1、第十六章 涎腺疾病第一节 涎腺非肿瘤性疾病 慢性涎腺炎临床特点 1、部位及性质：慢性化脓性炎为主，下颌下腺、腮腺多见 2、病因：结石、异物、斑痕挛缩堵塞、继发感染 3、症状及体征：常为单侧涎腺局部肿大、酸胀感；挤压时导管口有咸味的液体流出；造影检查主导管呈腊肠状，末梢导管呈点球状扩张病理眼观：腺体肿大，腺小叶不可辨认镜下：1、腺泡萎缩消失、2、导管扩张、增生，有时可鳞化3、纤维组织增生深入腺小叶内4、慢性炎细胞浸润导管及纤维间 舍格伦综合征 Sjogren syndrome 一种以慢性涎腺炎、干燥性角膜炎和口干症为主要临床表现，病因不明的自身免疫性疾病。常合并全身性红斑狼疮与类风湿性关节炎等系
2、统性自身免疫性疾病。原发性舍格伦综合症只表现为干燥综合征，即泪腺、涎腺等外分泌功能障碍 继发性舍格伦综合症干燥综合征+其他自身免疫性疾病临床特点 1、40岁以上中年女性，约4-5:1 2、症状、体征 （1）反复发作的口干、眼干症状：唾液少、龋齿多、舌乳头萎缩、烧灼感、疼痛；眼易疲劳、异物感、少泪或无泪-（2）腮腺、下颌下腺无痛性肿大 （3）可伴有类风湿、SLE、结节性动脉炎、皮肌炎 3、涎腺造影 大导管扩张、边缘不整、末梢导管点状或不显影 病理改变 （一）眼观：弥漫性腺体肿大，腺小叶可辨认 （二）镜观：（1）病变从小叶中心开始，淋巴细胞大量增生浸润，淋巴滤泡形成（2）腺泡分离萎缩，破坏消失（3
3、）导管上皮增生，形成实质性上皮团（上皮肌上皮岛）（4）腺小叶内缺乏纤维结缔组织修复（5）免疫组化：早期以CD4阳性的T淋巴细胞为主 唇腺活检的定度标准（4mm2）1灶：50个以上淋巴细胞局灶浸润 3度：一个灶 4度：一个以上的灶 3-4度：舍格伦综合症第二节 涎腺肿瘤WHO涎腺肿瘤组织学分类（2005年）一、恶性上皮性肿瘤（1）腺泡细胞癌（2）黏液表皮样癌（3）腺样囊性癌（4）多形性低度恶性腺癌（5）上皮肌上皮癌（6）非特异性透明细胞癌（7）基底细胞腺癌（8）皮脂腺癌（9）皮脂淋巴腺癌（10）囊腺癌（11）低度恶性筛状囊腺癌（12）黏液腺癌（13）嗜酸细胞腺癌（14）涎腺导管癌（15）非特异性
4、腺癌（16）肌上皮癌（17）癌在多形性腺瘤中（18）癌肉瘤（19）转移性多形性腺瘤（20）鳞状细胞癌（21）小细胞癌（22）大细胞癌（23）淋巴上皮癌（24）成涎细胞瘤二、良性上皮肿瘤 （1）多形性腺瘤 （2）肌上皮瘤 （3）基底细胞腺瘤 （4）Warthin瘤 （5）嗜酸细胞腺瘤 （6）管状腺瘤 （7）皮脂腺瘤 （8）淋巴腺瘤 皮脂淋巴腺瘤 非皮脂淋巴腺瘤 （9）导管乳头状瘤 内翻性导管乳头状瘤 导管内乳头状瘤 乳头状涎腺瘤 （10）囊腺瘤 三、软组织肿瘤 血管瘤 四、淋巴造血系统肿瘤 霍奇金淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤 结外边缘区B细胞淋巴瘤 五、继发性肿瘤涎腺肿瘤的组织发生学 1、基底储
5、备细胞理论 排泄管和闰管基底细胞是所有涎腺上皮性肿瘤的来源 2、多能单储备细胞理论 排泄管多潜能基底细胞是所有涎腺上皮性肿瘤的来源 3、半多能双储备细胞理论（1）排泄管的基底细胞分化出排泄管的柱状细胞及鳞状细胞及其相应的肿瘤（2）闰管导管细胞分化出腺泡细胞、肌上皮细胞、闰管和纹管导管细胞及其相应的肿瘤 4、多细胞理论 正常涎腺的各类细胞均具有增殖能力，在各类涎腺肿瘤中起相应的作用 小管腺泡复合体可形成：腺泡或导管腔面细胞增殖，形成腺瘤或腺癌 导管腔面细胞和肌上皮细胞同时增殖，形成多形性腺瘤和腺样囊性癌 只有肌上皮细胞增殖，则形成肌上皮瘤或肌上皮癌 涎腺肿瘤的免疫组织化学 免疫组织化学利用抗原和
6、抗体的特异性结合，鉴定细胞或组织内抗原或抗体物质定性或定位的技术 免疫组化的鉴别诊断作用 Amylase鉴别腺泡细胞癌 SMA、Calponin、p63、S-100可鉴别肌上皮细胞 cytokeratin区分癌和淋巴瘤及肉瘤 thyroglobin可区别甲状腺癌发病概况 1.涎腺肿瘤占全部肿瘤的2.3%,占口腔颌面部肿瘤的20%,组织学图象复杂 2、部位和性质 腮腺 80%良恶 颌下腺 10%良恶 舌下腺 1%恶良 腭腺 57.8%小涎腺 9%恶良 唇腺 12.6%舌腺 10%颊腺 8%3、种类：良性：多形性腺瘤，Warthin瘤 恶性：粘液表皮样癌，腺样囊性癌 4、年龄：任何年龄可发生，成人
7、多良性，儿童多恶性多形性腺瘤 pleomorphic adenoma临床特点1、一般资料 占涎腺上皮性肿瘤52%，占涎腺良性肿瘤87.8%；40岁多见，女男2、好发部位：腮腺、颌下腺、腭腺3、症状体征：无痛性肿块，生长缓慢，0.5-10cm，结节状，能活动，表面光滑 病理改变（一）眼观：结节状，包膜较完整，边界清楚，切面实性，灰白色，质中，可见粘液或软骨，复发肿瘤为多结节性 （二）镜观：1、腺管结构：腺上皮+肌上皮构成腺管 2、肌上皮结构：成团片、条索，细胞梭形、多角形、浆细胞样，界限不清。有鳞化、角化、嗜伊红物 3、粘液样和软骨样组织（基质）肿瘤中肌上皮细胞的形态变化：上皮样、浆样、梭形、透
8、明肌上皮细胞。免疫组织化学：CK、Vimetin、S-100、SMA、p63、Calponin双向表达上皮样肌上皮细胞浆样肌上皮细胞梭形肌上皮细胞透明肌上皮细胞 生物学特点1、良性、生长慢、易复发2、少数恶变 尤其是多次复发、多结节病变 组织发生 此瘤来自闰管细胞，向腺上皮和肌上皮双向分化。肌上皮细胞进一步间质化生，形成粘液软骨样基质，从而形成多形性结构Warthin tumor 腺淋巴瘤 临床特点1、一般资料：占涎腺上皮性肿瘤的5%-10%，男女，50-70岁多见，与吸烟有关，2、好发部位：腮腺 3、症状体征：生长慢、无痛性包块、波动感，有消长史是该肿瘤突出的临床特点之一。病理改变（一）眼观
9、：类圆形3-4cm，光滑，包膜完整，实性或囊性，切面部分囊性，质地松软或干酪样，土黄色（二）镜观：1、上皮：排列成不规则腺管或囊，乳头状突入腔内，上皮细胞由两种细胞形成假复层，柱状细胞核在顶，锥状细胞核在底，细胞强嗜酸性 2、淋巴组织：可形成淋巴滤泡 生物学特点 良性、生长缓慢、极少复发、恶变 组织发生 腮腺内或颈部淋巴结内异位涎腺的导管粘液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma）临床特点1、一般资料：占涎腺上皮性肿瘤的12%，30-50岁及儿童常见2、好发部位：腮腺，腭腺，磨牙后腺3、症状体征：（1）病程长、无痛性包块、活动度较差（高分化）（2）疼痛、溃疡、面瘫（低分化）
10、病理改变（一）眼观：无完整包膜，与正常组织分界不清，2-5cm，切面灰白色，含大小不等的粘液小囊（二）镜观：1、基本组成：（1）粘液细胞：细胞大、柱状、杯状、胞浆泡沫状，核位于基底（2）表皮细胞：似鳞状上皮细胞，无角化（3）中间细胞：似上皮基底细胞（4）透明细胞、柱状细胞和嗜酸性细胞2、组织学类型（1）高分化粘液表皮样癌 粘液细胞50%，表皮细胞分化良好，中间细胞少，核异型及核分裂少（2）低分化粘液表皮样癌 粘液细胞10%，表皮样细胞、中间型细胞呈团块状，核异型明显，核分裂多，透明细胞含糖原（PAS消化后阴性）（3）中分化粘液表皮样癌 10%粘液细胞男2、好发部位：硬腭、腮腺、舌下腺3、症状体
11、征：溃疡，神经症状 病理改变（一）眼观 圆形或结节状，2-4cm多见，无包膜，边界不清，灰白实性（二）镜下：基本成分：肿瘤性腺上皮和肌上皮 腺上皮：核圆形或椭圆形，浆红 肌上皮：核深染，浆空泡状，细胞形态多样 组织类型 1、腺样（筛孔）型 瘤细胞排列成大的团块，每个团块内含大小不等的“藕断面样”囊性腔隙，称筛孔结构 2、管状型：肿瘤细胞排列成导管样结构，条索或片状3、实性型（基底细胞样型）肿瘤细胞小成实性团片，小筛孔很少，中央常坏死，囊性变生物学特点1、浸润性生长 有围绕纤维、血管生长倾向 2、淋巴道转移少见、可血道转移3、复发转移率高 肌上皮瘤（myoepithelioma）临床特点 1、发
12、病率低，原因：误诊为多形性腺瘤 2、好发部位：腮腺、腭腺 3、症状体征：生长缓慢的无痛性包块，活动度好病理特点（一）眼观：单个圆形、结节状，1.5-5cm，有包膜，质地中等，切面灰白，含半透明胶冻物（二）镜观 1、肿瘤细胞（1）浆样细胞：细胞大、浆丰富、嗜酸，核大、圆、偏位、空泡状，核仁散在，有细胞间桥（2）梭形细胞：核居中，核膜薄，染色质细散，胞浆位于两极，嗜酸颗粒呈片状、编织状、旋涡状排列（3）透明细胞：胞浆透明 2、粘液样基质 与多形性腺瘤的鉴别诊断 1、肌上皮瘤无导管形成（WHO.Sciubba）或导管面积10%（Dardick）2、肌上皮瘤肿瘤细胞和粘液样基质分界清楚，多形性腺瘤反之
13、 3、没有软骨样、骨样基质，多形性腺瘤常有生物学特点 同多形性腺瘤（可复发，个别恶性变）组织发生 闰管储备，导管腺泡复合体恶性多形性腺瘤malignant pleomorphic adenoma 又称“癌在多形性腺瘤中”、“多形性腺瘤恶变”，“恶性混合瘤”临床特点 1、一般资料 占涎腺上皮性肿瘤1.5-6%，恶性的15-20%，60岁多见，男女 2、好发部位：同多形性腺瘤 3、症状：病程长，近期迅速生长，面瘫，溃疡 病理改变（一）眼观：包膜不完整或无，出血、坏死，和正常组织界限不（二）镜下：分四型 1、非侵袭性癌（原位癌）瘤细胞明显异型性，有核分裂，病变范围在原腺瘤范围内（包膜内癌）2、侵袭性癌 多形性腺瘤成分+浸润周围组织的癌成分（腺癌、未分化癌、鳞癌、粘液表皮样癌、腺样囊性癌）3、癌肉瘤（真性恶性混合瘤）癌成分+肉瘤成分（软骨肉瘤多见）4、转移性多形性腺瘤 涎腺原肿瘤和转移瘤均为多形性腺瘤组织学图象（并无癌的组织学特点）生物学特点 同一般腺癌 组织发生 同多形性腺瘤思考题 1、涎腺多型性腺瘤中上皮成分的形态学特点。2、怎样评价涎腺黏液表皮样癌的分化程度？3、腺样囊性癌的组织分型与生物学特性的关系如何？4、Warthin瘤的病理特点。
