1、闫焱2011-06-0716岁,男性;主诉主诉:怕冷和懒言1年余。临床表现临床表现:低基础代谢率症群:畏寒、少言、学习成绩下降(记忆力下降?注意力难以集中?)、运动迟缓(长跑名次下降)双手冰冷,基础代谢率(BMR)降低:脉率/56+脉压/20-111=-35%粘液性水肿面容:面部浮肿,面色苍白;皮肤改变:脸色苍白略黄,颈部及胫前皮肤稍有色素沉着;全身皮肤稍粗糙临床表现:临床表现:精神神经系统:腱反射正常;骨骼和肌肉:肌肉无压痛无萎缩,咀嚼运动后肌肉无明显隆起和僵硬,肢体肌力V度,肌张力正常范围;肌酸激酶(以CK-MM为主)升高,肌红蛋白升高;心血管系统:心功能下降?(夜眠可平卧,登3层楼梯可出
2、现气急,无胸闷胸痛)脉搏缓慢,心动过缓;心脏标志物:cTnT,NT-proBNP正常,CK-MB升高;甲状腺功能减退,桥本甲状腺炎;甲减性肌病;肝功能损害,甲减所致可能肝功能损害,甲减所致可能;轻度贫血;脂代谢紊乱根据临床症状、体征、甲状腺功能FT3,FT4,TSH等指标明确甲减诊断。肝功能异常,具备下列至少l项者:ALT或AST升高;AKP升高;GGT升高;TB或(和)CB升高;总蛋白和白蛋白降低;肝大。除外其他原因所致的肝损害及肝大;甲减控制后肝功恢复正常。2021105573156531351739124034715310260907951564705010015020025030035
3、04002011/3/232011/3/252011/3/272011/3/292011/3/312011/4/22011/4/42011/4/62011/4/82011/4/102011/4/122011/4/142011/4/162011/4/182011/4/202011/4/222011/4/242011/4/262011/4/282011/4/302011/5/22011/5/42011/5/62011/5/82011/5/102011/5/122011/5/142011/5/162011/5/182011/5/202011/5/222011/5/242011/5/262011/5/
4、282011/5/302011/6/1肝酶变化趋势肝酶变化趋势ALT U/LAST U/L-GT U/LAKP U/L利加隆利加隆+双环醇双环醇加用五酯胶囊加用五酯胶囊停双环醇停双环醇抗抗“O”:阴性;自身抗体自身抗体(ANA,抗ds-DNA,AT-RNP,AT-SM,AT-SSA,AT-SSB,AT-JO-1,AT-SCL-70,抗核糖体P蛋白,抗线粒体抗体,抗平滑肌抗体):阴性;肿瘤标志物(AFP,CEA,CA19-9):正常;C3:0.96g/L;C4:0.12g/L;总补体测定:57.7IU/mL;类风湿因子:60%而女性患者50%,本患者37%)肝豆状核变性:多见于青少年,铜代谢障碍
5、,沉积于肝、脑、角膜和肾脏,表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜K-F环,可伴有血浆铜蓝蛋白降低;半乳糖血症:为婴幼儿及少年疾病。肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需要的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰转换酶,使得半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞,造成肝脏损伤,表现为呕吐、腹泻、营养不良、黄疸、腹水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿等;a1-抗胰蛋白酶缺乏:a1-抗胰蛋白酶基因异常;糖原贮积病:缺乏淀粉(1,4,1,6)-转葡萄糖苷酶而致肝细胞内大量糖原贮积,表现为肝大结节性进行性肿大,伴脾大、黄疸和腹水;酪氨酸血症:肝硬化、低磷酸血症引起的佝偻病,多发
6、性肾小管重吸收缺陷,血和尿中酪氨酸浓度增高。自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎:多见于女性,以高丙种球蛋白血症,高血清自身抗体(ANA,SMA等)为特征;血吸虫病血吸虫病:血吸虫卵在门静脉堆积,以门脉高压为主要表现;肝脏活检为金标准。甲减患者ATP生成减少,影响肝细胞膜结构稳定性,肝酶从细胞内逸出增多;甲减作为自身免疫性疾病,可以产生自身抗原引起机体对自身组织失去免疫耐受,而产生自身抗体并激活细胞毒T细胞对肝细胞进行攻击,使肝细胞凋亡和坏死;甲状腺激素减少,肝细胞问黏多糖蛋白等沉积肝间质充血、水肿,肝中央小叶充血性纤维化,出现肝功能异常;甲减性心脏衰竭时可加重肝损害。严重甲减常导致非酒精性脂肪肝甚至
7、肝细胞癌的发生,从而引起肝脏结构和功能的变化。12完善检查:病毒性肝炎标志物检测;铜蓝蛋白测定、24小时尿铜;必要时行肝脏活检;诊断性治疗:给予优甲乐替代治疗后,随访肝功能。1Liangpunsakul SChalasani NIs hypothyroidism a risk factor for non-alcoholic steatohepatitisJ?J Clin Gastroenterol,2003,37(4):340-3432 Reddy A,Dash C,Leerapun A。et a1Hypothyroidism:a possible risk factor for liver cancer in patients with no known underlying cause of liver diseases,seJClin Gastroenterol Hepatol,2007,5(1):118123