1、2023-1-111各位同道，下午好！谢谢，您的聆听！2023-1-112肾脏病临床诊治思路肾脏病临床诊治思路 庆云县人民医院内四科肾病与风湿免疫专业李强2023-1-114诊断思路诊断思路 l第一步：是不是肾脏病？第二步：是肾小球疾病，还是非肾小球疾 病？有条件的要确定病理类型；第三步：是哪种综合征？第四步：是何种原发性疾病，肾功能是否正常？2023-1-115 第一步：是不是肾脏病第一步：是不是肾脏病？l1、血尿、水肿、腰痛、多尿、尿频等是肾脏疾病常见的症状。但上述症状并不能说明肾脏有病。l 2、上症+尿常规异常（蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿）。l 3、上症+肾功能异常。l以上2、3中任
2、何一项才能考虑为肾脏病。2023-1-116 血尿血尿 l分肉眼血尿和镜下血尿。肉眼血尿尿液呈血样或洗肉水样或带血块者。l 分真性血尿与假性血尿。l又分外科性血尿和内科性血尿。2023-1-117真性血尿真性血尿 l 镜下血尿：离心渣RBC3个/HPF；或牛包华氏计算盘计数RBC8000个/ml；或每小时RBC排泄率10万个；或Addis计数RBC50万个/12h，以上任何一项均为真性血尿。l真性血尿是肾、输尿管、膀胱、前列腺和尿道的病变，但要排除假性血尿。2023-1-118假性血尿：假性血尿：l尿色似血尿，并非血尿，如阵发性睡眠性血红蛋白尿，病人尿液呈酱油或咖啡色；某些食物（如甜菜、番茄叶
3、、色素）可使尿液呈红色；某些药物（利福平、大仑丁、酚噻嗪等）也可使尿液呈红色，但查尿无RBC以资鉴别。l一过性血尿，如花粉、化学物质或药物引起者，剧烈运动后、病毒感染（如感冒等）亦可发生，只有12次查尿RBC3个/HPF，多次复查阴性，通常无重要意义。2023-1-119假性血尿：假性血尿：l 伪造性血尿，有人有意将血液混入尿液的伪造性血尿，排除的方法是注意留标本。l 污染性血尿：妇女月经期污染了尿标本造成的血尿。以上假性血尿均不是肾脏疾病。只是真性血尿才考虑是肾脏疾病。2023-1-1110水肿水肿 l除肾小球病见浮肿外，还可见于心性、肝性、内分泌性、营养不良性水肿等。l心性水肿应有心脏病史
4、，有心衰证据和下午或晚上肿明显，次日早晨减轻以资鉴别。l肝性水肿有肝脏病史，肝功能异常，水肿是出现腹水后延及四肢。l内分泌性水肿女性多见，有内分泌疾病，水肿24小时无明显变化，而按之无明显凹陷。l营养不良性水肿，应有消瘦等营养不良表现，而血浆白蛋白低。2023-1-1111鉴别要点：尿常规有无蛋白尿鉴别要点：尿常规有无蛋白尿 l肾性水肿多由肾小球疾病或其它疾病导致肾小球损害所致，水肿在组织疏松处为主，以眼睑及下肢明显，而且早晨为甚，下午或晚上减轻，伴有蛋白尿、血尿或颗粒管型。l若水肿病人尿常规是正常的，基本上可排除肾脏疾病。2023-1-1112 腰痛腰痛 l除可见肾脏疾病外，还可见腰肌劳损、
5、腰三横突综合征、腰椎间盘突出、腰椎骨质增生以及妇科疾病等。l肾脏疾病可见肾结石、梗阻性肾病、巨大肾盂积液、肾盂肾炎、急慢性肾小球肾炎、肾静脉血栓形成、肾病综合征、肾细胞瘤及肾周围炎症，2023-1-1113肾脏疾病引起的腰痛应有以下特点：肾脏疾病引起的腰痛应有以下特点：l在脊肋角压痛点或肋腰压痛点或上输尿管压痛点有压痛；l尿常规有明显异常；l肾B超、肾静脉造影（IVP）有阳性发现，进一步可行CT检查。l若上述三个压痛点无压痛，尿常规正常，进一步查肾B超、IVP无异常，基本上可排除肾脏疾病。2023-1-1114多尿多尿 l指24小时尿量超过2500ml，由多种原因引起，非肾性尿崩症、高血糖性利
6、尿、原发性醛固醇增多症，原发性甲旁亢、精神因素、心力衰竭的恢复期等。肾性有慢性间质性肾病、急性肾小管坏死恢复期，低钾性肾病、肾动脉硬化症、高钙性肾病等，肾性多尿尿常规多有异常或尿钙或氨基酸含量增高以资鉴别。2023-1-1115 第二步：是肾小球疾病？还是非肾小球疾第二步：是肾小球疾病？还是非肾小球疾病？肾功能是否正常。病？肾功能是否正常。2023-1-1116（一）肾小球疾病（一）肾小球疾病l 是不是肾小球疾病主要看有无水肿、颗粒管型、大量蛋白尿、肾小球性血尿。若是肾脏疾病，l凡是有水肿，均是肾小球疾病，但慢性肾盂肾炎、慢性间质性肾炎等非肾小球疾病到后期也可出现水肿，说明已从肾小球管间质累及
7、到肾小球。并非所有肾小球疾病都可出现水肿，如无症性蛋白尿/血尿（隐匿性肾炎）就无水肿。因此，水肿在肾小球疾病中特异性高敏感性低。2023-1-1117l 颗粒管型：多见于急性肾小球肾炎，偶见药物及重金属所致间质性肾炎，若有颗粒管型且蛋白尿2.0g/d时，可确定性肾小球病变。l 大量蛋白尿，蛋白尿2.0g/d时多为肾小球疾病，若3.5g/d时，肾小球疾病的可能性更大；若大量蛋白尿，尿蛋白电泳为非选择性，可肯定是肾小球疾病。l 肾小球性血尿：尿有RBC管型或尿RBC计数8000/ml以上，形态75%以上为畸形RBC，可肯定为肾小球疾病。2023-1-1118（二）非肾小球疾病（二）非肾小球疾病 l
8、 肾小管功能受损早于肾小球：如慢性间质性肾炎、慢性肾盂肾炎，在肾小球没有受损之前，首先出现肾小管间质的损害，如夜尿多、尿比重低、肾性糖尿、肾性氨基酸尿。l 肾小管性蛋白尿，尿蛋白定量一般1.5g/24h，定性+，尿蛋白圆盘电泳为低分子蛋白尿，蛋白区带在白蛋白以下，即分子量为17万，大多数蛋白分子量为1.5万4万。尿内的溶菌酶和2-MG增高。2023-1-1119非肾小球疾病非肾小球疾病l 两肾大小不等，如慢性肾盂肾炎、肾结核、肾动脉狭窄等多表现单侧病变，引起单侧肾萎缩或肾表面凹凸不平，肯定为非肾小球疾病。尿路感染，慢性肾盂肾炎，肾结核本身就是上尿路感染，而梗阻肾、返流肾等多合并泌尿系感染，若尿
9、中有WBC或WBC管型，多为非肾小球疾病。2023-1-1120第三步：是什么综合征第三步：是什么综合征 2023-1-1121（一）肾小球疾病（一）肾小球疾病 l 1、急性肾小球肾炎综合征：起病急骤，有血尿、蛋白尿、管型尿；常有浮肿和高血压。l 2、急进性肾小球肾炎综合征：起病急骤，发展迅速，很快出现少尿或无尿；有血尿、蛋白尿、管型尿；可有浮肿，高血压常较轻。在初发病时，颇酷似重型的急性肾小球肾炎，但它却继续急进性发展，常有迅速发生和发展的贫血和低蛋白血症；肾功能迅速恶化，在数周至数月内发生尿毒症。2023-1-1122肾小球疾病肾小球疾病 l3、无症状性蛋白尿和/或血尿综合征：没有水肿、高
10、血压和氮质血症等临床表现，主要表现轻至中度蛋白尿（2.5g/d）和/或血尿。单独蛋白尿者需排除肾小管性蛋白尿；单纯性血尿必须排除泌尿系感染、结石和肿瘤等所引起血尿。l4、肾病综合征：大量蛋白尿（3.5g/d/1.73m2）;低蛋白血症（血浆白蛋白30g/L）；水肿；高脂血症。l5、慢性肾小球肾炎综合征：有较长的水肿、高血压病史，尿常规有蛋白尿、管型尿及少量红细胞；肾功能有轻度损害，并缓慢地进展，终于发生肾衰竭。2023-1-1123（二）非肾小球疾病（二）非肾小球疾病 l1、肾小管间质疾病综合征：轻度蛋白尿（1.5g/d），尿2-MG增加。白细胞尿，偶有白细胞管型。肾小管功能不全，若同时伴有肾
11、小球功能障碍时，肾小管功能障碍早而且严重。肾可有非对称性疤痕形成和肾盏变形，有些病例有单例肾萎缩。l 2、尿频-排尿不适综合征：病人排尿次数增加，而24小时尿量不增多，有些病人且感到排完尿后又有尿意感觉。排尿时有疼痛、烧灼感或其它不适感觉。2023-1-1124非肾小球疾病非肾小球疾病 l3、肾结石综合征：有肾绞痛或血尿或排出小结石病史，X线或B超检查发现结石。l4、尿路梗阻综合征：膀胱口梗阻时，可发现尿潴留。上尿路梗阻，B超检查可发现肾盂积液。急性梗阻者，可少尿或无尿，氮质血症。慢性梗阻者可多尿、夜尿、腰痛、肾影增大。可有血尿、脓尿、排尿不适。2023-1-1125（三）肾衰竭（三）肾衰竭
12、l1、急性肾衰竭综合征：由各种病因引起肾功能急剧恶化（血肌酐每日升高44.2umol/L以上）。多出现少尿或无尿、蛋白尿、血尿、白细胞尿、管型尿，可有高血压和水肿。l 2、慢性肾衰竭综合征：氮质血症超过3个月。长期肾衰症状及体征，例如慢性肾衰竭的特殊面容，贫血，皮肤尿素霜，夜尿或少尿或多尿，水肿，高血压等。双侧肾脏可缩小。尿沉渣内可有肾衰管型，蛋白尿，血尿。水和电解质失调。2023-1-1126（四）肾功能的判断（肾功能是否正常？）（四）肾功能的判断（肾功能是否正常？）l 由各种病因引起尿量突然明显减少，肾功能急剧恶化（血肌酐每日升高44.2umol/L）以上时，考虑有急性肾衰竭。若在各种慢性
13、肾实质疾病的基础上，肾功能缓慢地减退，肾小球滤过率（GFR）在正常50%以下，内生肌酐清除率在ml/min以下时，考虑有慢性肾衰竭。确定有急慢性肾衰竭的基础上，在寻找病因时，再从肾小球疾病和非肾小球疾病着手。2023-1-1127第四步：根底疾病第四步：根底疾病 l上述综合征均是一个临床综合征，不是独立的疾病，只有排除所有继发性疾病，才能确定原发性肾脏疾病的诊断。l 例如，急性肾小球肾炎综合征，在寻求根底病时，要排除狼疮性肾炎，紫癜性肾炎，混合性结缔组织病，乙肝相关性肾炎，肺出血肾炎综合征，多发性骨髓瘤以及其它肿瘤的肾损害，感染性心内膜炎肾损害，遗传性肾炎等等，在排除的过程中，若发现是上述疾病
14、中的一种，并与类似疾病鉴别，可以诊断。若要诊断为原发性急性肾小球肾炎，要排除上述继发性疾病方可诊断。肾小球疾病2023-1-1129一概 述l肾小球病系双侧肾脏病变l是一组有相似的临床表现l不相同的病因、发病机理、病理改变和预后的肾小球疾病。l可分为原发性、继发性和遗传性。2023-1-1130概 述l肾小球疾病的临床特点：l 肾小球性蛋白尿伴有管型尿和或肾小球源性血尿l 高血压、水肿l 肾小球滤过功能损害先于重于肾小管功能障碍。2023-1-1131二 原发性肾小球病的分类l(一一)原发性肾小球病的临床分型：原发性肾小球病的临床分型：1992l1、急性肾小球肾炎l2、急进性肾小球肾炎l3、慢
15、性肾小球肾炎l4、隐匿性肾小球肾炎（无症状性血尿 或/和蛋白尿）l5、肾病综合征 2023-1-1132原发性肾小球病的分类(二)原发性肾小球病的病理分型（原发性肾小球病的病理分型（WHO）1995l1 轻微肾小球病变（微小病变）l2 局灶性节段性病变（局灶性节段性增生性肾炎、肾小球硬化）l3 弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎：l膜性肾病2023-1-1133原发性肾小球病的分类l 增生性肾炎增生性肾炎：l系膜增生性肾炎、l毛细血管内增生性肾炎、l系膜毛细血管性肾炎(膜增殖性肾炎)l新月体和坏死性肾炎l 硬化性肾炎硬化性肾炎l4 未分类的肾小球肾炎2023-1-1134三 发病机理临床与病理改
16、变间的联系2023-1-1135肾小球疾病发病机理：l1、多数肾小球疾病是免疫介导性炎症疾病l2、免疫机制是肾小球疾病的始发机制再加上炎症细胞与炎症介质参与l3、疾病进展中非免疫非炎症机制也参与其中2023-1-1136 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎2023-1-1137急进性肾小球肾炎l急进性肾炎临床特征l是以急性肾炎综合征、l肾功能急剧恶化、l早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征l病理类型呈新月体肾小球肾炎的一组疾病2023-1-1138一 病因及发病机理 l由多种病因引起l可分为原发性,继发性和由其它病理类型转化而来的新月体肾小球肾炎l原发性急进性肾炎根据免疫病理可分三型2023-1-
17、1139免疫病理分型l型型又称抗肾小球基底膜抗肾小球基底膜型肾小球肾炎由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（GBM）抗原相结合激活补体而致病l型型又称免疫复合物型免疫复合物型，因肾小球内循循环免疫复合物环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物原位免疫复合物的形成，激活补体而致病。2023-1-1140免疫病理分型l型型为非免疫复合物型非免疫复合物型，现已证实该型50%80%为肾小血管炎肾小血管炎（原发性小血管炎肾损害），肾可为首发，甚至唯一受累器官或与其它系统损害并存。l该型患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。l近年来又将型中型中ANCA阳性阳性归为型型型中型中
18、ANCA阴性阴性者归为型型。2023-1-1141二 病理改变 l肾脏体积较正常增大,病理类型为新月体肾炎新月体肾炎l光镜下为广泛的（50%）肾小球囊内有大量新大量新月体形成月体形成（占据肾小球囊腔50%以上）为主要特主要特征征。l病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体l型型 IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布；2023-1-1142病理改变l型型 IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁；l型型 肾小球内无或仅有微量免疫复合物沉积l电镜下电镜下 型型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积，型和型和型型 无电子致密物。2023-1-1143三 临床表现 l本病占肾活检病人的2%5%
19、l男女之比2：1l我国以型多见，型好发于青中年l型、型常见于中、老年患者l可有前驱感染症状，起病多较急 2023-1-1144临床表现l病情急骤进展表现急性肾炎综合征l早期出现少尿或无尿l进行性肾功能恶化并发展成尿毒症l常伴有中度贫血、高血压l 型常伴有肾病综合征2023-1-1145临床表现l型 常有不明原因的发热,乏力关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。l型 抗基底膜（GBM）抗体阳性、l型 ANCA阳性。l型 患者血中循环免疫复合物循环免疫复合物及冷球蛋冷球蛋白白可呈阳性，并可伴血清补体补体C3降低。lB超示双肾体积增大。2023-1-1146四 诊断与鉴别诊断 l(一)诊断：诊断：l凡急
20、性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化l无论是否已达少尿性急性肾功能衰竭l应疑及本病并及时进行肾活检l若病理证实为新月体肾炎新月体肾炎l又能除外其它系统性疾病,诊断可成立2023-1-1147诊断与鉴别诊断l(二)鉴别诊断：鉴别诊断：l少尿性急性肾衰的非肾小球疾病少尿性急性肾衰的非肾小球疾病急性肾小管坏死急性肾小管坏死1 常有明确的诱因(肾缺血或肾毒性药物或肾小管堵塞)2 临床以肾小管损害为主3 无急性肾炎综合症的表现2023-1-1148诊断与鉴别诊断l急性过敏性间质性肾炎急性过敏性间质性肾炎1 有明确近期用药史2 有药物过敏表现3 尿异常4 血和尿中嗜酸性白细胞增高5 ARF 必要时依靠肾活检确诊2
21、023-1-1149诊断与鉴别诊断梗阻性肾病梗阻性肾病l1 原来尿量正常,突发或急骤无尿l2 无肾炎综合症表现l3 B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在2023-1-1150诊断与鉴别诊断l引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病l继发性急进性肾炎继发性急进性肾炎：LN、肺出血肾炎综合征、过敏性紫癜等l原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病：如重症毛细血管内增生性肾炎或重症系膜毛细血管性肾炎等l临床鉴别较困难需肾活检协助鉴别。2023-1-1151 五 治疗 强化疗法l(一一)血浆置换疗法血浆置换疗法（方法略）直到血清抗体（抗GBM抗体、ANCA）或免疫复合
22、物转阴，病情好转。一般需置换10次左右。l该疗法需配合激素及细胞毒药物，以防止致病蛋白质被置换移除后，机体将代偿合成增强。(强的松、环磷酰胺)l该疗法实用于各型急进性肾炎。对于肺出血肾炎综合征和型应作首选。2023-1-1152治疗 强化疗法l(三三)替代治疗替代治疗l凡急性肾衰已达透析指征者，应及时透析(强化治疗无效的或晚期肾衰者)l肾移植应在病情静止半年至1年（型、型患者中GBM抗体、ANCA需转阴）后进行。2023-1-1153六 预后l若能及时明确诊断和早期强化治疗，预后可得到显著改善。l影响患者预后的主要因素有：l免疫病理类型：型较好，型差，型居中强化治疗是否及时：临床无少尿，血肌酐
23、530umol/L病理无纤维新月体、肾小球硬化或间质纤维化时，既开始治疗预后较好，反之预后差l老年患者相对预后差2023-1-1154转归l 逐渐转为慢性肾衰竭较为常见l部分患者可长期维持缓解l型可复发，重新强化治疗仍可有效。2023-1-1155慢慢 性性 肾肾 炎炎2023-1-1156概 述l慢性肾炎有多种病因、多种病理类型l基本临床表现：l蛋白尿、血尿、高血压、水肿l可有不同程度的肾功能减退，病情迁延病变缓慢进展l最终发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病2023-1-1157一 病因及发病机理 l大部分病因不明，仅15%20%由急性肾炎发展而来（直接迁延或临床痊愈若干年后再现）。l其病因、
24、发病机制和病理类型不尽相同，但起始因素多为免疫介导炎症免疫介导炎症。l非免疫非炎症因素非免疫非炎症因素在慢性肾炎的发展过程中也有重要的作用2023-1-1158二 病理类型 常见类型有常见类型有l系膜增生性肾炎l系膜毛细血管性肾炎l膜性肾病 l局灶节段性肾小球硬化l由毛细血管内增生性肾炎转化而来。l病变进展至后期，上述所有病理类型均可转化为不同程度的肾小球硬化，肾小管萎缩、肾间质纤维化2023-1-1159三 临床表现 l可发生于任何年龄，男性较多。l起病缓慢、隐袭。l病理改变不同临床表现各异。2023-1-1160临床表现其共同的临床表现是：其共同的临床表现是：l1 尿改变尿改变：不同程度的
25、蛋白尿13g/24h，肾小球性血尿，可见管型尿。l2 水肿水肿：轻重不一，缓解期可完全消失。l3 高血压高血压：血压可正常或中度以上升高，常伴有眼底改变（出血、渗出、甚至视乳头水肿）若高血压得不到有效控制则加速肾功能恶化。2023-1-1161临床表现l4 肾功能不全肾功能不全：肾功能正常或轻度受损，可持续数年，甚至数十年，肾功能逐渐恶化并出现相应的临床表现。进展快慢与病理类型相关，也与治疗保养有关。l5 全身症状全身症状：头晕乏力、腰部酸痛、食欲不振，精神萎靡，失眠健忘等。与贫血高血压及代谢紊乱有关。2023-1-1162四诊断 与鉴别诊断l诊断诊断:l凡肾炎综合征表现凡肾炎综合征表现（血尿
26、、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压）l病史超过一年病史超过一年，无论有无肾功能损害均应考虑此病l在除外继发性和遗传性肾小球肾炎除外继发性和遗传性肾小球肾炎后，临床上可诊断为慢性肾炎。2023-1-1163鉴别诊断 l慢性肾炎与下列疾病鉴别慢性肾炎与下列疾病鉴别：l（一）、继发性肾小球肾炎：继发性肾小球肾炎：l（二）、AIport综合征：综合征：常起病于青少年（10岁以前）患者有眼眼（球性晶状体）、耳（神经性耳聋）、肾肾（血尿、轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害。）异常。并有阳性家族史阳性家族史（多为性连锁显性遗传）。2023-1-1164鉴别诊断l（三）其它原发性肾小球病：（三）其它原发性肾小球病：
27、l1、隐匿性肾炎隐匿性肾炎无肾炎综合征表现l2、急性肾炎：急性肾炎：l 潜伏期短l 补体C3无动态变化l 疾病的转归不同2023-1-1165鉴别诊断l（四）原发性高血压肾损害：（四）原发性高血压肾损害：l先有长期高血压其后才出现肾损害（浓缩功能差，夜尿增多）l 小管功能损害多较小球功能损伤早l尿改变轻微l常有高血压其它靶器管（心、脑）并发症2023-1-1166五 治 疗 l慢性肾炎慢性肾炎的治疗应以防止或延缓肾功能进行性恶化l改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目标l而不以消除尿中红细胞和蛋白尿为目标2023-1-1167治疗 积极控制高血压 l高血压高血压是加速肾小球硬化、促进肾功能
28、恶化的独立危险因素。l治疗原则：治疗原则：l尿蛋白1g/d，血压应控制在125/75mmHg以下；l尿蛋白1g/d，血压控制可放宽到130/80mmHg以下2023-1-1168治疗 积极控制高血压l选择能延缓肾功能恶化、具有肾保护作用的降压药物。lACEI ARB CCBl应限盐（3g/d）2023-1-1169治疗 积极控制高血压l容量依赖性高血压容量依赖性高血压患者可限盐、利尿l肾素依赖性高血压肾素依赖性高血压则首选ACEI或或ARB，还可用CCB及及B受体阻止剂受体阻止剂。l肾性高血压肾性高血压难以控制时可选用不同类型降压药联合应用。ACEI类药物有肾保护作用2023-1-1170其
29、它 治 疗(一一)限制蛋白质及磷的摄入量一般蛋白质0.60.8g/kg.d，宜根据GFR作适当调整，避免营养不良的发生。(二二)抗血小板解聚药：双嘧达莫（300400mg/d）阿司匹林（40300mg/d）有抗血小板解聚作用，此药能延缓肾功能衰退，但疗效不确切2023-1-1171其 它 治 疗(三)糖皮质激素和细胞毒药物糖皮质激素和细胞毒药物：鉴于慢性肾炎病因、病理类型及其程度、临床表现和肾功能变异较大，此类药物应用应区别对待(四四)避免加重肾损害的因素避免加重肾损害的因素：感染、劳累、妊娠、应用肾毒性药物，均可损害肾脏导致肾功能恶化，应避免。2023-1-1172六 预 后 l慢性肾炎病情
30、迁延，l病变均为缓慢进展，l最终将致慢性肾衰竭。2023-1-1173 隐隐 匿匿 性性 肾肾 炎炎2023-1-1174概 念l隐匿性肾炎也称为无症状性血尿和/或蛋白尿l患者无水肿高血压及肾功能损害的一组肾小球病。2023-1-1175临床表现 l以无症状蛋白尿（1.0/d）l和/或单纯性血尿（持续或间断镜下或肉眼血尿）为临床表现，l无水肿高血压及肾功能损害l需除外生理性、继发性、遗传性及其它肾小球疾病恢复期2023-1-1176病 理 l可由多种病理类型的原发性肾小球病所致l可见于轻微肾小球病变l局灶节段性肾炎，l系膜增生性肾炎（IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎）肾炎）2023-1-11
31、77诊断与鉴别诊断 诊断：诊断：对无症状性血尿（肾小球源性血尿）和/或蛋白尿（1g/d）无水肿、高血压及肾功能损害者并能除外继发性、遗传性肾病和非典型急性肾炎恢复期即应考虑此病 2023-1-1178鉴别诊断l对单纯性血尿患者需鉴别血尿来源血尿来源，l应除外尿路源性尿路源性血尿l其它肾小球病肾小球病的可能l必要时依赖肾活检确诊 2023-1-1179鉴别诊断l对无症状蛋白尿蛋白尿患者，需作尿蛋白定量和尿蛋白电泳以区分蛋白尿的性质。l只有确定为肾小球性蛋白尿，l又能排除功能性蛋白尿、体位性蛋白尿l其它原发性或继发性肾小球病的早期和恢复期。l必要时依赖肾活检确诊。2023-1-1180转 归l尿蛋
32、白1g/d一般预后好自动痊愈l尿蛋白1g3.5/d 者，l无水肿、高血压及肾功能损害的临床表现，但病理改变不轻l转为慢性肾炎2023-1-1181治 疗 l对患者定期复查（至少36月一次）l保护肾功能，避免肾损害的因素l对反复发作的慢性扁桃体炎l与血尿、蛋白尿发作密切相关者l急性期过后可行扁桃体摘除术l中医药治疗肾病综合征2023-1-1183一 诊断标准 l肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）l尿蛋白 3.5g/dl血浆蛋白 30g/Ll;水肿l血脂升高l其中两项为诊断所必备2023-1-1184二 病因 lNS按病因分为l原发性与继发性两大类。l可由多种病理类型所引起。
33、2023-1-1185病 因l原发性原发性NS：各种原发性肾小球疾病是构成肾病综合征的主要原因约占3/4。l继发性继发性NS：占1/4，如SLE、过敏性紫癜性肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样变性、乙肝相关性肾炎、多发性骨髓瘤、恶性肿瘤、妊高症、药物中毒等2023-1-1186三 病生理改变l主要是两个屏障被破坏，l分子屏障分子屏障和电荷屏障电荷屏障。肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加，形成大量蛋白尿大量蛋白尿。l当肝合成白蛋白不足以弥补丢失和分解时l则出现低白蛋白血症低白蛋白血症，导致血浆胶渗压下降l水分从血管内进入组织间隙l这是NS水肿水肿的基本原因，以及神经体液等因素也起一定的作用。2023-1
34、-1187病生理改变l肝脏合成白蛋白的同时，脂蛋白也被代偿性合成增加而脂蛋白分解减弱，血中出现高胆固醇和（或）高甘油三脂血症高胆固醇和（或）高甘油三脂血症，血中低密度和极低密度脂蛋白浓度增加。这是导致高脂血症的重要原因。2023-1-1188示意图l 胆固醇胆固醇l 各种原因各种原因 高血脂症高血脂症l 甘油三脂甘油三脂l滤过膜通透性滤过膜通透性l 脂蛋白脂蛋白l大量蛋白尿（大量蛋白尿（3.5g/24h）低白蛋白血症（低白蛋白血症（30g/L）肝脏肝脏l 白蛋白白蛋白l 水分自血管外溢水分自血管外溢 血浆胶渗压血浆胶渗压 有效循环血容量有效循环血容量l l组织间隙胸腹腔组织间隙胸腹腔 肾小球旁
35、器肾小球旁器 下丘脑下丘脑 肾血流量肾血流量l l 肾素血管紧张素醛固酮肾素血管紧张素醛固酮 肾小球滤过率肾小球滤过率l 肾小管对钠水回吸收肾小管对钠水回吸收 抗利尿素抗利尿素 少尿少尿l l 水水 肿肿2023-1-1189四 病理类型及临床特点 l(一一)微小病变型肾病微小病变型肾病l1 病理改变：病理改变：光镜下：光镜下：肾小球基本正常近曲小管上皮细胞可见脂肪变性l电镜下电镜下：可见广泛上皮细胞突融合。l荧光镜荧光镜无免疫球蛋白及补体成份沉积2023-1-1190临床特点l约1/3起病时肾小球滤过率严重水肿、少尿，一过性氮质血症。l90%对激素治疗反应好激素治疗反应好，但复发率复发率高达
36、60%，成人的治疗缓解率和复发率均较儿童低。2023-1-1191病理类型及临床特点l(二)系膜增殖性肾炎系膜增殖性肾炎l是我国成人NS主要原因我国发病率高，在原发性NS中占30%l1 病理改变病理改变：光镜下光镜下可见肾小球系膜系膜细胞及基质弥漫性增生为特点细胞及基质弥漫性增生为特点。l据增生程度不同分轻、中、重度。2023-1-1192病理类型及临床特点l电镜下电镜下：系膜细胞增生和系膜区电子高致密物沉积l免疫病理免疫病理：可区分IgA肾病肾病和非非IgA系膜系膜增殖性肾炎增殖性肾炎（各占1/2）2023-1-1193病理类型及临床特点lIgA肾病系膜区以IgA沉积为主，常伴C3沉积l非I
37、gA系膜增殖性肾炎系膜区以IgG或IgM沉积为主，常伴C3系膜区沉积2023-1-1194病理类型及临床特点l2 临床特点临床特点l好发于青少年男性，1/2病人有前驱感染史l可于上呼吸道感染后急性起病，表现为急性肾炎综合征。l非非IgA系膜增殖性肾炎系膜增殖性肾炎50%表现为NS，约70%伴有血尿，镜下血尿占70%，肉眼血尿占30%l IgA肾病肾病几乎均有血尿（镜下血尿占100%肉眼血尿占60%）NS占15%2023-1-1195临床特点l本病对激素的治疗反应取决于系膜增生的严重程度。l轻系膜同微小病变，中、重度增生治疗效果差lIgA肾病以血尿肾病以血尿为主者主要保护肾功能辅助中药。l合并N
38、S者应用激素激素。2023-1-1196病理类型及临床特点l(三)膜性肾病膜性肾病（MN）是国外成人NS主要原因l1 病理变化病理变化：以肾小球上皮下（基底膜外侧）免疫复合物沉积，基底膜弥基底膜弥漫性增厚为特点。漫性增厚为特点。2023-1-1197病 理l分期：期期：l光镜下光镜下：肾小球基本正常。l电镜下电镜下：可见基底膜上皮侧有电子高密度物质沉积，刺激基底膜产生钉突反应钉突反应l免疫病理免疫病理：IgG、C3颗粒状均匀沉积于肾小球毛细血管壁。2023-1-1198病 理l期期：光镜、电镜下光镜、电镜下均可见钉突形成钉突形成l只要光镜下能见到钉突形成即为期l期期：光镜下可见基膜增厚基膜增厚
39、（反应增生之基膜包围免疫复合物）毛细血管襻管腔变窄，肾小球硬化，小管萎缩。2023-1-1199病理类型及临床特点 l2 临床特点临床特点l应首先除外继发性膜性肾病继发性膜性肾病（乙肝相关肾炎、SLE-LN膜型、恶性肿瘤等）l好发于中老年男性中老年男性，隐匿起病l单纯蛋白尿蛋白尿占20%，NS占80%l仅30%伴少量镜下血尿，一般无肉眼无肉眼血尿血尿。2023-1-11100临床特点l1/4可出现一时性临床缓解或病情呈无变化状态，病情进展缓慢病情进展缓慢l可逐渐出现高血压逐渐出现高血压，常在发病510年后逐渐出现肾功能衰竭肾功能衰竭l易发生肾静脉血栓肾静脉血栓（50%）本病对激素对激素反应差反
40、应差。期缓解率60%。占我国原发性NS的25%30%。2023-1-11101病 理l(四四)系膜毛细血管性肾炎（膜增殖性肾炎）系膜毛细血管性肾炎（膜增殖性肾炎）l1 病理变化：病理变化：此病理类型占我国原发性NS的10%l光镜下光镜下：肾小球基底膜增厚+系膜细胞及系膜基质严重增生，后者可向基底膜与内皮细胞之基底膜与内皮细胞之间插入间插入，使毛细血管袢构成双层轮廓称双轨双轨征征。此征是膜增生性肾炎的重要特征重要特征2023-1-11102病 理l电镜下电镜下：系膜区及内皮下可见电子致密物沉积。l免疫病理免疫病理：IgG、IgM和C3连续在系膜区和基底膜上呈颗粒样沉积。2023-1-11103病
41、理类型及临床特点l2 临床特点临床特点lNS+肾炎综合征肾炎综合征，好发于青壮年男性l1/41/3患者有前驱上感史，表现为急性肾炎综急性肾炎综合征合征l60%表现为NS或大量非选择性蛋白尿，伴反复发作性肉眼血尿肉眼血尿或镜下血尿占100%l血清补体补体C3持续降低持续降低占50-70%，是本病又一重重要特点要特点。2023-1-11104临床特点l血中循环免疫复合物（+）l本病治疗困难疗效差l病变进展较快，发病10年后约有50%进展至慢性肾衰。可试用四联疗法。2023-1-11105病理类型及临床特点l(五)局灶性节段性肾小球硬化：灶性节段性肾小球硬化：占原发性NS的 5%10%l1 病理改变
42、：病理改变：光镜下：光镜下：病变呈局灶、节段性改变，主要表现为受累节段的硬化，相应肾小管萎缩，间质细胞浸润和纤维化。该病常合并肾小管病变2023-1-11106病 理l电镜下电镜下：受累节段中可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。l免疫病理免疫病理：受累的节段中可见IgM及C3呈团块状沉积。2023-1-11107病理类型及临床特点l2 临床特点临床特点l本病好发于青少年男性l临床以NS为主要表现，少数表现为慢性肾炎，血尿常见血尿常见占75%，肉眼血尿占20%l常合并高血压及肾功能损害高血压及肾功能损害l可伴近曲小管功能受损近曲小管功能受损，表现肾性糖尿、氨基酸尿等。l治疗困难、预后差治疗困难、预后
43、差。按慢性肾炎治疗2023-1-11108五 并发症l(一一)感染：感染：由于大量蛋白丢失，低蛋白血症，营养不良，免疫球蛋白降低及应用激素、免疫抑制剂治疗等原因，易发生各种感染，以呼吸道、泌尿道、呼吸道、泌尿道、皮肤皮肤。感染是NS的常见并发症。感染是导致NS复发和疗效不佳的主要原因之一。2023-1-11109并发症l(二二)血栓、栓塞并发症：血栓、栓塞并发症：由于血液浓缩血液浓缩、高高脂血症脂血症、抗凝血因子丢失抗凝血因子丢失及纤维蛋白原增加纤维蛋白原增加，至凝血、抗凝和纤溶系统失衡，NS时血小板功能亢进，应用利尿剂和激素均进一步加重高凝状态。l以肾静脉血栓最为常见肾静脉血栓最为常见。发生
44、率为10-50%此外为下肢静脉血栓，其它脑血管冠状动脉均可发生血栓及栓塞。2023-1-11110并发症l(三三)蛋白质与脂肪代谢紊乱：蛋白质与脂肪代谢紊乱：长期低蛋白血症可导致营养不良，小儿发育迟缓，内分泌紊乱。药物结合蛋白减少药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加游离药物浓度增加，排泄增排泄增速速。前者可加重药物毒性加重药物毒性后者减低药减低药物疗效物疗效。2023-1-11111并发症l高脂血症高脂血症不但能增加心脑血管心脑血管并发症l增加血粘度血粘度促进血栓、栓塞发生l还可促进系膜细胞增生及肾小球硬化系膜细胞增生及肾小球硬化2023-1-11112并发症l(四)急性肾功能衰竭急性肾功
45、能衰竭（ARF）NS患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症肾前性氮质血症。经扩容利尿可得到恢复。少数病例可发生ARF2023-1-11113六 诊断与鉴别诊断l(一一)诊断依据及标准：l确定诊断确定诊断l1、大量蛋白尿（3.5/d）l2、低血浆白蛋白血征（30g/L）l3、高脂血症 4、水肿l其中1、2两项为必备条件必备条件，即1、2、3或1、2、4或1、2、3、42023-1-11114诊断与鉴别诊断l 确认病因确认病因l除外，继发性、遗传性疾病，方可确定原发性NS。l病理诊断病理诊断、肾功能诊断肾功能诊断及有无并发症并发症l鉴别诊断鉴别诊断主要与继发性NS相鉴别2023
46、-1-11115七 治 疗l(一一)一般治疗：一般治疗：l1、卧床休息l2、饮食疗法：低盐3 g/d，少进富含饱和脂肪酸的饮食，多吃不饱和脂肪酸的饮食。l过去观点过去观点：肾功能正常者蛋白质摄入1.2g1.5g.kg.d，新的观点：新的观点：高蛋白饮食可使肾小球高滤过肾小球高滤过，故给正常量蛋白1.0 g.kg.d，并保证热量（126147kJ/kg.d）2023-1-11116治 疗l3 对症治疗对症治疗l利尿消肿：利尿消肿：提高血浆胶渗压，给于白蛋白、706代血浆、低分子右旋糖酐，扩容GFR配合速尿,利尿疗效甚佳，另外，可至肾小管内液高渗状态减少水分及钠的重吸收起利尿作用。利尿剂的应用。2
47、023-1-11117治 疗l减少蛋白尿：减少蛋白尿：持续大量蛋白尿可致肾小球高滤过，加重肾脏病变，促进肾小球硬化，故必需给予治疗。l非类固醇性消炎药：现已少用。lACEI：降低肾小球内压减少尿蛋白降低肾小球内压减少尿蛋白是一个有前途的药物2023-1-11118治 疗l降压治疗：降压治疗：限盐、利尿血压仍高者，可给予受体阻滞剂、ACEI、钙离子拮抗剂、血管扩张剂等l抗凝治疗：抗凝治疗：选用肝素钙、肝素钠、华法令。l控制感染：控制感染：避免应用肾毒性药物。2023-1-11119治 疗 激素与免疫抑制剂的应用l（二二）激素与免疫抑制剂激素与免疫抑制剂l1 激素：激素：目前仍为治疗NS的首选药物
48、首选药物l治疗机理抑制免疫反应过程，抗炎、抗过敏，降低基底膜的通透性，消除蛋白尿，并能抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌而达到利尿作用。2023-1-11120治 疗 激素与免疫抑制剂的应用l禁忌症：l激素种类：l激素的使用原则和方案：起始足量起始足量缓慢减药、长期维持。缓慢减药、长期维持。2023-1-11121治 疗 激素与免疫抑制剂的应用l细胞毒类药物：细胞毒类药物：原则不作为首选或单不作为首选或单独应用独应用，应用于激素无效、激素依赖或复发病例。l环磷酰胺环磷酰胺l盐酸氮芥盐酸氮芥l用法、用量及副作用及预防。2023-1-11122治 疗l（四）中药治疗中药治疗l大量服用激素期间加滋阴降火中药滋阴降火中药六味地六味地黄黄；l维持减量期间加用补助肾阳药物补助肾阳药物金匮肾气金匮肾气丸丸；l应用免疫抑制剂时可用补益气血的药物补益气血的药物，可减轻副作用。l雷公藤多甙、黄芪2023-1-11123预 后 l决定预后的主要因素有l1、病理类型 l2、临床因素 l3、并发症2023-1-11124小结小结l掌握好肾脏病的诊断与鉴别诊断才能够治疗肾脏病，清晰的临床诊断思路将使您事半功倍受益终生。2023-1-11125THANK YOU
