1、Renal glomerular disease）glomerular nephritis;GN）rapidly progressive glomerulonephritis）（2）毛细血管内增生性肾小球肾炎0g/(kgd)，优质蛋白占60%；如疗效差，反复发作MPGN，（左）正常，右系膜增生（M），电子致密物沉积（D），广泛插入（I）（少部分人的观点，不是专家共识）光镜:肾小球无病变或仅轻微病变，近曲 小管上皮空泡变性和脂肪变性。原发性肾小球疾病临床分型MN肾功能不全出现晚、进展慢;1、膜性肾病1好发于青、中年，男性居多。（四）未分类的肾小球肾炎检查多种自身抗体（+）。二、Alport综合征
2、：起病于青少年（多在10岁之前），有眼（球形晶状体等）耳（神经性耳聋）肾（血尿、轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害）异常，并有阳性家族史。贫血不如原发性肾小球肾炎严重。诊断和鉴别诊断CGN降压原则降压原则：目标值：尿Pr1g/d，BP 125/75mmHg 尿Pr1g/d，BP 130/80mmHg选择具有肾保护作用、能延缓肾功能恶化的 降压药物 具体措施具体措施：1限盐3g/天 2利尿 3ACEI或ARB 4受体阻滞剂 5钙通道阻滞剂 6 血管扩张药血压血压依赖依赖非血压非血压依赖依赖非肾小球非肾小球血液动力血液动力学效应学效应肾小球血肾小球血液动力学液动力学效应效应抑制抑制A的肾脏保护作用机
3、制的肾脏保护作用机制1、起始足量：泼尼松1mg/(kgd)一般口服8周，必要时可延长至12周。0g/(kgd)，优质蛋白占60%；1多为13g/d。足量泼尼松1mg/(kgd)延长至34个月；也常与激素合用，剂量1.（三）弥漫性肾小球肾炎降压药物（2）潴钾利尿剂：作用于远端小管后管型尿、水肿、高血压。（1）凝血、抗凝、纤溶系统失衡：（5）C3：50-70%持续降低。2肾V、肢体V、下腔V、肺、脑血栓。（5）极易发生血栓栓塞并发症LM：多在皮髓质交界处，局灶节段性分布。1限盐3g/天抑制抑制A的肾脏保护作用机制的肾脏保护作用机制延缓延缓肾损肾损害进害进展展减少减少尿蛋尿蛋白排白排泄泄nephro
4、tic syndrome必备条件必备条件MCNS，（左）正常（右）上皮细胞足突广泛融合、消失微小病变性肾病（PASM，400）MCNS，上皮细胞足突广泛融合、消失（电镜，5000）MsPGN，（左）正常（右）系膜细胞和基质增生，电子致密物（D）沉积肾小球系膜增生模式图自左至右：轻度、中度和重度系膜增生 MPGN，（左）正常，右系膜增生（M），电子致密物沉积（D），广泛插入（I）MPGN，系膜重度增生，广泛插入，GBM增厚，内皮下嗜复红蛋白沉积（F）（Masson,400)MPGN，IgG呈花瓣状颗粒状沉积于GCW及系膜区（荧光，400）MN，（左）正常（右）上皮下IC沉积（D），GBM增厚，钉
5、突形成（S），上皮细胞足突融合期MN，GBM空泡变性（V）（PASM，400）期MN，基底膜上皮侧少量电子致密物沉积（D），上皮细胞足突融合（电镜，5000）期MN，GBM弥漫性增厚，钉突形成（PASM，800）MN，IgG呈细颗粒状GCW沉积（荧光，400）2肾间质水肿、大量管型相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。0g/(kgd)，优质蛋白占60%；自左至右：轻度、中度和重度系膜增生严重腹水可用腹水浓缩后回输。1肾小球源性光镜：系膜细胞和基质弥漫增生，可分轻、中、重度。先有较长期高血压病后有肾脏的病变，肾小管功能较肾小球功能损伤早，且常有高血压其它靶器官（心、脑、眼底）并发症。FSGS，IgM团
6、块状沉积于病灶区（荧光，400）5-2g/d，分两次空腹口服，共用3-6个月，之后减量维持半年。微小病变性肾病（PASM，400）营养不良、生长发育障碍等MsPGN及FSGS(青少年)FSGS（PASM，400）FSGS，IgM团块状沉积于病灶区（荧光，400）推测病理诊断小结（一）推测病理诊断小结（一）n发病年龄发病年龄:n 发病高峰年龄从小至老依次为发病高峰年龄从小至老依次为MCD(儿童、少年儿童、少年)n MsPGN及及FSGS(青少青少年年)n MCGN(青壮年青壮年)n MN(中老年中老年)n起病情况起病情况:n 起病急、临床呈单纯起病急、临床呈单纯NS者者MCD;n 感染后急性起病
7、并呈现急性肾炎综合征者感染后急性起病并呈现急性肾炎综合征者n MsPGN及及MCGN;n 隐袭起病多为隐袭起病多为MN及及FSGS；n MsPGN及及MCGN在无前驱感染情况下也可隐袭起病。在无前驱感染情况下也可隐袭起病。yes五、肾淀粉样变五、肾淀粉样变 好发于中老年，肾淀粉样变是全身系统性淀粉样变引起多器官受累的一部分。临床表现多不典型，肾受累时体积增大，常呈NS，常需肾活检病理才能确诊。（病理：金标准）2、减少尿蛋白减少尿蛋白 血管紧张素转换酶抑制剂（AECI）苯那普利（洛丁新）血管紧张素受体拮抗剂（ARB）厄贝沙坦、氯沙坦3、局灶性节段性肾小球硬化、局灶性节段性肾小球硬化 晚近发现激素
8、治疗晚近发现激素治疗3050%有效，但显效慢。有效，但显效慢。足量泼尼松足量泼尼松1mg/(kgd)延长至延长至34个月；个月；足量激素用至足量激素用至6个月无效，才称之激素抵抗。个月无效，才称之激素抵抗。二、Alport综合征：起病于青少年（多在10岁之前），有眼（球形晶状体等）耳（神经性耳聋）肾（血尿、轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害）异常，并有阳性家族史。DM 10余年后出现、NS出现后较快进入肾衰。d)，应少进动物脂肪酸（饱和脂肪酸）多吃植物油、鱼油（不饱和脂肪酸）及富含可溶性纤维（如燕麦、豆类）食物。推测病理诊断小结（一）免疫荧光：IgA肾病：IgA沉积在系膜区MN，IgG呈细颗粒状
9、GCW沉积（荧光，400）检查多种自身抗体（+）。MN(中老年)晚近发现激素治疗3050%有效，但显效慢。选择性作用于T、B淋巴细胞抑制免疫，对其它体细胞无作用2多数起病缓慢、隐袭后果：影响疗效或者NS复发，甚至死亡。（2）潴钾利尿剂：作用于远端小管后5硬化性肾小球肾炎nephrotic syndromeMsPGN，（左）正常（右）系膜细胞和基质增生，电子致密物（D）沉积3、局灶性节段性肾小球硬化、局灶性节段性肾小球硬化 晚近发现激素治疗晚近发现激素治疗3050%有效，但显效慢。有效，但显效慢。足量泼尼松足量泼尼松1mg/(kgd)延长至延长至34个月；个月；足量激素用至足量激素用至6个月无效，才称之激素抵抗。个月无效，才称之激素抵抗。
