1、颅内海绵状血管瘤的影像诊断颅内海绵状血管瘤的影像诊断南京军区福州总医院医学影像中心南京军区福州总医院医学影像中心陈代文陈代文2023-1-183/49南京军区福州总医院医学影像中心文章文章 脑实质海绵状血管瘤的脑实质海绵状血管瘤的 MRI诊断诊断贾飞鸽贾飞鸽 许乙凯许乙凯 段刚段刚 黄其鎏黄其鎏南方医科大学南方医院影像中心南方医科大学南方医院影像中心中国医学影像学杂志中国医学影像学杂志 20082008年年 9 9月第月第 1616卷第卷第 5 5期期 脑海绵状血管瘤的脑海绵状血管瘤的CT和和MR特征特征刘剑刘剑青岛市立医院青岛市立医院 实用医技杂志实用医技杂志20082008年年7 7月第月
2、第1515卷第卷第2121期期2023-1-184/49南京军区福州总医院医学影像中心背景背景 颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤(cavernous hemangioma,CA)属脑部先天性血管畸形的一种属脑部先天性血管畸形的一种,属隐性血管畸属隐性血管畸形形,据统计占所有脑血管畸形的据统计占所有脑血管畸形的15%。临床和影像。临床和影像中分为脑内型和脑外型。中分为脑内型和脑外型。2023-1-185/49南京军区福州总医院医学影像中心病因及病理特征病因及病理特征 脑外型脑外型CA 起源于海绵窦区的硬脑膜起源于海绵窦区的硬脑膜,大体大体标本呈紫红色圆形或分叶状血管团标本呈紫红色圆形或分叶状血管
3、团,边界清楚边界清楚,无无包膜包膜,切面上呈海绵状。镜下观察与脑内切面上呈海绵状。镜下观察与脑内CA 相相同。同。2023-1-186/49南京军区福州总医院医学影像中心 由于生长在脑外由于生长在脑外,有一定的生长空间有一定的生长空间,因此在因此在瘤体生长到足够大而压迫邻近重要组织结构之瘤体生长到足够大而压迫邻近重要组织结构之前前,临床往往无任何症状临床往往无任何症状,肿瘤向海绵窦内生长可肿瘤向海绵窦内生长可压迫压迫、对脑神经对脑神经,向前生长可压迫视神向前生长可压迫视神经管经管,向鞍上池内生长则可压迫视交叉。向鞍上池内生长则可压迫视交叉。病因及病理特征病因及病理特征2023-1-187/49
4、南京军区福州总医院医学影像中心 故临床多见的症状为头痛、一侧面部感觉缺故临床多见的症状为头痛、一侧面部感觉缺失、复视、眼外展障碍和视力下降等失、复视、眼外展障碍和视力下降等,肿瘤突入肿瘤突入鞍内压迫和刺激垂体的增生肥大可引起停经和泌鞍内压迫和刺激垂体的增生肥大可引起停经和泌乳等内分泌失调症状。乳等内分泌失调症状。病因及病理特征病因及病理特征2023-1-188/49病因及病理特征病因及病理特征 脑内脑内CA是脑血管畸形的一个类型是脑血管畸形的一个类型,目前认为目前认为非真性肿瘤非真性肿瘤,是起自脑内毛细血管水平的先天性是起自脑内毛细血管水平的先天性血管畸形。血管畸形。南京军区福州总医院医学影像
5、中心2023-1-189/49病因及病理特征病因及病理特征 脑内脑内多发多发CA已经证实属不完全外显性的常染色体显已经证实属不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病性遗传性疾病,异常基因位于第异常基因位于第7对染色体上对染色体上,具有家族性具有家族性,通常在通常在2040 岁时出现症状而被发现。岁时出现症状而被发现。脑内脑内单发单发CA可能与遗传、性激素、血管内皮生长因可能与遗传、性激素、血管内皮生长因子和细胞凋亡等有关。子和细胞凋亡等有关。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1810/49病因及病理特征病因及病理特征 典型的脑内典型的脑内CA多认为是起自脑内毛细血管水平的血多认为是起自脑
6、内毛细血管水平的血管畸形管畸形,由丛状薄壁的血管窦样结构组成由丛状薄壁的血管窦样结构组成,管壁由菲薄的内管壁由菲薄的内皮细胞和成纤维细胞组成皮细胞和成纤维细胞组成,缺乏弹力纤维和肌层缺乏弹力纤维和肌层,窦内血流窦内血流压力低压力低,流动慢流动慢,没有明显的供血动脉及引流静脉没有明显的供血动脉及引流静脉,窦腔内窦腔内常有血栓形成常有血栓形成,窦腔间有神经纤维分隔窦腔间有神经纤维分隔,无正常脑组织。无正常脑组织。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1811/49病因及病理特征病因及病理特征 由于脑内由于脑内CA的血管壁薄且缺乏弹性的血管壁薄且缺乏弹性,因而易因而易出血出血,病灶内有时可见数
7、目不等的片状出血、钙病灶内有时可见数目不等的片状出血、钙化、胶质增生及坏死囊变灶化、胶质增生及坏死囊变灶,病灶周围可见含铁病灶周围可见含铁血黄素沉着或有机化的血块。血黄素沉着或有机化的血块。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1812/49病因及病理特征病因及病理特征 CA可发现于任何年龄可发现于任何年龄,临床症状与病灶部位临床症状与病灶部位及瘤体变化有关及瘤体变化有关,常以脑出血为首发症状常以脑出血为首发症状,典型表典型表现为癫痫发作、突发性头痛、进行性神经功能障现为癫痫发作、突发性头痛、进行性神经功能障碍等。碍等。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1813/49临床分型临
8、床分型 Zabramski等根据等根据MRI影像特点将脑海绵状影像特点将脑海绵状血管瘤分为血管瘤分为4型型:型型:病灶内含正铁血红蛋白的亚急性出血病灶内含正铁血红蛋白的亚急性出血,T1WI呈高信号呈高信号,T2WI开始呈高信号开始呈高信号,随后逐渐变随后逐渐变低低,病灶周围出现低信号圈病灶周围出现低信号圈。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1814/49临床分型临床分型 型型:病灶反复出血和血栓形成病灶反复出血和血栓形成,T1WI呈网呈网状高、低混杂信号状高、低混杂信号,T2W I在网状高、低混杂信号在网状高、低混杂信号周围有低信号圈周围有低信号圈;型型:病灶伴有慢性出血病灶伴有慢性
9、出血,T1WI和和T2WI均呈均呈等或低信号等或低信号;南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1815/49临床分型临床分型 型型:病灶在病灶在T1WI和和T2WI呈点状、局灶性呈点状、局灶性低信号影低信号影,梯度回波序列显示最敏感梯度回波序列显示最敏感,病灶经常为病灶经常为多灶性。多灶性。小病灶需和毛细血管扩张症鉴别小病灶需和毛细血管扩张症鉴别,与后者相比与后者相比,型脑海绵状血管瘤罕有增强效应。型脑海绵状血管瘤罕有增强效应。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1816/49CT 和和MRI 表现表现 脑内型脑内型CA 的的CT 表现为一边缘清楚的圆形或表现为一边缘清楚的圆形或
10、类圆形等至稍高密度或高密度灶类圆形等至稍高密度或高密度灶,病灶密度可均匀病灶密度可均匀一致一致,但多数不均匀但多数不均匀;伴有出血时伴有出血时,病灶可短时间内病灶可短时间内增大增大,新鲜出血时病灶内为均匀一致的高密度新鲜出血时病灶内为均匀一致的高密度,常常占据肿瘤一部分占据肿瘤一部分,甚至可占据全部。甚至可占据全部。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1817/49CT 和和MRI 表现表现 出血可破入肿瘤周围脑实质出血可破入肿瘤周围脑实质,亦可破入蛛网膜亦可破入蛛网膜下腔。随着时间延长下腔。随着时间延长,出血灶变为低密度出血灶变为低密度,常伴有常伴有钙化钙化,其程度可轻重不等其程度可
11、轻重不等,严重者可全部钙化形成严重者可全部钙化形成“脑石脑石”。增强后可表现不强化或周边轻度强化。增强后可表现不强化或周边轻度强化,病病灶强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关。灶强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1818/49CT 和和MRI 表现表现 MRI 表现主要取决于瘤内出血时间表现主要取决于瘤内出血时间,反复少量反复少量出血的形成出血的形成,瘤巢内游离稀释正铁血红蛋白的存在瘤巢内游离稀释正铁血红蛋白的存在,使使MRI 像多数呈短像多数呈短T1、长、长T2高信号高信号,少数呈等或少数呈等或低信号低信号。南京军区福州总医院医学影像中心2023-
12、1-1819/49CT 和和MRI 表现表现 再者瘤巢内血栓、纤维组织和钙化再者瘤巢内血栓、纤维组织和钙化,胶质增生胶质增生组织存在而使瘤巢信号不均匀组织存在而使瘤巢信号不均匀,呈高低混杂信号呈高低混杂信号,瘤周含铁血黄素沉着而形成的环状低信号。瘤周含铁血黄素沉着而形成的环状低信号。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1820/49CT 和和MRI 表现表现 无脑水肿的高信号瘤巢伴其周围低信号环影无脑水肿的高信号瘤巢伴其周围低信号环影是脑内是脑内CA最典型最典型的的MRI 表现表现,因此因此MRI 是目前确是目前确诊和随访脑内型诊和随访脑内型CA 的最佳检查方法。增强扫描的最佳检查方法
13、。增强扫描可表现为瘤体轻度增强或不增强。可表现为瘤体轻度增强或不增强。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1821/49CT 和和MRI 表现表现 脑外型脑外型CA 由于颅中窝脑膜的阻隔作用由于颅中窝脑膜的阻隔作用,使得肿瘤仅局限于中颅窝使得肿瘤仅局限于中颅窝,很难突入前和后很难突入前和后颅窝颅窝,所以多数情况是向颞叶和鞍内所以多数情况是向颞叶和鞍内“爬入爬入”性生长性生长。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1822/49CT 和和MRI 表现表现 CT 表现为位于中颅窝近海绵窦的外大内小椭表现为位于中颅窝近海绵窦的外大内小椭圆形或哑铃型病灶圆形或哑铃型病灶,边缘光整边缘光整
14、,呈等密度或略高密呈等密度或略高密度度,可伴有蝶骨的骨侵蚀可伴有蝶骨的骨侵蚀;增强后呈均匀或环状明增强后呈均匀或环状明显强化。显强化。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1823/49CT 和和MRI 表现表现 MRI 表现为长表现为长T1、明显长、明显长T2 的底向外的的底向外的“葫葫芦芦”形肿块形肿块,特别特别T2 信号有时可高于脑脊液信号信号有时可高于脑脊液信号,很很具有特征具有特征,增强后明显强化。增强后明显强化。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1824/49鉴别诊断鉴别诊断 由于脑内由于脑内CA 病理变化的多样性病理变化的多样性,大部分脑内大部分脑内CA 病灶有典
15、型的病灶有典型的MRI 表现表现(无脑水肿的高信号瘤无脑水肿的高信号瘤巢伴其周围低信号环影巢伴其周围低信号环影),可明确诊断可明确诊断,少数高密度少数高密度脑内脑内CA 主要同高血压脑出血和脑内肿瘤出血相主要同高血压脑出血和脑内肿瘤出血相鉴别鉴别。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1825/49鉴别诊断鉴别诊断 海绵状血管瘤伴急性多量出血时海绵状血管瘤伴急性多量出血时,CT 平扫表现平扫表现为均匀高密度影为均匀高密度影,MRI 在在T1WI 和和T2WI 均表现为均表现为高信号高信号,病灶影像表现以脑内血肿为主病灶影像表现以脑内血肿为主,边界略不边界略不清晰清晰,MRI 在在T2WI
16、 看不到典型低信号环看不到典型低信号环,此时难以此时难以和其他原因引起的血肿相区别和其他原因引起的血肿相区别。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1826/49鉴别诊断鉴别诊断 高血压脑出血一般有原发性高血压史高血压脑出血一般有原发性高血压史,好发于好发于老年人老年人,急性发病急性发病,血肿在基底节多见。血肿在基底节多见。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1827/49鉴别诊断鉴别诊断 脑肿瘤出血脑肿瘤出血,常有肿瘤周围水肿及明显的占位常有肿瘤周围水肿及明显的占位效应效应,增强扫描可见肿瘤组织呈不规则团块状或环增强扫描可见肿瘤组织呈不规则团块状或环状强化状强化,如因出血掩盖原
17、发病灶仍不能鉴别时如因出血掩盖原发病灶仍不能鉴别时,建建议患者议患者12 周后复查周后复查MRI,观察病灶周边观察病灶周边有无含有无含铁血红素沉着所形成的低信号环铁血红素沉着所形成的低信号环,即可明确诊断。即可明确诊断。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1828/49鉴别诊断鉴别诊断 脑外型脑外型CA主要与脑膜瘤及神经鞘瘤相鉴别主要与脑膜瘤及神经鞘瘤相鉴别,海海绵状血管瘤在绵状血管瘤在T1WI 像上表现为等或稍高信号像上表现为等或稍高信号,在在T2WI 像上表现为显著的高信号。像上表现为显著的高信号。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1829/49鉴别诊断鉴别诊断 脑膜瘤一
18、般在脑膜瘤一般在T1WI 和和T2WI 像均表现为等信像均表现为等信号或稍低信号号或稍低信号,脑外型脑外型CA 为血管畸形相关疾病为血管畸形相关疾病,增增强扫描病灶强化程度高于脑膜瘤强扫描病灶强化程度高于脑膜瘤,与同层血管影相与同层血管影相近。另外脑外型近。另外脑外型CA被硬脑膜包裹被硬脑膜包裹,因此边缘比脑因此边缘比脑膜瘤更光滑、锐利膜瘤更光滑、锐利,周围脑组织无水肿征象。周围脑组织无水肿征象。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1830/49鉴别诊断鉴别诊断 神经鞘瘤神经鞘瘤T1WI 呈不均匀低信号呈不均匀低信号,T2WI 像呈不像呈不均匀高信号均匀高信号,坏死、囊变常见坏死、囊变
19、常见,增强扫描表现为囊增强扫描表现为囊壁明显强化壁明显强化,可与脑外型可与脑外型CA 相鉴别。相鉴别。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1831/49T1WI病灶呈点状高信号病灶呈点状高信号,伴有低信号的混杂信号；伴有低信号的混杂信号；T2WI桑葚样高信号桑葚样高信号,周围可见低信号环；增强扫周围可见低信号环；增强扫描描,轻度增强。轻度增强。病例病例1南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1832/49病例病例2T1WI病灶呈多发结节状高信号；病灶呈多发结节状高信号；T2W I高低混高低混杂信号杂信号,周围低信号环；增强扫描周围低信号环；增强扫描,斑点状增强。斑点状增强。南京军
20、区福州总医院医学影像中心2023-1-1833/49病例病例3CT平扫双侧侧脑室旁见类圆形高密度灶，境界清楚，其内见平扫双侧侧脑室旁见类圆形高密度灶，境界清楚，其内见点状钙化，未见水肿及占位征象；点状钙化，未见水肿及占位征象；T1WI和和T2WI示双侧侧脑室示双侧侧脑室旁见大小不等混杂信号，周边可见环形低信号环。病灶显示旁见大小不等混杂信号，周边可见环形低信号环。病灶显示较较CT清楚。清楚。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1834/49病例病例4女女31岁岁主诉：头痛半年余。主诉：头痛半年余。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1835/49南京军区福州总医院医学影像中心2
21、023-1-1836/49病例病例5女女46岁岁主诉：头晕头痛主诉：头晕头痛1年余。年余。南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1837/49南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1838/49南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1839/49南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1840/492023-1-1841/49南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1842/49南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1843/492023-1-1844/49南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1845/49南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-18
22、46/49南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1847/49南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1848/49南京军区福州总医院医学影像中心2023-1-1849/49体会体会 文章作者对海绵状血管瘤病因、病理、临床分型及文章作者对海绵状血管瘤病因、病理、临床分型及影像学表现做了较为详细的描述，并提供了较为清影像学表现做了较为详细的描述，并提供了较为清晰的图像，对疾病的诊断具有一定的晰的图像，对疾病的诊断具有一定的实用性实用性及及科学科学性性。文章虽都是近文章虽都是近1年来的，但都没有提到年来的，但都没有提到SWI成像对成像对海绵状血管瘤的诊断价值，故海绵状血管瘤的诊断价值，故创新性创新性尚显不足。尚显不足。南京军区福州总医院医学影像中心
