1、一例蛋白丢失性肠病患者的一例蛋白丢失性肠病患者的病例分析病例分析 汇报人：张丽新汇报人：张丽新2012014 4-2 2-2020疾病简介疾病简介用药监护用药监护 治疗小结治疗小结蛋白丢失性胃肠病蛋白丢失性胃肠病（PLGPLG）指各种原因所致的血浆蛋白质从胃肠道指各种原因所致的血浆蛋白质从胃肠道丢失而致低蛋白血症的一组疾病。丢失而致低蛋白血症的一组疾病。定义定义一些胃肠道疾病使胃肠道黏膜破坏及肠一些胃肠道疾病使胃肠道黏膜破坏及肠黏膜对黏膜对蛋白质的通透性增加，蛋白质的通透性增加，或因肠淋或因肠淋巴管阻塞导致富巴管阻塞导致富含蛋白质的淋巴液不能含蛋白质的淋巴液不能回流回流到蛋白代谢池中时，蛋白质
2、均可大到蛋白代谢池中时，蛋白质均可大量渗入肠腔而丢失。量渗入肠腔而丢失。发病特点发病特点血浆蛋白质从胃肠道的丢失量（高达血循环白蛋白血浆蛋白质从胃肠道的丢失量（高达血循环白蛋白40-60%40-60%）远超过正常丧失量（仅约远超过正常丧失量（仅约6%6%）临临 床床 表表 现现最常见最常见低蛋白血症低蛋白血症：血浆白蛋白血浆白蛋白球蛋白球蛋白(IgG、M、A，但，但常无常无IgE)、纤维蛋白原、纤维蛋白原、转铁蛋白、脂蛋白转铁蛋白、脂蛋白的的减少减少下肢水肿下肢水肿：胶体渗透胶体渗透压压降低致液体从毛细血管降低致液体从毛细血管渗出增加。上肢或面水渗出增加。上肢或面水肿在淋巴管扩张可见。肿在淋巴
3、管扩张可见。消化不良消化不良 脂肪和脂肪和(或或)糖类吸收不良糖类吸收不良时，可引起腹泻、脂溶性时，可引起腹泻、脂溶性维生素缺乏的临床表现。维生素缺乏的临床表现。免疫功能降低免疫功能降低 淋巴管阻塞、淋巴细胞减淋巴管阻塞、淋巴细胞减少症可使患者的细胞免疫少症可使患者的细胞免疫功能降低。功能降低。药物治疗原则药物治疗原则病因治疗病因治疗 明确病因，针对原发病进行治疗。只有彻底治愈引明确病因，针对原发病进行治疗。只有彻底治愈引起蛋白质丢失性胃肠病的病因，本病才有可能治愈，起蛋白质丢失性胃肠病的病因，本病才有可能治愈，对症支持治疗对症支持治疗 对因低蛋白血症而导致水肿或浆膜腔积液者，可适对因低蛋白血
4、症而导致水肿或浆膜腔积液者，可适当选用利尿药，补充人血白蛋白；对伴有脂肪泻及当选用利尿药，补充人血白蛋白；对伴有脂肪泻及维生素缺乏者，可补充胰酶制剂和维生素；有感染维生素缺乏者，可补充胰酶制剂和维生素；有感染者应用抗生素者应用抗生素手术治疗手术治疗 局限性蛋白质丢失性胃肠病可作病变局部切除手术。局限性蛋白质丢失性胃肠病可作病变局部切除手术。如淋巴管扩张只限一段小肠，可作小肠部分切除术。如淋巴管扩张只限一段小肠，可作小肠部分切除术。20200202年年患者无明显诱因出现双患者无明显诱因出现双下肢浮肿，病情逐渐加下肢浮肿，病情逐渐加重出现腹水和顽固性低重出现腹水和顽固性低蛋白血症就诊于中国医蛋白血
5、症就诊于中国医科大学附属第二医院，科大学附属第二医院，诊断乳糜腹，考虑淋巴诊断乳糜腹，考虑淋巴管疾病，故转入协和医管疾病，故转入协和医科大学未明诊治。科大学未明诊治。20052005年年2 2月就诊于北京公安月就诊于北京公安医院，针对乳糜腹行淋巴管医院，针对乳糜腹行淋巴管造影，考虑蛋白丢失性肠病，造影，考虑蛋白丢失性肠病，同时发现门静脉狭窄，同年同时发现门静脉狭窄，同年6 6月于该院行门体分流，腹月于该院行门体分流，腹水消失，水消失，20072007年再次与该院年再次与该院行二次淋巴管造影。后行二次淋巴管造影。后6 6年年间断就诊于外院，行输注白间断就诊于外院，行输注白蛋白和血浆以改善低蛋白血
6、蛋白和血浆以改善低蛋白血症，病情时好时坏。症，病情时好时坏。2-162-16 患者下肢及面部水肿加重，患者下肢及面部水肿加重，为求进一步诊治来我院入为求进一步诊治来我院入院。院。辅助检查：沈阳辅助检查：沈阳245245医院血医院血化验提示：（化验提示：（2014-02-122014-02-12）白蛋白白蛋白21.8g/l21.8g/l。入院诊断：入院诊断：1.1.低蛋白血症低蛋白血症 2.2.蛋白丢失性肠病蛋白丢失性肠病患者患者女女4343岁；岁；既往：既往：8 8岁时患门静脉淋巴结结核，岁时患门静脉淋巴结结核，抗结核治疗好转，抗结核治疗好转，1818岁时诊断右颈部淋巴结结核，岁时诊断右颈部淋
7、巴结结核，并行手术治疗并行手术治疗；过敏史：；过敏史：有磺胺类药物过敏史。有磺胺类药物过敏史。利尿：利尿：呋塞米注射液呋塞米注射液 40mg 40mg螺内酯片螺内酯片 40mg 40mg 呋塞米片呋塞米片 20mg 20mg 治疗方案治疗方案补蛋白：补蛋白：人血白蛋白人血白蛋白 2-16 10g 2-16 10g 2-17 10g 2-17 10g 2-18 20g 2-18 20g 2-19 20g 2-19 20g9898年年CochraneCochrane创伤组应用创伤组应用MetaMeta分析对白蛋白使用作了系统评分析对白蛋白使用作了系统评价，荟萃分析了价，荟萃分析了3030篇随机对照
8、研究共篇随机对照研究共14191419例病人，数据显示例病人，数据显示每使用白蛋白治疗每使用白蛋白治疗100100例危重患者，就会增加例危重患者，就会增加6 6例死亡，强烈例死亡，强烈提示危重病人使用白蛋白可能会增加死亡率。提示危重病人使用白蛋白可能会增加死亡率。这一现象可能原因是由于白蛋白的抗凝活性，可抑制血小板这一现象可能原因是由于白蛋白的抗凝活性，可抑制血小板聚集，通过抗凝血酶聚集，通过抗凝血酶加强对活化加强对活化X X因子的抑制，这对危重因子的抑制，这对危重病人尤其是出血性低血容量者可能有害。病人尤其是出血性低血容量者可能有害。20062006年年LiberatiLiberati等以病
9、死率为终点指标，筛选出等以病死率为终点指标，筛选出3232个随机对照研个随机对照研究，共纳入究，共纳入84528452例低血容量、烧伤或低蛋白血症的重危病人，比例低血容量、烧伤或低蛋白血症的重危病人，比较输注白蛋白或输注晶体液对病死率的影响。结果发现，对于低较输注白蛋白或输注晶体液对病死率的影响。结果发现，对于低血容量、烧伤和低白蛋白血症病人，没有证据表明输注能降低其血容量、烧伤和低白蛋白血症病人，没有证据表明输注能降低其病死率。对于烧伤病人，输注白蛋白还可能增加其病死率。病死率。对于烧伤病人，输注白蛋白还可能增加其病死率。误误区区一一误误区区二二误误区区三三提高机体免疫力：白蛋白不能提高免疫
10、力，而且某些成分提高机体免疫力：白蛋白不能提高免疫力，而且某些成分(如制剂中如制剂中的微量的微量-1酸性糖蛋白酸性糖蛋白)反而可使免疫力下降。此外，给白蛋白含量正反而可使免疫力下降。此外，给白蛋白含量正常患者输注外源性白蛋白还可抑制机体自身白蛋白的合成，加速白蛋常患者输注外源性白蛋白还可抑制机体自身白蛋白的合成，加速白蛋白的分解，并可使循环负荷过重、血钠增高等副作用。白的分解，并可使循环负荷过重、血钠增高等副作用。白蛋白改善营养不良：外源性蛋白质进入体内，水解为白蛋白改善营养不良：外源性蛋白质进入体内，水解为AA，再，再被机体组织利用，合成所需蛋白质。由于各组织细胞蛋白质有其特被机体组织利用，
11、合成所需蛋白质。由于各组织细胞蛋白质有其特殊性，是由组织细胞自身来合成的，因此外源无法提供。从代谢殊性，是由组织细胞自身来合成的，因此外源无法提供。从代谢的角度看，以白蛋白作为营养补充并不恰当，白蛋白的半衰期约为的角度看，以白蛋白作为营养补充并不恰当，白蛋白的半衰期约为21天，人体仅能利用降解生成的氨基酸，而当日输入的白蛋白并不天，人体仅能利用降解生成的氨基酸，而当日输入的白蛋白并不能发挥营养作用。能发挥营养作用。促进伤口愈合：循证医学研究表明，尽管输注白蛋白可提高血清促进伤口愈合：循证医学研究表明，尽管输注白蛋白可提高血清白蛋白的水平，但并没有改善病人原发病的治疗效果，也不能减白蛋白的水平，
12、但并没有改善病人原发病的治疗效果，也不能减少并发症的发生率或改善临床预后。少并发症的发生率或改善临床预后。临床使用白蛋白的误区临床使用白蛋白的误区2-18 2-18 患者面部浮肿减轻，双下肢肿胀仍较明显患者面部浮肿减轻，双下肢肿胀仍较明显,自述入院后体重减轻自述入院后体重减轻5kg.5kg.药学监护点：药学监护点：1 1、患者蛋白水平低，胶体渗透压低易致毛细血管渗出增加，同时大量利尿，、患者蛋白水平低，胶体渗透压低易致毛细血管渗出增加，同时大量利尿，提醒注意监测离子水平及心、肾功能；提醒注意监测离子水平及心、肾功能；2 2、患者蛋白水平低，提醒：使用蛋白结合率高的药物，会使游离药物浓度增加，、
13、患者蛋白水平低，提醒：使用蛋白结合率高的药物，会使游离药物浓度增加，需要适当减量。需要适当减量。3 3、静注白蛋白仅有暂时效果，建议应通过、静注白蛋白仅有暂时效果，建议应通过病因治疗和调节饮食病因治疗和调节饮食提高白蛋白浓度。提高白蛋白浓度。加用药物：加用药物：药学监护：药学监护：1 1、提醒患者右旋糖酐铁可减少肠蠕动而引起便秘、并排黑便。、提醒患者右旋糖酐铁可减少肠蠕动而引起便秘、并排黑便。2 2、右旋糖酐铁可见胃肠道不良反应，如恶心、呕吐、上腹疼痛等，也不应、右旋糖酐铁可见胃肠道不良反应，如恶心、呕吐、上腹疼痛等，也不应与与 浓茶同服。浓茶同服。蛋白蛋白丢丢失性胃失性胃肠肠病吃那些病吃那些
14、对对身体好身体好?(1)(1)要多吃富含要多吃富含维维生素生素C C的蔬菜和水果。的蔬菜和水果。(2)(2)宜宜给给高蛋白、高脂肪、高高蛋白、高脂肪、高热热能、低能、低碳碳水化合物、少渣、易消化食物。注意水化合物、少渣、易消化食物。注意补补充各充各种维种维生素及生素及铁铁、钾钾、钠钠、氯氯等，如可等，如可从从瘦肉、瘦肉、鱼鱼、肝、全、肝、全麦麦面包、土豆、面包、土豆、花生等食物中花生等食物中摄摄取。取。(3)(3)食用食用营养营养丰富、又易于消化的松丰富、又易于消化的松软软食品，如面食品，如面条条、米粥、牛奶等早点。、米粥、牛奶等早点。蛋白蛋白丢丢失性胃失性胃肠肠病最好不要吃那些食物病最好不要
15、吃那些食物?(1)(1)少吃油炸食物：少吃油炸食物：这类这类食物不易消化，多吃食物不易消化，多吃会会引起消化不良引起消化不良。(2)(2)少吃少吃腌腌制食物：制食物：这这些食物中含有些食物中含有较较多的多的盐盐分及某些可致癌物，不宜多吃。分及某些可致癌物，不宜多吃。(3)(3)少吃生冷食物刺激性食物：生冷和刺激性强的食物少吃生冷食物刺激性食物：生冷和刺激性强的食物对对消化道黏膜具有消化道黏膜具有较较强的强的刺激作用，容易引起腹刺激作用，容易引起腹泻泻或消化道炎症。或消化道炎症。(4)(4)应应少少饮饮酒，少吃辣椒、胡椒等辛辣食物。酒，少吃辣椒、胡椒等辛辣食物。(5)(5)戒酸性食物：酸度戒酸性食物：酸度较较高的水果，如：高的水果，如：凤凤梨梨、桔子等。桔子等。蛋白丢失性肠病患者的饮食调节蛋白丢失性肠病患者的饮食调节小 结针对原发病进行治疗针对原发病进行治疗注重蛋白丢失性肠病患注重蛋白丢失性肠病患者的饮食调节者的饮食调节明确病因明确病因注意饮食注意饮食了解临床上使用白蛋白的误了解临床上使用白蛋白的误区，正确认识补蛋白的作用区，正确认识补蛋白的作用正确补蛋白正确补蛋白
