1、流行病学流行病学 病因与病理病因与病理发病机理发病机理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断诊断提纲提纲是一种常见的中老年神经系统变性疾病是一种常见的中老年神经系统变性疾病病理特征病理特征:黑质多巴胺能神经元变性缺失及路:黑质多巴胺能神经元变性缺失及路易小体形成易小体形成临床四主征临床四主征:静止性震颤、肌强直、运动迟缓、:静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常姿势步态异常帕金森病帕金森病(Parkinson diseaseParkinson disease)又称又称震颤麻痹震颤麻痹(paralysis agitansparalysis agitans)流行病学流行病学年发病率为年发病率
2、为 85-187/10 85-187/10万万5050岁以上为岁以上为 500/10 500/10万万6060岁以上为岁以上为 1000/10 1000/10万万(1%)(1%)6565岁以上患病率为岁以上患病率为我国患病人数我国患病人数200200万万年龄老化年龄老化环境因素环境因素 MPTPMPTP(1-1-甲基甲基-4-4-苯基苯基-1,2,3,6-1,2,3,6-四氢吡啶)四氢吡啶)杀虫剂、除草剂的暴露是危险因素;杀虫剂、除草剂的暴露是危险因素;抽烟和喝咖啡是保护因素。抽烟和喝咖啡是保护因素。遗传因素遗传因素 -synuclein-synuclein基因基因遗传因素决定易感性,特定环境
3、毒物暴露后发病遗传因素决定易感性,特定环境毒物暴露后发病 病因病因发病机制发病机制发病机制发病机制 黑质色素变淡 黑质多巴胺神经元减少 病理标志LewybodyLewybody病理病理临床表现临床表现(总体特征)(总体特征)多于多于50岁后发病,男多于女,起病慢,进岁后发病,男多于女,起病慢,进展缓慢展缓慢40岁以前发病者,称为青年性帕金森综合岁以前发病者,称为青年性帕金森综合症症N字形进展:字形进展:一侧上肢一侧上肢 对侧上肢对侧上肢 同侧下肢同侧下肢 对侧下肢对侧下肢临床表现(四主征)临床表现(四主征)静止性震颤静止性震颤 (Static TremorStatic Tremor)肌强直肌强
4、直 (RigidityRigidity)动作迟缓动作迟缓 (BradykinesiaBradykinesia)姿势步态异常姿势步态异常(Gait DisorderGait Disorder)1.静止性静止性震颤震颤(Static Tremor)多数患者以震颤为多数患者以震颤为首发首发症状症状4 46 6次次/秒秒“搓丸样动作搓丸样动作”情绪激动时情绪激动时加剧加剧多为不对称性多为不对称性2.2.肌强直肌强直(Rigidity)铅管样强直铅管样强直关节被动运动时,增高的肌张力始终保持一致关节被动运动时,增高的肌张力始终保持一致齿轮样强直齿轮样强直肌张力增高的同时合并由震颤肌张力增高的同时合并由震
5、颤促动肌、拮抗肌张力均增高促动肌、拮抗肌张力均增高3.3.动作迟缓动作迟缓(Bradykinesia)指病人有指病人有:(1 1)运动起动困难)运动起动困难,(2 2)动作执行困难,)动作执行困难,是病人最常见和较特殊的表现是病人最常见和较特殊的表现,可出现可出现小写征小写征、面具脸面具脸等等4.4.姿势步态异常姿势步态异常(Gait Disorder)姿势姿势:屈曲体势,屈曲体势,躯干俯屈,躯干俯屈,肘关节屈曲,肘关节屈曲,腕关节伸直,腕关节伸直,髋膝关节略弯曲。髋膝关节略弯曲。步态步态:走路拖步,走路拖步,身体前倾,身体前倾,摆臂减少,摆臂减少,慌张步态。慌张步态。帕金森病的其他表现帕金森
6、病的其他表现便秘便秘出汗出汗皮脂增多皮脂增多小便困难小便困难性功能障碍性功能障碍痴呆痴呆抑郁抑郁睡眠障碍睡眠障碍吞咽困难吞咽困难构音障碍构音障碍qPETPETqSPECT:SPECT:99m99mTc-TRODAT-1Tc-TRODAT-1,123123I-FPCITI-FPCIT等等脑功能显像脑功能显像经颅超声经颅超声嗅觉功能检测嗅觉功能检测多巴胺转运体(多巴胺转运体(DAT):18F-FPCIT 11C-CFT等等 18F-Dopa多巴胺受体显像多巴胺受体显像功能显像的应用价值功能显像的应用价值诊断诊断中老年发病,缓慢进行性病程中老年发病,缓慢进行性病程四项主征四项主征 静止性震颤静止性震颤 肌强直肌强直 动作迟缓动作迟缓 姿势步态异常姿势步态异常左旋多巴治疗有效左旋多巴治疗有效无眼外肌麻痹、小脑体征、锥体系损害等无眼外肌麻痹、小脑体征、锥体系损害等小结小结熟悉:病因熟悉:病因 发病机理发病机理掌握:病理掌握:病理 临床表现临床表现