1、2019年NCCN多发性骨髓瘤临床实践指南多发性骨髓瘤临床实践指南多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是一种肿瘤浆细胞病，其特征是骨髓微环境中恶性浆细胞的克隆性增生，血液或尿中存在单克隆蛋白，以及伴随的器官功能障碍。1、初诊MM的诊断 2、分型、分期 3、治疗 诊断 初诊MM的诊断依据患者病史、临床表现及实验室检查确定。初诊评估：血常规、BUN/肌酐、电解质、LDH、Ca2+/白蛋白 血清游离轻链、2-微球蛋白、24小时尿总蛋白、血清免疫球蛋白定量分析、SPEP、SIFE 24小时尿总蛋白、蛋白电泳（UPEP）和免疫固定电泳（UIFE）骨骼检查 单侧骨髓穿刺活检、骨髓免疫组化和（或）骨髓流式
2、细胞术检查、细胞遗传学检查、FISH：del 13、del17、t(4;14)、t(11;14)、t(14;16)、1q21 扩增 免疫球蛋白(Ig)由2 条重链 和2 条轻链由二硫键连结构成。重链有、5 种,但各类Ig(G、A、M、D、E)的轻链均相同,分为(Kappa)、(Lambda)2 个型别。只有1 型,则有1、2、3、6。每个Ig 分子上只有一个型别的轻链,而不可能是或xy。当代谢失调和多发性骨髓瘤时,血中出现大量游离轻链(FLC),并由尿中排出,即尿本周蛋白。99%以上的MM患者增殖的浆细胞分泌单克隆性Ig 或其多肽亚单位。非分泌性MM(NSM)115 mg/dl(2.88mmo
3、l/L)；肾功能不全肌酐2 mg/dl（177mol/L）；贫血（血红蛋白115 mg/dl）；肾功能不全（肌酐2 mg/dl）；贫血（血红蛋白10 g/dl或低于正常2 g/d1）；骨病（溶骨或是骨质减少）。国际分期系统 期：期：血清2-微球蛋白3.5mg/L，血清白蛋白3.5g/dl。期：期：血清2-微球蛋白3.5mg/L，加血清白蛋白3.5g/dl；或者无论血清白蛋白水平如何，血清2-微球蛋白为3.5mg/L至5.5mg/L。期：期：血清2-微球蛋白5.5mg/L。骨或骨外单发性浆细胞瘤基础治疗 骨单发浆细胞瘤 初始治疗是相关区域的放疗（45 Gy 或更多），有治愈的可能。骨外浆细胞瘤
4、初始治疗是相关区域的放疗（45 Gy 或更多）和（或）手术。MM的诱导治疗及随访 冒烟型（无症状）MM：先观察36个月，若疾病进展至症状性MM，按照活动性（症状性）MM 治疗。MM的诱导治疗及随访 活动性（症状性）MM：诱导治疗、双膦酸盐治疗和辅助治疗。非移植候选人初步诱导疗法：硼替佐米/地塞米松来那度胺/低剂量地塞米松（1类）脂质体阿霉素/长春新碱/地塞米松（DVD）（2B类）马法兰/泼尼松（MP）马法兰/强的松/硼替佐米（MPB）（1类）马法兰/强的松/雷利度胺（MPL）马法兰/强的松/沙利度胺（MPT）（1类）沙利度胺/地塞米松（2B类）长春新碱/阿霉素/地塞米松（VAD方案）（2B类）移植候选人初步诱导疗法：硼替佐米/地塞米松（1类）硼替佐米/环磷酰胺/地塞米松 硼替佐米/阿霉素/地塞米松（1类）硼替佐米/雷利度胺/地塞米松（2B类）硼替佐米/沙利度胺/地塞米松（1类）地塞米松（2B类）雷利度胺/地塞米松（1类）脂质体阿霉素/长春新碱/地塞米松（DVD）（2B类）沙利度胺/地塞米松（2B类）维持治疗干扰素（2B类）来那度胺类固醇（2B类）沙利度胺（1类）强的松（2B类）辅助治疗骨病治疗1、双膦酸盐治疗：如帕米磷酸钠2、放疗：低剂量放射治疗（10-30戈瑞）可作为姑息治疗无法控制疼痛，病理性骨折或脊髓压迫。高钙血症：水化、利尿、血浆置换
