1、刘怀军刘怀军2010-7-1 成人蛛网膜囊肿占颅内肿块的成人蛛网膜囊肿占颅内肿块的1%是最常见的脑外囊性占位病变是最常见的脑外囊性占位病变（其次为脑膜瘤和神经鞘瘤）（其次为脑膜瘤和神经鞘瘤）蛛网膜囊肿多见于男性蛛网膜囊肿多见于男性：外侧裂（外侧裂（50%）鞍上区（鞍上区（10%）四叠体池（四叠体池（10%）桥小脑角池（桥小脑角池（5-10%）小脑上池（小脑上池（5%）枕大池（枕大池（5%）桥前池及大脑凸面桥前池及大脑凸面生长缓慢，可导致相邻骨的变形生长缓慢，可导致相邻骨的变形特殊的组织学类型：脑膜型和蛛特殊的组织学类型：脑膜型和蛛网膜内型网膜内型影像学上不能鉴别其类型影像学上不能鉴别其类型无重
2、要的临床意义无重要的临床意义影像学表现：影像学表现：CT、MRI均表现均表现为与为与CSF等信号的占位病变，边等信号的占位病变，边界清楚，可有钻缝生长征界清楚，可有钻缝生长征主要的鉴别诊断病是表皮样囊肿主要的鉴别诊断病是表皮样囊肿（DWI或或FLAIR序列）序列）判断是否与相邻的蛛网膜下腔交判断是否与相邻的蛛网膜下腔交通的唯一办法通的唯一办法CT脑池造影脑池造影蛛网膜囊肿常是单发蛛网膜囊肿常是单发多发蛛网膜囊肿见于戊二酸尿症多发蛛网膜囊肿见于戊二酸尿症型，神经上皮黑色沉着病、结型，神经上皮黑色沉着病、结节性硬化及粘多糖病节性硬化及粘多糖病脉络膜裂囊肿应特别提示脉络膜裂囊肿应特别提示:常在普常在
3、普通通CT、MRI检查海马时偶然发现。检查海马时偶然发现。表现为：海马受压变形和移位。脑表现为：海马受压变形和移位。脑脉络膜裂囊肿多呈梭形。将侧脑室脉络膜裂囊肿多呈梭形。将侧脑室颞角的脉络丛推移。颞角的脉络丛推移。海马裂囊肿是较微小的、多发的、海马裂囊肿是较微小的、多发的、常易漏诊，位于海马脚与海马头之常易漏诊，位于海马脚与海马头之间，常在间，常在T2像上表现为像上表现为“串珠样串珠样”。囊肿来源于神经管闭合时陷入的上皮囊肿来源于神经管闭合时陷入的上皮成分成分发病常是颅内皮样囊肿的发病常是颅内皮样囊肿的10倍以上倍以上可含外胚层，但无皮肤附属器可含外胚层，但无皮肤附属器好发于较年轻的成人，生长
4、很缓慢好发于较年轻的成人，生长很缓慢多无症状，但是可出现占位效应，颅多无症状，但是可出现占位效应，颅神经病变，罕伴有癫痫神经病变，罕伴有癫痫桥小脑角池（桥小脑角池（50%）蝶鞍和鞍上池（蝶鞍和鞍上池（10%15%）四脑室及桥前池（四脑室及桥前池（79%）所有的表皮样囊肿都不位于中线所有的表皮样囊肿都不位于中线也可位于颅骨的板障间隙也可位于颅骨的板障间隙(10%)，表现，表现为溶骨性改变，周围有硬化边为溶骨性改变，周围有硬化边也可发生于中耳，此时合并外耳道闭也可发生于中耳，此时合并外耳道闭锁锁影像学表现：影像学表现：CT、MR可类似于蛛网膜囊肿表可类似于蛛网膜囊肿表现。常规现。常规CT、MR上不
5、易区别上不易区别表皮样囊肿：表皮样囊肿：T1质子及质子及FLAIR像上信号较蛛网膜囊肿增高像上信号较蛛网膜囊肿增高表皮样囊肿内部常有不同信号。蛛网表皮样囊肿内部常有不同信号。蛛网膜囊肿内部因脑脊液流动也可不均匀膜囊肿内部因脑脊液流动也可不均匀DWI显示多数表皮样囊肿比脑脊液信显示多数表皮样囊肿比脑脊液信号高号高表皮样囊肿不强化表皮样囊肿不强化MRS有巨大脂质峰有巨大脂质峰表皮样囊肿可侵及表皮样囊肿可侵及Meckel腔或来源于腔或来源于此此 皮样囊肿可能来源于神经管闭合向上皮样囊肿可能来源于神经管闭合向上陷入颅内的外胚层成分。与表皮样囊陷入颅内的外胚层成分。与表皮样囊肿一样，皮样囊肿含外胚层，同
6、时也肿一样，皮样囊肿含外胚层，同时也含有皮肤附属器（汗腺、毛囊及皮脂含有皮肤附属器（汗腺、毛囊及皮脂腺）腺）皮样囊肿罕见，占全部颅内肿瘤的不皮样囊肿罕见，占全部颅内肿瘤的不到到1%发生于中年人发生于中年人(30-50岁为高峰岁为高峰)北美地区发病率比其他地域高北美地区发病率比其他地域高男性稍高于女性男性稍高于女性最常发生的部位：最常发生的部位：腰椎部（合并脊髓纵裂）腰椎部（合并脊髓纵裂）鞍旁鞍旁前颅窝底部前颅窝底部后颅窝区域后颅窝区域松果体区松果体区+囟门区囟门区几乎所有的皮样囊肿都位于中线区几乎所有的皮样囊肿都位于中线区 影像学表现：影像学表现：类似于表皮样囊肿表现类似于表皮样囊肿表现病灶与
7、脂肪信号相同（因含有液病灶与脂肪信号相同（因含有液态胆固醇）态胆固醇）T1低信号，低信号，T2高信号时（因含高信号时（因含有固态胆固醇）有固态胆固醇）影像学表现：影像学表现：囊肿破裂时，其内部成分可漏入囊肿破裂时，其内部成分可漏入蛛网膜下腔，发生化学性脑膜蛛网膜下腔，发生化学性脑膜炎炎脑膜增厚，有强化，厚薄不脑膜增厚，有强化，厚薄不均匀，邻近脑质有反应性炎症均匀，邻近脑质有反应性炎症与中线区脂肪瘤不易鉴别，两者与中线区脂肪瘤不易鉴别，两者术前、术后常误诊术前、术后常误诊 占颅内肿瘤的不到占颅内肿瘤的不到1%常来源于三脑室的前上部，可能常来源于三脑室的前上部，可能是从脉络丛起源，阻塞是从脉络丛起
8、源，阻塞Monno孔孔产生脑积水（单侧或双侧）产生脑积水（单侧或双侧）CT：肿块高密度：肿块高密度大小约大小约10-20mmMR：T1高信号，高信号，T2极低信号，极低信号，可能由于蛋白质成分增多。有学者可能由于蛋白质成分增多。有学者认为系铁、铜及镁的顺磁性效应可认为系铁、铜及镁的顺磁性效应可能。能。CT比比MRI检出率高。检出率高。可见于可见于10%行行MRI检查的病人检查的病人病灶多很小，偶然发现病灶多很小，偶然发现无症状，无并发症无症状，无并发症如果直径超过如果直径超过15mm，可有占位效应，可有占位效应，压迫小脑幕和导水管，引起脑积水。压迫小脑幕和导水管，引起脑积水。囊肿壁可薄而光滑，
9、几乎不强化，但是，囊肿壁可薄而光滑，几乎不强化，但是，我们也有强化表现的病例，少数情况下，我们也有强化表现的病例，少数情况下，对比剂可渗入囊肿内，这时，不易于实对比剂可渗入囊肿内，这时，不易于实性肿块区别。常随强化时间延长而出现，性肿块区别。常随强化时间延长而出现，如果体积巨大，可很快出现强化，或表如果体积巨大，可很快出现强化，或表现为边缘不规则。现为边缘不规则。也称灰结节错构瘤也称灰结节错构瘤可见于可见于20%的尸检，在影像学上的尸检，在影像学上很少见，几十年来我只见过很少见，几十年来我只见过1例例偶尔在偶尔在MRI上显示上显示视力下降视力下降/缺失缺失头痛头痛/头晕头晕性早熟性早熟痴呆痴呆
10、癫痫癫痫大多数下丘脑错构瘤是由发育大多数下丘脑错构瘤是由发育不良的神经元构成不良的神经元构成病变附着于下丘脑，具有蒂可病变附着于下丘脑，具有蒂可窄可宽窄可宽鞍上池偏后区域结节状鞍上池偏后区域结节状/带状等带状等密度影密度影T1WI：病灶信号与灰质相似，主：病灶信号与灰质相似，主要是形态学变化要是形态学变化T2WI：比灰质信号高，信号均匀：比灰质信号高，信号均匀增强扫描：不强化增强扫描：不强化MRS：胆碱峰和肌酸峰正常：胆碱峰和肌酸峰正常 NAA峰重度到中度降低峰重度到中度降低最终形成蛛网膜下腔的细胞（原脑膜）最终形成蛛网膜下腔的细胞（原脑膜）发生错误分化则产生脂肪瘤发生错误分化则产生脂肪瘤85%位于中线结构区位于中线结构区50%位于胼胝体旁位于胼胝体旁其次位于四叠体池其次位于四叠体池、桥小脑角池及鞍上桥小脑角池及鞍上池池脂肪瘤多包绕正常结构（血管、神经脂肪瘤多包绕正常结构（血管、神经）及沿蛛网膜下腔的走行延伸及沿蛛网膜下腔的走行延伸影像学表现：影像学表现：钙化常见钙化常见合并胼胝体异常合并胼胝体异常CT：低密度，边界清楚可有钙化：低密度，边界清楚可有钙化MR：T1及及T2WI呈高信号，脂肪呈高信号，脂肪抑制序列高信号被抑制抑制序列高信号被抑制
