1、整理课件1肾小球肾炎肾小球肾炎膀胱尿路上皮肿瘤膀胱尿路上皮肿瘤肾脏疾病：肾脏疾病：膀胱肿瘤：膀胱肿瘤：肾脏疾病的病理学研究方法肾脏疾病的病理学研究方法经皮肾穿刺活检经皮肾穿刺活检（1 1）明确肾脏疾病的病理变化和病理类型，结合）明确肾脏疾病的病理变化和病理类型，结合临床作出疾病的最终诊断临床作出疾病的最终诊断 （2 2）有助于临床医生根据肾脏疾病的严重程度制）有助于临床医生根据肾脏疾病的严重程度制定治疗方案和判断预后定治疗方案和判断预后（3 3）通过重复肾活检，探索疾病的发展规律，判）通过重复肾活检，探索疾病的发展规律，判断治疗措施的正确与否断治疗措施的正确与否（4 4）有助于发现新的肾脏疾病
2、，丰富和发展肾脏）有助于发现新的肾脏疾病，丰富和发展肾脏病理学。病理学。1010福尔马林固定福尔马林固定2 2的冷戊的冷戊二醛溶液二醛溶液新鲜标本冷冻切新鲜标本冷冻切片，或液氮处理片，或液氮处理后置冰箱保存后置冰箱保存电子显微镜检查电子显微镜检查光学显微镜检查光学显微镜检查免疫荧光检查免疫荧光检查肾活检标本肾活检标本肾穿刺标本处理肾穿刺标本处理HE染色及特殊染色（染色及特殊染色（PAS，PASM、Masson）显示肾小球）显示肾小球结构、结构、GBM及免疫复合物及免疫复合物光学显微镜光学显微镜免疫病理学免疫病理学 显示免疫复合物的种类（显示免疫复合物的种类（IgG、IgM、IgA、C3、C1q
3、）和沉积部）和沉积部位，包括免疫荧光和免疫组化位，包括免疫荧光和免疫组化电子显微镜电子显微镜 组织的超微结构和电子致密物组织的超微结构和电子致密物沉积部位沉积部位肾脏疾病的病理学研究方法肾脏疾病的病理学研究方法一组变态反应性疾病，包括：一组变态反应性疾病，包括：继发性继发性(secondary)继发于全身性疾病继发于全身性疾病 病因明确病因明确 肾小球病变多数不一致肾小球病变多数不一致原发性原发性(primary)单独发生肾脏单独发生肾脏 病因多数不明确病因多数不明确肾小球病变弥漫单一肾小球病变弥漫单一（Glomerulonephristis,GN）遗传性（遗传性（hereditary）一、病
4、因和发病机制一、病因和发病机制发发 病病 机机 制制 循环免疫复合物在肾小球内的沉积与复循环免疫复合物在肾小球内的沉积与复合物合物分子大小分子大小和和携带的电荷携带的电荷有密切的关系有密切的关系沉积部位沉积部位上皮下上皮下系膜区系膜区内皮下内皮下抗原：抗原：型胶原型胶原33羧基端非胶原区（羧基端非胶原区（NC1NC1）。）。急性弥漫性增生性肾小球肾炎v 2 快速进行性(新月体性)肾小球肾炎v 3 膜性肾小球肾炎 v 4 膜增生性肾小球肾炎 v 5 系膜增生性肾小球肾炎v 6 微小病变性肾小球肾炎 v 7 局灶性节段性肾小球硬化v 8 IgA肾病v 9 慢性肾小球肾炎急性肾炎综合征急性肾炎综合征
5、慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征肾病综合征肾病综合征无症状性血尿或蛋白尿无症状性血尿或蛋白尿快速进行性快速进行性 肾炎综合征肾炎综合征大量蛋白尿大量蛋白尿,低蛋白血症低蛋白血症,高度水肿高度水肿,高脂血症高脂血症发病机制：发病机制：慢性免疫复合物型：两类：慢性免疫复合物型：两类：原发性：原发性：原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成（8585）继发性：外源性或内源性抗原继发性：外源性或内源性抗原 感染（乙肝、血吸虫等）感染（乙肝、血吸虫等）/肿瘤肿瘤/等等 本病为免疫复合物长期、缓慢沉积于上皮细胞下本病为免疫复合物长期、缓慢沉积于上皮细胞下一般不引起炎症细胞反应，一般不引起炎症细胞反应，而通过补体攻
6、膜系统，而通过补体攻膜系统，导致基膜损伤。导致基膜损伤。免疫荧光显示有颗粒状免疫荧光显示有颗粒状IgG、C3沉积于肾小球基沉积于肾小球基底膜底膜 细胞介导的免疫功能障碍亦是本病的免疫学特征细胞介导的免疫功能障碍亦是本病的免疫学特征之一之一 EM EM：上皮下电子致密物大量沉积分为四上皮下电子致密物大量沉积分为四期：期：期期EM：足突广泛融合：足突广泛融合临床病理联系临床病理联系特点特点（1）出现血尿、肾小球滤过率降低和高出现血尿、肾小球滤过率降低和高血压的比例高；（血压的比例高；（2）非选择性蛋白尿；（）非选择性蛋白尿；（3）皮质激素治疗效果不佳；（皮质激素治疗效果不佳；（4）免疫荧光见）免疫
7、荧光见IgG和和C3沉积。沉积。系膜细胞增生，系膜细胞增生，系膜区增宽系膜区增宽，肾小球丛呈，肾小球丛呈分叶状分叶状;基膜增厚，呈基膜增厚，呈双轨状双轨状毛细血管基膜不规则增厚毛细血管基膜不规则增厚 增生的系膜组织沿毛细血管基底膜和内皮增生的系膜组织沿毛细血管基底膜和内皮细胞之间向毛细血管周围部分伸展，甚至环细胞之间向毛细血管周围部分伸展，甚至环绕全部毛细血管壁，使毛细血管壁增厚绕全部毛细血管壁，使毛细血管壁增厚。肾小球内有大量电子致密物沉积肾小球内有大量电子致密物沉积 根据沉积物的部位，可将膜增生性肾小球根据沉积物的部位，可将膜增生性肾小球肾炎分为肾炎分为2型型型型免疫荧光免疫荧光C3沉积为
8、主，沉积为主，可出现可出现IgG、C1、C4等早期补体成分等早期补体成分C3免疫荧光染色型型免疫荧光免疫荧光C3沉积沉积为主，为主，常常无无IgG、C1、C4等成分等成分光镜光镜 系膜细胞增生伴基质增多系膜细胞增生伴基质增多分为：轻度分为：轻度 中度中度 重度重度 病理变化病理变化系膜内有电子致密物质沉积，上皮系膜内有电子致密物质沉积，上皮细胞足突融合细胞足突融合电镜电镜免疫荧光免疫荧光lgM或伴有或伴有IgG、IgA和和C3沉积，或阴性。沉积，或阴性。病理变化病理变化电镜：电镜：系膜区大量电子致密物系膜区大量电子致密物 缓慢进展；缓慢进展；15%-40%患者患者20年内出现慢性肾衰。年内出现
9、慢性肾衰。IgAN的预后与临床表现和病理类型有关的预后与临床表现和病理类型有关临床大量蛋白尿、高血压和肾功能受损临床大量蛋白尿、高血压和肾功能受损病理球性肾小球硬化、间质纤维化病理球性肾小球硬化、间质纤维化 是公认的是公认的IgAN预后不良的因素预后不良的因素 膀胱癌是泌尿系统膀胱癌是泌尿系统最常见最常见的恶性肿瘤的恶性肿瘤;好发于好发于5070岁，男岁，男:女为女为2-3:1;与吸烟、染料、辐射、遗传等有关与吸烟、染料、辐射、遗传等有关;细胞遗传学和分子改变具有异质性细胞遗传学和分子改变具有异质性:9号染色体号染色体单体或缺失，单体或缺失，p16基因缺失；基因缺失；17p/13q/11p/14q缺失，缺失，p53抑癌基因缺失抑癌基因缺失;3、7、17染色体的非整倍体染色体的非整倍体;病理学分类病理学分类
