；感染部位全身各部，但以口腔炎、牙龈炎、咽感染部位全身各部，但以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常峡炎
32、最常见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见；见；病原菌最常见的致病菌为病原菌最常见的致病菌为G杆菌，疾病后期常杆菌，疾病后期常伴真菌感染伴真菌感染 3.感染（急白）感染（急白）返回返回4.出血出血主要为血小板减少引起，其次为凝血机制主要为血小板减少引起，其次为凝血机制障障 碍碍其特点为近其特点为近40%患者以出血为早期表现；患者以出血为早期表现；部位全身各部，但以皮肤粘膜、牙龈、部位全身各部，但以皮肤粘膜、牙龈、鼻腔出血，月经过多为主；严重者可致眼鼻腔出血，月经过多为主；严重者可致眼底出血和颅内出血底出血和颅内出血 急早粒易并发急早粒易并发DIC出血出血（二）与白血病（二）与白血病浸润有关表现浸
33、润有关表现2.骨骼和关节胸骨下端局部压痛骨骼和关节胸骨下端局部压痛也可出现其他骨关节的疼痛也可出现其他骨关节的疼痛 3.眼部在眼眶部位可出现粒细胞肉眼部在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色瘤，引起眼球突出、复瘤或绿色瘤，引起眼球突出、复视、失明视、失明 4.口腔和皮肤齿龈浸润，增生、肿口腔和皮肤齿龈浸润，增生、肿胀，皮肤真皮结节胀，皮肤真皮结节5.中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病(CNSL):头痛、头头痛、头晕，呕吐、晕，呕吐、颈项强直，重者抽搐、昏迷，颈项强直，重者抽搐、昏迷，常发生于缓解期的儿童急淋常发生于缓解期的儿童急淋6.睾丸浸润一侧无痛性肿大睾丸浸润一侧无痛性肿大,常发生于幼儿常发生
34、于幼儿或青年急淋缓解期。易致髓外复发。或青年急淋缓解期。易致髓外复发。7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现。但不一定有临床表现。肝脾肿大肝脾肿大颈部淋巴结（急白）颈部淋巴结（急白）二、辅助检查二、辅助检查（一）、血象（一）、血象 1.白细胞大多数患者增高，晚期更显著，也可白细胞大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。原始和（或）幼稚细胞正常或减低。原始和（或）幼稚细胞30%90%。2.正细胞贫血正细胞贫血3.不同程度的血小板减少。不同程度的血小板减少。二、辅助检查二、辅助检查（二）、骨髓象（二）、骨髓象1.是诊断白血病的重要依据是诊断白
35、血病的重要依据2.有核细胞显著增生，以原始细胞为主有核细胞显著增生，以原始细胞为主3.白血病裂孔现象白血病裂孔现象 4.正常幼红细胞和巨核细胞减少正常幼红细胞和巨核细胞减少5.急非淋细胞化学染色可见急非淋细胞化学染色可见Auer小体小体（三）、血尿酸化疗期间增加，乃因大量白血（三）、血尿酸化疗期间增加，乃因大量白血病细胞化疗破坏所致病细胞化疗破坏所致三、处理要点三、处理要点v（一）、对症支持治疗（一）、对症支持治疗v（1）高白细胞血症的紧急处理）高白细胞血症的紧急处理v白细胞淤滞症白细胞淤滞症v血细胞分离机，单采清除过高的白细胞血细胞分离机，单采清除过高的白细胞v化疗药物和水化化疗药物和水化v
36、预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症和凝血异常等并发症v（2）防治感染）防治感染v保证病人争取有效化疗或进行骨髓移植、降低死亡保证病人争取有效化疗或进行骨髓移植、降低死亡率的关键之一率的关键之一v有效抗生素使用有效抗生素使用v（3）改善贫血）改善贫血v吸氧、输浓缩红细胞，维持吸氧、输浓缩红细胞，维持Hb 80g/Lv白细胞淤积时不宜立即输红细胞白细胞淤积时不宜立即输红细胞v（4）防治出血）防治出血v浓缩血小板悬液，血小板浓缩血小板悬液，血小板20109/Lv（5）防治尿酸性肾病）防治尿酸性肾病v多饮水或给予静脉补液多饮水或给予静脉补液v
37、碱化尿液和口服别嘌呤醇碱化尿液和口服别嘌呤醇v（6）纠正水、电解质及酸碱平衡失调）纠正水、电解质及酸碱平衡失调v（二）、化学药物治疗（二）、化学药物治疗v分两个阶段即分两个阶段即诱导缓解诱导缓解和和缓解后治疗缓解后治疗1阶段阶段.诱导缓解诱导缓解v治疗的起始阶段治疗的起始阶段v联合化疗，在较短时间内获得完全缓解联合化疗，在较短时间内获得完全缓解v方案方案vVP长春新碱泼尼松（长春新碱泼尼松（23周）周）vDVLP长春新碱柔红霉素门冬酰胺酶长春新碱柔红霉素门冬酰胺酶泼尼松（共泼尼松（共4周）周）vDA阿糖胞苷柔红霉素（阿糖胞苷柔红霉素（7天）天）2 阶段阶段.缓解后治疗缓解后治疗 v目的是继续消
38、灭体内残存的白血病细胞，防目的是继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解期，争取治愈。止复发，延长缓解期，争取治愈。v方法是方法是v用原诱导方案巩固用原诱导方案巩固24个疗程，以后每月强个疗程，以后每月强化治疗一次。急淋和急非淋分别共计治疗化治疗一次。急淋和急非淋分别共计治疗34年和年和12年年v 急淋间歇期维持治疗急淋间歇期维持治疗6巯基嘌呤和甲氨蝶呤巯基嘌呤和甲氨蝶呤交替长期口服交替长期口服v中枢神经系统白血病的防治中枢神经系统白血病的防治v防治缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷防治缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷v可加用地塞米松防治急性化学性蛛网膜炎可加用地塞米松防治急性化学性蛛网膜炎v颅部放射线照射和脊髓照射颅部放射线照射和脊髓照射四、白血病的护理诊断四、白血病的护理诊断v有感染的危险有感染的危险 与机体免疫功能低下、中性与机体免疫功能低下、中性粒细胞减少有关粒细胞减少有关v活动无耐力活动无耐力 与贫血引起全身组织缺氧、与贫血引起全身组织缺氧、白血病代谢增高及化疗药副作用有关白血病代谢增高及化疗药副作用有关v自我形象紊乱自我形象紊乱 与化疗药引起脱发有关与化疗药引起脱发有关v有损伤的危险出血有损伤的危险出血 与血小板减少、白血病与血小板减少、白血病细胞浸润有关细胞浸润有关v预感性悲哀预感性悲哀 与患急性白血病和感受到死亡与患急性白血病和感受到死亡威胁有关威胁有关
