1、先天性心脏病先天性心脏病重庆医科大学儿科学院内科教研室重庆医科大学儿科学院内科教研室李李 谧谧 副教授副教授Congenital Heart Disease主要内容主要内容先心概述房间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症室间隔缺损关键关键时期时期:受孕后第受孕后第2-82-8周周先天性心脏病先天性心脏病 心脏、大血管在胚胎早期发育异常而心脏、大血管在胚胎早期发育异常而形成的一组先天畸形疾病。形成的一组先天畸形疾病。小儿最常见的先天畸形小儿最常见的先天畸形 发病率：发病率：0.4%0.4%0.8%0.8%（占活产婴）（占活产婴）概概 述述最常见：室间隔缺损最常见：室间隔缺损 （25%-50%25%-50
2、%）其其 次：动脉导管未闭（次：动脉导管未闭（15%15%）房间隔缺损房间隔缺损 （5 5%-10%-10%）肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄 （5%-10%5%-10%）法洛四联症法洛四联症 （10%10%）概概 述述遗传因素遗传因素 染色体异常染色体异常基因突变基因突变 环境因素环境因素 宫内感染宫内感染 药物药物 放射线放射线 叶酸缺乏叶酸缺乏 代谢性疾病代谢性疾病酗酒酗酒病因未完全明确病因未完全明确分类：分类：按心脏左右两侧及大血管之间有无分按心脏左右两侧及大血管之间有无分 流分为三大类流分为三大类左向右分流型左向右分流型(潜伏青紫型潜伏青紫型)右向左分流型右向左分流型(青紫型青紫型)无分流型
3、无分流型(无青紫型无青紫型)概概 述述 左向右分流型左向右分流型(潜伏青紫型潜伏青紫型)概概 述述分分 类类右心系统右心系统房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭左心系统左心系统左向右分流型左向右分流型(潜伏青紫型潜伏青紫型)右向左分流（青紫）右向左分流（青紫）右心系统右心系统概概 述述分分 类类左心系统左心系统 右向左分流型右向左分流型(青紫型青紫型)大动脉转位大动脉转位法洛四联症法洛四联症概概 述述分分 类类 无分流型：两侧无分流，无青紫无分流型：两侧无分流，无青紫 常见有肺动脉狭窄常见有肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。和主动脉缩窄等。分分 类类概概 述述n 确诊：确诊
4、：超声心动图超声心动图 心导管及心血管造影心导管及心血管造影n 治疗：治疗：外科手术治疗（复杂型，低龄化）外科手术治疗（复杂型，低龄化）心导管介入治疗心导管介入治疗 镶嵌治疗（镶嵌治疗（Hybrid procedureHybrid procedure）n 预后：预后：大部分先心可根治，预后良好大部分先心可根治，预后良好概概 述述室间隔缺损室间隔缺损Ventricular Septal Defect VSD发病率：发病率：VSDVSD是最常见的先天性心脏病是最常见的先天性心脏病 占先天性心脏病发病总数的占先天性心脏病发病总数的25%-50%25%-50%约约25%25%单独存在，其余合并其他畸形
5、单独存在，其余合并其他畸形概概 述述n自然闭合：自然闭合：小型肌部和膜周部小型肌部和膜周部VSD VSD（0.5cm0.5cm）有自然闭合可能（有自然闭合可能（202050%50%）一般在一般在5 5岁以内，尤其在岁以内，尤其在1 1岁以内岁以内 干下型干下型VSDVSD未见自然闭合未见自然闭合概概 述述按缺损位置分为：按缺损位置分为：膜周型膜周型 60%-70%60%-70%干下型干下型肌部型肌部型 20%-30%20%-30%流入道型流入道型病理解剖病理解剖按缺损大小分为：按缺损大小分为：小型室缺小型室缺中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)(mm)51515缺损面积缺损
6、面积（cmcm2 2/m/m2 2）0.51.01.0病理解剖病理解剖*病理生理病理生理*病理生理病理生理右心房右心房 右心室右心室 左心房左心房 左心室左心室扩大扩大扩大、肥大扩大、肥大肺动脉肺动脉体循环体循环供血不足供血不足VSDVSD分流分流 肺循环肺循环血量血量增加扩大扩大肥大肥大血流量增加血流量增加扩张扩张 1.1.心内分流心内分流 左心室左心室-右心室右心室 分流量大小与下列因素有关：分流量大小与下列因素有关：（1 1）缺损直径缺损直径 （2 2）两室间压力阶差）两室间压力阶差 （3 3）肺循环阻力）肺循环阻力*病理生理病理生理2.2.体循环血流量减少体循环血流量减少3.3.肺循环
7、血量增加，肺动脉扩张肺循环血量增加，肺动脉扩张4.4.早期早期 左房、左室增大，后期右左房、左室增大，后期右 室右房亦增大室右房亦增大*病理生理病理生理5 5.肺动脉高压肺动脉高压 早期动力性早期动力性 晚期梗阻性晚期梗阻性 艾森曼格综合症艾森曼格综合症（Eisenmenger Syndrome）*病理生理病理生理动力性动力性梗阻性梗阻性正正 常常*器质性肺动脉高压器质性肺动脉高压*艾森曼格综合症艾森曼格综合症(Eisenmenger Syndrome)肺动脉高压肺动脉高压Eisenmenger Syndrome发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制机制不可逆的肺动脉高压产生
8、不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫为手术禁忌证为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰小型缺损：小型缺损：分流量少，可无症状分流量少，可无症状中中-大型缺损：大型缺损：分流量多分流量多,可出现可出现 体循环供血不足体循环供血不足：生长发育落后、消瘦、生长发育落后、消瘦、苍白、多汗、乏力、吃奶中断苍白、多汗、乏力、吃奶中断 肺循环充血肺循环充血：气促、反复呼吸道感染气促、反复呼吸道感染 青紫：青紫：平时无平时无 声嘶：
9、声嘶：部分有部分有 临床表现临床表现症状症状心脏检查：心脏检查：小型缺损：小型缺损：L3-4L3-4响亮粗糙的收缩期杂音响亮粗糙的收缩期杂音 伴震颤伴震颤体体 征征临床表现临床表现中中-大型缺损：大型缺损：L3-4 3-4/6L3-4 3-4/6粗糙响亮粗糙响亮 全收缩杂音伴震颤全收缩杂音伴震颤 P2P2亢进亢进 心界双侧扩大，以左下为主心界双侧扩大，以左下为主体体 征征临床表现临床表现心脏检查：心脏检查：大型大型VSDVSD伴肺动脉高压：伴肺动脉高压：心界以右侧扩大为主心界以右侧扩大为主 L3-4L3-4可闻及短促的收缩期杂音可闻及短促的收缩期杂音 P2P2亢进呈金属音亢进呈金属音 活动性或
10、持续性发绀，杵状指、趾活动性或持续性发绀，杵状指、趾体体 征征临床表现临床表现 心电图心电图 X X光胸片光胸片 超声心动图超声心动图 心导管及造影心导管及造影辅助检查辅助检查中、大型缺损显示双心室肥大中、大型缺损显示双心室肥大心电图心电图肺动脉压力明显增高时以右心室肥大为主肺动脉压力明显增高时以右心室肥大为主心电图心电图双心室扩大，早期左心室扩双心室扩大，早期左心室扩大为主，晚期双心室扩大大为主，晚期双心室扩大肺动脉段突出，双肺血管影肺动脉段突出，双肺血管影增多，呈肺多血改变增多，呈肺多血改变主动脉结小主动脉结小X X光胸片光胸片中中-大型大型VSDVSD小型小型VSDVSD超声心动图超声心
11、动图M M型超声：左心房、室扩大，右心室可扩大型超声：左心房、室扩大，右心室可扩大二维超声：直接显示室间隔连续中断二维超声：直接显示室间隔连续中断彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心室经彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心室经 缺损流到右心室缺损流到右心室VSDVSD心导管检查心导管检查心导管术主要发现：心导管术主要发现：异常途径：导管容易从右心室进入左心室和异常途径：导管容易从右心室进入左心室和 升主动脉升主动脉血氧资料：右心室血氧含量比右心房高，提血氧资料：右心室血氧含量比右心房高，提 示心室水平存在左向右分流示心室水平存在左向右分流压力资料：右心室、肺动脉压力增高压力资料：右心室、肺动脉压力
12、增高VSD左心室造影：左心室造影：位置及大小位置及大小房间隔缺损房间隔缺损Atrial Septal Defect ASD发病率：发病率：占先天性心脏病发病总数的占先天性心脏病发病总数的5-10%5-10%自然闭合：自然闭合：小的继发孔小的继发孔ASD 1ASD 1岁之内有自然闭合的可能岁之内有自然闭合的可能 缺损直径缺损直径3mm8mm8mm自然闭合率极小自然闭合率极小概概 述述胚胎发育分为四型：胚胎发育分为四型：1 1原发孔原发孔ASDASD，15152 2继发孔继发孔ASDASD，约，约75%75%3 3静脉窦型，上腔型和下腔型，静脉窦型，上腔型和下腔型，5%5%4 4冠状静脉窦型，约占
13、冠状静脉窦型，约占2%2%病理解剖病理解剖继发孔中央型继发孔中央型上腔型上腔型下腔型下腔型冠状静脉窦型冠状静脉窦型*病理生理病理生理 1.1.心房水平分流心房水平分流 左心房左心房-右心房右心房 分流量大小与下列因素有关：分流量大小与下列因素有关：（1 1）缺损大小缺损大小 （2 2）两房间压力阶差）两房间压力阶差 （3 3）左右心室的顺应性）左右心室的顺应性*病理生理病理生理2.体循环血流量减少体循环血流量减少3.3.肺循环血量增加，肺动脉扩张肺循环血量增加，肺动脉扩张4.4.右房、右室增大右房、右室增大5.5.肺动脉高压肺动脉高压 早期动力性早期动力性 晚期梗阻性晚期梗阻性 艾森曼格综合症
14、艾森曼格综合症 Eisenmenger Syndrome*病理生理病理生理小型缺损：小型缺损：分流少，可无症状，多在体检时发现分流少，可无症状，多在体检时发现中中-大型缺损：大型缺损：分流多，可出现分流多，可出现 体循环供血不足体循环供血不足：生长发育落后、消瘦、喂养困难生长发育落后、消瘦、喂养困难 苍白、乏力、多汗苍白、乏力、多汗 肺循环充血肺循环充血：气促、反复呼吸道感染气促、反复呼吸道感染 青紫：青紫：平时无平时无 声嘶：声嘶：部分有部分有 临床表现临床表现症状症状心脏检查：心脏检查：1.1.心前区隆起，心尖搏动呈抬举样，心界扩大心前区隆起，心尖搏动呈抬举样，心界扩大 2.2.胸骨左缘第
15、胸骨左缘第2 23 3肋间听到肋间听到2 23 36 6级收缩期级收缩期 喷射性杂音，一般不伴震颤喷射性杂音，一般不伴震颤 杂音原因：肺动脉瓣相对狭窄杂音原因：肺动脉瓣相对狭窄 3.P 3.P2 2增强，固定分裂增强，固定分裂体体 征征临床表现临床表现2-3/6 2-3/6 收缩期喷射性杂音收缩期喷射性杂音P2P2固定分裂固定分裂Increased P2临床表现临床表现体体 征征 心电图心电图 X X光胸片光胸片 超声心动图超声心动图 心导管及造影心导管及造影辅助检查辅助检查电轴右偏电轴右偏;不完全性右束支传导阻滞不完全性右束支传导阻滞 V1V1呈呈rsR;rsR;右室肥大右室肥大心电图心电图
16、X X光胸片光胸片右心房、右心室扩大右心房、右心室扩大;肺动脉段突出，双肺动脉段突出，双肺血管影增多，呈肺多血改变肺血管影增多，呈肺多血改变超声心动图超声心动图M M型超声：右心房、右心室扩大型超声：右心房、右心室扩大二维超声：直接显示房间隔连续中断二维超声：直接显示房间隔连续中断彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经 缺损流到右心房缺损流到右心房心导管检查心导管检查心导管术主要发现：心导管术主要发现：异常途径：导管容易从右心房进入左心房和异常途径：导管容易从右心房进入左心房和 肺静脉肺静脉血氧资料：右心房血氧含量比上下腔静脉血氧资料：右心房血氧含量比上下
17、腔静脉 高，提示心房水平存在左向右分流高，提示心房水平存在左向右分流压力资料：右心室、肺动脉压力增高压力资料：右心室、肺动脉压力增高动脉导管未闭动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus PDAPDA动脉导管的关闭动脉导管的关闭 功能性关闭：生后功能性关闭：生后10-1510-15小时平滑肌收缩小时平滑肌收缩 解剖学关闭：内膜、内膜下层永久性改变。解剖学关闭：内膜、内膜下层永久性改变。80%80%在生后在生后3 3个月解剖性关闭，个月解剖性关闭，一年后在解剖上应完全关闭。一年后在解剖上应完全关闭。影响因素影响因素 血氧饱和度，前列腺素血氧饱和度，前列腺素E E概概 述述病理
18、解剖病理解剖管管 型型漏斗型漏斗型窗窗 型型APAAPPPath physiology*病理生理病理生理*病理生理病理生理 1.1.心外分流心外分流 主动脉主动脉-肺动脉肺动脉 心室收缩期心室收缩期+舒张期舒张期 分流量大小与下列因素有关：分流量大小与下列因素有关：动脉导管直径动脉导管直径 主动脉、肺动脉之间压力阶差主动脉、肺动脉之间压力阶差*病理生理病理生理2.2.体循环血流量减少体循环血流量减少3.3.肺循环血流量增加肺循环血流量增加4.4.左房、左室增大，升主动脉、左房、左室增大，升主动脉、肺动脉扩张肺动脉扩张*病理生理病理生理5 5.舒张压降低舒张压降低 脉压差增宽脉压差增宽 周围血管
19、征周围血管征6.6.肺动脉高压肺动脉高压 早期动力性早期动力性 晚期梗阻性（艾森曼格综合征）晚期梗阻性（艾森曼格综合征）-差异性青紫差异性青紫(Differential Cyanosis)*病理生理病理生理差异性青紫差异性青紫双下肢重于上肢双下肢重于上肢左上肢重于右上肢左上肢重于右上肢*病理生理病理生理 肺动脉压力超肺动脉压力超过主动脉时，右向过主动脉时，右向左分流所致左分流所致;下半身下半身青紫，左上肢轻度青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常动脉导管细小：分流量少，可无症状动脉导管细小：分流量少，可无症状动脉导管粗大：分流量多，可出现动脉导管粗大：分流量多，可出现 体循环供血不足
20、：体循环供血不足：生长发育落后、消瘦、喂养困难生长发育落后、消瘦、喂养困难 苍白、乏力、多汗苍白、乏力、多汗 肺循环充血：肺循环充血：气促、反复呼吸道感染气促、反复呼吸道感染 青紫青紫 临床表现临床表现症状症状心脏检查：心脏检查：不同程度的左心扩大不同程度的左心扩大 L2L2闻及粗糙、响亮的机械样连续性杂音闻及粗糙、响亮的机械样连续性杂音,向左锁骨下及颈、背部传导向左锁骨下及颈、背部传导,伴震颤伴震颤 P P2 2增强增强周围血管征：水冲脉，毛细血管搏动征周围血管征：水冲脉，毛细血管搏动征 股动脉搏动增强或枪击声股动脉搏动增强或枪击声临床表现临床表现体征体征 心电图心电图 X X光胸片光胸片
21、超声心动图超声心动图 心导管及造影心导管及造影辅助检查辅助检查左室增大左室增大心电图心电图X X光胸片光胸片左心室扩大为主，左心房左心室扩大为主，左心房轻度增大轻度增大主动脉结正常或凸出主动脉结正常或凸出肺动脉段突出，双肺血管肺动脉段突出，双肺血管影增多，呈肺多血改变影增多，呈肺多血改变X X光胸片光胸片超声心动图超声心动图 心导管及心血管造影心导管及心血管造影心导管术主要发现：心导管术主要发现：血氧资料：肺动脉血氧含量血氧资料：肺动脉血氧含量 右心室右心室 压力资料：右心室、肺动脉压力增高压力资料：右心室、肺动脉压力增高 异常途径：导管从肺动脉进入降主动脉异常途径：导管从肺动脉进入降主动脉主
22、动脉造影主动脉造影PDAPDA肺炎 pneumonia心力衰竭 heart failure肺动脉高压 pulmonary hypertension感染性性心内膜炎 infective endocarditis左向右分流型先心的并发症左向右分流型先心的并发症内科治疗介入治疗外科手术 左向右分流型先心治疗原则左向右分流型先心治疗原则左向右分流型先心治疗原则左向右分流型先心治疗原则内科治疗内科治疗 原则：并发症治疗，监测肺动脉压力，原则：并发症治疗，监测肺动脉压力，指导喂养，保障发育指导喂养，保障发育 心衰者，洋地黄等抗心衰治疗心衰者，洋地黄等抗心衰治疗 中中重度肺动脉高压，血管扩张药物重度肺动脉高
23、压，血管扩张药物 控制感染，肺炎或心内膜炎等控制感染，肺炎或心内膜炎等介入治疗介入治疗 适应症：肌部缺损适应症：肌部缺损 膜周部缺损膜周部缺损年龄年龄 2岁岁室间隔缺损的治疗室间隔缺损的治疗VSD外科手术外科手术 小型缺损小型缺损 不一定要手术不一定要手术中型缺损中型缺损 学龄前期手术为宜学龄前期手术为宜大型缺损大型缺损 早期手术（早期手术（6 6个月内）个月内）合并器质性肺动脉高压者，不宜手术合并器质性肺动脉高压者，不宜手术室间隔缺损治疗室间隔缺损治疗介入治疗介入治疗 适应症：中央型适应症：中央型4 438mm38mm的继发孔型的继发孔型ASDASD年龄年龄 2 2岁岁房间隔缺损治疗房间隔缺
24、损治疗介入图象外科手术外科手术 原则：手术年龄以学龄前最为理想原则：手术年龄以学龄前最为理想 改善心功能后尽早手术改善心功能后尽早手术 缺损大缺损大 心衰心衰 肺动脉高压趋势肺动脉高压趋势PDAPDA根治手术：根治手术：心导管介入堵闭术（主要）：心导管介入堵闭术（主要）：漏斗型及管型漏斗型及管型PDAPDA 外科手术外科手术动脉导管未闭治疗动脉导管未闭治疗法洛四联症法洛四联症Tetralogy of Fallot TOF概概 述述发病率：发病率：存活婴儿最常见的青紫型先心病存活婴儿最常见的青紫型先心病 占先天性心脏病发病总数的占先天性心脏病发病总数的1010 1 1岁以后青紫型先心病中约占岁以
25、后青紫型先心病中约占7070典型法洛四联症包含以下四方面畸形：典型法洛四联症包含以下四方面畸形：1 1肺动脉狭窄肺动脉狭窄 （最重要）（最重要）2 2室间隔缺损室间隔缺损3 3主动脉骑跨主动脉骑跨4 4右心室肥厚右心室肥厚病理解剖病理解剖圆锥间圆锥间隔左上隔左上前移位前移位病病 理理 Pathology 正常血液循环正常血液循环病理生理病理生理 Pathophysiology主要主要取决于右室流出道狭窄的程度取决于右室流出道狭窄的程度1.1.心室水平双向分流心室水平双向分流2.2.体循环混合血体循环混合血3.3.肺循环少血肺循环少血4.4.右心室肥厚右心室肥厚5.5.代偿性红细胞和血红蛋白增加
26、，易发生血栓代偿性红细胞和血红蛋白增加，易发生血栓6.6.肺内侧支循环形成肺内侧支循环形成病理生理病理生理 Pathophysiology紫绀（紫绀（CyanosisCyanosis）出现时间出现时间 常生后常生后6-126-12月月重者新生儿重者新生儿轻者年长儿轻者年长儿 部位部位毛细血管丰富的浅表部位毛细血管丰富的浅表部位如唇、鼻、指（趾）甲床等如唇、鼻、指（趾）甲床等症症 状状临床表现临床表现缺氧发作（缺氧发作（Cyanotic spellsCyanotic spells）主要表现主要表现气促、呼吸困难、发绀加重、气促、呼吸困难、发绀加重、哭声弱、晕厥、肌张力低、神志哭声弱、晕厥、肌张力
27、低、神志 不清等，偶有死亡不清等，偶有死亡持续时间持续时间数分钟或数小时数分钟或数小时诱发因素诱发因素哭闹、感染、贫血、酸中毒等哭闹、感染、贫血、酸中毒等多发年龄多发年龄婴儿期（婴儿期（2525），），2 2岁下多见岁下多见症症 状状临床表现临床表现法洛四联症缺氧发作法洛四联症缺氧发作蹲踞（蹲踞（SquattingSquatting）：）：TOFTOF的突出特点的突出特点 动脉血氧降低，活动耐量下降动脉血氧降低，活动耐量下降 婴幼儿喜膝胸卧位婴幼儿喜膝胸卧位 年长儿喜蹲踞（年长儿喜蹲踞（80%80%）症状症状临床表现临床表现膝胸卧位膝胸卧位一般体征：一般体征：生长发育低下生长发育低下 低氧低氧
28、 骨及软组织增生肥大骨及软组织增生肥大 紫绀紫绀 杵状指、趾杵状指、趾 1 1岁后渐明显岁后渐明显体体 征征临床表现临床表现紫绀和杵状紫绀和杵状指（趾）指（趾）心脏检查：心脏检查：心脏大小正常或稍增大心脏大小正常或稍增大L2-4L2-4闻及闻及II-III/VIII-III/VI粗糙喷射性收缩期杂音粗糙喷射性收缩期杂音,一般无震颤（右室流出道狭窄程度决定）一般无震颤（右室流出道狭窄程度决定）P2P2减弱或消失减弱或消失体体 征征临床表现临床表现脑血栓脑血栓脑脓肿：年长儿及成人多见脑脓肿：年长儿及成人多见感染性心内膜炎感染性心内膜炎较少发生肺炎及心力衰竭较少发生肺炎及心力衰竭并发症并发症 血液检
29、查血液检查 心电图心电图 X X光胸片光胸片 超声心动图超声心动图 心导管及造影心导管及造影辅助检查辅助检查 血液检查血液检查 红细胞及血红蛋白增加红细胞及血红蛋白增加 血小板减少，凝血酶原时间延长血小板减少，凝血酶原时间延长 低氧血症，可并发代谢性酸中毒低氧血症，可并发代谢性酸中毒辅助检查辅助检查电轴右偏，右室增大电轴右偏，右室增大心电图心电图X X光胸片光胸片“靴形心靴形心”肺动脉段凹肺动脉段凹陷，双肺血陷，双肺血管影缩小，管影缩小，呈少血改变呈少血改变超声心动图超声心动图二维超声对二维超声对TOFTOF的诊断有特异性价值的诊断有特异性价值 右心室流出道狭窄右心室流出道狭窄 室间隔缺损室间
30、隔缺损 右心室肥厚右心室肥厚 主动脉骑跨主动脉骑跨TOFTOF超声心动图：超声心动图：显示肺动脉狭窄显示肺动脉狭窄TOFTOF超声心动图：超声心动图：显示室间隔缺损显示室间隔缺损和主动脉骑跨和主动脉骑跨心导管检查：心导管检查：右心室压力明显增高，肺动脉压力明显降低右心室压力明显增高，肺动脉压力明显降低 易从右心室进入主动脉或左心室易从右心室进入主动脉或左心室 股动脉血氧饱和度常小于股动脉血氧饱和度常小于89%89%心导管及心血管造影心导管及心血管造影需行右心导管术及选择性右心室造影需行右心导管术及选择性右心室造影右右心心导导管管血氧资料血氧资料异常途径异常途径压力资料压力资料右心室右心室 肺动
31、脉肺动脉连续压力曲线可鉴定连续压力曲线可鉴定右室流出道梗阻类型右室流出道梗阻类型股动脉血氧股动脉血氧(右右左分流左分流)右心室右心室升主动脉升主动脉右心室右心室左心室左心室心导管及心血管造影心导管及心血管造影右心室造影右心室造影 主、肺动脉同时显影主、肺动脉同时显影 VSD VSD的部位及大小的部位及大小 右心室流出道狭窄的部位及程度右心室流出道狭窄的部位及程度 肺动脉分支发育情况肺动脉分支发育情况左心室及主动脉造影左心室及主动脉造影 左室发育左室发育 冠脉走向冠脉走向心导管及心血管造影心导管及心血管造影肺动脉狭窄肺动脉狭窄主动脉增宽骑跨主动脉增宽骑跨室间隔缺损室间隔缺损右心室肥大右心室肥大内
32、科治疗内科治疗 一般治疗：一般治疗：预防感染预防感染 预防缺氧发作预防缺氧发作 防治脱水防治脱水 处理相关并发症处理相关并发症。治治 疗疗内科治疗内科治疗 预防和控制缺氧发作预防和控制缺氧发作胸膝卧位胸膝卧位吸氧吸氧 纠酸纠酸 镇静镇静 去除诱因去除诱因新福林或心得安，必要时吗啡新福林或心得安，必要时吗啡缺氧发作频繁，口服心得安预防发作缺氧发作频繁，口服心得安预防发作。治治 疗疗外科治疗外科治疗 姑息手术姑息手术 扩大右室流出道，解除梗阻，促进肺发育扩大右室流出道，解除梗阻，促进肺发育 根治手术根治手术 双心室纠治术双心室纠治术 单心室纠治：单心室纠治：FontanFontan治治 疗疗TOF
33、TOF的解剖矫治的解剖矫治TOFTOF的功能矫治：的功能矫治：Fontan手术手术复习重点复习重点掌握四种常见先心病的病理生理及血流动掌握四种常见先心病的病理生理及血流动力学变化，临床表现及常见并发症，治疗力学变化，临床表现及常见并发症，治疗原则原则类型类型VSDVSDASDASDPDAPDATOFTOF分类分类 L to R shuntL to R shuntR to L R to L 心心脏脏体体征征杂音部位杂音部位杂音响度杂音响度和性质和性质震震 颤颤 P P2 2X X线线检检查查房室增大房室增大LVLV、LALA、RVRVRARA、RVRVLVLV、LALARVRVRVRV肥厚肥厚肺
34、动脉段肺动脉段凸出凸出凸出凸出凸出凸出凹陷凹陷肺肺 野野 充血充血充血充血充血充血少血少血肺门肺门舞蹈舞蹈有有有有有有无无L 3-4L 2-3L 2L 2-3-/-/SMSM粗糙粗糙传导广传导广-/-/SM SM吹风样吹风样 传导小传导小-IV/-IV/连续机器样连续机器样传导广传导广-/-/SMSM喷射样喷射样 传导较广传导较广有有无无有有可能有可能有亢进亢进亢、固定分裂亢、固定分裂亢进亢进减低减低四种常见先天性心脏病的鉴别四种常见先天性心脏病的鉴别英语单词英语单词Congenital Heart Disease，CHDVentricular Septal Defect，VSDElectro
35、cardiogram，ECGEchocardiography,ECHOEisenmenger Syndrome Atrial Septal Defect ASDPatent Ductus Arteriosus PDADifferential CyanosisHeart failurePulmonary hypertensionInfective endocarditisTetralogy of Fallot,TOFCyanosisSquattingCyanotic Spells 杨思源杨思源 陈树宝主编，陈树宝主编，小儿心脏病学小儿心脏病学第第4版，版，人民卫生人民卫生出版社。出版社。诸福堂主编，诸福堂主编，实用儿科学实用儿科学第第7版，人民卫生出版社。版，人民卫生出版社。Myung K.Park，Pediatric Cardiology for Practitioners第第5版。版。参考资料参考资料思考1.何为差异性青紫？为何会出现差异性青紫？2.法乐四联症容易发生心衰吗？为什么？重庆医科大学儿童医院心血管内科地址：重庆市渝中区中山二路136号
