1、泌尿系统疾病泌尿系统疾病 Liaoning University of Traditional Chinese MedicineDepartment of PathologyGao YuanAnatomy ReviewRenal Function Here is a normal adult kidney.150 g At the lower right is a smooth-surfaced,small,clear fluid-filled simple renal cyst.Such cysts occur either singly or scattered around the re
2、nal parenchyma and are not uncommon in adults.In cross section,this normal adult kidney demonstrates the lighter outer cortex and darker medulla with central pelvis.概述概述一一肾小球的组织结构肾小球的组织结构二二.病因和发病机制病因和发病机制（一）肾小球原位免疫复合物（一）肾小球原位免疫复合物（二）循环免疫复合物（二）循环免疫复合物三三.基本病理变化基本病理变化（一）增生性病变（一）增生性病变（二）毛细血管壁增厚（二）毛细血管壁增
3、厚（三）硬化性病变（三）硬化性病变四四.临床表现临床表现五五.常见病理类型常见病理类型肾小球肾炎肾小球肾炎肾脏的结构和功能肾脏的结构和功能肾脏的组织学结构：肾脏的组织学结构：肾单位：肾单位：1.1.肾小球：肾小球：血管球：血管球：20-4020-40个盘曲毛细血管袢；个盘曲毛细血管袢；肾小囊（肾小囊（Bowmans capsule）脏层上皮细胞）脏层上皮细胞 壁层上皮细壁层上皮细胞胞 2.2.肾小管：肾小管：capilariesnephronsa.入球入球小动脉小动脉 b.出球出球小动脉小动脉 c.毛细血管节段毛细血管节段 a.入球入球小动脉小动脉 b.出球出球小动脉小动脉 c.肾小球旁器肾小
4、球旁器d.肾小囊腔肾小囊腔e.近端肾小管近端肾小管f.肾小球毛细血管肾小球毛细血管g.脏层上皮细胞脏层上皮细胞This is a normal glomerulus by light microscopy.The glomerular capillary loops are thin and delicate.Endothelial and mesangial cells are normal in number.The surrounding tubules are normal.Life is good.Kidney,normal glomerulus,H/E,x100Normal Kid
5、neyNormal Glomerulus（PAS）血管球毛细血管壁为滤过膜（血管球毛细血管壁为滤过膜（filtering membrane）：）：内皮细胞；基底膜；脏层上皮细胞内皮细胞；基底膜；脏层上皮细胞 a.GBM b.脏层上皮细胞脏层上皮细胞 c.内皮细胞内皮细胞 d.系膜系膜血管球血管球肾小囊肾小囊肾小管肾小管细段细段泌尿小管泌尿小管远端小管远端小管曲部（远曲小管）曲部（远曲小管）近端小管近端小管直部直部直部直部曲部（近曲小管）曲部（近曲小管）乳头管乳头管弓形集合小管弓形集合小管直集合小管直集合小管集合小管集合小管肾小体肾小体肾单位肾单位（皮质迷路、肾柱）（皮质迷路、肾柱）髓袢髓袢（皮
6、质迷路、肾柱）（皮质迷路、肾柱）（皮质迷路、肾柱）（皮质迷路、肾柱）（皮质迷路、肾柱）（皮质迷路、肾柱）（皮质迷路）（皮质迷路）（髓放线、肾锥体）（髓放线、肾锥体）（髓放线、肾锥体）（髓放线、肾锥体）（肾锥体）（肾锥体）肾小球毛细血管：肾小球毛细血管：1.1.内皮细胞内皮细胞（Endothelium）：胞体布满）：胞体布满70-70-100100nm窗孔，呈不连续状。细胞表面含大量带负窗孔，呈不连续状。细胞表面含大量带负电荷唾液酸糖蛋白。电荷唾液酸糖蛋白。2.2.肾小球基底膜肾小球基底膜（GBM）：）：型胶原、型胶原、LN、硫酸肝素、硫酸肝素、FN、内动蛋白等。、内动蛋白等。3.3.脏层上皮细
7、胞脏层上皮细胞（Visceral epitheliam）：又称）：又称足细胞，胞体伸出足突，足突之间有裂孔膜，细足细胞，胞体伸出足突，足突之间有裂孔膜，细胞表面含一层带负电荷唾液酸糖蛋白。胞表面含一层带负电荷唾液酸糖蛋白。肾小球血管系膜肾小球血管系膜:系膜细胞、系膜基质系膜细胞、系膜基质将毛细将毛细血管袢联系在一起有收缩、吞噬、分泌细胞因子血管袢联系在一起有收缩、吞噬、分泌细胞因子功能。功能。肾小球肾炎肾小球肾炎（glomerulonephritis，GN）肾小球肾炎以肾小球肾炎以肾小球的增生性炎肾小球的增生性炎为特征的变态反为特征的变态反应炎症。应炎症。临床主要表现临床主要表现:蛋白尿、血尿
8、、水肿、高血蛋白尿、血尿、水肿、高血压压 肾小球肾炎分为肾小球肾炎分为 原发性：原发性：原发病变在肾小球原发病变在肾小球 继发性：继发性：全身性或系统性疾病中出现的肾小全身性或系统性疾病中出现的肾小球病变，球病变，如红斑狼疮、过敏性紫癜、高血压、糖如红斑狼疮、过敏性紫癜、高血压、糖尿病等尿病等二、病因及发病机制二、病因及发病机制抗原物质抗原物质 外源性：药物和食物、细菌、支原体、寄外源性：药物和食物、细菌、支原体、寄生虫、真菌、病毒等生虫、真菌、病毒等 内源性：细胞核、胞浆、胞膜、红细胞抗内源性：细胞核、胞浆、胞膜、红细胞抗原、甲状腺抗原、免疫球蛋白和补体、肿原、甲状腺抗原、免疫球蛋白和补体、
9、肿瘤抗原、肾小管抗原瘤抗原、肾小管抗原抗原抗原+抗体抗体=免疫复合物免疫复合物（一）原位免疫复合物形成（一）原位免疫复合物形成（二）循环免疫复合物沉积（二）循环免疫复合物沉积 发病机制：发病机制：AbAg（肾小球性、植入肾小球性）肾小球性、植入肾小球性）肾小球原位免疫复合物形成肾小球原位免疫复合物形成肾小球损伤肾小球损伤 （1 1）肾小球性抗原）肾小球性抗原 （2 2）植入性抗原）植入性抗原 非肾小球抗原非肾小球抗原+肾小球某一固有成分肾小球某一固有成分植入抗原植入抗原 相应抗体相应抗体抗原抗体在肾小球内原位结合抗原抗体在肾小球内原位结合损伤损伤 成分：免疫球蛋白、细菌、病毒和寄生虫等感染成分
10、：免疫球蛋白、细菌、病毒和寄生虫等感染的产物和某些药物。的产物和某些药物。（一）原位免疫复合物形成（一）原位免疫复合物形成（in situ immune complex deposition）（一）循环免疫复合物形成（一）循环免疫复合物形成（in circle immune complex deposition）发病机制：发病机制：AbAg（非肾小球性）非肾小球性）血血液内循环免疫复合物形成液内循环免疫复合物形成沉积在肾小球内沉积在肾小球内肾小球损伤肾小球损伤循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 抗肾小球基底膜性肾炎形成机制抗肾小球基底膜性肾炎形成机制抗肾小球基底膜性肾炎免疫荧光抗肾小球基底膜
11、性肾炎免疫荧光 连续线性荧光连续线性荧光、.增生性病变增生性病变（以基底膜为界）（以基底膜为界）毛细血管毛细血管内内增生：增生：内皮细胞和系膜细胞内皮细胞和系膜细胞毛细血管毛细血管外外增生：增生：球囊壁层上皮细胞球囊壁层上皮细胞.毛细血管壁增厚：通透性增加毛细血管壁增厚：通透性增加.硬化性病变硬化性病变四、临床表现四、临床表现4.4.蛋白尿蛋白尿 蛋白尿（蛋白尿（proteinuria）：）：150150mg/日；日；肾小球严重损伤，大量蛋白尿肾小球严重损伤，大量蛋白尿3.53.5g/日日 选择性蛋白尿选择性蛋白尿（selective proteinuria）：）：白蛋白等低分子蛋白，肾小球的
12、电荷和大小白蛋白等低分子蛋白，肾小球的电荷和大小选择屏障损伤较轻选择屏障损伤较轻 非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿（non-selective proteinuria）：）：球蛋白等大分子蛋白，肾小球的选择屏障损球蛋白等大分子蛋白，肾小球的选择屏障损伤较重伤较重 5.5.管型尿管型尿 透明管型（白蛋白）、颗粒管型（细胞碎透明管型（白蛋白）、颗粒管型（细胞碎片）、细胞管型（上皮细胞、红细胞、白细胞片）、细胞管型（上皮细胞、红细胞、白细胞）（二）系统性改变（二）系统性改变 1.1.肾性水肿肾性水肿（renal edema）：血浆渗透压下降血浆渗透压下降+水钠潴留，颜面水肿、腹水、胸水水钠潴留，颜面水肿
13、、腹水、胸水 2.2.肾性高血压肾性高血压（renal hypertension）：肾小球缺血肾小球缺血肾素分泌增多；体内水钠潴留肾素分泌增多；体内水钠潴留有有效循环血量增多效循环血量增多 3.3.肾功能不全肾功能不全（血肌酐血肌酐正常值正常值0.70.70.20.2mg/dl）血肌酐值血肌酐值 2.5 2.5mg/dl：4.4.肾性贫血和肾性骨病肾性贫血和肾性骨病：肾性贫血（肾性贫血（renal anemia）：促红细胞生成素减：促红细胞生成素减少少 肾性骨病（肾性骨病（renal osteopathia）：钙磷代谢失调：钙磷代谢失调骨质疏松骨质疏松（三）肾小球肾炎的临床综合征（三）肾小球肾
14、炎的临床综合征 1.1.急性肾炎综合征急性肾炎综合征 （acute nephritis syndrome）血尿、蛋白尿、少尿、高血压和轻度水肿，血尿、蛋白尿、少尿、高血压和轻度水肿，毛细血毛细血管内增生性肾小球肾炎管内增生性肾小球肾炎。2.2.快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征 （rapidly progressive nephritis syndrome）出现水肿、血尿和蛋白尿等改变后，迅速发生少尿出现水肿、血尿和蛋白尿等改变后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，快速进展为急性肾衰，或无尿，伴氮质血症，快速进展为急性肾衰，新月体性新月体性肾小球肾炎肾小球肾炎。3.3.慢性肾炎综合征慢性肾
15、炎综合征 （chronic nephritis syndrome）病程病程半年，缓慢发展为肾衰。半年，缓慢发展为肾衰。多尿、夜尿、低多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。4.4.肾病综合征肾病综合征（nephrotic syndrome)大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低蛋白血症蛋白血症 常见于：常见于：膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 5.5
16、.反复发作性或持续性血尿反复发作性或持续性血尿 （recurrent or continuous haematuria）肉眼血尿或镜下血尿；肉眼血尿或镜下血尿；IgA肾病肾病6.6.隐匿性肾炎综合征隐匿性肾炎综合征 （occult nephritis syndrome）无症状，镜下血尿或蛋白尿；无症状，镜下血尿或蛋白尿；系膜增生性肾小球肾系膜增生性肾小球肾炎炎。7.7.肾功能衰竭肾功能衰竭（renal failure）血肌酐和尿素氮升高；高血压，少尿、无尿或多尿。血肌酐和尿素氮升高；高血压，少尿、无尿或多尿。8.8.尿毒症尿毒症（uremia）体内毒性物质的刺激和水电解质失衡体内毒性物质的刺激
17、和水电解质失衡多系统出多系统出现病变（水肿现病变（水肿+纤维素性炎纤维素性炎+肾性贫血和肾性骨病）肾性贫血和肾性骨病）五、病理学分类五、病理学分类病理学分类的原则：病理学分类的原则：病变肾小球的分布特点病变肾小球的分布特点 肾小球内增生细胞的种类和分布特点肾小球内增生细胞的种类和分布特点 1.1.轻微肾小球病变轻微肾小球病变 2.2.局灶性节段性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球肾炎 3.3.局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 4.4.弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎 （1 1）膜性肾小球肾炎）膜性肾小球肾炎（2 2）增生性肾小球肾炎）增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球
18、肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 膜增生性肾小球炎膜增生性肾小球炎 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 （3 3）硬化性肾小球肾炎）硬化性肾小球肾炎 5.5.IgA肾病肾病 6.6.未分类肾小球肾炎未分类肾小球肾炎 弥弥漫漫性性病病变变球球性性病病变变局局灶灶性性病病变变节节段段性性病病变变（一）毛细血管内增生性肾小球肾炎（一）毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis）多数病例与感染有关，又称多数病例与感染有关，又称感染后肾炎、感染后肾炎、链球菌感染后肾炎链球菌感染后肾炎。5-145-1
19、4岁岁儿童儿童好发、成人也有发生。临床表好发、成人也有发生。临床表现为现为急性肾炎综合征急性肾炎综合征，多数愈后较好。，多数愈后较好。病因和发病机制：病因和发病机制：病原菌：病原菌：A组组乙型溶血性链球菌、肺炎双球菌、乙型溶血性链球菌、肺炎双球菌、葡萄球菌、腮腺炎病毒、麻疹病毒、水痘葡萄球菌、腮腺炎病毒、麻疹病毒、水痘病毒和乙型肝炎病毒等。病毒和乙型肝炎病毒等。发病：咽部、皮肤链球菌感染发病：咽部、皮肤链球菌感染1-41-4周后发周后发生，血清抗生，血清抗“O”发病机制：发病机制：Ag+AbAgAb可溶性免可溶性免疫复合物疫复合物沉积肾小球沉积肾小球炎（炎（AgAb）（补体沉积）补体沉积）病理
20、变化病理变化特点：弥漫性特点：弥漫性Cap内皮内皮C、系膜系膜C增生伴增生伴嗜中性粒嗜中性粒C和巨噬和巨噬C浸润。浸润。1.1.肉眼：肉眼：“大红肾大红肾”或称或称“蚤咬肾蚤咬肾”双侧肾弥漫肿大；双侧肾弥漫肿大；色红、表面散在小出血点；色红、表面散在小出血点；切面被膜紧张、散在小出血点，皮质增宽，切面被膜紧张、散在小出血点，皮质增宽，条纹模糊与髓质分界明显。条纹模糊与髓质分界明显。毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 （大红肾）（大红肾）毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎2.2.光镜：光镜：肾小球肾小球：弥漫
21、性肿胀、细胞数目显著增多：弥漫性肿胀、细胞数目显著增多（内皮内皮C、系膜系膜C、中性粒中性粒C）肿胀、增生肿胀、增生阻塞压迫阻塞压迫Cap腔腔肾小球缺血肾小球缺血,严重者严重者Cap壁可发生纤维素样坏死壁可发生纤维素样坏死破裂、出血。破裂、出血。肾小管肾小管：上皮：上皮C水变性、脂肪变性及玻璃水变性、脂肪变性及玻璃样变，管腔可见各种管型。样变，管腔可见各种管型。肾间质肾间质：充血、水肿，淋巴细胞、中性：充血、水肿，淋巴细胞、中性粒细胞浸润。粒细胞浸润。PSGNnormalThis glomerulus is hypercellular and capillary loops are poorl
22、y defined.This is a type of proliferative glomerulonephritis known as post-streptococcal glomerulonephritis.中中性性粒粒细细胞胞浸浸润润 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎3.3.免疫荧光：免疫荧光：IgG和和C3沿基沿基底膜和血管系底膜和血管系膜区沉积，呈膜区沉积，呈颗粒状荧光。颗粒状荧光。4.4.电镜：电镜：细胞增生及肿胀细胞增生及肿胀 基底膜与脏层上皮细胞基底膜与脏层上皮细胞之间见高密度、之间见高密度、大团块大团块驼峰状驼峰状（hump）电子致密沉积物。电子致密沉
23、积物。沉积物处脏层上皮细胞足突融合或消失。沉积物处脏层上皮细胞足突融合或消失。中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接贴附于毛中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接贴附于毛细血管基底膜上。细血管基底膜上。毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎，内皮和系膜细胞弥漫毛细血管内增生性肾小球肾炎，内皮和系膜细胞弥漫性增生，上皮下驼峰状电子致密物（性增生，上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积）沉积。临床病理联系临床病理联系本型肾炎的主要临床症状本型肾炎的主要临床症状1 1.尿的变化：尿的变化：蛋白尿、血尿和管型尿蛋白尿、血尿和管型尿 少尿或无尿少尿或无尿2 2水肿：水肿：水钠潴留水钠潴留3
24、 3高血压：高血压：高血压的主要原因可能与高血压的主要原因可能与水钠潴留水钠潴留引起引起的血量增加有关。严重的高血压可导致心的血量增加有关。严重的高血压可导致心力衰竭及高血压性脑病。力衰竭及高血压性脑病。（二）新月体性肾小球肾炎（二）新月体性肾小球肾炎（crescentic glomerulonephritis）新月体性肾小球肾炎又称新月体性肾小球肾炎又称毛细血管外增生毛细血管外增生性肾小球肾炎性肾小球肾炎，比较少见。，比较少见。大多见于青年人和中年人。大多见于青年人和中年人。病变特点：病变特点：新月体形成新月体形成主要症状为血尿，并迅速出现少尿、无尿、主要症状为血尿，并迅速出现少尿、无尿、高
25、血压和氮质血症。高血压和氮质血症。又称又称快速进行性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎。分型：分型：型：抗基底膜型、患者血内有型：抗基底膜型、患者血内有GBM抗体抗体型：免疫复合物介导型、病变肾小球内型：免疫复合物介导型、病变肾小球内有免疫复合物沉积（我国较常见）有免疫复合物沉积（我国较常见）型：血管炎型、患者血内有中性白细胞型：血管炎型、患者血内有中性白细胞胞浆抗体（胞浆抗体（ANCA）型：抗基底膜和血管炎混合型、患者血型：抗基底膜和血管炎混合型、患者血内内ANCA和抗和抗GBM抗体均阳性抗体均阳性 型：特发型、所有抗体均阴性（型：特发型、所有抗体均阴性（免疫反免疫反应缺乏型）应缺乏型）病理变化
26、病理变化 1.1.肉眼：肉眼：“大白大白肾肾”2.2.光镜：光镜：新月体或环形体形成新月体或环形体形成 新月体是由肾球囊壁层上皮细胞增新月体是由肾球囊壁层上皮细胞增生，在肾球囊内毛细血管丛周围呈新月形生，在肾球囊内毛细血管丛周围呈新月形或环状，故称为新月体或环状体。或环状，故称为新月体或环状体。细胞性新月体细胞性新月体。纤维细胞性新月体纤维细胞性新月体。纤维性新月体纤维性新月体。新月体新月体 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎细胞性新月体细胞性新月体纤维性新月体纤维性新月体3.3.免疫荧光：免疫荧光：型和型和型：型：IgG和和C3沿肾小球毛细血管壁沿肾小球毛细血管壁呈呈线状沉积线状沉积。型：
27、免疫球蛋白和型：免疫球蛋白和C3在肾小球沉积，在肾小球沉积，颗颗粒状荧光粒状荧光。型和型和型：型：IgG和和C3阴性，阴性，无荧光无荧光。4.4.电镜：肾小球电镜：肾小球基底膜不规则增厚基底膜不规则增厚、有时可、有时可见见基底膜断裂缺损基底膜断裂缺损、新月体形成、新月体形成型可见型可见电子致密物沉积电子致密物沉积。This immunofluorescence micrograph of a glomerulus demonstrates positivity with antibody to fibrinogen.With a rapidly progressive GN,the glome
28、rular damage is so severe that fibrinogen leaks into Bowmans space,leading to proliferation of the epithelial cells and formation of a crescent.GBM不规则增厚，有时可见不规则增厚，有时可见GBM断裂、缺损，断裂、缺损，型可见电子致密物沉积型可见电子致密物沉积临床病理联系：临床病理联系：快速进行性肾炎综合症快速进行性肾炎综合症先出现先出现血尿血尿，快速，快速出现出现少尿、无尿、氮质血症少尿、无尿、氮质血症，晚期发生肾功，晚期发生肾功能衰竭。能衰竭。结局
29、：结局：其预后与新月体性形成的数目有关；其预后与新月体性形成的数目有关；（1 1）少于）少于50%50%预后较好；预后较好；（2 2）50508080%可维持或缓解；可维持或缓解；（3 3）80%80%以上则肾功能不能恢复。以上则肾功能不能恢复。（三）膜性肾小球肾炎（三）膜性肾小球肾炎（membranous glomerulonephritis）简称膜性肾炎，又称简称膜性肾炎，又称膜性肾病膜性肾病。成人肾病综合征的最常见原因成人肾病综合征的最常见原因。原因：原因：原发性：原因不明，原发性：原因不明，85%85%继发性：慢性乙型肝炎、梅毒、血吸虫病、继发性：慢性乙型肝炎、梅毒、血吸虫病、恶性肿瘤
30、、恶性肿瘤、SLE、中毒、糖尿病、甲状腺中毒、糖尿病、甲状腺炎等。炎等。多见于多见于30-5030-50岁。岁。病变特征：病变特征：弥漫性毛细血管壁增厚弥漫性毛细血管壁增厚。发病机制：多认为由抗体与内源性或植入发病机制：多认为由抗体与内源性或植入的肾小球抗原在原位反应引起的。自身抗的肾小球抗原在原位反应引起的。自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应，在上皮体与肾小球上皮细胞膜抗原反应，在上皮细胞与基底膜之间形成免疫复合物。细胞与基底膜之间形成免疫复合物。病理变化病理变化肉眼：早期可肉眼：早期可见双肾肿大，颜色见双肾肿大，颜色苍白，称为苍白，称为“大白大白肾肾”。切面皮质明。切面皮质明显增宽，髓质无
31、特显增宽，髓质无特殊变化。晚期，肾殊变化。晚期，肾体积缩小，表面呈体积缩小，表面呈细颗粒状。细颗粒状。2.2.光镜光镜:主要病变为肾小球主要病变为肾小球毛细血管基底膜毛细血管基底膜弥漫性增厚弥漫性增厚，晚期可造成毛细血管腔逐渐狭，晚期可造成毛细血管腔逐渐狭窄甚至闭塞，最终导致肾小球纤维化、玻璃窄甚至闭塞，最终导致肾小球纤维化、玻璃样变性以及功能丧失。肾小球内通常样变性以及功能丧失。肾小球内通常未见细未见细胞增生及炎细胞浸润等炎症病变胞增生及炎细胞浸润等炎症病变。肾小管上。肾小管上皮细胞常有细胞水肿和脂肪变等。皮细胞常有细胞水肿和脂肪变等。银染色银染色:基底膜及基底膜及钉状突起，钉状突起，钉状突
32、起钉状突起与基底膜与基底膜垂直相连垂直相连形如梳齿。形如梳齿。3.3.免疫荧光：可见免疫荧光：可见IgG和和C3沿肾小球毛细血管壁呈沿肾小球毛细血管壁呈弥漫性颗粒状荧光。弥漫性颗粒状荧光。4.4.电镜：可见电镜：可见毛细血管基底膜表面、上皮细胞下有毛细血管基底膜表面、上皮细胞下有电子致密物沉积电子致密物沉积。期：上皮下散在小型电子致密物，上皮细胞足突期：上皮下散在小型电子致密物，上皮细胞足突融合。融合。期：上皮下电子致密物增多、分布均匀，新生基期：上皮下电子致密物增多、分布均匀，新生基底膜样物质底膜样物质钉状突起。钉状突起。期：基底膜样物质继续增多、包绕电子致密物，期：基底膜样物质继续增多、包
33、绕电子致密物，基底膜进一步增厚。基底膜进一步增厚。期：不规则增厚的基底膜呈虫蚀状期：不规则增厚的基底膜呈虫蚀状弥漫增厚。弥漫增厚。膜性肾小球肾炎模式图膜性肾小球肾炎模式图膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎临床病理联系膜性肾小球肾炎是引起肾病综合征最常见的膜性肾小球肾炎是引起肾病综合征最常见的原因之一。原因之一。大量蛋白尿大量蛋白尿:非选择性蛋白尿。非选择性蛋白尿。低蛋白血症低蛋白血症:高度水肿高度水肿:血浆胶体渗透压降低血浆胶体渗透压降低 醛固酮和抗利尿激素分泌增加。醛固酮和抗利尿激素分泌增加。高脂血症高脂血症:原因
34、还不很清楚。原因还不很清楚。对肾上腺皮质激素治疗对肾上腺皮质激素治疗效果不显著效果不显著（四）微小病变性肾小球肾炎（四）微小病变性肾小球肾炎 （minimal change disease）儿童肾病综合征最常见的原因儿童肾病综合征最常见的原因对肾上腺皮质激素治疗效果好对肾上腺皮质激素治疗效果好病理变化病理变化肉眼：肾肿胀，体积较大，色苍白。由于大量肉眼：肾肿胀，体积较大，色苍白。由于大量脂类沉着，切面可见黄色条纹。脂类沉着，切面可见黄色条纹。光镜：光镜：肾小球基本正常肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞，近端肾小管上皮细胞内可见脂滴空泡内可见脂滴空泡-脂性肾病脂性肾病。免疫荧光：免疫荧光：肾小球
35、内无免疫球蛋白和补体沉积肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积。电镜：电镜：上皮细胞足突部分融合上皮细胞足突部分融合-足突足突病病。脏层上皮细胞脏层上皮细胞足突融合消失足突融合消失Loss of Foot processes轻微肾小球病变轻微肾小球病变（五）局灶性节段性肾小球病变（五）局灶性节段性肾小球病变 部分肾小球发生部分肾小球发生节段性硬化节段性硬化为特征。为特征。病理变化病理变化 光镜：部分肾小球（皮髓质交界处的肾小球）呈节光镜：部分肾小球（皮髓质交界处的肾小球）呈节段性玻璃样硬化。段性玻璃样硬化。免疫荧光：免疫荧光：IgM和和C3沉积沉积电镜：肾小球基底膜厚薄不均；上皮细胞足突融合；电镜：肾
36、小球基底膜厚薄不均；上皮细胞足突融合；系膜基质增多伴电子致密物沉积系膜基质增多伴电子致密物沉积 临床表现：肾病综合征、伴血尿和高血压；对糖临床表现：肾病综合征、伴血尿和高血压；对糖皮质激素治疗不敏感；病变为进行性；约半数在皮质激素治疗不敏感；病变为进行性；约半数在5 5年内发展至肾衰年内发展至肾衰 This trichrome stain of a glomerulus in a patient with focal segmental glomerulosclerosis(FSGS)demonstrates blue collagen deposition.FSGS accounts for
37、 about a sixth of cases of nephrotic syndrome in adults and children.（六）膜增生性肾小球肾炎（六）膜增生性肾小球肾炎（系膜毛（系膜毛细血管性肾小球肾炎）细血管性肾小球肾炎）病变特点：病变特点：1.1.基底膜的增厚基底膜的增厚 2.2.系膜增生系膜增生分型：分型：型：型：90%-90%-系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 型：型：10%-10%-致密沉积物病致密沉积物病 持续性血清补体降持续性血清补体降低低-低补体血性肾小球肾炎低补体血性肾小球肾炎 病理变化病理变化光镜：光镜：型：型：1.1.弥漫性系膜细胞和系膜
38、基质重度增生、弥漫性系膜细胞和系膜基质重度增生、基底膜呈双层、多层状（镀银）基底膜呈双层、多层状（镀银）2.2.肾小球呈明显的分叶状肾小球呈明显的分叶状 型：型：1.1.系膜增生轻系膜增生轻 2.2.肾小球分叶状结构不明显肾小球分叶状结构不明显 膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎 （HE染色）染色）Cap.丛呈丛呈分叶分叶状状This is membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN).Those that are idiopathic are divided into types I and II by pathologic findings
39、.As seen here,the glomerulus has increased overall cellularity,mainly mesangial.Mesangioproliferative glomerulonephritis,PAS stain Mesangium is expanded and hypercellular.基底膜增厚呈基底膜增厚呈车轨状车轨状膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色）膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色）双双轨轨征征Cap.管壁管壁增厚，增厚，管腔管腔狭窄狭窄、型膜性增生性肾小球肾炎模式图型膜性增生性肾小球肾炎模式图This electron micrograph
40、 demonstrates a mesangial cell at the lower left that is interposing its cytoplasm at the arrow into the basement membrane,leading to splitting and reduplication of basement membrane that is piled up above the mesangial cytoplasm in this micrograph.This is MPGN type I.These characteristic EM changes
41、 occur when the mesangial cell(which has a macrophage-like function)goes after subendothelial immune deposits,but makes a mess of the basement membrane in the process.This electron micrograph demonstrates the dense deposits in the basement membrane of MPGN type II.There are dark electron dense depos
42、its within the basement membrane that often coalesce to form a ribbon-like mass of deposits.This immunofluorescence micrograph shows positivity with antibody to IgG has a smooth,diffuse,linear pattern that is characteristic for glomerular basement membrane antibody with Goodpastures syndrome.（七）系膜增生
43、性肾小球肾炎（七）系膜增生性肾小球肾炎弥漫性弥漫性系膜细胞增生系膜细胞增生，伴，伴系膜基质增多系膜基质增多，晚期病，晚期病例系膜硬化显著。例系膜硬化显著。病理变化病理变化 光镜：弥漫性系膜细胞增生，系膜基质增多。光镜：弥漫性系膜细胞增生，系膜基质增多。免疫荧光：系膜区免疫荧光：系膜区IgG、C3沉积（我国）或沉积（我国）或IgM、C3沉积（其他国家）；系膜区沉积（其他国家）；系膜区IgA沉积沉积IgA肾病肾病 电镜：系膜细胞和系膜基质增生，低密度电子致电镜：系膜细胞和系膜基质增生，低密度电子致密物沉积。密物沉积。临床表现临床表现 主要表现为隐匿性肾炎综合征；部分表现蛋主要表现为隐匿性肾炎综合征
44、；部分表现蛋白尿甚至肾病综合征。白尿甚至肾病综合征。电镜：系膜细胞和系膜基质增多，电镜：系膜细胞和系膜基质增多，系膜区内有电子致密物沉积系膜区内有电子致密物沉积IgA nephropathy(amesangioproliferative glomerulonephritis),EMThis immunofluorescence micrograph demonstrates positivity with antibody to IgA.Note that the pattern is that of mesangial staining.This is IgA nephropathy.（八（
45、八）IgA肾病肾病系膜增生系膜增生IgA肾病肾病（九）慢性肾小球肾炎（九）慢性肾小球肾炎病理变化：病理变化：病变特点：大量肾小球硬化、纤病变特点：大量肾小球硬化、纤维化，肾小管萎缩、消失，间质维化，肾小管萎缩、消失，间质纤维化。纤维化。1.1.肉眼：肉眼：继发性颗粒性固缩肾继发性颗粒性固缩肾：小、轻、硬、细颗粒小、轻、硬、细颗粒 切面见肾皮质萎缩变薄，纹理切面见肾皮质萎缩变薄，纹理模糊不清，皮髓质分界不明显。模糊不清，皮髓质分界不明显。肾盂周围脂肪组织增多。小动脉肾盂周围脂肪组织增多。小动脉壁增厚，变硬，呈哆开状。壁增厚，变硬，呈哆开状。硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 颗颗 粒粒 性性 固固
46、 缩缩 肾肾 2.2.镜下：可见大量镜下：可见大量肾小球纤维化及玻璃样肾小球纤维化及玻璃样变变，这些肾小球所属的，这些肾小球所属的肾小管也萎缩、纤肾小管也萎缩、纤维化、消失维化、消失。纤维组织收缩，使纤维化、。纤维组织收缩，使纤维化、玻璃样变的肾小球相互靠近集中。呈玻璃样变的肾小球相互靠近集中。呈“肾肾小球集中现象小球集中现象”。残留的残留的肾单位常发生代偿性肥大肾单位常发生代偿性肥大，肾肾小球体积增大小球体积增大，肾小管扩张肾小管扩张。有些肾小管。有些肾小管明显扩大呈小囊状，间质纤维组织明显增明显扩大呈小囊状，间质纤维组织明显增生，并有多数淋巴细胞和浆细胞浸润。生，并有多数淋巴细胞和浆细胞浸
47、润。慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎玻璃样变玻璃样变硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎临床病理联系临床病理联系尿的改变：尿的改变：大量肾单位丧失功能后，血液只大量肾单位丧失功能后，血液只能流经少数残留的肾小球进行滤过，故血液流经能流经少数残留的肾小球进行滤过，故血液流经肾小球的速度大为加快，原尿形成后通过肾小管肾小球的速度大为加快，原尿形成后通过肾小管的速度也大为加快，减少了肾小管重吸收的机会；的速度也大为加快，减少了肾小管重吸收的机会；同时肾小管的浓缩功能也减退，因此出现同时肾小管的浓缩功能也减退，因此出现多尿、多尿、夜尿和低渗尿或等渗尿夜尿和低渗尿或等渗尿。此外，由于残存的肾单。此外，由于残存的
48、肾单位相对正常，因此血尿、蛋白尿和管型尿都不明位相对正常，因此血尿、蛋白尿和管型尿都不明显。显。水肿：水肿：水肿较轻，常仅见于眼睑及踝部，此水肿较轻，常仅见于眼睑及踝部，此乃由于血浆蛋白漏出较少，同时患者多尿使水及乃由于血浆蛋白漏出较少，同时患者多尿使水及钠大量排出所致。钠大量排出所致。高血压：高血压：由于大量肾单位受破坏，肾脏严重由于大量肾单位受破坏，肾脏严重缺血，引起缺血，引起肾素分泌增加肾素分泌增加，而使血压明显升高。，而使血压明显升高。持续高血压又促使全身细动脉硬化，进一步加重持续高血压又促使全身细动脉硬化，进一步加重肾缺血，使血压进一步升高。长期高血压可致左肾缺血，使血压进一步升高。
49、长期高血压可致左心室肥大，甚至左心衰竭。心室肥大，甚至左心衰竭。贫血：贫血：由于大量肾单位破坏，肾脏分泌由于大量肾单位破坏，肾脏分泌促红促红细胞生成素减少细胞生成素减少，影响骨髓的红细胞生成；同时，影响骨髓的红细胞生成；同时，肾功能不全引起代谢产物在体内积聚，可肾功能不全引起代谢产物在体内积聚，可抑制骨抑制骨髓造血功能和促进溶血髓造血功能和促进溶血。氮质血症氮质血症：由于：由于大量肾单位破坏大量肾单位破坏，代谢产物，代谢产物在体内积聚，血液内尿素氮和肌酐显著升高，造在体内积聚，血液内尿素氮和肌酐显著升高，造成氮质血症。进一步引起机体中毒，产生各系统成氮质血症。进一步引起机体中毒，产生各系统功能
50、紊乱，称为尿毒症。功能紊乱，称为尿毒症。结局：结局：硬化性肾炎的死亡原因主要为肾功能硬化性肾炎的死亡原因主要为肾功能不全引起的尿毒症。不全引起的尿毒症。其次为高血压引起的心力衰竭和脑出其次为高血压引起的心力衰竭和脑出血，以及机体抵抗力降低而引起的继发感血，以及机体抵抗力降低而引起的继发感染。染。肾炎肾炎肾炎肾炎一一.急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎（一）（一）病因和发病机制病因和发病机制（二）（二）病理变化病理变化二二.慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎（一）（一）病因和发病机制病因和发病机制（二）（二）病理变化病理变化肾盂肾炎肾盂肾炎 细菌引起肾盂粘膜和肾间质的化脓性炎。细菌引起肾盂粘膜和肾间质的化脓性炎。病
