1、溶血性贫血课件234溶血性贫血分类按发病的急缓及持续时间分类按发病的急缓及持续时间分类：急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病按溶血发生的场所分类：按溶血发生的场所分类：血管外溶血、血管内溶血按发病机制分类：按发病机制分类：红细胞内在缺陷 红细胞膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白缺陷三类 外在因素5678粪胆元肠肝循环尿胆原GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜，称GPI连接蛋白多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%肾上腺糖皮质激素：强的松骨髓：红细胞比例增高，粒红比倒置红细胞破坏血红蛋白血症血红蛋白尿多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%后天获得性红细胞膜内在缺陷
2、血栓形成：欧美多，主死因贫血及网织红增高：失血性、缺铁性或巨幼贫恢复期根据抗体类型分为IgG型血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛肾上腺糖皮质激素：强的松红细胞自身异常血红素异常部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿后天获得性红细胞膜内在缺陷多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%后天获得性红细胞膜内在缺陷感染：我国PNH死亡主因91011+Evans综合征感染：我国PNH死亡主因大剂量免疫球蛋白或血浆置换5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；药物：青霉素、头孢菌素后天获得性红细胞膜内在缺陷AIHA分型
3、-根据cooms试验5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛衰变加速因子：C3转化酶decayingacceleratingfactor,DAF,CD55葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏临床表现-溶血代谢产物尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性后天获得性红细胞膜内在缺陷红细胞破坏血红蛋白血症血红蛋白尿部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿PNH发病机制-GPI连接蛋白尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿红细胞
4、自身异常-珠蛋白分子结构异常贫血及网织红增高：失血性、缺铁性或巨幼贫恢复期1213141516171819202122常用药物：环磷酰胺、霉酚酸酯、美罗华红细胞自身异常血红素异常衰变加速因子：C3转化酶decayingacceleratingfactor,DAF,CD55感染：我国PNH死亡主因血象：血红蛋白减低，全血细胞减少免疫性HA：自身免疫性溶贫（AIHA）；血管内：异型输血、PNH血管性HA：微血管性HA、机械性2）脾切除禁忌部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；肾上腺糖皮质激素：强的松IgG和C3
5、型部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿抗体（主要为IgG）结合于红细胞表面，IgG的Fc段与单核-巨噬细胞上的Fc受体结合，引起吞噬，即血管外溶血。血管内：异型输血、PNH造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障碍5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；骨髓：红细胞比例增高，粒红比倒置GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜，称GPI连接蛋白溶贫临床分类-红细胞自身异常红细胞膜异常部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿232
6、4252627282930313233343）强的松需要10mg/天维持碳酸氢钠衰变加速因子：C3转化酶decayingacceleratingfactor,DAF,CD55AIHA分型-根据cooms试验蛇毒因子（cobravenomfactor,CoF）溶血试验：+肾上腺糖皮质激素：强的松红细胞破坏血红蛋白血症血红蛋白尿血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛临床主要以慢性血管内溶血和血红蛋白尿为特征按发病的急缓及持续时间分类：急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病大剂量免疫球蛋白或血浆置换血象：血红蛋白减低，全血细胞减少部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细
7、胞含铁血黄素尿造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障碍骨髓：红细胞比例增高，粒红比倒置多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿肾上腺糖皮质激素：强的松巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷，幼红细胞成熟前已在骨髓内破坏，称为无效红细胞生成或原位溶血，可伴有黄疸6、尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素+Evans综合征35363738394041常用药物：环磷酰
8、胺、霉酚酸酯、美罗华部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿少数急性感染之后的温抗体AIHA可以是一过性感染：我国PNH死亡主因血管内：异型输血、PNH红细胞外部异常所致溶贫蛇毒因子（cobravenomfactor,CoF）溶血试验：+肾上腺糖皮质激素：强的松抗体（主要为IgG）结合于红细胞表面，IgG的Fc段与单核-巨噬细胞上的Fc受体结合，引起吞噬，即血管外溶血。+Evans综合征5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；（优选）溶血性贫血课件部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿溶贫临床分类-红细胞自身异常
9、红细胞膜异常肾上腺糖皮质激素：强的松尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性肾上腺糖皮质激素：强的松造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障碍2）减低抗体对红细胞亲和力乏力、头晕、活动后气急部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿424344454647484950515253按发病的急缓及持续时间分类：急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病溶贫临床分类-红细胞自身异常红细胞酶缺乏按发病机制分类：红细胞内在缺
10、陷红细胞膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白缺陷三类造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障碍肿瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤抗人球蛋白试验（Coombs试验）自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；病情可重可轻、可缓可急尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性非胆红素尿性黄疸：家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）粪胆元肠肝循环尿胆原多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%
11、部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿血象：血红蛋白减低，全血细胞减少部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛血管内：异型输血、PNH感染：我国PNH死亡主因肾上腺糖皮质激素：强的松血管内：异型输血、PNH545556575859606162珠蛋白铁GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜，称GPI连接蛋白部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿常用药物：环磷酰胺、霉酚酸酯、美罗华1）糖皮质激素和脾切除不缓解贫血及网织红增高：失血性、缺铁性
12、或巨幼贫恢复期感染：我国PNH死亡主因4、高胆红素血症（间接胆红素为主）和（或）高血红蛋白症肿瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤获得性造血干细胞良性克隆性疾病造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障碍红细胞自身异常珠蛋白合成数量异常2）减低抗体对红细胞亲和力溶贫临床分类-红细胞自身异常酶缺陷部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿免疫性HA：自身免疫性溶贫（AIHA）；血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；3）强
13、的松需要10mg/天维持部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿4、高胆红素血症（间接胆红素为主）和（或）高血红蛋白症感染：我国PNH死亡主因63血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛红细胞自身异常-珠蛋白分子结构异常5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；红细胞破坏血红蛋白血症血红蛋白尿3）强的松需要10mg/天维持血象：血红蛋白减低，全血细胞减少衰变加速因子：C3转化酶decayingacceleratingfactor,DAF,CD55红细胞破坏血红蛋白血症血红蛋白尿碳酸氢钠常用药物：环磷酰胺、霉酚酸酯、美罗华血管内：异型输
14、血、PNH乏力、头晕、活动后气急3）强的松需要10mg/天维持病情可重可轻、可缓可急血管性HA：微血管性HA、机械性造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障碍红细胞自身异常血红素异常巨噬细胞结合致敏红细胞图C3型3）减低巨噬细胞破坏红细胞每个珠蛋白肽链含一个血红素血管内溶血：溶血发生在血管内，如PNH肿瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤乏力、头晕、活动后气急红细胞自身异常血红素异常粪胆元肠肝循环尿胆原部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿6、尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素溶贫临床分类-红细胞自身异常红细胞酶缺乏GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜，称GPI连接蛋白自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA每个珠蛋白肽链含一个血红素临床表现-溶血代谢产物尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性肾上腺糖皮质激素：强的松碳酸氢钠幼粒幼红性贫血伴网织红增高：骨髓转移瘤免疫性HA：自身免疫性溶贫（AIHA）；红细胞外部异常所致溶贫红细胞自身异常-珠蛋白分子结构异常尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症+Evans综合征病情可重可轻、可缓可急
