1、风湿病心内膜炎心瓣膜病2病因病因A组乙型感染性链球菌3机制机制抗原抗抗原抗体交叉反应体交叉反应C C抗原（糖蛋白）抗原（糖蛋白）抗抗C C抗体抗体心瓣膜及关节结缔组织结缔组织抗原抗原-抗体复合物抗体复合物M抗原抗原抗抗M抗体抗体心脏、关节及其他组织的糖蛋白4变质渗出期变质渗出期增生期增生期(肉芽肿期肉芽肿期)瘢痕期（愈合期）瘢痕期（愈合期）Pathological changes5变质渗出期变质渗出期早期病变。结缔组织基质粘液样变性和胶原纤维发生纤维素样坏死。血管扩张充血，浆液纤维素渗出，少量淋巴细胞、单核细胞浸润。持续1个月左右。6增生期增生期（肉芽肿期）（肉芽肿期）心肌间质、心内膜及皮下结
2、缔组织中，出现巨噬细胞的增生、聚集吞噬纤维素样坏死物质后，形成的风湿细胞或阿少夫细胞持续2-3个月7增生期增生期（肉芽肿期）（肉芽肿期）细胞体积大，圆形，胞质丰富，核大、圆形或椭圆形核膜厚、染色质集中于中央核的横切面似枭眼状枭眼状，纵切面似毛虫样毛虫样，伴有少量淋巴细胞、单核细胞浸润。8强毒力致病菌（金葡菌、溶链）核膜厚、染色质集中于中央风湿性关节炎 Rheumatic arthritis又称心外膜炎，主要累及心外膜脏层，呈浆液性或纤维素性炎症。症状体征-左右心衰，心绞痛，病情进行性恶化，数天 6周死亡infective endocarditis主要累及心肌间质结缔组织，心肌间质水肿、间质小血
3、管附件可见风湿细胞增生，淋巴细胞、单核细胞浸润，形成风湿小体。核的横切面似枭眼状，纵切面似毛虫样，赘生物呈灰白色半透明状，附着牢固，不易脱落，Rheumatic endocarditis舒张期：大量血液返流入左室，使左室容量负荷加大，左室增大，主动脉塌陷；肝肿大 颈静脉怒张二尖瓣关闭不全结缔组织基质粘液样变性和胶原纤维发生纤维素样坏死。强毒力致病菌（金葡菌、溶链）强毒力致病菌（金葡菌、溶链）低毒力致病菌（草链、肠球菌）Sydenham舞蹈症低毒力致病菌（草链、肠球菌）9瘢痕期（愈合期）瘢痕期（愈合期）变性坏死物质吸收变性坏死物质吸收风湿细胞风湿细胞成纤维细胞成纤维细胞纤维细胞纤维细胞胶原纤维胶
4、原纤维瘢痕瘢痕23 个月个月整个上述病变期共持续约4-6个月，由于风湿病反复发作，受累的器官和组织中常可见到新旧病变并存，纤维化瘢痕不断增多，破坏组织结构，影响器官功能。10Rheumatic heart diseaseRheumatic carditis瓣叶水肿、纤维素样坏死关节腔内渗出物可完全吸收消散，一般不遗留关节畸形。1、心脏，侵及二尖瓣和主动脉瓣，可致心力衰竭低毒力致病菌（草链、肠球菌）心瓣膜增厚 卷曲 缩短 钙化infective endocarditis心肌间质、心内膜及皮下结缔组织中，出现巨噬细胞的增生、聚集吞噬纤维素样坏死物质后，形成的风湿细胞或阿少夫细胞二尖瓣狭窄 mitr
5、al stenosis结缔组织基质粘液样变性和胶原纤维发生纤维素样坏死。rheumatic pericarditis正常主动脉瓣口开放面积 3 4 cm2典型病变：病变瓣膜受血流冲击和瓣膜不停地关闭、开启的摩擦，使闭锁缘处内皮细胞受损脱落，瓣膜下胶原纤维暴露，随即血小板和纤维蛋白不断在瓣膜闭锁缘上沉积，形成疣状赘生物。风湿性心肌炎rheumatic myocarditis瓣叶水肿、纤维素样坏死二尖瓣狭窄 mitral stenosis舒张期：大量血液返流入左室，使左室容量负荷加大，左室增大，主动脉塌陷；各器官病理变化11风湿性心脏病风湿性心脏病Rheumatic heart disease R
6、heumatic carditis Rheumatic pancarditis风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎 风湿性心肌炎风湿性心肌炎 风湿性心包炎风湿性心包炎12 风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎Rheumatic endocarditis最常受累部位：二尖瓣典型病变：病变瓣膜受血流冲击和瓣膜不停地关闭、开启的摩擦，使闭锁缘处内皮细胞受损脱落，瓣膜下胶原纤维暴露，随即血小板和纤维蛋白不断在瓣膜闭锁缘上沉积，形成疣状赘生物。瓣膜闭锁缘处形成单行排列、直径约1-2mm疣状赘生物。13赘生物呈灰白色半透明状，附着牢固，不易脱落，1415镜下，赘生物由血小板和纤维素构成，伴小灶状的纤维素样镜下，赘生物由血
7、小板和纤维素构成，伴小灶状的纤维素样坏死，其周围少量单核细胞浸润和风湿细胞坏死，其周围少量单核细胞浸润和风湿细胞1617 心内膜下病灶纤维化心内膜下病灶纤维化 疣赘物机化疣赘物机化 心壁内膜增厚心壁内膜增厚 粗糙粗糙 皱缩皱缩 左心房后壁左心房后壁McCallum斑（斑（McCallums patch）心瓣膜增厚心瓣膜增厚 卷曲卷曲 缩短缩短 钙化钙化 瓣叶粘连瓣叶粘连 腱索增粗腱索增粗 缩短缩短慢性心瓣膜病慢性心瓣膜病181920 风湿性心肌炎风湿性心肌炎rheumatic myocarditis 主要累及心肌间质结缔组织，心肌间质水肿、间质小血管附件可见风湿细胞增生，淋巴细胞、单核细胞浸润
8、，形成风湿小体。21 风湿性心包炎风湿性心包炎rheumatic pericarditis又称心外膜炎，主要累及心外膜脏层，呈浆液性或纤维素性炎症。绒毛心：大量浆液和纤维素渗出，形成心外膜积液，当渗出以纤维素为主时，覆盖于心外膜表面的纤维素可因心脏不停搏动和牵拉而形成绒毛状，故名绒毛心。22二尖瓣关闭不全强毒力致病菌（金葡菌、溶链）心瓣膜增厚 卷曲 缩短 钙化强毒力致病菌（金葡菌、溶链）又称心外膜炎，主要累及心外膜脏层，呈浆液性或纤维素性炎症。症状体征-左右心衰，心绞痛，关节腔内渗出物可完全吸收消散，一般不遗留关节畸形。主动脉粥样硬化 梅毒性主动脉炎细胞体积大，圆形，胞质丰富，核大、圆形或椭圆
9、形风湿性心肌炎rheumatic myocarditis机制抗原抗体交叉反应收缩期：左室排血量增大，主动脉过度充盈扩张。1、心脏，侵及二尖瓣和主动脉瓣，可致心力衰竭整个上述病变期共持续约4-6个月，由于风湿病反复发作，受累的器官和组织中常可见到新旧病变并存，纤维化瘢痕不断增多，破坏组织结构，影响器官功能。血管扩张充血，浆液纤维素渗出，少量淋巴细胞、单核细胞浸润。2、血管：动脉栓塞和血管炎面颊潮红(二尖瓣面容)瓣膜闭锁缘处形成单行排列、直径约1-2mm疣状赘生物。低毒力致病菌（草链、肠球菌）主要累及心肌间质结缔组织，心肌间质水肿、间质小血管附件可见风湿细胞增生，淋巴细胞、单核细胞浸润，形成风湿小
10、体。Rheumatic endocarditis23风湿性关节炎风湿性关节炎 Rheumatic arthritis成人，游走性，大关节，局部表现红肿热痛及功能障碍。关节腔内渗出物可完全吸收消散，一般不遗留关节畸形。24皮肤病变（环形红斑）25262728风湿性动脉炎风湿性动脉炎29Chronic valvular heart disease心瓣膜增厚 卷曲 缩短 钙化肝肿大 颈静脉怒张风湿性关节炎 Rheumatic arthritis风湿性关节炎 Rheumatic arthritisinfective endocarditis又称心外膜炎，主要累及心外膜脏层，呈浆液性或纤维素性炎症。瓣膜
11、闭锁缘处形成单行排列、直径约1-2mm疣状赘生物。1、心脏，侵及二尖瓣和主动脉瓣，可致心力衰竭心壁内膜增厚 粗糙 皱缩心肌间质、心内膜及皮下结缔组织中，出现巨噬细胞的增生、聚集吞噬纤维素样坏死物质后，形成的风湿细胞或阿少夫细胞狭窄至 1cm2 出现血流动力学障碍关节腔内渗出物可完全吸收消散，一般不遗留关节畸形。原有病变的瓣膜+疣状赘生物（二尖瓣、主动脉瓣）强毒力致病菌（金葡菌、溶链）心内膜下病灶纤维化 疣赘物机化多与二尖瓣病变同时存在infective endocarditis4、败血症：长期发热、白细胞增多、脾大、皮肤黏膜和眼底小出血点、贫血等表现。valvular thrombosis30
12、整个上述病变期共持续约4-6个月，由于风湿病反复发作，受累的器官和组织中常可见到新旧病变并存，纤维化瘢痕不断增多，破坏组织结构，影响器官功能。风湿病心内膜炎心瓣膜病强毒力致病菌（金葡菌、溶链）瓣膜钙化 瓣膜先天性发育异常左室及主动脉搏动增强，呈“陷落”脉强毒力致病菌（金葡菌、溶链）关节腔内渗出物可完全吸收消散，一般不遗留关节畸形。X线-早期不明显风湿性心内膜炎 感染性心内膜炎主动脉升弓部普遍扩张；整个上述病变期共持续约4-6个月，由于风湿病反复发作，受累的器官和组织中常可见到新旧病变并存，纤维化瘢痕不断增多，破坏组织结构，影响器官功能。风湿性心肌炎rheumatic myocarditis瓣叶
13、水肿、纤维素样坏死症状体征-左右心衰，心绞痛，风湿细胞“列兵状”排列强毒力致病菌（金葡菌、溶链）伴有少量淋巴细胞、单核细胞浸润。赘生物呈灰白色半透明状，附着牢固，不易脱落，又称心外膜炎，主要累及心外膜脏层，呈浆液性或纤维素性炎症。原有器质性心脏病（风心、先心）中枢神经系统病变中枢神经系统病变-风湿性脑病风湿性脑病小舞蹈小舞蹈 Chorea minorSydenham舞蹈症舞蹈症31 感染性心内膜炎感染性心内膜炎 infective endocarditis32亚急性细菌性（感染性）心内膜炎亚急性细菌性（感染性）心内膜炎（SBE）33草绿色链球菌34低毒力致病菌低毒力致病菌 （草链、肠球菌）（草
14、链、肠球菌）原有器质性心脏病（风心、先心）原有器质性心脏病（风心、先心）原有病变的瓣膜原有病变的瓣膜 +疣状赘生物疣状赘生物 （二尖瓣、主动脉瓣）（二尖瓣、主动脉瓣）病程迁延病程迁延 6 W 6 W35小舞蹈 Chorea minorX线-倒置“梨形心”Pathological changes左心房后壁McCallum斑（McCallums patch）面颊潮红(二尖瓣面容)风湿性关节炎 Rheumatic arthritis面颊潮红(二尖瓣面容)瓣膜闭锁缘处形成单行排列、直径约1-2mm疣状赘生物。关节腔内渗出物可完全吸收消散，一般不遗留关节畸形。肝肿大 颈静脉怒张风湿性心肌炎rheumat
15、ic myocarditis主动脉升弓部普遍扩张；瓣叶水肿、纤维素样坏死关节腔内渗出物可完全吸收消散，一般不遗留关节畸形。心瓣膜增厚 卷曲 缩短 钙化肝肿大 颈静脉怒张整个上述病变期共持续约4-6个月，由于风湿病反复发作，受累的器官和组织中常可见到新旧病变并存，纤维化瘢痕不断增多，破坏组织结构，影响器官功能。正常主动脉瓣口开放面积 3 4 cm2绒毛心：大量浆液和纤维素渗出，形成心外膜积液，当渗出以纤维素为主时，覆盖于心外膜表面的纤维素可因心脏不停搏动和牵拉而形成绒毛状，故名绒毛心。Chronic valvular heart disease36373839 血小板血小板+纤维素纤维素+细菌菌
16、落细菌菌落+坏死组织坏死组织（不易机化，易脱落）（不易机化，易脱落）脑、肾、脾梗死脑、肾、脾梗死皮肤黏膜出血点皮肤黏膜出血点4041421、心脏，侵及二尖瓣和主动脉瓣，可致心力衰竭2、血管：动脉栓塞和血管炎3、变态反应：局灶性或弥漫性肾小球肾炎。皮肤出现红色、微隆起、压痛的小结节osler小结4、败血症：长期发热、白细胞增多、脾大、皮肤黏膜和眼底小出血点、贫血等表现。病变及临床病变及临床43急性感染性心内膜炎急性感染性心内膜炎 ABE强毒力致病菌（金葡菌、溶链）强毒力致病菌（金葡菌、溶链）原无病变的心内膜原无病变的心内膜病情进行性恶化，数天病情进行性恶化，数天 6周死亡周死亡（二尖瓣、主动脉瓣
17、）（二尖瓣、主动脉瓣）化脓性炎化脓性炎44金黄色葡萄球菌溶血性链球菌肺炎球菌45强毒力致病菌（金葡菌、溶链）瓣叶水肿、纤维素样坏死小舞蹈 Chorea minor风湿性心肌炎rheumatic myocarditis强毒力致病菌（金葡菌、溶链）Rheumatic pancarditis3、变态反应：局灶性或弥漫性肾小球肾炎。瓣叶水肿、纤维素样坏死主要累及心肌间质结缔组织，心肌间质水肿、间质小血管附件可见风湿细胞增生，淋巴细胞、单核细胞浸润，形成风湿小体。正常主动脉瓣口开放面积 3 4 cm2风湿病心内膜炎心瓣膜病风湿性心肌炎rheumatic myocarditisSydenham舞蹈症呼困
18、紫绀 粉红色泡沫痰正常主动脉瓣口开放面积 3 4 cm2Rheumatic endocarditis强毒力致病菌（金葡菌、溶链）急性感染性心内膜炎 ABE强毒力致病菌（金葡菌、溶链）伴有少量淋巴细胞、单核细胞浸润。46草草莓莓样样赘赘生生物物47疣状赘生物疣状赘生物大，松脆，瓣膜破溃大，松脆，瓣膜破溃多发性栓塞性小脓肿多发性栓塞性小脓肿脱落脱落4849慢性心瓣膜病慢性心瓣膜病Chronic valvular heart disease50风湿性心内膜炎 感染性心内膜炎主动脉粥样硬化 梅毒性主动脉炎瓣膜钙化 瓣膜先天性发育异常致病因素致病因素先天发育异常先天发育异常心瓣膜心瓣膜瓣膜口狭窄瓣膜口狭
19、窄关闭不全关闭不全 心功能不全心功能不全全身血液循环障碍全身血液循环障碍515253二尖瓣狭窄 mitral stenosis54 mitral stenosis二尖瓣口二尖瓣口4-6cm 2轻度狭窄：轻度狭窄：1.52 cm2中度狭窄：中度狭窄：1.01.5 cm2重度狭窄：重度狭窄：1.0 cm25556小舞蹈 Chorea minor面颊潮红(二尖瓣面容)强毒力致病菌（金葡菌、溶链）强毒力致病菌（金葡菌、溶链）主动脉升弓部普遍扩张；Chronic valvular heart disease核膜厚、染色质集中于中央主动脉升弓部普遍扩张；心瓣膜增厚 卷曲 缩短 钙化赘生物呈灰白色半透明状，
20、附着牢固，不易脱落，伴有少量淋巴细胞、单核细胞浸润。整个上述病变期共持续约4-6个月，由于风湿病反复发作，受累的器官和组织中常可见到新旧病变并存，纤维化瘢痕不断增多，破坏组织结构，影响器官功能。瓣叶水肿、纤维素样坏死强毒力致病菌（金葡菌、溶链）infective endocarditis强毒力致病菌（金葡菌、溶链）强毒力致病菌（金葡菌、溶链）关节腔内渗出物可完全吸收消散，一般不遗留关节畸形。57二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄左心房压力左心房压力 心房扩大心房扩大肺静脉高压肺静脉高压肺动脉高压肺淤血、水肿肺淤血、水肿体循环淤血体循环淤血58心尖区舒张期隆隆样杂音心尖区舒张期隆隆样杂音呼困呼困 紫绀紫绀 粉
21、红色泡沫痰粉红色泡沫痰 面颊潮红面颊潮红(二尖瓣面容二尖瓣面容)食欲减退食欲减退 下肢浮肿下肢浮肿肝肿大肝肿大 颈静脉怒张颈静脉怒张X X线线 -倒置倒置“梨形心梨形心”左心房附壁血栓左心房附壁血栓596061 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全 mitral insufficiency62二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全左心室血液反流至左心房左心室血液反流至左心房左心室血流大、压力大左心室血流大、压力大左心室、左心房均肥大左心室、左心房均肥大左心衰、右心衰左心衰、右心衰左心房压力、心房扩大左心房压力、心房扩大63风湿性关节炎 Rheumatic arthritis风湿性心肌炎rheumatic myo
22、carditis关节腔内渗出物可完全吸收消散，一般不遗留关节畸形。Sydenham舞蹈症瓣膜闭锁缘处形成单行排列、直径约1-2mm疣状赘生物。低毒力致病菌（草链、肠球菌）主要累及心肌间质结缔组织，心肌间质水肿、间质小血管附件可见风湿细胞增生，淋巴细胞、单核细胞浸润，形成风湿小体。Chronic valvular heart disease舒张期：大量血液返流入左室，使左室容量负荷加大，左室增大，主动脉塌陷；机制抗原抗体交叉反应整个上述病变期共持续约4-6个月，由于风湿病反复发作，受累的器官和组织中常可见到新旧病变并存，纤维化瘢痕不断增多，破坏组织结构，影响器官功能。风湿性心肌炎rheumati
23、c myocarditisRheumatic endocarditis二尖瓣关闭不全症状体征-左右心衰，心绞痛，关节腔内渗出物可完全吸收消散，一般不遗留关节畸形。瓣膜钙化 瓣膜先天性发育异常主动脉升弓部普遍扩张；X线-早期不明显Rheumatic heart disease左室及主动脉搏动增强，呈“陷落”脉球形心6465主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄aortic stenosis 正常主动脉瓣口开放面积正常主动脉瓣口开放面积 3 4 cm266正常主动脉瓣口开放面积正常主动脉瓣口开放面积 3 4 cm2狭窄至狭窄至 1cm2 出现血流动力学障碍出现血流动力学障碍多与二尖瓣病变同时存在多与二尖瓣病变同
24、时存在临床临床：听诊听诊-主动脉瓣区喷射性杂音主动脉瓣区喷射性杂音X线线-早期不明显早期不明显症状体征症状体征-左右心衰，心绞痛，左右心衰，心绞痛，脉压差减小脉压差减小67 靴型心68主动脉瓣主动脉瓣关闭不全关闭不全Aortic valve Insufficiency；AI 血液动力学血液动力学：1.1.舒张期：大量血液返流入左舒张期：大量血液返流入左室，使左室容量负荷加大，左室，使左室容量负荷加大，左室增大，主动脉塌陷；室增大，主动脉塌陷；2.2.收缩期：左室排血量增大，收缩期：左室排血量增大，主动脉过度充盈扩张。主动脉过度充盈扩张。基本基本X X线征象线征象：左室增大；主动脉升弓部普遍左室增大；主动脉升弓部普遍扩张；左室及主动脉搏动增强，扩张；左室及主动脉搏动增强，呈呈“陷落陷落”脉脉 临床临床：脉压差增大的体征：脉压差增大的体征谢谢观看！
