1、绒毛色素结节性滑膜炎2016.5.25 滑膜：关节囊的内层，淡红色，平滑闪光，薄而柔润。构成：疏松结缔组织。功能：制造和调节关节液等关节腔内的所有结构，除关节软骨、半月软骨板以外,即便是通过关节腔的肌腱、韧带等均全部为滑膜所包裹。滑膜分泌滑液，在关节活动中起重要作用.正常滑膜分为两层，即薄的细胞层(内腔层)和血管层(内膜下层)，滑膜呈粉红色，光滑发亮、湿而润滑，有时可见绒毛，内含胶原性纤维。色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villon odularsynovitis,PVNS)是一种滑膜过度增生为特征的关节疾病，有色素沉着和绒毛结节形成，术前定性困难，因而延误诊治而导致明显的关节
2、功能障碍，PVNS 生物学行为及临床表现复杂多样，较易误诊，复发率高。目的：认识绒毛色素结节性滑膜炎存在，并了解其影像学表现。是一种特发性疾病，没有家族性发病特点，也与某些工作及运动无关。80%的PVNS 发生于膝关节，髋及踝关节次之。常发病于青年与中年青年与中年，20-50岁多见，一般单侧单侧发病，很少双侧。病变分局限型和弥漫型。局灶性较少见，好发于女性，通常发生在手和足部较小关节，临床以关节附近包块就诊，包块一般无痛性，生长缓慢。弥漫型影响膝关节和髋关节等大型关节的整体，关节滑膜增厚，血管丰富，内含组织细胞并有多核巨细胞及含脂质的吞噬细胞，形成大量棕黄色绒毛和结节，外观呈息肉状，结节互相融
3、合可形成较大肿块，使关节腔闭塞。绒毛色素结节性滑膜炎的病因不明病因不明，一般认为是一种反应性病变。还有人认为是一种脂肪代谢异常引起的，过去曾有学者把它列为恶性病变恶性病变，也有学者把它列为良性滑膜肿瘤。但现今已确认它为一种良性病变，而大多数学者都认为是滑膜组织的慢性炎症病变。绒毛色素结节性滑膜炎初发无特异症状，临床主要表现进行性关节肿胀，轻度疼痛和不适，活动受限，可达数年之久。因此，患者往往在患病23年才来就诊。关节肿胀与疼痛程度不呈比例，关节可出现僵硬症，不一定都有压痛，由于髌上囊肿胀，关节屈曲运动受限。局部温度轻度增高，症状逐渐加重。病变关节腔以严重出血积液为主，显微镜下有大量富含含铁血黄
4、素的巨噬细胞。关节穿刺有助于绒毛色素结节性滑膜炎的诊断，可抽出暗褐色血浆样液体。但最后常靠滑膜组织而作病理检查来确诊。关节穿刺，化验检查无异常发现。影像学诊断以MRI 为常用检查手段，特别是弥漫性PVNS，能准确反映PVNS 中滑膜的绒毛结节状增生、增生滑膜对关节软骨的破坏以及增生滑膜对软骨下骨质侵蚀的不同时期绒毛结节的影像学特征，并可以准确评价病变对关节内外累及的范围，是诊断PVNS 常用检查方法之一。超声对其特征性改变诊断敏感度较高：二维超声声像图可清晰显示出增厚和形成结节的滑膜组织回声，彩色多普勒血流成像可动态显示滑膜组织的血供情况和周围重要血管组织的毗邻关系。超声检查对关节腔积液及周围
5、软组织有较高的分辨率，可清晰显示病灶范围，有助于穿刺活检，在PVNS诊断中也有较高的应用价值,可作为PVNS首选检查方法之一。一：病变关节均可见不同程度的关节积液；二：均可见滑膜增厚并有结节状隆起或互相形成较大肿块，结节表面可见绒毛样突起，隆起的结节为低回声、等回声或高回声，结节表面不光滑，一般不发生钙化。三：增生的滑膜内均可见丰富血流信号。四：病变较长时可显示骨质侵蚀性改变。类风湿性关节炎：绒毛结节性滑膜炎多是单关节发病，且各项化验检查阴性。常为多发而不化脓，关节可肿但不红，病程较长。类风湿因子常为阳性，关节内无脓、无细菌，关节液呈柠檬色，混浊，中性粒细胞含有包涵体。滑膜瘤相鉴别 钙化：滑膜瘤内可以发生钙化，但是绒毛结节性滑膜炎一般不发生钙化。关节积液：绒毛结节性滑膜炎较多合并关节腔积液。血管瘤：弥漫性肿胀可引起绒毛色素结节性滑膜炎的鉴别困难，但血管瘤肿胀的大小可随姿势的改变而异，并有可压缩性 超声诊断本病的主要特点是滑膜增生及关节积液，大量的滑膜增生呈结节及葡萄状表现，增生的滑膜呢内一般血供丰富；PVNS的确诊较晚，一般出现不典型的症状数年后才获得确诊，因此超声检查发现关节积液及滑膜增生明显临床症状不重的情况下应该想到本病的可能。谢谢谢谢
