1、n癫痫科普知识癫痫科普知识 n九江市第一人民医院外网九江市第一人民医院外网神神经外科博客经外科博客第一节 什么是癫痫？痫性发作(seizure)癫痫(epilepsy)脑神经元异常过度超同步化放电+临床表现 可同时有几种痫性发作一组脑部疾患，使脑部产生持一组脑部疾患，使脑部产生持续改变并形成癫痫易感性（续改变并形成癫痫易感性（脑神经元高度同步化的结构基础-突触重构等），致癫痫反复发作以及由），致癫痫反复发作以及由此产生的神经生物学、认知、此产生的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。心理学以及社会等方面的后果。（2005年国际抗癫痫联盟年国际抗癫痫联盟）癫痫&痫性发作概念理解 神经生物
2、神经生物 认知认知 心理心理 社会社会脑内微环境变化脑内微环境变化癫痫易感性癫痫易感性动态动态 一组疾病一组疾病特特 发发症症 状状反复发作反复发作反复放电反复放电癫痫性脑病癫痫性脑病临床临床-电电锁时；分离病因病因：已知或未知病因所引起；一组疾病或综合征。发病机制：发病机制：高度同步化，且具自限性的神经元异常放电所致。特点：特点：反复性、发作性、短暂性、刻板性。表现：表现：中枢神经系统功能失常；运动感觉意识精神行为&自主神经等功能异常易感性：易感性：癫痫家族史,间期脑电痫样放电,确切而不能根除的癫痫病因。后果：后果：患者心理、认知及社会因素概念理解癫痫发作与睡眠-觉醒周期密切相互关不同状态致
3、痫敏感性不同多种癫痫发病与年龄密切相关,多20岁前首发年龄睡眠与状态关联性癫痫有关脑功能状态影响癫痫预致性外显率受年龄影响内环境改变癫痫发作影响因素遗传因素癫痫发作影响因素我国900万 患病率约5约25%为难治性癫痫150万年发病率5070/10万神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病 流行病学秒后缓解，共10次左右。癫痫和癫痫综合征 症状性-婴幼儿癫痫和癫痫综合征 成人过程中，给予受累部位强烈的刺激可能使其终止。难以描述的先兆(胸腹气上冲局部轻微抽动无名恐青少年睡眠期癫痫电持续状态（ESES）病因：多结构性病变，可由West综合征演变来复杂部分性发作癫痫和癫痫综合征 惊厥-新生儿癫痫和癫
4、痫综合征 青少年-ESES棘-慢波为节律性，大致3Hz，从放癫痫和癫痫综合征 青少年-ESES全身强直-阵挛发作（继发性）脑电图表现：突发性节律放电、时间不少于10s，随年龄增长放电持续时间延长入院前4个月：面部抖动发作加重，3次/月，第二节 如何分类？癫 痫 分 类 1按发作类型分类发作表现发作表现&EEG ILAE,1981&EEG ILAE,1981；中国，；中国，19851985二分法二分法 发作表现&EEG特点r 部分/局灶性发作:提示部分神经元首先受累r 全面性发作:提示双侧半球同时受累r 不能分类的发作:资料不充足或不完整,不能分类或无法归类 癫痫分类 按发作类型分类一、部分性发
5、作(partial seizure)r 起始症状起始症状&EEG改变改变 提示部分神经元首先受累提示部分神经元首先受累 癫痫分类 按发作类型分类v 无意识障碍局灶症状v 意识障碍自动症自主神经症状 v 由部分发作起始扩展为GTCS单纯 继发泛化复杂 一、部分性发作(partial seizure)单纯部分性发作 症状起始与局部皮质功能有关,可复杂部分性发作全面性强直-阵挛发作 复杂部分性发作 放电起源较深或近中线，如内侧颞叶(海马杏仁核)1.单纯部分性发作分为:2 运动发作2 感觉(体感或特殊感觉)发作2 自主神经发作2 精神症状性发作2 持续时间不1min,起始与结束均较突然一、部分性发作(
6、partial seizure)（simple partial seizure,SPS）放电沿脑皮质运动分布逐渐扩展 抽搐自对侧拇指沿腕肘&肩部扩展 过程中，给予受累部位强烈的刺激可能使其终止。SPS运动性发作杰克逊(Jackson)癫痫一、部分性发作(partial seizure)仅为局灶性运动发作 常见于面或手（皮质投射区面积较大）。放电-症状：局部运动皮质区-对侧相应肢体抽搐；枕叶-眼睑或其周围肌肉；外侧裂附近-口周或舌、喉的阵挛。运动性失语，完全性失语，也可表现为说话不完整，重复语言或用词不当，发作时意识不丧失。发作起源-优势半球语言中枢有关区域。部分性发作后，受累中枢部位支配的局灶
7、性瘫痪，可持续数分钟至数小时。SPS运动性发作失语性发作部分性癫痫持续状态一、部分性发作(partial seizure)Todd瘫痪 感觉性发作(体觉性或特殊感觉)体觉性发作 视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 味觉性发作 眩晕性发作常为复杂部分性发作或全面性强直阵挛性发作先兆感觉性发作感觉性发作 SPS一、部分性发作(partial seizure)异常放电部位为相应感觉皮质，可为躯体感觉性发作，也可为特殊感觉性发作。异常放电部位为相应感觉皮质，可为躯体感觉性发作，也可为特殊感觉性发作。感觉性发作感觉性发作 SPS一、部分性发作(partial seizure)左顶叶皮层异常信号，考虑左顶
8、叶皮层异常信号，考虑FCD发作性右手中指发麻，持物坠落发作性右手中指发麻，持物坠落 烦渴多汗排尿感皮肤潮红&胃肠道症状 EEG:阵发性双侧同步47Hz节律其放电起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等），放电很容易扩散而影响意识，继发复杂部分性发作。自主神经性发作SPS一、部分性发作(partial seizure)常继发或作为复杂常继发或作为复杂部分性发作的一部分部分性发作的一部分 2.复杂部分性发作一、部分性发作(partial seizure)（complex partial seizure,CPS）复杂部分性发作电视后发呆、不能随意转移注意力、注视力，10-20秒后改善7）预后：与全身强直
9、-阵挛发作是否伴随发生有关。选择性皮层高级功能损伤（语言）认知预后较好，20%轻度精2007年在*医院行左颞切除，术后仍有发作；既往：否认家族史及热性惊厥史。闷，发作后胸闷，发作后30分钟内意识浑浊。预后：有一定的自限性。癫痫和癫痫综合征 特发全部性-青少年4，2/日，效果不佳；2 脑内病变（颞叶，左侧）病毒性脑炎后遗症癫痫和癫痫综合征 特发性全部性-儿童神经功能障碍,发作前多无先兆,或有发作前一瞬间1）年龄：新生儿及小婴儿；少见意识丧失自动症(automatism)进食性模仿性手势性词语性先兆先兆:特殊感觉&自主神经症状意识障碍:常见意识模糊 少见意识丧失运动症状不对称强直阵挛变异性肌张力动
10、作或一、部分性发作(partial seizure)CPSY 单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作Y 单纯或复杂部分性发作均可泛化为GTCS 3.部分性发作继发泛化一、部分性发作(partial seizure)二、全面性发作(generalized seizures)r 起始症状起始症状&EEG改变改变 提示双侧半球同时受累提示双侧半球同时受累 癫痫分类 按发作类型分类全面性发作2 强直-阵挛性2 强直性2 阵挛性2 肌阵挛发作失神(典型与非典型)失张力发作抽搐性非抽搐性二、全面性发作(generalized seizures)V 简称大发作(grand mal),常见V 主要表现：全身肌肉
11、强直&阵挛,伴意识丧失&自主 神经功能障碍,发作前多无先兆,或有发作前一瞬间 难以描述的先兆(胸腹气上冲局部轻微抽动无名恐 惧或梦境感等)1.全面性强直-阵挛发作二、全面性发作(generalized seizures)（generalized tonic-clonic seizure,GTCS）以意识丧失&全身抽搐为特征惊厥后期强直期阵挛期 意识丧失 肌强直收缩 呼吸暂停 1030s 意识丧失 肌肉阵挛 3060s 意识逐渐清醒 肌肉松弛 持续数min二、全面性发作(generalized seizures)GTCS 痉挛后期呈明显脑电抑制(低平)发作时间愈长,抑制愈明显 GTCS典型EEG
12、 强直期：逐渐增强的10次/秒棘波样节律,然后频率不断降低,波幅不断增高(募增节律)阵挛期：弥漫性慢波伴间歇发作棘波二、全面性发作(generalized seizures)强直阵挛发作(GTCS)临床表现全面(泛化)性发作 图像:脑电图1爆发出现，频率降低、波幅增加爆发出现，频率降低、波幅增加-高频低波幅高频低波幅 10Hz演变演变棘波棘波+慢波慢波低平（抑制）低平（抑制）咪达唑仑首剂注射剂量0.其放电起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等），放电很容易扩散而影响意识，继发复杂部分性发作。儿童期出现以听觉失认为特征的获得性失语；辅助检查：外院头CT：正常。占位性、外伤性和皮质发育不良等是常见的
13、病因。特征:肢体（包括关节）重复阵挛性抽动伴意识丧失,幅度频率&分布多变,持续1至数分钟多导记录：放电开始后1s-双侧节律肌阵挛，与棘-慢波一致；新生儿惊厥(NC)：多病因-症状性、隐源性、特发性；痫性发作(seizure)失张力和强直的鉴别：看面部表情伴鬼脸者（面肌强直）为强直，否则为失张力头颅MRI示正常术后改变。预后良好，1-2月内消失，不遗留神经系统缺陷全面性强直-阵挛发作肌阵挛（特征，累及肩部和上下肢癫痫和癫痫综合征 成人儿童 弥漫性脑损害 睡眠中发作；全身或部分肌肉持续强直性收缩,不伴阵挛期，呈角弓反张,伴意识丧失青紫呼吸暂停&瞳孔散大等,发作持续数秒至数十秒发作期EEG:双侧低波
14、幅快活动 或 高幅棘波爆发强直发作主要见于Lennox-Gastaut综合征。2.强直性发作(tonic seizure)二、全面性发作(generalized seizures)图像:脑电图2强直性发作EEG 婴幼儿 特征:肢体（包括关节）重复阵挛性抽动伴意识丧失,幅度频率&分布多变,持续1至数分钟 EEG:无特异性,快活动&棘慢波&多棘慢波等 3.阵挛性发作(clonic seizure)二、全面性发作(generalized seizures)Y 特征:突发成簇 闪电样肌收缩 入睡后&欲醒时频繁Y特发 预后较好的见于婴儿良性肌阵挛性癫痫、青少年肌阵挛性癫痫。预后差的有弥漫性脑损害的癫痫综
15、合征（早期肌阵挛性脑病、婴儿严重肌阵挛性癫痫、Lennox-Gastaut综合征等）Y 发作期典型EEG:爆发性全面性多棘慢波综合4.肌阵挛发作(myoclonic seizure)二、全面性发作(generalized seizures)5.失神(absence)发作典型失神不典型失神 短暂意识中断 突发突止 自动症 EEG背景活动正常 3Hz棘慢波或多棘慢波意识障碍 缓发缓止肌张力改变EEG背景活动异常 不规则棘-慢波尖-慢波二、全面性发作(generalized seizures)典型失神(absence)发作EEG 姿势性张力丧失,部分或全身肌张力突然降低垂颈(点头)肢体下垂(持物坠落
16、)跌倒或猝倒发作,持续数秒-1min 短暂意识丧失,发作后立即清醒&站起 EEG：多棘-慢波或低电位发育性障碍疾病&弥漫性脑损害,如Lennox-Gastaut综合征Doose综合征&亚急性硬化性全脑炎(SSPE)早期6.失张力性发作(atonic seizure)二、全面性发作(generalized seizures)2 资料不充足或不完整2 不能进行分类或无法归类三、不能分类的癫痫发作(unclassified seizure)病例1 男 24 发作性言语不能13年，发作性抽搐5年发作史发作史 首次首次：11岁晚2点 睡眠中睡眠中突然醒来 言语不能 舌不会动 胸闷 5分钟左右缓解。病后病
17、后1年年：发作4次，其中1次在清醒时出现。病后病后2年至年至7年年：12岁至18岁无发作。18岁后岁后：第二种形式发作：睡眠中睡眠中，自觉左侧面部抖动，随后意识丧失，全身抽搐，3分钟左右缓解，发作前心烦、胸闷，发作后胸闷，发作后30分钟内意识浑浊。20次/年。近近2-3年年：出现发呆、不能随意转移注意力、注视力，10-20秒后缓解，共10次左右。入院前入院前4个月个月：面部抖动发作加重，3次/月，病例1服药史服药史 12岁岁 开始服自配药等，服用后6年无发作。22岁岁 开始服德巴金，刚开始服用7个月时效果尚可。入院时入院时 服德巴金500mg/早，250mg/晚。病 例 查体查体：神清、语利。
18、颅神经（-）。四肢肌力5级，肌张力正常，病理征（-）。既往既往：否认家族史及热性惊厥史。母孕期正常，足月顺产，出生时面部、全身发紫。生长发育正常。学历为小学3年级，成绩中上，现在自觉语言表达、记忆力下降。辅助检查辅助检查：外院头CT：正常。癫痫样放电，位于左额、中央；发作期：临床：右上肢阵挛-右侧肢体强直-GTCS，EEG：左侧半球，左额著 发作类型诊断部分性发作部分性发作n 单纯部分性发作睡眠中突然醒来 言语不能 舌不会动 胸闷 5分钟左右缓解。n 复杂部分性发作电视后发呆、不能随意转移注意力、注视力，10-20秒后改善n 全身强直-阵挛发作（继发性）病因？有无结构性病变？部位？预后？脑电？
19、发作的昼夜节律？癫痫分类 2按癫痫和癫痫综合征分类 包括发作类型、脑电图、解剖、病因、包括发作类型、脑电图、解剖、病因、年龄、严重程度、昼夜节律及预后等成年龄、严重程度、昼夜节律及预后等成分的集合分的集合 癫痫和癫痫综合征 分类隐源性隐源性部部、全全、无无强强直直发发育育电电损损伤伤 CSWS LKSBECTS特发特发-遗传遗传全全SW可可 Doose 特发特发-遗传遗传多多SSW差差Dravet特发特发-遗传遗传全全部部3-4Hz良良 JAE症状或特发症状或特发3Hz+EMGEMA特发特发-遗传遗传3Hz SWCAS 症状性症状性全全部部SSW;ESES演演变变 LGS 颞叶癫痫颞叶癫痫；额
20、叶癫痫额叶癫痫；顶叶癫痫；顶叶癫痫；枕叶癫痫；枕叶癫痫；岛叶癫痫岛叶癫痫HA;FW WS B-S差差OS（器质）（器质）特发特发-家族性家族性隐源性隐源性全全部部EME（代谢）良良BFNC（离子通道（离子通道 病因病因发发作作脑电脑电预预后后1m3m1y2y3y4y5y6y8y1013 14-2020新生儿新生儿婴幼儿婴幼儿学龄前学龄前学龄期学龄期青春期青春期成人成人癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 惊厥惊厥-新生儿新生儿新生儿惊厥新生儿惊厥(NC)：多病因多病因-症状性、隐源性、特发性症状性、隐源性、特发性；同一类临床症状。同一类临床症状。未发育成熟神经系统对急性损伤的主动反应-引起刻板性、
21、反复性发作。占同期活婴1.8-3.5%；分类：分类：分为分为和痫性。和痫性。痫性分、；脑电图表现：脑电图表现：突发性节律放电、时间不少于10s，随年龄增长放电持续时间延长；多灶性、单灶性；演变；扩散 临床：临床：。治疗：治疗：病因治疗 、抗癫痫治疗 ；维持心-血管功能稳定；支持疗法。预后预后由原发病因决定；演变演变-新生儿期过后仍有发作 多演变为west综合征，少数演变为症状性局灶性癫痫。癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 惊厥惊厥-新生儿新生儿新生儿惊厥新生儿惊厥(NC)：多病因：多病因-症状性、隐源性、特发性；同一类临床症状。症状性、隐源性、特发性；同一类临床症状。癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫
22、综合征 惊厥惊厥-新生儿新生儿新生儿惊厥新生儿惊厥(NC)：多种病因：多种病因 一类临床症状一类临床症状 癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 惊厥惊厥-新生儿新生儿新生儿惊厥新生儿惊厥(NC)：多种病因：多种病因 一类临床症状一类临床症状急性期治疗急性期治疗n咪达唑仑咪达唑仑首剂注射剂量0.15mg/Kg，随后持续滴1ug/(Kgmin)，每隔2min增加1ug/(Kgmin)，达到满意疗效为止，最大剂最18ug/(Kgmin)。癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 惊厥惊厥-新生儿新生儿新生儿惊厥新生儿惊厥(NC)：多种病因：多种病因 一类临床症状一类临床症状维持治疗维持治疗n苯巴比妥或苯妥英苯巴
23、比妥或苯妥英。n然而，有效血浓度的维持有一定难度。苯巴比妥维持用药剂量为5mg/(kg.d)，由于生后5-10天苯巴比妥清除率相对较慢，此期间可能会出现药物蓄积；有新生儿窒息及肝肾功能损害患儿会更明显。药物清除率药物清除率随年龄而增加。随后苯巴比妥的需要量会增加。苯妥英也存在同样问题。撤药撤药 有关抗癫痈药物短期疗法短期疗法的一项新近研究认为，在患儿末次临床发作2周之后，如果撤药前脑电图检查没有脑电图发作，可以考虑撤药。癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 惊厥惊厥-新生儿新生儿1 良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion,B
24、FNC）：）：n常染色体显性遗传常染色体显性遗传，生后2-3天发病 无缺氧-缺血、代谢、感染、结构异常等n全面性或偏侧性、局灶性；强直或阵挛nEEG 间歇期正常（部分见全面或局灶性异常，-提示神经功能预后良好）发作期（1-3min，棘波或慢波。多见于Rolandic区）。n预后良好预后良好，1-2月内消失，不遗留神经系统缺陷n良性家族性新生儿惊厥需借助排除法排除法确立诊断。n鉴别：鉴别：战栗和良性睡眠肌阵挛。幅度大，频繁，啼哭时增多，束缚肢体可终止发作，脑电正常。良性睡眠肌阵挛安静睡眠中出现，持续1-2min。脑电图正常。良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征
25、 惊厥惊厥-新生儿新生儿 惊厥的相关病因及危险因素十分重要惊厥的相关病因及危险因素十分重要决定预后。决定预后。病因：缺血病因：缺血-缺氧、代谢障碍缺氧、代谢障碍(低血糖、镁、低血糖、镁、钙钙)、感染、感染(中枢中枢、全身、宫内感染、全身、宫内感染)、器质性脑损害、器质性脑损害(出血、梗塞、畸形出血、梗塞、畸形)，家族，家族疾病、代谢障碍疾病、代谢障碍(氨基酸尿症、线粒体疾病等）。氨基酸尿症、线粒体疾病等）。早期治疗：药物治疗，维持心血管功能稳定。针对病因的早期治疗：药物治疗，维持心血管功能稳定。针对病因的治疗越早越好。治疗越早越好。临床发作、电临床发作、电-临床临床“分离现象分离现象”。停抗癫
26、痫药的依据：停抗癫痫药的依据：患儿的临床病程、是否仍有临床惊厥发作、脑电图发作消患儿的临床病程、是否仍有临床惊厥发作、脑电图发作消失失。癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 惊厥惊厥-新生儿新生儿癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 惊厥惊厥-新生儿新生儿3 大田原综合征大田原综合征（Ohtahara syndrome，OS）：）：1 1）年龄：新生儿及小婴儿；）年龄：新生儿及小婴儿；2 2）发作：全部性）发作：全部性 频繁频繁、难控的、难控的强直或（和）强直痉挛强直或（和）强直痉挛；3 3）EEGEEG：爆发爆发-抑制抑制；4 4）预后：严重的）预后：严重的精神运动障碍精神运动障碍；5 5）病因：器
27、质性病变；）病因：器质性病变；6 6）转变：婴儿痉挛。）转变：婴儿痉挛。癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 惊厥惊厥-新生新生儿儿3 大田原综合征大田原综合征（Ohtahara syndrome，OS）：）：癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 惊厥惊厥-新生儿新生儿3 早发性早发性(新生儿新生儿)肌阵挛性脑病肌阵挛性脑病(EME,early myoclonic encephalopathy)1 1）年龄：新生儿及小婴儿；）年龄：新生儿及小婴儿；2 2）发作：部分性）发作：部分性 多发游走性肌阵挛并存，后期出现强直；多发游走性肌阵挛并存，后期出现强直；3 3）EEGEEG：爆发爆发-抑制抑制；4 4
28、）预后：严重）预后：严重精神运动障碍精神运动障碍-发育停止发育停止-死亡死亡/植物状态植物状态；5 5）病因：代谢性病变（家族史）；）病因：代谢性病变（家族史）；6 6）转变：婴儿痉挛。）转变：婴儿痉挛。癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 惊厥惊厥-新生儿新生儿3 早发性早发性(新生儿新生儿)肌阵挛性脑病肌阵挛性脑病(EME,early myoclonic encephalopathy)癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 惊厥惊厥-新生儿新生儿癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 症状性症状性-婴幼儿婴幼儿1 婴儿痉挛（婴儿痉挛（West综合征）综合征）n年龄：3个月-1岁发病；n病因：结构或代谢病；
29、n发作：发作：频繁频繁 成串成串 痉挛发作痉挛发作，多在觉醒后。nEEG：高幅失律高幅失律。n愈后：精神运动发育迟滞精神运动发育迟滞，多为难治性癫痫。治疗：治疗：ACTHACTH。易复发。易复发 苯二氮卓类药物：硝苯二氮卓类药物：硝基安定或氯硝安定。基安定或氯硝安定。癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 症状性症状性-婴幼儿婴幼儿婴儿痉挛（婴儿痉挛（West综合征）综合征）Case 1 Case 2癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 症状性症状性-婴幼儿婴幼儿2 Lennox-Gastaut 综合征（综合征（LGS）n3-8岁发病，属继发性（症状性）全部性癫痫n病因：多，可由West综合征演变来n发
30、作发作频繁：；n间歇期 发作期发作期 爆发爆发n发作、认知及人格障碍持续加重 ；预后差n丙戊酸钠或氯硝安定丙戊酸钠或氯硝安定 治疗效果欠佳治疗效果欠佳：看面部表情伴鬼脸者（面肌强直）为强直，否则为失张力癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 症状性症状性-婴幼儿婴幼儿Lennox-Gastaut 综合征（综合征（LGS）Case 1 Case 2 癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 特发性特发性-婴幼儿婴幼儿1 1 婴儿严重肌阵挛性癫痫婴儿严重肌阵挛性癫痫（DravetDravet综合征）综合征）离子通道病离子通道病。n癫痫及热性惊厥家族史热性惊厥家族史。n1岁内起病，男女。最初发热诱发的全身或一侧阵
31、挛发热诱发的全身或一侧阵挛，后，后多种形式并存多种形式并存+“热敏感热敏感”发作发作，常演变为持续状态。n药物效果不佳药物效果不佳n脑电：弥漫性脑电：弥漫性 慢慢-棘慢棘慢复合波复合波 成组出现n影像学：无异常影像学：无异常n预后预后：不良 多严重性认知功能障碍。n生后生后1 1年内反复热性惊厥发作可排除年内反复热性惊厥发作可排除 LGSLGS癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 特发性特发性-婴幼儿婴幼儿2 肌阵挛肌阵挛-站立不能性癫痫站立不能性癫痫（Doose 综合征）综合征）因素；n发病高峰：3岁。发病前正常n多种类型发作：肌阵挛、失神、强直-阵挛、强直，。n脑电：。n治疗：丙戊酸钠，苯巴比
32、妥（急性期）；发作频繁用ACTH；慎用拉莫三嗪；禁用卡马西平。n预后：有一定的自限性。认知预后较好，20%轻度精神发育迟滞，22%重度精神发育迟滞。n诊断：多赖临床(发作的演变)，无器质性病变。癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 特发性全部性特发性全部性-儿童儿童1 儿童失神癫痫儿童失神癫痫n确定诊断标准确定诊断标准 1）发病年龄发病年龄4-10岁，高峰年龄岁，高峰年龄5-7岁。岁。2）神经功能发育正常。神经功能发育正常。3）失神失神 短暂短暂(时间时间4-20s，少数可以更长，少数可以更长)、频发、频发(每天数十次每天数十次)。突然发作。突然发作（没有预兆），意识障碍严重（没有预兆），意识障碍
33、严重（意识丧失意识丧失）。自动症（）。自动症（持续时间持续时间16s的发生率大于的发生率大于95%）常见，但不具有诊断）常见，但不具有诊断意义。意义。4）脑电图脑电图发作期放电为全部性高波幅棘发作期放电为全部性高波幅棘-慢、双棘慢、双棘-慢复合波慢复合波(只有只有少数情况下允许最多少数情况下允许最多3个棘波个棘波)。棘。棘-慢波为节律性，大致慢波为节律性，大致3Hz，从放，从放电开始至结束前节律逐渐变慢电开始至结束前节律逐渐变慢；其持续时间为；其持续时间为4-20s。放电时间142s癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 特发性全部性特发性全部性-儿童儿童1 儿童失神癫痫儿童失神癫痫n排除诊断标准排
34、除诊断标准 1）除失神发作外另有其他类型发作，如在失神发作的）除失神发作外另有其他类型发作，如在失神发作的。2）眼睑肌阵挛，口周肌阵挛，肢体广泛性抽动，头、躯）眼睑肌阵挛，口周肌阵挛，肢体广泛性抽动，头、躯干、肢体干、肢体的单发性或不规性肌的单发性或不规性肌阵挛。阵挛。然而，发作开始然而，发作开始3s之内之内眼、眼眼、眼眉、眼睑等轻度肌眉、眼睑等轻度肌阵挛可以是典阵挛可以是典型失神症状型失神症状。发作开始发作开始1s之内之内可以出现轻度强直。可以出现轻度强直。3）在）在3-4Hz放电过程中放电过程中。4）脑电图少于）脑电图少于，（大子大子3个个棘棘波）波），发作期放电的解体。，发作期放电的解体
35、。5）临床发作）临床发作。癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 特发性全部性特发性全部性-儿童儿童1 儿童失神癫痫儿童失神癫痫癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 特发性全部性特发性全部性-儿童儿童2 肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫 1）少见类型；占癫痫患者的）少见类型；占癫痫患者的女；女；35%患者有明确病因；患者有明确病因；20%的患者有家族史；多为全部性癫痫；平均的患者有家族史；多为全部性癫痫；平均7岁起病；岁起病；17%存在影存在影像学异常，多弥漫性改变。像学异常，多弥漫性改变。2）症状：）症状：常见-意识障碍（不同程度）；肌阵挛（特征，累及肩部和上下肢，面部受累少，口和口周肌受累为主，眼睑痉挛
36、不出现，可伴强直-上肢肌阵挛会使上肢渐抬高，形成固定姿势）。少见-呼吸改变或暂停，尿失禁。3）特点）特点：突发突止；持续时间（1060s）；频率高（日数十次）；诱发（过度换气或唤醒）癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 特发性全部性特发性全部性-儿童儿童2 肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫4）脑电：）脑电：间歇期间歇期脑电图：背景活动正常。发作期发作期脑电图：双侧对称、同步性3Hz节律性棘-慢波。多导多导记录：放电开始后1s-双侧节律肌阵挛，与棘-慢波一致；后期-伴强直（肩部和三角肌，引起肢体抬高）并掩盖肌阵挛。有时肌阵挛和强直为单侧性或非对称性(头和躯干旋转)，脑电为全部性。锁时关系。5）鉴别：全身
37、肌阵挛）鉴别：全身肌阵挛-多棘-慢波而并非3Hz棘-慢波，不以爆发节律出现，不伴意识障碍。失神伴轻度阵挛失神伴轻度阵挛-肌阵挛只累及眼睑和面部。6）治疗）治疗：肌阵挛失神不伴其他发作类型-丙戊酸钠和乙琥胺。7）预后）预后：与全身强直-阵挛发作是否伴随发生有关。癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 特发性全部性特发性全部性-儿童儿童2 肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫GTCS 失神失神+口周肌阵挛口周肌阵挛癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 特发性全部性特发性全部性-儿童儿童2 肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 特发全部性特发全部性-青少年青少年3 青少年失神癫痫青少年失神癫痫
38、 1 占年龄相关性“失神发作”的10%；2 发病发病：7-17岁；发作少于儿童失神；3 症状症状：GTCS(多有，醒后发作）失神（频率少于CAS，非每天均有）；15%可见肌阵挛发作。4 脑电脑电：背景正常；发作期全部性棘慢波(3.5-4Hz)，放电时间167s 5 预后预后(完全缓解率)：仅有失神发作(100%)；伴GTCS(10次，76%)；总完全缓解率85%，优于CAS（80%)。6 治疗治疗：丙戊酸钠；拉莫三嗪。禁用卡马西平和奥卡西平。癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 特发性特发性-青少年青少年3 青少年失神癫痫青少年失神癫痫癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 青少年青少年-ESES 青少
39、年睡眠期癫痫电持续状态（青少年睡眠期癫痫电持续状态（ESES）n慢波睡眠期慢波睡眠期 棘慢波发放，指数棘慢波发放，指数50-85%以上；以上；n年龄依赖性：年龄依赖性：3-8岁发病，青春期前后电临床消失；岁发病，青春期前后电临床消失；n发作：部分性，部分继发全面，睡眠期发作；发作：部分性，部分继发全面，睡眠期发作；n放电部位：放电部位：Rolantic区、额区、后头部；区、额区、后头部；n 治疗：苯二氮卓类治疗：苯二氮卓类+丙戊酸钠，皮质醇；临床丙戊酸钠，皮质醇；临床-电电n神经心理学损伤：神经心理学损伤：全面性倒退；选择性皮层高级功能损伤（语言）全面性倒退；选择性皮层高级功能损伤（语言）-电
40、损伤。电损伤。癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 青少年青少年-ESES CSWSCSWS癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 青少年青少年-ESES1 良性儿童癫痫伴有中央颞部棘波良性儿童癫痫伴有中央颞部棘波（BECTS，Benign childhood epilepsy with centrotemporal spike）：n儿童最常见儿童最常见的癫痫类型之一。n睡眠中发作睡眠中发作，发作稀疏，部分性发作部分性发作，主要累及一侧口面部、舌部以及上肢，继发全面化。n好发于313岁，1516岁前自我缓解，自我缓解，预后良好。常有遗传倾向，男性多见。nEEG示有高波幅一侧或双侧或双侧中央-颞区棘波，多
41、为双相形多为双相形态态，睡眠中频繁出现，有扩散倾向。癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 青少年青少年-ESES良性儿童癫痫伴有中央颞部棘波良性儿童癫痫伴有中央颞部棘波（BECTS）Case 1 Case 2 癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 青少年青少年-ESES2 获得性失语性癫痫获得性失语性癫痫（Landau-Kleffner综合征综合征,LKS）。n儿童期出现以听觉失认为特征的获得性失语；儿童期出现以听觉失认为特征的获得性失语；n多种类型的癫痫发作；多种类型的癫痫发作；n明显的心理、行为障碍及社会适应性异常；明显的心理、行为障碍及社会适应性异常；nEEG为局灶性或多灶性棘慢波发放，以颞区为
42、主；睡眠为局灶性或多灶性棘慢波发放，以颞区为主；睡眠时异常放电明显增加。时异常放电明显增加。EEG异常在异常在15岁以前消失。岁以前消失。n无明显脑结构性异常无明显脑结构性异常n语言功能恢复起病年龄越小，有效治疗越晚语言功能恢语言功能恢复起病年龄越小，有效治疗越晚语言功能恢复越难。复越难。3 慢波睡眠期持续棘慢波慢波睡眠期持续棘慢波（CSWS）：）：nEEG 慢波睡眠期持续棘慢波，多脑区，以前额、中央区为主；n智力减退。癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 青少年青少年-ESES癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 成人成人颞叶癫痫（颞叶癫痫（temporal lobe epilepsies）：）：n
43、发作起源于颞叶的癫痫类型。占成年人病例占成年人病例50%以上以上。n部分病人有热性惊厥的病史。n分为内侧颞叶癫痫内侧颞叶癫痫（mesial temporal lobe epilepsy,MTLE）和外侧外侧颞叶癫痫颞叶癫痫（lateral temporal lobe epilepsy，LTLE），绝大多数为前者。n多种损伤因素导致发病，海马硬化海马硬化是最多见的病理改变。n发作类型包括以自主神经症状、特殊感觉症状以及精神症状等为特点的简单部分性发作、多伴有自动症的复杂部分性发作等。n部分病人对于药物的反应性欠佳，需要接受手术手术治疗。nEEG显示颞区的癫痫样放电颞区的癫痫样放电。癫痫和癫痫综合
44、征癫痫和癫痫综合征 成人成人颞叶癫痫颞叶癫痫额叶癫痫额叶癫痫(frontal lobe epilepsies)：n一组发作起源于额叶的综合征。n病因在于多种因素对额叶的损伤。n额叶发作形式多样，如不对称强直、过度运动、部分运动等。往往时间短暂；睡眠中容易发生睡眠中容易发生；可能短时间内成串出现，发作后能够很快清醒；容易继发全面性发作。n有时需要与心因性发作和睡眠障碍相鉴别。nEEG显示额区的癫痫样放电额区的癫痫样放电。癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 成人成人额叶癫痫额叶癫痫(frontal lobe epilepsies)：癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 成人成人顶叶癫痫顶叶癫痫(pari
45、etal lobe epilepsies)：n发作起源于顶叶的癫痫，相对少见。n占位性、外伤性和皮质发育不良等是常见的病因。n发作主要表现为简单部分性的异常体表感觉异常体表感觉症状，如发作性的躯体麻木、疼痛等。n由于异常放电容易向颞叶、额叶和枕叶等部位扩异常放电容易向颞叶、额叶和枕叶等部位扩散散，从而出现其它部位的发作形式。癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 成人成人枕叶癫痫枕叶癫痫(occipital lobe epilepsies)：n发作性的视觉症状发作性的视觉症状，或者仅出现扩散症状扩散症状n多由于局部的损伤、血管畸形等引起n儿童以及成年均可以发病nEEG显示枕区的癫痫样放电枕区的癫痫样
46、放电癫痫和癫痫综合征癫痫和癫痫综合征 成人成人病例1 男 24 发作性言语不能13年，发作性抽搐5年发作史发作史 首次首次：11岁晚2点 睡眠中睡眠中突然醒来 言语不能 舌不会动 胸闷 5分钟左右缓解。病后病后1年年：发作4次，其中1次在清醒时出现。病后病后2年年7年年：12岁至18岁无发作。18岁后岁后：第二种形式发作：睡眠中睡眠中，自觉左侧面部抖动，随后意识丧失，全身抽搐，3分钟左右缓解，发作前心烦、胸闷，发作后胸闷，发作后30分钟内意识浑浊。20次/年。近近2-3年年：出现发呆、不能随意转移注意力、注视力，10-20秒后缓解，共10次左右。入院前入院前4个月个月：面部抖动发作加重，3次/
47、月，病例1服药史服药史 12岁岁 开始服自配药等，服用后6年无发作。22岁岁 开始服德巴金，刚开始服用7个月时效果尚可。入院时入院时 服德巴金500mg/早，250mg/晚。病 例 查体查体：神清、语利。颅神经（-）。四肢肌力5级，肌张力正常，病理征（-）。既往既往：否认家族史及热性惊厥史。母孕期正常，足月顺产，出生时面部、全身发紫。生长发育正常。学历为小学3年级，成绩中上，现在自觉语言表达、记忆力下降。辅助检查辅助检查：外院头CT：正常。癫痫样放电，位于左额、中央；发作期：临床：右上肢阵挛-右侧肢体强直-GTCS，EEG：左侧半球，左额著 发作类型诊断部分性发作部分性发作n 单纯部分性发作睡
48、眠中突然醒来 言语不能 舌不会动 胸闷 5分钟左右缓解。n 复杂部分性发作电视后发呆、不能随意转移注意力、注视力，10-20秒后改善n 全身强直-阵挛发作（继发性）病因？有无结构性病变？部位？预后？脑电？发作的昼夜节律？n发作 右上肢强直-右侧肢体强直-左侧肢体强直全身强直-阵挛综合征诊断 症状性癫痫 单纯部分性发作 复杂部分性发作 全身强直-阵挛发作（继发性）部位 脑电 结构性病变 预后发作的昼夜节律 病因？综合征+病因诊断 症状性癫痫 单纯部分性发作 复杂部分性发作 全身强直-阵挛发作（继发性）2010-12n2010-5-11在全麻影像引导下左额开颅行左额病灶切除术。手术顺利，术后左额病
49、灶病理证实为囊虫，术后病情平稳，无癫痫发作。顺利出院，出院后患者给予口服奥卡西平900mg/日，出院后无癫痫发作。n此次（2010-12）入院复查。病例2 男 26岁 发作性抽搐9年 发作史n 2001年 4月 因“病毒性脑炎”在当地医院住院治疗，曾行脑脊液检查确诊，n 2001年 5月 出现发作，表现为头痛，腹痛，愣神，呕吐（呈喷射性），多次住院治疗，诊断为“腹痛性癫痫”服丙戊酸钠，0.4，2/日，效果不佳；n 2001年12月 就诊于上海华山医院后停药，停药后发作形式较前加重；病例2 发作性抽搐9年n2005年就诊于*总医院，诊断为癫痫，予埋置颅内电极后行伽玛刀治疗（具体治疗方案不详），治
50、疗后发作时腹痛减轻，但发作频率有所增加，约1次/周，偶可继发GTCS（1-2次/年）；n2007年在*医院行左颞切除，术后仍有发作；n 现发作形式表现为：1.耳鸣约1分钟后失语，持续30分钟左右逐渐缓解，发作频率1次/10天，偶有流涎，痴笑。2.耳鸣-头眼向右侧偏斜-GTCS，均继发于持续7-8分钟，发作后约30分钟意识转清，频率1次/3-4月。病例2 发作性抽搐9年n口服药物为德理多，200mg，2/日，奥卡西平，300mg，2/日。n查体：神清语利，查体合作，生命体征平稳，左侧额颞部可见弧形手术瘢痕，余（）。头颅MRI示正常术后改变。n发作n听觉先兆-右上肢强直-头向右侧斜-发作后失语间歇
