1、囟门发育的临床意义与鉴别诊断1PPT学习交流当看到一个小儿有下列体征时，你首先 想到的是什么？囟门大、闭合延迟或早闭、乒乓头等2PPT学习交流3PPT学习交流一、解剖特点一、解剖特点1 1、颅骨的生长发育、颅骨的生长发育 人颅由脑颅骨和面颅骨组成。脑颅位于颅的上部和后部，包含脑。由一块的枕骨、额骨、筛骨、蝶骨和一对的顶骨、颞骨等共8块骨组成。4PPT学习交流枕骨额骨顶骨颞骨蝶骨5PPT学习交流颅骨的发生：8块脑颅骨围成颅腔包围脑。覆盖脑上方的部分称颅盖，为膜内成骨；位于脑下方的部分称颅底，多数为软骨内成骨，少数为膜内成骨。6PPT学习交流额骨的骨化过程：胚胎第7-8周时在两侧额结节处各有一个骨
2、化中心，10岁左右额棘处有时出现一对次级骨化中心。变异：额缝有时终身不愈合，其不愈合处长短不一。7PPT学习交流顶骨的骨化过程：为膜内成骨，胚胎第8-10周时在顶结节处出现骨化中心，向四周作放射状骨化。出生时，顶骨矢状缝处相隔一结缔组织的窄缝，分娩时二顶骨边缘可重叠。枕骨由枕鳞部、左右外侧部、基底部4部分组成。上项线以上为膜内成骨，以下为软骨内成骨。总共9个骨化中心。出生时借软骨隔离。8PPT学习交流脑颅骨的发育与其所支持的器官脑的发育相适应，从胚胎期开始迅速发育，出生后前2年头围发育极为旺盛，以后减慢。因此，囟门的大小受脑的发育、硬脑膜的附着、缝的发育和成骨作用影响。9PPT学习交流2 2、
3、颅缝、颅缝出生后由于颅骨的发育增厚，在缝线交错处外面以长支彼此互相突入，内面以细锯齿状作波浪形边界。儿童期颅骨间缝一直借少量的结缔组织相连。在30-40岁时矢状缝和冠状缝发生骨化，50岁时人字缝发生骨化。10PPT学习交流3 3、囟门、囟门 颅骨骨化从骨化中心出发，向各方发出放射状的小梁，在颅骨之间形成长条状膜性边缘。其中在周边角处，特别是顶骨的四角，尚未骨化，与邻骨之间保存较大的膜性间隙，称为囟门。11PPT学习交流新生儿有6个囟门：前囟、后囟，两个乳突囟,两个蝶囟。位于两个顶骨和两个额骨之间呈菱形的前囟最重要。位于枕骨和两个顶骨之间是三角形的后囟。后囟后囟前囟前囟乳突囟乳突囟蝶囟蝶囟12P
4、PT学习交流囟门的大小前囟大小的测量：对边中点的连线长度 正常的前囟大小和闭合时间差异很大:出生时前囟大小为0.53.5cm，平均为2cm足月儿和达到足月时的早产儿的前囟大小相似前囟在最初几个月内可以增大ab13PPT学习交流前囟闭合时间平均闭合时间为18个月3个月龄时，有1的婴儿前囟闭合；12个月时闭合的占38；24个月时闭合的占96前囟最初的大小不能预告闭合的时间14PPT学习交流后囟的大小和闭合时间出生：大小仅容指尖 或少数已闭完全闭合：2个月头围是脑发育的重要指标，应定期监测。15PPT学习交流二、前囟发育的临床意义二、前囟发育的临床意义因为婴儿囟门的异常可提示各种严重的疾病，所以不仅
5、要重视囟门大小和张力的变化，而且必须重视相关的伴随症状以及实验室检查，不能以点代面，造成误诊。16PPT学习交流表 1 前囟增大及闭合延迟的原因前囟增大及闭合延迟的原因 分类囟门增大闭合延迟正常的正常的变异家族性巨头17PPT学习交流分类囟门增大闭合延迟骨骼畸形颅锁骨发育不全软骨发育不全Acrocallosal 综合征（癫痫、多指趾、智能低下）Aperts 综合征(颅缝早闭、突眼、高血压)Campomelic dysplasia 躯干发育异常（宫内发育差、大头、弓形腿）管状骨管腔狭窄征（羊水过多、短小畸形的四肢、颅骨软化）Kenny-Caffey 综合征(甲低、大头畸形)成骨不全(四肢短小)1
6、8PPT学习交流颅锁骨发育不全颅锁骨发育不全(cleidocranial dysostosis)AD。前囟迟闭及颅缝骨化延迟。锁骨部分或全部缺如，致两肩下垂并向前靠拢。其他：胸廓小。牙齿发育差，出牙延迟。智力正常。19PPT学习交流软骨发育不全软骨发育不全（Achondroplasia）AD。散发性病例占90%。侏儒 、头颅增大、胸椎后突、腰椎前突。骶骨较水平使臀部特征性的突出。胸腔扁而小，肋骨短。手指粗而短20PPT学习交流家族性巨头（Familial macrocephaly）21PPT学习交流Rickets 佝偻病佝偻病22PPT学习交流颅骨软化是佝偻病体征之一，按压枕骨出现乒乓感，与按
7、压乒乓球出现凹陷，然后松开后回弹的现象类似。早产儿和6个月以内的婴儿出现颅骨软化可以是正常的。23PPT学习交流男性男性(75%)(75%)舟状头畸形（舟状头畸形（56%)56%)塔头畸形塔头畸形(11%)(11%)斜头斜头(畸形畸形)Aperts 综合征(颅缝早闭、突眼、高血压)24PPT学习交流Campomelic dysplasia 躯干发育异常（宫内发育差、大头、弓形腿）25PPT学习交流成骨不全（Osteogenesis imperfecta）26PPT学习交流分类分类囟门囟门增大增大闭合闭合延迟延迟先天性感染先天性感染风疹风疹(低出生体重低出生体重,白内障白内障,橘样皮损橘样皮损)
8、梅毒梅毒(鞍鼻畸形、关节肿胀、斑丘疹鞍鼻畸形、关节肿胀、斑丘疹)毒物、药物毒物、药物氨喋呤导致的畸形氨喋呤导致的畸形(颅缝早闭、额骨缺失颅缝早闭、额骨缺失)胎儿乙醇酰脲综合征胎儿乙醇酰脲综合征(小头畸型、宽鼻、小头畸型、宽鼻、指甲发育不良指甲发育不良)27PPT学习交流风疹风疹(低出生体重低出生体重,白内障白内障,橘样皮损橘样皮损)28PPT学习交流梅毒梅毒(鞍鼻畸形、关节肿胀、斑丘疹鞍鼻畸形、关节肿胀、斑丘疹)29PPT学习交流分类分类囟门囟门增大增大闭合闭合延迟延迟 染色体异常染色体异常 21 21 三体综合征三体综合征 18-18-三体综合征三体综合征 13 13三体综合征三体综合征 其
9、他其他 各种原因导致的颅内压升高各种原因导致的颅内压升高 佝偻病佝偻病 先天性甲状腺功能低下先天性甲状腺功能低下30PPT学习交流先天愚型（Down syndrome）21三体综合征常导致儿童智能落后,特征性面容,小头畸形和矮小身材等很多其他典型的特征.31PPT学习交流出生时体重低，面圆，眼距宽，有内赘眦皮，眼球小，嘴小，耳位低，耳廓畸形（动物样耳），小颌,颈短。手的畸形典型。95的病例有先天性心脏病。智力低下明显。18三体综合征三体综合征（左）面部特征；（右）手的典型握拳式32PPT学习交流1313三体综合征三体综合征 患儿多发畸形比18三体综合征及21三体综合征均严重，特别是在面部。出现
10、生长发育障碍、喂养困难、智能迟缓，常有呼吸暂停及运动性惊厥发作。死亡率高。33PPT学习交流先天性甲低（Congenital hypothyroidism）大的前囟、后囟可以是早期体征之一34PPT学习交流前囟小或早闭前囟小或早闭 前囟在3个月以前闭合可能是正常的，但要仔细监测头围以除外病理因素。颅缝早闭或脑发育异常可有囟门小或早闭。35PPT学习交流颅缝早闭表现为1条或多条颅缝提前闭合。可以是原发，也可继发于甲亢、低磷酸酶症、佝偻病、甲状旁腺功能亢进。也与超过50种综合征有关，如Apert 综合征。原发的发病率为0.4/1000 活产婴儿。36PPT学习交流小头畸形常伴随脑发育异常，可出现前囟小或早闭。产前的如母亲酗酒、产后的缺血缺氧等，均可造成大脑损伤，都是导致小头畸形的潜在因素。37PPT学习交流表表2 2 小头畸形的鉴别诊断小头畸形的鉴别诊断 常见原因：常见原因：其他：其他：染色体异常染色体异常 先天性感染先天性感染胎儿酒精胎儿酒精综合征综合征 缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病 正常的遗传变异正常的遗传变异 营养不良营养不良 正常范围内的变异正常范围内的变异 脑结构缺陷脑结构缺陷 颅缝早闭颅缝早闭 38PPT学习交流当看到一个小儿有下列体征时，应该 想到的是什么？囟门大、闭合延迟或早闭、乒乓头等39PPT学习交流谢谢!40PPT学习交流
