1、皮肤科谢璟血管性皮肤病（vascular dermatosis）是一类发生于皮肤动脉、静脉和毛细血管的疾病，其共同组织病理表现为血管壁纤维蛋白样变性及血管壁炎症细胞浸润。温州市人民医院皮肤性病科2病因特发性：占45%55%，原因不明感染性：微生物直接侵犯血管（非免疫性），可由细菌、病毒、寄生虫和真菌感染引起炎症性疾病：多合并系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、白塞病等药物：抗生素、口服避孕药、抗惊厥药、干扰素、TNF拮抗剂肿瘤：起源于骨髓或淋巴系统，CTD 淋巴瘤 骨髓瘤 异常蛋白血症温州市人民医院皮肤性病科3本病发病机制尚未完全明了，可能与变态反应（主要是型与型变态反应）有关免疫损伤
2、：免疫复合物 免疫复合物：型 过敏性紫癜 变应性皮肤血管炎 荨麻疹性血管炎 Sweet综合症 结节性多动脉炎抗体直接攻击 川崎病ANCA:Wegener肉芽肿病致敏性T淋巴细胞：淋巴细胞性血管炎 温州市第三人民医院皮肤性病科4临床表现与受累血管的大小、范围、炎症反应程度有关小血管性：紫癜、水肿性红斑、坏死性小丘疹、水疱、血疱、小结节中血管性：结节、网状青斑、坏死、溃疡温州市人民医院皮肤性病科5血管炎的分类标准不一。血管的大小可用于本病的分类小血管疾病（静脉）导致荨麻疹样损害和可触及的紫癜小动脉疾病表现为结节中血管病变可有主要受累器官的坏死、网状青斑、紫癜和多发性单神经炎大血管病变可发生跛行和坏
3、死温州市第三人民医院皮肤性病科6目前一般根据细胞浸润类型、受累血管大小及有无肉芽肿形成作如下分类：白细胞破碎性大血管炎：如结节性多动脉炎；白细胞破碎性小血管炎：如变应性皮肤血管炎、白塞病、过敏性紫癜、变应性皮肤系统性血管炎、血清病、荨麻疹性血管炎等；淋巴细胞性小血管炎：如急性痘疮样苔藓样糠疹、皮肤结节性血管炎；肉芽肿性大血管炎：如Wegener肉芽肿病、变应性肉芽肿病等；肉芽肿性小血管炎：如淋巴瘤样肉芽肿病、面部肉芽肿等。温州市人民医院皮肤性病科7第一节 过敏性紫癜过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又称亨-许紫癜（Henoch-Schnlein purpura），是一种I
4、gA抗体介导的超敏反应性毛细血管和细小血管炎，其特征为非血小板减少性紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏的改变。温州市人民医院皮肤性病科8病因和发病机制本病病因复杂。细菌、病毒、食物和药物等均可促使发病，恶性肿瘤和自身免疫性疾病亦可导致本病。发病机制为型超敏反应。温州市第三人民医院皮肤性病科9临床表现本病多累及儿童和青少年，男性多于女性。好发于下肢，以小腿伸侧为主，重者可波及上肢、躯干。发病前常有上呼吸道感染，低热、全身不适等前驱症状，继而皮肤黏膜出现针尖至黄豆大小的可触及的紫癜，出血性丘疹或瘀斑，部分有融合倾向，23周后颜色由暗红变为黄褐色而消退，但新疹成批发生。本病病程长短不一，可数月或12年，
5、常复发，除严重并发症外，一般预后良好。温州市人民医院皮肤性病科10温州市第三人民医院皮肤性病科11温州市第三人民医院皮肤性病科12过敏性紫癜仅累及皮肤者紫癜往往较轻，称为单纯型；如并发关节酸痛、肿胀、活动受限，称为关节型（Schnlein型），以膝、踝关节多见，也可累及肘、腕、指关节；如并发消化道症状时，称为腹型（Henoch型），多表现为脐周和下腹部绞痛，亦可伴恶心、呕吐、便血等，严重者可引起肠套叠或肠穿孔；如并发肾脏损害，称为肾型，可出现蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反复发作成慢性肾炎；上述各型有时可合并存在，称为混合型。非单纯型患者除紫癜外还可出现风团、水疱甚至溃疡、坏死等多形性皮损。温州
6、市人民医院皮肤性病科13实验室检查部分患者毛细血管脆性试验（束臂试验）阳性尿常规可有蛋白尿、血尿和管型尿；血常规血小板计数、出凝血时间、凝血因子等均在正常范围内。温州市人民医院皮肤性病科14组织病理真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀，管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死，血管及其周围有中性粒细胞浸润，有核破碎（核尘）、水肿及红细胞外渗。严重者可出现管腔闭塞。温州市人民医院皮肤性病科15免疫病理皮损及其周围皮肤的直接免疫荧光检查见血管壁IgA、补体和纤维蛋白沉积，其中IgA在血管壁的沉积是区分过敏性紫癜和其他血管炎的重要依据。温州市第三人民医院皮肤性病科16诊断标准必要条件：多发生于下肢的皮肤紫
7、癜或瘀点，不伴血小板减少次要条件：1、弥散性腹痛 2、组织学检查示伴IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎，或伴IgA沉积的增生性肾小球肾炎 3、急性关节炎或关节痛 4、肾脏受累：蛋白尿0.3g/24h或血尿、红细胞管型温州市第三人民医院皮肤性病科17鉴别诊断单纯型需与血小板减少性紫癜鉴别：其紫癜皮损为大片皮下瘀斑，不可触及的紫癜，血小板计数明显减少。腹型紫癜应与急腹症进行鉴别；肾脏症状明显而皮损不突出时，应与其他肾病进行鉴别；有关节症状并伴低热者，应与系统性红斑狼疮进行鉴别。温州市人民医院皮肤性病科18治疗 应寻找并消除致病因素，如防治上呼吸道感染、去除感染性病灶（如扁桃体炎、龋齿等）、避免服用
8、可疑药物及食物。单纯型紫癜可给予降低血管通透性的药物（如维生素C、钙剂等）；关节型紫癜可用非甾体类抗炎药及氨苯砜等；腹型、肾型紫癜除上述治疗外可给予环磷酰胺，并对症处理。各型紫癜病情严重时均可酌情应用糖皮质激素或联合细胞毒药物。温州市人民医院皮肤性病科19第二节 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎（allergic cutaneous vasculitis）是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的炎症性皮肤病，皮损多形性，病程慢性，常反复发作。温州市人民医院皮肤性病科20病因和发病机制病因不明。感染、药物、恶性肿瘤和自身免疫性疾病在体内都可产生免疫复合物而引起本病。发病与型变态反应关系密切。链球
9、菌和流感病毒可作为抗原诱导机体产生相应抗体，形成循环免疫复合物，由于下肢血流的液体静脉压高，易使血循环中的免疫复合物沉积于小血管壁和毛细血管壁而导致血管炎形成。温州市人民医院皮肤性病科21临床表现好发于青、中年。多为急性发病，发病前经常有上呼吸道感染、劳累等诱发因素。皮肤损害多形性，表现为红斑、丘疹、紫癜、水疱、血疱、糜烂、结节、坏死、溃疡等。可反复成批发生，多种损害同时存在。温州市人民医院皮肤性病科22临床表现皮损部位多见于下肢和臀部，尤以小腿为多，常对称分布。皮肤损害症状不明显，自觉瘙痒、烧灼感等，可伴有发热、不适、关节痛等症状。病情严重时可以累及全身各脏器。温州市人民医院皮肤性病科23温
10、州市第三人民医院皮肤性病科24温州市人民医院皮肤性病科25实验室检查早期可有嗜酸性粒细胞增多、血沉加快、血小板轻度减少，部分患者有补体下降、类风湿因子阳性，严重者可有贫血。温州市人民医院皮肤性病科26组织病理和免疫病理真皮浅层的毛细血管炎和后小静脉炎，管壁纤维素样变性，周围有中性粒细胞浸润，有核碎裂、红细胞外溢等现象。直接免疫荧光显示早期皮损处血管壁有IgG、IgM和C3沉积温州市人民医院皮肤性病科27诊断和鉴别诊断 根据典型临床表现，结合组织病理和免疫病理可以确诊。应与过敏性紫癜鉴别，后者皮损形态较单一，主要为紫癜，可伴关节痛、胃肠症状和血尿、蛋白尿。温州市人民医院皮肤性病科28治疗 应去除
11、明显诱因，防治感染、去除慢性感染灶和停服可疑药物。药物治疗可选用氨苯砜（100150mgd）或沙利度胺；皮损广泛、症状较重者需给予糖皮质激素（相当于泼尼松1530mgd）或与氨苯砜、沙利度胺联用；有重要脏器损害者糖皮质激素与环磷酰胺联用可提高疗效；还可用维生素C、潘生丁、阿司匹林、吲哚美辛、雷公藤多甙等。温州市人民医院皮肤性病科29第三节 结节性红斑结节性红斑（erythema nodosum）是发生于皮下脂肪的炎症性疾病。本病急性起病，基本皮损为红色结节和斑块，多累及小腿伸侧及大腿、前臂，经36周消退。温州市人民医院皮肤性病科30病因和发病机制 病因未明。一般认为与感染密切相关，特别是溶血性
12、链球菌病毒、真菌感染、结核或药物等所致的血管迟发性过敏反应，亦可见于某些免疫异常性疾病。温州市人民医院皮肤性病科31临床表现好发生在中青年女性。多数人在起病前有轻度发热、全身不适、关节痛等症状。皮肤损害多见于小腿伸侧，为对称性红色结节，数日后逐渐转暗红色、消退，不发生破溃。病情容易反复发生。自觉疼痛。温州市人民医院皮肤性病科32温州市第三人民医院皮肤性病科33组织病理真皮深层血管周围呈慢性炎症浸润，脂肪小叶间隔里的中小血管（动脉或静脉）内膜增生，管壁有淋巴细胞及中性粒细胞浸润。红细胞外渗到间隔组织相当常见，但无管腔完全堵塞或血栓形成。温州市人民医院皮肤性病科34诊断和鉴别诊断根据典型临床表现、
13、发病前有感染史或服用药物史（磺胺类、避孕药、溴及碘剂等），结合组织病理可确诊。温州市人民医院皮肤性病科35鉴别诊断硬红斑:多见于小腿屈侧，组织病理见结核样结节。丹毒：常发生于单侧小腿，局部红、肿、热、痛，有高热，血白细胞升高。温州市人民医院皮肤性病科36治疗寻找并祛除病因是治疗与防止复发的关键，如有链球菌等感染者应选用敏感抗生素。急性期应卧床休息。可选用羟氯喹、沙利度胺等药物。疼痛明显者可用非激素类抗炎剂，重症患者可口服泼尼松2030mg/d，症状缓解后逐渐减量至停药。温州市人民医院皮肤性病科37思考题变应性皮肤血管炎临床表现？过敏性紫癜的临床表现？结节性红斑的临床特点？温州市人民医院皮肤性病
14、科38第二节 皮 肌 炎皮肌炎（皮肌炎（dermatomyositis)是一种主要累及皮是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病，以亚急性和肤和横纹肌的自身免疫性疾病，以亚急性和慢性发病为主。慢性发病为主。多见于儿童及多见于儿童及40-60岁，男女之比约岁，男女之比约1：2概念及分型概念及分型皮肌炎分6型多发性多发性肌炎肌炎皮肌炎皮肌炎合并恶合并恶性肿瘤性肿瘤的皮肌的皮肌炎或多炎或多肌炎肌炎合并其合并其他结缔他结缔组织病组织病的皮肌的皮肌炎或多炎或多肌炎肌炎儿童皮儿童皮肌炎或肌炎或多肌炎多肌炎无肌病无肌病性皮肌性皮肌炎炎温州市人民医院皮肤性病科41病因和发病机制病因和发病机制1免疫免疫 皮肤
15、和肌肉损害中，血管周围有较多皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有淋巴细胞浸润，血管壁有IgG、IgM和和C3沉积沉积 血清中抗血清中抗Jo-1、抗、抗PL-7抗体抗体 免疫抑制疗法有效免疫抑制疗法有效2 感染感染 儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组照组 多发性肌炎患者中常检出鼠弓浆虫多发性肌炎患者中常检出鼠弓浆虫IgM抗抗体，抗鼠弓浆虫治疗有效体，抗鼠弓浆虫治疗有效 部分成人可能与部分成人可能与EB病毒感染有关病毒感染有关温州市第三人民医院皮肤性病科43病因和发病机制病因和发病机制3遗传遗传 有有HLA-DR3、DR52等基
16、因位点者发病率高等基因位点者发病率高4恶性肿瘤恶性肿瘤 约约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、卵巢癌、鼻，如肺癌、胃癌、乳腺癌、卵巢癌、鼻咽癌等，肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状咽癌等，肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状可缓解可缓解病因和发病机制病因和发病机制临床表现临床表现1 皮肤表现：皮肤表现：特征性皮损特征性皮损眼睑紫红色斑：双上睑水肿性紫红色斑片眼睑紫红色斑：双上睑水肿性紫红色斑片（眼轮匝肌受累），可累及头皮、面及前胸（眼轮匝肌受累），可累及头皮、面及前胸V区，具有很高的诊断特异性。区，具有很高的诊断特异性。Gottron丘疹：指指关节、掌指关节伸侧的扁丘疹：指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘
17、疹，多对称分布，表面附着糠状平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑，见于鳞屑，见于1/3患者患者皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张，瘙痒化、毛细血管扩张，瘙痒双上睑紫红色水肿双上睑紫红色水肿 性红斑。性红斑。可扩展至头皮、面及前胸可扩展至头皮、面及前胸V区区Gottron丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平的紫红色丘疹。丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平的紫红色丘疹。甲皱襞发红、毛细血管扩张。甲皱襞发红、毛细血管扩张。其他皮肤表现甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角
18、甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、雷诺现象、血管炎性损害、化、雷诺现象、血管炎性损害、光敏感光敏感、脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软、脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化组织钙化温州市第三人民医院皮肤性病科482 肌肉症状肌肉症状 受累肌肉有无力、疼痛和压痛，对称发生受累肌肉有无力、疼痛和压痛，对称发生 四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现双上肢上举困难、握力下降、站肌群，出现双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等发音困难等 呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难
19、、心率呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心率快、心电图改变甚至心衰快、心电图改变甚至心衰 3 其它表现其它表现 可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎 间质性肺炎间质性肺炎 关节肿胀可类似于风湿性关节炎关节肿胀可类似于风湿性关节炎 肾脏损害少见肾脏损害少见 个别有雷诺现象个别有雷诺现象4 合并恶性肿瘤20%左右 40岁以上 各种均可发生 女性乳腺癌、卵巢癌多见 我国报告鼻咽癌多见 部分有效控制恶性肿瘤后可缓解1 血清肌酶血清肌酶 95%以上以上 肌酸激酶肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶、乳酸脱氢酶LDH、醛缩酶醛缩酶ALD、AST、ALT增高增高 激酶升高可早于肌炎激酶升
20、高可早于肌炎2 肌电图肌电图 肌源性损害肌源性损害实验室检查实验室检查3 其他其他 血清肌红蛋白可迅速升高，可先于血清肌红蛋白可迅速升高，可先于CK出现，出现，有助于肌炎的早期诊断。有助于肌炎的早期诊断。尿肌酸增加尿肌酸增加 低血清铁性贫血、白细胞增多、蛋白尿、血低血清铁性贫血、白细胞增多、蛋白尿、血沉快、沉快、C反应蛋白阳性反应蛋白阳性 ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗体阳性抗体阳性组织病理组织病理皮损改变与皮损改变与SLE相似：表皮变薄，基底层液相似：表皮变薄，基底层液化变性，真皮乳头层水肿，间质血管周围化变性，真皮乳头层水肿，间质血管周围淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润肌肉：局灶性或弥漫
21、性的肌纤维肿胀、分肌肉：局灶性或弥漫性的肌纤维肿胀、分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变性、离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变性、颗粒样变性或空泡样变性颗粒样变性或空泡样变性晚期肌肉纤维化和萎缩晚期肌肉纤维化和萎缩诊断标准诊断标准（1）对称性四肢近端肌群和颈部肌无力（2）血清肌酶增高：肌酸激酶、转氨酶、乳酸脱氢酶和醛缩酶（3）肌电图（EMG）为肌源性损害（4）肌肉活检符合肌炎病理改变（5）典型的皮肤病学特征以上标准（除皮肤病学特征之外）具备三条即可诊断，确诊为多发性肌炎需4项标准无皮损。温州市人民医院皮肤性病科55鉴别诊断鉴别诊断皮肌炎需与皮肌炎需与SLE、系统性硬皮病鉴别、系统性硬皮病鉴别多发性
22、肌炎需与进行性肌营养不良、重症多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力等鉴别肌无力等鉴别治疗治疗1 一般治疗一般治疗 急性期应卧床休息，给高蛋白、高维生素、急性期应卧床休息，给高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食，避免日晒，注意保暖。高热量、低盐饮食，避免日晒，注意保暖。积极发现和治疗恶性肿瘤积极发现和治疗恶性肿瘤2 糖皮质激素糖皮质激素不含氟的中效激素如泼尼松，剂量取决于不含氟的中效激素如泼尼松，剂量取决于病情，一般开始剂量为病情，一般开始剂量为60mg/d病情控制后逐渐减量，病情控制后逐渐减量，10-15mg/d维持维持以血清谷草转氨酶和肌酸激酶达正常水平以血清谷草转氨酶和肌酸激酶达正常水
23、平为缓解标准为缓解标准3 免疫抑制剂免疫抑制剂 ：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤常与激素联用常与激素联用雷公藤多甙雷公藤多甙4 重症可血浆置换或静滴免疫球蛋白重症可血浆置换或静滴免疫球蛋白5 蛋白同化剂蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注，对肌力的恢复有一定的作如苯丙酸诺龙肌注，对肌力的恢复有一定的作用用6 抗感染治疗抗感染治疗 儿童皮肌炎儿童皮肌炎 疑与感染相关者疑与感染相关者 7 免疫调节剂免疫调节剂 转移因子、胸腺肽等转移因子、胸腺肽等8 抗疟药抗疟药 光敏感可口服光敏感可口服9 外用药外用药 外出可用遮光剂外出可用遮光剂 皮损部位可外用糖皮质激素皮损部位可外用糖皮质激素预后预后多数可痊愈或缓解恶性肿瘤、肺纤维化、心脏受累预后差 谢谢 谢谢 ！
