1、需要讨论的问题需要讨论的问题l间质性肺病的概念间质性肺病的概念l间质性肺病的分类间质性肺病的分类l诊断思路诊断思路l间质性肺病的治疗间质性肺病的治疗 l肺间质肺间质由位于肺泡之间由位于肺泡之间的组织所组成。这些组的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维网状和弹性纤维(结缔组结缔组织织)、毛细血管网及淋巴、毛细血管网及淋巴管等。管等。l肺实质肺实质主要是指肺泡上主要是指肺泡上皮和肺泡腔。皮和肺泡腔。临床实践中，这些术语临床实践中，这些术语常与胸部常与胸部X X线表现相关线表现相关基本概念基本概念基本概念l1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质
2、性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。基本概念Interstitial lung disease(ILD)Diffuse parenchymal lung disease(DPLD)Idiopathic interst
3、itial pneumonitis(IIP)Idiopathic pulmonary fibrosis(IPF)Usual interstitial pneumonitis(UIP)双肺弥漫性病变肺纤维化双肺弥漫性病变肺纤维化？（是不是间质性病变？）l详细的病史病程过长或过短咯血或咯黄脓痰发热、胸痛l体格检查湿性罗音、哮鸣音胸腔积液l血清化验lHRCT胸腔积液不对称性l肺功能肺功能正常弥散正常l支气管镜检查 BALF和TBLBl有创肺活检需要讨论的问题需要讨论的问题l间质性肺病的概念间质性肺病的概念l间质性肺病的分类间质性肺病的分类l诊断思路诊断思路？l间质性肺病的治疗间质性肺病的治疗？如果有
4、基础疾病，应该按照基础疾病治疗常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影有RB-ILD患者使用糖皮质激素后，病情无改善甚至加重的报道。0 mg/kg/d泼尼松或等量药物维持。因此糖皮质激素治疗仅适用于戒烟后病情无改善或病情出现加重的患者。仅IPF有临床诊断标准即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。HRCT 能明确诊断 IPF，并且有典型的临床表现双肺底吸气爆裂音（Velcro）75-1mg/kg/d，病情重者可以选用静脉给药，每月随访，根据病情逐渐减量，通常每月减量1片甲强龙或泼尼松，直至病灶完全吸收。如果有基础疾病，应该按照基
5、础疾病治疗有RB-ILD患者使用糖皮质激素后，病情无改善甚至加重的报道。可见到磨玻璃样影及不规则线状影，但没有蜂窝样改变脱屑型间质性肺炎（DIP）(all three features)普通CT vs HRCT但需要指出的是，由于激素有较多副作用，而且对IPF的疗效并不确切，因此对于年龄70岁，极度肥胖，伴有心脏病、未控制的高血压、糖尿病、精神疾患和骨质疏松症的患者，则不适于糖皮质激素治疗。UIP pattern Possible UIP patternSmall pleural effusions are present.(any of the seven features)已知原因的DPL
6、D，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD，如结节病，外源性过敏性肺泡炎其他类型的DPLD，如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症,肺泡蛋白质沉积症特发性肺纤维化（IPF）除 IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）隐源性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）DPLD的分类弥漫性实质性肺疾病分类-2002年ATS/ERS分类各种各种IIP的临床概述的临床概述Diagnostic algorithm for IPF支气管血管周围病变明显Small
7、 pleural effusions are present.AIP在HRCT的主要特征由于突出的病程特点，AIP很容易与其他类型的IPF相区别普通CT vs HRCTDIP在HRCT的特征排除其它已知原因导致的ILD(如：环境和职业导致的肺病，CTD-ILD，和药物性肺病等)。有RB-ILD患者使用糖皮质激素后，病情无改善甚至加重的报道。排除其它已知原因导致的ILD(如：环境和职业导致的肺病，CTD-ILD，和药物性肺病等)。其余IIP均需要依靠病理呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）0 mg/kg/d泼尼松或等量药物维持。斑片状的低密度区是气体陷闭造成的。75-1mg/kg/d，病
8、情重者可以选用静脉给药，每月随访，根据病情逐渐减量，通常每月减量1片甲强龙或泼尼松，直至病灶完全吸收。Usual interstitial pneumonitis(UIP)长期氧疗 肺移植糖皮质激素N-乙酰半胱氨酸硫唑嘌呤、单用N-乙酰半胱氨酸、抗凝药物、吡非尼酮特发性间质纤维化特发性间质纤维化UIP/IPFUIP 时间和空间分布不一致 肌成纤维（纤维母）细胞灶 不同程度间质的炎症和胶原纤维 沉积UIP在在HRCT的特征的特征l分布：分布：肺外周部和下叶肺组织更显著肺外周部和下叶肺组织更显著l形态：形态：网格状影，很少磨玻璃影网格状影，很少磨玻璃影胸膜下肺大泡或蜂窝样改变胸膜下肺大泡或蜂窝样改
9、变牵引性支气管扩张牵引性支气管扩张晚期蜂窝样改变晚期蜂窝样改变l无胸膜下蜂窝样变或很多磨玻璃无胸膜下蜂窝样变或很多磨玻璃样变不利于样变不利于UIP诊断诊断非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎NSIPCellular NSIPFibrotic NSIPNSIP 在在HRCT 的特征的特征l双肺磨玻璃样影，呈片状分布，双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴小片多见于胸膜下区域，常伴小片实变影实变影l可见不规则线状影及牵引性支可见不规则线状影及牵引性支气管扩张气管扩张l即使蜂窝样变，其所占总体病即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小变的比例也很小l伴蜂窝样变的患者在组织学上伴蜂窝样变的
10、患者在组织学上以第三组（纤维化型）病人为以第三组（纤维化型）病人为主主隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎COPCOP在在HRCT表现表现l双侧实变影双侧实变影,以胸膜下或细支气管以胸膜下或细支气管旁区分布旁区分布l可见到磨玻璃样影及不规则线状可见到磨玻璃样影及不规则线状影，但没有蜂窝样改变影，但没有蜂窝样改变l与与NSIP相比，相比，COP以实变为主而以实变为主而NSIP以磨玻璃样变为主，而且以磨玻璃样变为主，而且COP很少导致肺结构畸形很少导致肺结构畸形脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎DIP DIPDIP在在HRCT的特征的特征l以双侧磨玻璃样影为主要特征以双侧磨玻璃样影为主要特征l病变在分布
11、上与病变在分布上与UIP相似，相似，60%的病的病人以人以 胸膜下分布为主胸膜下分布为主l30%病人可见类似蜂窝样变的小囊状病人可见类似蜂窝样变的小囊状影分影分 布于磨玻璃样变区内，占总体布于磨玻璃样变区内，占总体病变的病变的10%l不引起支气管和肺血管纹理走行的改不引起支气管和肺血管纹理走行的改变变有RB-ILD患者使用糖皮质激素后，病情无改善甚至加重的报道。Usual interstitial pneumonitis(UIP)如果有基础疾病，应该按照基础疾病治疗如果有基础疾病，应该按照基础疾病治疗约70%的DIP对激素治疗有反应，部分患者停用激素后可以复发。Non-classifiable
12、 fibrosisPossible UIPHRCT 能明确诊断 IPF，并且有典型的临床表现大约50%患者可见异常的网状影。对于典型的IPF表现，可以根据HRCT临床诊断，正确率在90%以上。如：可能与胶元血管疾病、环境、应用药物有关75-1mg/kg/d，病情重者可以选用静脉给药，每月随访，根据病情逐渐减量，通常每月减量1片甲强龙或泼尼松，直至病灶完全吸收。可见血管周围囊腔样改变或血管周围蜂窝影。急性间质性肺炎（AIP）淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)脱屑型间质性肺炎（DIP）Small pleural effusions are present.具有诊断另一种DPLD 的特征，如 PLCH对
13、于典型的IPF表现，可以根据HRCT临床诊断，正确率在90%以上。DPLD：临上经常遇到的问题-开胸肺活检指征Small pleural effusions are present.急性间质性肺炎急性间质性肺炎AIP AIPARDSAIP在在HRCT的主要特征的主要特征l弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下肺为著下肺为著l常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影l由于突出的病程特点，由于突出的病程特点，AIP很容易与很容易与其他类型的其他类型的IPF相区别相区别呼吸性细支气管炎伴间质性肺病呼吸性细支气管炎伴间质性肺病RB-ILD RB-ILDl
14、小叶中心性结节，斑驳的磨玻璃影和中央与外周气道的管壁增厚。l常见位于双肺上叶的小叶中心性肺气肿，但程度不重。l斑片状的低密度区是气体陷闭造成的。l某些患者经过戒烟和/或糖皮质激素治疗后，RB-ILD的CT表现可以恢复正常。RB-ILD在在HRCT表现表现RB-ILDThe anterior aspects of the lungs have dense ground glass attenuation and mild reticulations.Small pleural effusions are present.The lungs are diffusely emphysematous
15、with reticulations and areas of ground glass attenuation in the lower lungs.排除其它已知原因导致的ILD(如：环境和职业导致的肺病，CTD-ILD，和药物性肺病等)。一般激素治疗48 h后可出现临床症状的改善，肺部浸润影在治疗数周后吸收消散，但激素减量或停药后易出现复发。Fibrotic NSIPRB-ILD在HRCT表现急性间质性肺炎（AIP）(any of the seven features)Possible UIP具有诊断另一种DPLD 的特征，如 PLCH0 mg/kg/d，24周后可以逐渐减量。LIP对糖皮
16、质激素的反应个体差异很大，约25%治疗反应极好，可完全持续缓解，15%有部分改善，25%病情稳定，总体约有38%的患者可进行性进展为蜂窝肺，最终死于呼吸衰竭、感染或恶性肿瘤。Subjected to external reviewIPF(UIP)存活率HRCT 能明确诊断 IPF，并且有典型的临床表现IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查，少数不典型的患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病，对UIP的诊断帮助不大。明显纤维化/结构破坏,伴或不伴有胸膜下/间隔周围蜂窝样改变总疗程一般在612个月，复发病人治疗时间可相对长些。Acute Interstitial Pneumo
17、nia小叶中心性结节，斑驳的磨玻璃影和中央与外周气道的管壁增厚。年轻的患者，尤其是女性，CTD相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能阴性，因此对50岁以下患者应高度怀疑结缔组织病。常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎LIP 如果有基础疾病，应该按照基础疾病治疗由于突出的病程特点，AIP很容易与其他类型的IPF相区别即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。网格状影，很少磨玻璃影对于以磨玻璃为主要表现的HRCT，理论上是不能做出鉴别诊断的。AIP在HRCT的主要特
18、征有RB-ILD患者使用糖皮质激素后，病情无改善甚至加重的报道。有效，23个月后减至维持量10-15mg/d，总疗程1年。有RB-ILD患者使用糖皮质激素后，病情无改善甚至加重的报道。The anterior aspects of the lungs have dense ground glass attenuation and mild reticulations.胸片或CT以磨玻璃样变或斑片结节状影为主如果有基础疾病，应该按照基础疾病治疗如果有基础疾病，应该按照基础疾病治疗在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现典型的UIP表现。经支气管肺活检（TBLB）Subjected to ex
19、ternal review75-1mg/kg/d，病情重者可以选用静脉给药，每月随访，根据病情逐渐减量，通常每月减量1片甲强龙或泼尼松，直至病灶完全吸收。有RB-ILD患者使用糖皮质激素后，病情无改善甚至加重的报道。无症状的食道反流，大多数应该治疗，少数可不予治疗Possible UIPLIP在在HRCT表现表现l通常表现为磨玻璃影，l可见血管周围囊腔样改变或血管周围蜂窝影。l大约50%患者可见异常的网状影。l可见肺结节影和广泛的实变影 需要讨论的问题需要讨论的问题l间质性肺病的概念间质性肺病的概念l间质性肺病的分类间质性肺病的分类l诊断思路诊断思路？l间质性肺病的治疗间质性肺病的治疗？病史、
20、体格检查、胸部病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定线检查和肺功能测定不是不是 IIP如：可能与胶元血管疾病、环境、应用药物有关可能是可能是IIPHRCT 能明确诊断 IPF，并且有典型的临床表现临床上无典型的 I P F 表 现 或HRCT不典型具有诊断另一种DPLD 的特征，如 PLCH怀疑其他TBLB或或BALF？如果无诊如果无诊断意义断意义TBLB,BALF或或其它相关检查其它相关检查外科肺活检外科肺活检不能明确诊断的不能明确诊断的IIPHRCTUIP NSIP OP DAD DIP RB LIP l病史l体格检查l血清化验lHRCTl支气管镜 BALF和TBLBl肺功能l有创肺
21、活检诊断方法诊断方法在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现典型的UIP表现。时间和空间分布不一致细胞毒药物：常用环磷酰胺600-1000 mg静脉注射，根据病情可以7-10天后，再给一次，以后可以根据病情改为200 mg隔日一次或100 mg每日一次。长期氧疗 肺移植疗程一般一年，也有需长期维持者。外科开胸肺活检（OLB）一般激素治疗48 h后可出现临床症状的改善，肺部浸润影在治疗数周后吸收消散，但激素减量或停药后易出现复发。时间和空间分布不一致可见血管周围囊腔样改变或血管周围蜂窝影。Inconsistent with UIP与NSIP相比，COP以实变为主而NSIP以磨玻璃样变为主，而
22、且COP很少导致肺结构畸形一般采用激素冲击疗法：予以甲基强的松龙800-1000mg/d（对于病情较轻者，可以考虑甲基强的松龙320-500mg/d）,分2 4次静脉给药，连用3天，以后可以根据临床反应以0.UIP pattern Possible UIP pattern可见到磨玻璃样影及不规则线状影，但没有蜂窝样改变弥漫性马赛克征/气体0 mg/kg/d，24周后可以逐渐减量。急性间质性肺炎（AIP）口服强的松4060 mg/d 或1 mg/kg(或等效剂量，最大不超过 80 mg/d),1月。英联邦国家2008制定的指南Small pleural effusions are present
23、.HRCT在诊断在诊断IIPIIP中的作用中的作用普通普通CT CT vsvs HRCT HRCTl对于典型的IPF表现，可以根据HRCT临床诊断，正确率在90%以上。l对于某些较为典型的IIP，如COP、LIP可以结合临床拟诊。l对于以磨玻璃为主要表现的HRCT，理论上是不能做出鉴别诊断的。白细胞总数白细胞总数淋巴细胞淋巴细胞(%)中性粒细胞中性粒细胞(%)嗜酸细胞嗜酸细胞 (%)肥大细胞肥大细胞 (%)正常人正常人(不吸烟不吸烟)12.92.0104/l11.81.1(7%15%)1.60.07(0%2%)0.20.06(0%1%)1正常人正常人(吸烟者吸烟者)41.84.55.20.91
24、.60.20.60.1 70岁，极度肥胖，伴有心脏病、未控制的高血压、糖尿病、精神疾患和骨质疏松症的患者，则不适于糖皮质激素治疗。HRCT 能明确诊断 IPF，并且有典型的临床表现普通CT vs HRCTCryptogenic Organizing Pneumonia（COP）无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴发热、盗汗、消瘦等系统性症状75-1mg/kg/d，病情重者可以选用静脉给药，每月随访，根据病情逐渐减量，通常每月减量1片甲强龙或泼尼松，直至病灶完全吸收。Non-classifiable fibrosis支气管镜 BALF和TBLBHRCT在诊断IIP中的作用呼吸性细支气管炎伴间
25、质性肺病The anterior aspects of the lungs have dense ground glass attenuation and mild reticulations.可见到磨玻璃样影及不规则线状影，但没有蜂窝样改变UIP在HRCT的特征关于多学科专家讨论（multidisciplinaryDiscussion，MDD）：许多机构不可能做到正规的MDD，但至少应进行口头交流。Usual interstitial pneumonitis(UIP)Acute Interstitial Pneumonia弥漫性马赛克征/气体关于多学科专家讨论（multidisciplina
26、ryDiscussion，MDD）：许多机构不可能做到正规的MDD，但至少应进行口头交流。Clinical presentationSubjected to external review 成人 不能解释的劳累型呼吸困难 咳嗽 双肺底吸气爆裂音（Velcro）杵状指Diagnostic algorithm for IPFSubjected to external reviewPossible UIPInconsistent with UIPUIP/Probable/Possible UIPNon-classifiable fibrosisHRCT criteria for UIP patter
27、n 典型典型UIP(all four features)可能可能UIP(all three features)不符合不符合UIP(any of the seven features)胸膜下胸膜下,基底部为主基底部为主网格状阴影网格状阴影蜂窝伴有或不伴有牵拉蜂窝伴有或不伴有牵拉性支气管扩张性支气管扩张缺少列表中不符合缺少列表中不符合UIP的的表现表现(第三列第三列)胸膜下胸膜下,基底部为主基底部为主网格状阴影网格状阴影缺少列表中不符合缺少列表中不符合UIP的表现的表现(第三列第三列)上上,中肺野为主中肺野为主支气管血管周围病变明显支气管血管周围病变明显明显的磨玻璃影明显的磨玻璃影较多的小结节影较
28、多的小结节影散在的囊性影散在的囊性影弥漫性马赛克征弥漫性马赛克征/气体气体 分布不均分布不均支气管肺段或叶实变支气管肺段或叶实变Subjected to external review UIP pattern Possible UIP patternDiagnostic algorithm for IPFSubjected to external reviewPossible UIPInconsistent with UIPUIP/Probable/Possible UIPNon-classifiable fibrosisUIP 的病理学标准的病理学标准l明显纤维化/结构破坏,伴或不伴有胸膜下
29、/间隔周围蜂窝样改变l肺实质呈现斑片状纤维化l出现成纤维母细胞灶l缺乏不支持UIP诊断的特征关于关于IPF诊断的一些建议诊断的一些建议lIPF诊断的正确性随着C-P-R专家进行多学科讨论后逐渐增加。l年轻的患者，尤其是女性，CTD相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能阴性，因此对50岁以下患者应高度怀疑结缔组织病。lIPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查，少数不典型的患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病，对UIP的诊断帮助不大。l即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。
30、l关于多学科专家讨论（multidisciplinaryDiscussion，MDD）：许多机构不可能做到正规的MDD，但至少应进行口头交流。需要讨论的问题需要讨论的问题l间质性肺病的概念间质性肺病的概念l间质性肺病的分类间质性肺病的分类l诊断思路诊断思路？l间质性肺病的治疗间质性肺病的治疗？yearsIPF(UIP)存活率l最近英联邦国家制定的指南中，推荐小剂量激素+免疫抑制剂+大剂量的N-乙酰半胱氨酸（NAC）作为标准治疗方案。l但需要指出的是，由于激素有较多副作用，而且对IPF的疗效并不确切，因此对于年龄70岁，极度肥胖，伴有心脏病、未控制的高血压、糖尿病、精神疾患和骨质疏松症的患者，则
31、不适于糖皮质激素治疗。l另外有严重的蜂窝肺以及HRCT缺乏磨玻璃征象时，提示患者的病情已处于晚期，此时治疗的意义也不大。强强弱弱备注备注推荐推荐长期氧疗 肺移植 肺康复训练（适用于多数IPF患者，但少数患者并不适用）大多数急性加重的IPF患者，应使用皮质激素，但少数患者不适用。无症状的食道反流，大多数应该治疗，少数可不予治疗 不推荐不推荐糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素A、糖皮质激素+免疫抑制剂、-干扰素、波生坦、依那西普 糖皮质激素N-乙酰半胱氨酸硫唑嘌呤、单用N-乙酰半胱氨酸、抗凝药物、吡非尼酮大多数IPF患者合并的肺高压不应治疗，少数人可治疗由于突出的病程特点，AIP很容易与其他类型的IPF
32、相区别因此糖皮质激素治疗仅适用于戒烟后病情无改善或病情出现加重的患者。如果有基础疾病，应该按照基础疾病治疗Diagnostic algorithm for IPFAcute Interstitial PneumoniaNSIP 在HRCT 的特征Fibrotic NSIP(all four features)支气管镜 BALF和TBLB75-1mg/kg/d，病情重者可以选用静脉给药，每月随访，根据病情逐渐减量，通常每月减量1片甲强龙或泼尼松，直至病灶完全吸收。Interstitial lung disease(ILD)有RB-ILD患者使用糖皮质激素后，病情无改善甚至加重的报道。Possib
33、le UIP小叶中心性结节，斑驳的磨玻璃影和中央与外周气道的管壁增厚。RB-ILD在HRCT表现在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现典型的UIP表现。不符合UIPHRCT 能明确诊断 IPF，并且有典型的临床表现l口服强的松4060 mg/d 或1 mg/kg(或等效剂量，最大不超过 80 mg/d),1月。l然后每15天减少5-10 mg，根据治疗反应决定维持时间。有效，23个月后减至维持量10-15mg/d，总疗程1年。无效：逐渐减少剂量，直至停药。l如果患者对激素无反应，加用硫唑嘌呤。l糖皮质激素起始剂量为0.75-1.0 mg/kg/d，24周后可以逐渐减量。l一般激素治疗48
34、 h后可出现临床症状的改善，肺部浸润影在治疗数周后吸收消散，但激素减量或停药后易出现复发。l总疗程一般在612个月，复发病人治疗时间可相对长些。l对于发病急且出现呼吸衰竭的患者推荐使用静脉甲基泼尼松龙，可以80320 mg/d，在病情缓解之后改用口服泼尼松维持治疗。对于病情较重且对激素治疗反应不好的COP患者可以加用细胞毒药物（环磷酰胺）或免疫抑制剂（硫唑嘌呤）。l脱屑型间质性肺炎（DIP）与吸烟相关，部分患者戒烟后可以不经治疗自发缓解，因此糖皮质激素仅用于缓解不理想的患者。l常用口服泼尼松，每日40-60 mg/d，68周后缓慢减量，每10日减5 mg。至每日15-20 mg时至少维持2个月
35、，以保持症状稳定。然后缓慢减量至停用。总疗程应在6-12个月。l如果症状严重，也可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗。l约70%的DIP对激素治疗有反应，部分患者停用激素后可以复发。l有关糖皮质激素治疗RB-ILD的资料太少，难以验证其治疗效果。l有RB-ILD患者使用糖皮质激素后，病情无改善甚至加重的报道。l因此糖皮质激素治疗仅适用于戒烟后病情无改善或病情出现加重的患者。l常用口服泼尼松，每日3040 mg，疗程4周，根据临床反应决定激素的用量和疗程。l如果有基础疾病，应该按照基础疾病治疗l起始剂量范围多在0.75-1mg/kg/d，病情重者可以选用静脉给药，每月随访，根据病情逐渐减量，通常每月减量
36、1片甲强龙或泼尼松，直至病灶完全吸收。疗程一般一年，也有需长期维持者。lLIP对糖皮质激素的反应个体差异很大，约25%治疗反应极好，可完全持续缓解，15%有部分改善，25%病情稳定，总体约有38%的患者可进行性进展为蜂窝肺，最终死于呼吸衰竭、感染或恶性肿瘤。l1.糖皮质激素：主张尽可能在疾病早期应用。一般采用激素冲击疗法：予以甲基强的松龙800-1000mg/d（对于病情较轻者，可以考虑甲基强的松龙320-500mg/d）,分2 4次静脉给药，连用3天，以后可以根据临床反应以0.5-1.0 mg/kg/d泼尼松或等量药物维持。疗程须根据患者情况决定。糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素A、糖皮质激素+
37、免疫抑制剂、-干扰素、波生坦、依那西普糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素A、糖皮质激素+免疫抑制剂、-干扰素、波生坦、依那西普斑片状的低密度区是气体陷闭造成的。Fibrotic NSIPRB-ILD在HRCT表现无胸膜下蜂窝样变或很多磨玻璃样变不利于UIP诊断如：可能与胶元血管疾病、环境、应用药物有关但需要指出的是，由于激素有较多副作用，而且对IPF的疗效并不确切，因此对于年龄70岁，极度肥胖，伴有心脏病、未控制的高血压、糖尿病、精神疾患和骨质疏松症的患者，则不适于糖皮质激素治疗。对于以磨玻璃为主要表现的HRCT，理论上是不能做出鉴别诊断的。大多数IPF患者合并的肺高压不应治疗，少数人可治疗经胸腔镜
38、肺活检/电视引导下的胸腔镜肺活检（VATS）HRCT在诊断IIP中的作用有RB-ILD患者使用糖皮质激素后，病情无改善甚至加重的报道。Inconsistent with UIP外科开胸肺活检（OLB）但需要指出的是，由于激素有较多副作用，而且对IPF的疗效并不确切，因此对于年龄70岁，极度肥胖，伴有心脏病、未控制的高血压、糖尿病、精神疾患和骨质疏松症的患者，则不适于糖皮质激素治疗。Small pleural effusions are present.UIP pattern Possible UIP pattern其余IIP均需要依靠病理具有诊断另一种DPLD 的特征，如 PLCHUIP在HR
39、CT的特征l2.细胞毒药物：常用环磷酰胺600-1000 mg静脉注射，根据病情可以7-10天后，再给一次，以后可以根据病情改为200 mg隔日一次或100 mg每日一次。DIPAIP在在HRCT的主要特征的主要特征l弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下肺为著下肺为著l常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影l由于突出的病程特点，由于突出的病程特点，AIP很容易与很容易与其他类型的其他类型的IPF相区别相区别l小叶中心性结节，斑驳的磨玻璃影和中央与外周气道的管壁增厚。l常见位于双肺上叶的小叶中心性肺气肿，但程度不重。l斑片状的低密度区是气体陷闭
40、造成的。l某些患者经过戒烟和/或糖皮质激素治疗后，RB-ILD的CT表现可以恢复正常。RB-ILD在在HRCT表现表现普通普通CT CT vsvs HRCT HRCTl对于典型的IPF表现，可以根据HRCT临床诊断，正确率在90%以上。l对于某些较为典型的IIP，如COP、LIP可以结合临床拟诊。l对于以磨玻璃为主要表现的HRCT，理论上是不能做出鉴别诊断的。l如果有基础疾病，应该按照基础疾病治疗l起始剂量范围多在0.75-1mg/kg/d，病情重者可以选用静脉给药，每月随访，根据病情逐渐减量，通常每月减量1片甲强龙或泼尼松，直至病灶完全吸收。疗程一般一年，也有需长期维持者。lLIP对糖皮质激素的反应个体差异很大，约25%治疗反应极好，可完全持续缓解，15%有部分改善，25%病情稳定，总体约有38%的患者可进行性进展为蜂窝肺，最终死于呼吸衰竭、感染或恶性肿瘤。l1.糖皮质激素：主张尽可能在疾病早期应用。一般采用激素冲击疗法：予以甲基强的松龙800-1000mg/d（对于病情较轻者，可以考虑甲基强的松龙320-500mg/d）,分2 4次静脉给药，连用3天，以后可以根据临床反应以0.5-1.0 mg/kg/d泼尼松或等量药物维持。疗程须根据患者情况决定。
