1、垂体瘤的诊断与治疗垂体瘤的诊断与治疗1垂体瘤的诊断与治疗垂体瘤的诊断与治疗F垂体腺瘤为颅内多发肿瘤，临床统计约占垂体腺瘤为颅内多发肿瘤，临床统计约占1015%。尸检发现可达。尸检发现可达27%。FHall等报告，等报告，100例志愿者行高分辨率的例志愿者行高分辨率的GdDTPA增强增强MRI扫描研究，成人中有扫描研究，成人中有10%垂体区有异常信号，并可诊断垂体瘤垂体区有异常信号，并可诊断垂体瘤，但不需治疗，且无症状出现。，但不需治疗，且无症状出现。2垂体瘤的诊断与治疗垂体瘤的诊断与治疗F可发生在任何年龄，男女均可得病，但可发生在任何年龄，男女均可得病，但女性发病率高，女性发病率高，70%的病
2、例发生在的病例发生在3040岁间，目前发现垂体腺瘤有明显的增长岁间，目前发现垂体腺瘤有明显的增长趋势。趋势。F 垂体腺瘤的发生有其内在或外在的促进垂体腺瘤的发生有其内在或外在的促进因素，雌激素可能是增强肿瘤生长的因因素，雌激素可能是增强肿瘤生长的因素。素。3垂垂 体体 瘤瘤F分类根据分类根据F1.激素分泌细胞的起源F2.肿瘤大小F 微腺瘤（直径10mm）可向鞍外伸展 少见F3.有无侵袭周围组织F4.免疫组化和电镜特征4垂体瘤的诊断与治疗垂体瘤的诊断与治疗一一 垂体瘤的病理学分类垂体瘤的病理学分类传统光镜检查，临床上分：传统光镜检查，临床上分：嫌色性垂体腺瘤，嗜酸性垂体腺瘤，嫌色性垂体腺瘤，嗜酸
3、性垂体腺瘤，嗜碱性垂体腺瘤，混合性垂体腺瘤，嗜碱性垂体腺瘤，混合性垂体腺瘤，垂体腺癌。垂体腺癌。此分类有不足之处，电镜分类，对后续此分类有不足之处，电镜分类，对后续治疗提供依据。治疗提供依据。5垂体瘤的病理学分类垂体瘤的病理学分类 电镜分：电镜分：Kavacs分类：分类：1 生长激素细胞瘤生长激素细胞瘤 2 催乳素脑瘤催乳素脑瘤 3 促皮质激素细胞腺瘤促皮质激素细胞腺瘤 4 促甲状腺细胞腺瘤促甲状腺细胞腺瘤 5 促性腺激素细胞腺瘤促性腺激素细胞腺瘤 6 无功能性细胞腺瘤无功能性细胞腺瘤 7 多激素腺瘤多激素腺瘤 6垂体瘤的诊断与治疗垂体瘤的诊断与治疗二、垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖二、垂体、蝶鞍
4、与蝶窦的应用解剖 A、垂体位于颅底蝶鞍的垂体窝内，重、垂体位于颅底蝶鞍的垂体窝内，重0.6克周围由硬脑膜包围，上面有鞍膈与克周围由硬脑膜包围，上面有鞍膈与颅腔相隔，在膈上的前部为前叶，后部颅腔相隔，在膈上的前部为前叶，后部为后叶，前叶体积大，约为后叶，前叶体积大，约 占整个垂体的占整个垂体的6570%。（即神经垂体与腺垂体）。（即神经垂体与腺垂体）。789垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖10中间中间部结节部远侧部漏斗神经部111213鞍区的正常解剖（左图：正中矢状面解剖示意图；右图：MR正中矢状面T1WI）：（A=腺垂体,B=神经垂体,C=垂体柄,D=视交叉,E=灰结节,F
5、=三脑室前部,G=乳头体,H=脚间池,I=桥前池,J=斜坡,K=蝶窦）。14垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖 垂体供血动脉，为垂体上动脉与垂垂体供血动脉，为垂体上动脉与垂体下动脉，来自颈内动脉的床突上段与体下动脉，来自颈内动脉的床突上段与海绵窦段。海绵窦段。神经支配来自动脉丛的交感神经纤神经支配来自动脉丛的交感神经纤维及副交感神经，前者为颈上交感神经维及副交感神经，前者为颈上交感神经节的纤维随颈内动节的纤维随颈内动 脉进颅，后者来自脉进颅，后者来自岩大神经。岩大神经。15垂体激素的分泌垂体激素的分泌促肾上腺皮质激素（促肾上腺皮质激素（ACTH）黑色素细胞刺激素（黑色素细胞刺
6、激素（MSH）生长激素生长激素 （GH）催乳激素（催乳激素（PRL）促甲状腺素（促甲状腺素（TSH）促性腺激素促性腺激素促黄体生成素、促卵泡素（促黄体生成素、促卵泡素（LH、FSH）16垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖 B、蝶鞍为蝶骨体上面的凹窝，位中颅、蝶鞍为蝶骨体上面的凹窝，位中颅的下中部前方两侧有前床突，鞍背两的下中部前方两侧有前床突，鞍背两 侧有后床突，中间为鞍结节，鞍底凹陷侧有后床突，中间为鞍结节，鞍底凹陷，为鞍窝。，为鞍窝。窝两侧为颈内动脉与海窦、窝两侧为颈内动脉与海窦、神经丛中穿过，亦称垂体的侧壁。神经丛中穿过，亦称垂体的侧壁。17垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖垂
7、体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖据前后床窦间距不同，蝶鞍分：据前后床窦间距不同，蝶鞍分：开放型（间距开放型（间距5mm，占，占39%）半开放型（界于两半开放型（界于两 者间，占者间，占40%）闭锁型（间距闭锁型（间距2mm，占，占21%）垂体窝（蝶窦的正常大小）：垂体窝（蝶窦的正常大小）：矢状位矢状位 1012mm深位深位 69mm横位横位 1214mm18垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖 垂体窝由颅底硬膜的延续所覆盖垂体窝由颅底硬膜的延续所覆盖，称鞍隔，其中有孔隙，称鞍隔孔，称鞍隔，其中有孔隙，称鞍隔孔，该孔变化大，直径为该孔变化大，直径为211mm，真正覆，真正覆盖者只盖者只3
8、8%，蛛网膜可突入鞍内，覆，蛛网膜可突入鞍内，覆盖垂体前叶，充满脑脊液，称垂体池盖垂体前叶，充满脑脊液，称垂体池。为经蝶手术后脑脊液漏的潜在原因。为经蝶手术后脑脊液漏的潜在原因，应引起注意。，应引起注意。19垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖F视交叉池位于鞍隔上视交叉池位于鞍隔上511mm。与鞍隔有交叉池。与鞍隔有交叉池相隔。交叉池长相隔。交叉池长8mm，宽，宽10mm，厚，厚35mm。F根据视交叉与蝶鞍及垂体的关系，可分：根据视交叉与蝶鞍及垂体的关系，可分：正常型：视交叉直接位于垂体和鞍隔中央上方正常型：视交叉直接位于垂体和鞍隔中央上方 。占。占87%前置型：视交叉前缘至鞍
9、村节或前方者。占前置型：视交叉前缘至鞍村节或前方者。占3%后置型：视交叉后缘于鞍背或其后方者。占后置型：视交叉后缘于鞍背或其后方者。占 10%20垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖F蝶窦是蝶骨体中的一个含气空腔。蝶窦是蝶骨体中的一个含气空腔。其形成分三阶段。其形成分三阶段。F2岁前的蝶骨甲介形成阶段。岁前的蝶骨甲介形成阶段。F35岁时，初期蝶窦形成阶段。岁时，初期蝶窦形成阶段。F820岁时，固有蝶窦形成阶段。岁时，固有蝶窦形成阶段。21垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖F蝶窦的形态，大小及发育差异较大，蝶窦的形态，大小及发育差异较大，气化程度差异大。气化程度
10、差异大。其容积最大可达其容积最大可达30ml，最小仅，最小仅0.5ml，增均为，增均为57.5ml。亦有实性者。亦有实性者。蝶窦气化，按蝶窦气化，按Hammens分型：分型：甲介型甲介型 12%鞍前型鞍前型 12%全鞍型全鞍型 8687%22垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖F蝶窦有：前壁、后壁、上壁、下壁、内蝶窦有：前壁、后壁、上壁、下壁、内 侧壁、外侧壁。侧壁、外侧壁。前壁：形成鼻腔顶的后段及筛窦的后前壁：形成鼻腔顶的后段及筛窦的后 壁，上方近鼻中隔处有蝶窦开口壁，上方近鼻中隔处有蝶窦开口 ，在蝶窦开口下方扩大骨窗是，在蝶窦开口下方扩大骨窗是 鞍前的。鞍前的。后壁：最后，
11、其后为桥脑与基底动脉。后壁：最后，其后为桥脑与基底动脉。23垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖上壁：是颅中窝的一部分，上有蝶鞍，载上壁：是颅中窝的一部分，上有蝶鞍，载 有垂体腺，前有视交叉，视神经管有垂体腺，前有视交叉，视神经管 位于上壁及外侧壁的交角处。位于上壁及外侧壁的交角处。下壁：是鼻咽部的顶。下壁：是鼻咽部的顶。24垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖内侧壁：即蝶窦骨质中隔，形态、大小、内侧壁：即蝶窦骨质中隔，形态、大小、厚薄均有差异，居中者不多。厚薄均有差异，居中者不多。外侧壁：是构成颅中窝的一部，与海绵窦外侧壁：是构成颅中窝的一部，与海绵窦 、颈内
12、动脉、眼动脉及、颈内动脉、眼动脉及、及及对颅神经有关，且有对颅神经有关，且有 小静脉穿过此壁与海绵窦相连。小静脉穿过此壁与海绵窦相连。25垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖F后筛房与蝶窦关系，经蝶手术有重要意义。后筛房与蝶窦关系，经蝶手术有重要意义。F筛窦向蝶骨扩展情况，可分筛窦向蝶骨扩展情况，可分3型：型：型：后筛窦几乎未侵入蝶骨。型：后筛窦几乎未侵入蝶骨。型：后筛窦仅中等度侵入蝶骨。型：后筛窦仅中等度侵入蝶骨。型：后筛窦明显侵入蝶骨，位于蝶窦上型：后筛窦明显侵入蝶骨，位于蝶窦上 方，称蝶上筛房。方，称蝶上筛房。2627282930临临 床床 表表 现现F1.占位病变的扩张
13、作用占位病变的扩张作用F鞍膈 头痛F视神经交叉 视力减退 视野缺损F下丘脑 尿崩症 睡眠 食欲 性格改变F脑神经 睑下垂 复视31临临 床床 表表 现现F2.激素的异常分泌激素的异常分泌F 或分泌过多F 或肿瘤增大压迫正常垂体组织而使F 激素分泌减少32垂体内分泌细胞瘤所分泌的激素及临床表现垂体内分泌细胞瘤所分泌的激素及临床表现肿瘤名称分泌激素临床表现GH分泌细胞瘤GH和PRL肢端肥大症、巨人症PRL分泌细胞瘤PRL女：闭经，溢乳综合症，不育男：性腺功能减退症，阳痿POMC分泌细胞瘤ACTH库欣病Gn分泌细胞瘤FSH/LH性腺功能减退症33诊诊 断断F病史询问和体格检查FMRI CTF垂体激素
14、F病理检查34神经放射学变化神经放射学变化FCT扫描：低密度区或高密度区，囊扫描：低密度区或高密度区，囊 性变坏死、出血。性变坏死、出血。增强扫描，低密度区，或增强扫描，低密度区，或 高密度区高密度区.35神经放射学变化神经放射学变化FMRI扫描：扫描：T1 T2加权成像中，肿加权成像中，肿 瘤信号与脑灰质为同瘤信号与脑灰质为同 步变化或略低，微腺步变化或略低，微腺 瘤则高或等信号区，瘤则高或等信号区，囊变为低信号区，出囊变为低信号区，出 血为高信号区。血为高信号区。3637垂体腺瘤伴囊变 383940414243微 腺 瘤444546垂体瘤的诊断与治疗垂体瘤的诊断与治疗四、垂体腺瘤的诊断与鉴
15、别诊断四、垂体腺瘤的诊断与鉴别诊断 症状、体征症状、体征+神经内分泌检神经内分泌检查查+影像学检查影像学检查确诊。确诊。47治治 疗疗F1.手术治疗手术治疗F 微腺瘤 经蝶窦手术F 大腺瘤 开颅手术F2.放射治疗放射治疗F 缩小肿瘤 减少激素分泌作用 疗效不等F 对于需要迅速解除压迫方面并不满意F 功能减退在所难免48治治 疗疗F3.药物治疗药物治疗FA.催乳素瘤 首选溴隐停（多巴胺激动剂）F 使PRL降至正常 肿瘤缩小长期服用FB.生长激素瘤 奥曲肽 溴隐停FC.库欣病 赛庚啶 F 美替拉酮等FD.垂体功能减退 靶腺激素替代治疗49垂体瘤的手术治疗垂体瘤的手术治疗 F1)经额叶入路 F适应证
16、：较晚期较大垂体瘤且向鞍上发展，有视功能障碍者，可在直视下切除肿瘤，对视交叉减压较彻底。但对视交叉前置者进入蝶鞍内困难大，对微腺瘤手术更加困难 F2)经颞叶入路：适用于肿瘤明显向视交叉后扩展的罕见情况和用于切除向鞍旁发展的垂体瘤，但对鞍内部分的肿瘤切除不满意。50垂体瘤的手术治疗垂体瘤的手术治疗F3)经蝶骨翼（前外侧）入路 适用于垂体腺瘤向视交叉后上方，向旁发展者或侵入海绵窦者。步骤：行颞部开颅术切断颅低海绵窦的交通静脉到达前床突附近分开蛛网膜到达视神经和颅内动脉旁可探查视交叉前和视交叉旁经视交叉和颈内动脉之间向视交叉下方后方探查。优点：肿瘤易于切除，效果良好。缺点：手术复杂，需处理好颅低静脉
17、，可能损伤视神经、视交叉、颈内动脉及其后交通动脉、脉络膜上动脉和供应垂体瘤下丘脑的小动脉，以免引起不良后果和严重并发症。51垂体瘤的手术治疗垂体瘤的手术治疗F近近10年来，新手术入路和改良的手术入路不断产生，主要的有以年来，新手术入路和改良的手术入路不断产生，主要的有以下几种下几种：1)扩大的额下硬膜外入路扩大的额下硬膜外入路（Derome入路的改良）暴露：颅底中线区域（筛窦，蝶窦，斜坡）适于：切除长向前颅底、蝶窦、筛窦、鞍区及斜坡的巨大垂体瘤。盲区：肿瘤长向鞍上区，后床突区及鞍旁海绵窦。解决盲区的方法（华山医院）：联合额下，颞下硬膜内入路，增加肿瘤切除的彻底性。2)经眶额蝶联合入路经眶额蝶联
18、合入路 它是经额和经蝶联合入路的改良，手术野暴露好，容易达到肿瘤全切除的目的，但手术创伤大，同样有脑脊液漏和颅内感染之虑。52垂体瘤的手术治疗垂体瘤的手术治疗F3)经硬膜外海绵窦联合入路经硬膜外海绵窦联合入路 Dolenc（1997）倡用，适用于对象为侵入鞍旁和（或）鞍上的垂体瘤，尤其是常规额下入路或经蝶入路手术复发者。在Dolenc 的90个病例中，肿瘤全切除为92.5，术后并发症2%，无手术死亡。4)改良冠状开颅改良冠状开颅,经大脑纵裂、蝶窦入路经大脑纵裂、蝶窦入路 该手术入路充分显露蝶鞍、蝶窦、鞍旁及鞍后,是切除巨大侵袭性垂体腺瘤的较理想方法。有文献显示，施术30例,肿瘤显微镜下全切除2
19、2例,全切除率达73%。27例随访2-3年,23例恢复正常工作,肿瘤无复发。53垂体瘤的手术治疗垂体瘤的手术治疗F经蝶垂体腺瘤切除术经蝶垂体腺瘤切除术 F1)有利之处：肿瘤切除的彻底性高；内分泌功能保留率高；视力视野恢复率高；手术麻醉需时少；并发症少，反应轻，恢复快；比开颅手术创伤小，损伤低。死亡率低 F2)不利之处：经口，鼻粘膜，属污染性手术，感染机会上升；不能直视向鞍内发展的肿瘤和附近的视神经，动静脉，下丘脑等；鞍上发展的质地韧硬的大腺瘤难以彻底切除；鞍内腺瘤鞍上发展到前、中颅窝和斜坡后的无法全切除；鞍蝶正常或鞍隔部狭窄少于1cm的难以作鞍上肿瘤切除。54垂体瘤的手术治疗垂体瘤的手术治疗F
20、3)适应证：垂体微腺瘤；垂体腺瘤向鞍上发展，但不呈哑铃形，未向鞍旁侵袭，影像学提示，肿瘤质地松软者；垂体瘤向蝶窦内生长者；垂体瘤伴有脑脊液鼻漏者；垂体瘤卒中不伴有颅内血肿或蛛网膜下腔出血者；视交叉前置型垂体瘤；病员年老体弱，不能耐受开颅手术者。55垂体瘤的手术治疗垂体瘤的手术治疗F4)禁忌证：F垂体腺瘤向鞍上哑铃形生长、鞍内部分很小、鞍隔硬膜环明显缩窄者,肿瘤明显向颅前窝颅中窝、颅后窝扩展者;F肿瘤向鞍上生长,影像学提示肿瘤质地坚硬,蝶窦气化不良或年少蝶窦尚未发育,副鼻窦或鼻腔有炎症者;F有凝血机制障碍或其他严重疾病者。56垂体瘤的手术治疗垂体瘤的手术治疗F 随着显微神经外科技术的提高以及神经
21、影像诊断技术的发展，经蝶窦入路手术切除垂体瘤已广泛应用于临床，其手术入路方便、安全、创伤小，患者恢复快。我院2010年在显微镜下经单鼻孔蝶窦入路切除垂体瘤23例，疗效满意。总结如下：57临床资料临床资料 F本组23例，男8例，女15例，年龄21岁58岁，病程3个月至2年，平均1O个月。单侧或双侧视力下降伴颞侧视野缺损18例；内分泌功能障碍16例，其中月经紊乱、闭经10例，肢端肥大4例，性功能下降2例；头痛等颅高压表现6例。所有患者均行鞍区冠状CT扫描和MRI检查以明确肿瘤大小及侵袭部位。本组肿瘤直径为1.0cm3.0cm。激素及病理检查：本组病例中，PRL腺瘤10例，GH腺瘤4例，ACTH腺瘤
22、2例，无功能腺瘤7例。58结果 F23例病人术后症状均有不同程度恢复，18例视力下降患者中，12例恢复正常，6例视力好转；16例内分泌功能障碍，9例月经恢复，1例性功能有改善，2例肢端肥大者有所减轻。临床复查激素水平13例恢复正常，3例有所下降。3个月后复查MRI，20例全切除，3例大部分切除。59 手术方法 F(1)清洁鼻腔。F(2)选择入路鼻腔。为便于操作，通常选择右侧鼻腔。F(3)将扩鼻器插入鼻孔，扩张后从垂直板根部折断鼻中隔推向对侧，找到蝶窦开口凿除蝶窦前壁约1.5cm1.5cm，剥离蝶窦粘膜，可见鞍底骨质及鞍底硬膜，试行穿刺，证实为非动脉瘤后，电灼鞍底硬脑膜，切开硬膜，肿瘤一般呈灰白
23、色，质软胶冻状，用刮匙即可切除肿瘤，鞍内肿瘤切除后可见鞍底有轻度下陷。60手术方法F(4)显微镜下注意辨认肿瘤与垂体组织，用垂体瘤钳、刮匙及细吸引器小心谨慎地沿肿瘤四周之界限逐渐清除鞍内肿瘤。对于突人鞍上的肿瘤组织在鞍内切除后，适当增加颅内压，使鞍内肿瘤组织向下塌陷，方可切除充分。术中注意千万不能损伤鞍膈。F瘤床充分止血。肿瘤切除后鞍内用止血纱布或明胶海绵填塞止血。为防止术后出现脑脊液漏，用明胶海绵辅以医用生物胶封闭蝶窦。F 复位鼻中隔软骨和粘膜，用膨胀止血海绵填塞鼻腔，保留后鼻孔通畅。此种手术入路不用剥离鼻粘膜，扩鼻器直接掰断鼻中隔，直接到达蝶窦前壁，简化了手术步骤，术后鼻中隔穿孔的概率大大减少，且术后鞍内蝶窦内明胶海绵填塞，无须修补鞍底，进一步缩短了手术时间。61手术方法6263在中鼻甲和鼻中隔之间放副肾盐水棉片，增大间隙，减少出血显示中鼻甲显示中鼻甲64翻开上鼻甲，暴露蝶窦开口.窦口均位于蝶嵴上方两侧，蝶窦口的形态不一，而且两侧也不一致，但椭园形较多，少数呈条状裂隙。蝶窦气化良好者，窦口较大，且以条状裂隙较多，双侧呈八字形65蝶窦前壁切除范围，椭圆插入鼻镜，分开垂直板66 开放蝶窦67 开放蝶鞍底和暴露垂体瘤暴露垂体瘤开放蝶鞍底68清除病变69填塞瘤腔70
