1、非酮症高血糖性舞蹈症山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科基本资料基本资料v患者曹患者曹，女性，女性，7070岁岁,主因主因“左侧肢体不自主活左侧肢体不自主活动动5 5天天”于于20122012年年4 4月月1818日日入院入院案例山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科现病史现病史v入院前入院前5 5天午睡醒后天午睡醒后，出现左侧肢体不自主活动，呈，出现左侧肢体不自主活动，呈舞蹈样动作。上肢时而屈曲，时而伸展，时而扭转，舞蹈样动作。上肢时而屈曲，时而伸展，时而扭转，下肢不自主摆动，走路摇晃，睡眠时消失，情绪激下肢不自主摆动，走路摇晃，睡眠时消失，情绪激动时加重，无发热、头痛、关节疼
2、痛，无头晕、恶动时加重，无发热、头痛、关节疼痛，无头晕、恶心、呕吐，无意识障碍及肢体抽搐心、呕吐，无意识障碍及肢体抽搐案例山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科既往史既往史v既往有糖尿病史既往有糖尿病史1010余年，平素服用余年，平素服用“降糖灵降糖灵”25mg”25mg，BidBid，血糖情况不详，血糖情况不详案例v高血压病史高血压病史3 3年年，最高为，最高为170/90mmHg170/90mmHg，不规律服药，不规律服药，血压情况不详血压情况不详v否认关节炎、甲亢病、心脏病史否认关节炎、甲亢病、心脏病史v无特殊药物史及家族遗传性疾病史无特殊药物史及家族遗传性疾病史山西省汾阳医院神经
3、内科山西省汾阳医院神经内科体格检查体格检查v体温体温36.436.4，呼吸，呼吸2020次次/分，脉搏分，脉搏8484次次/分，血压分，血压150/90mmHg150/90mmHg案例v神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力中，四肢肌力5 5级，肌张力正常，左侧上下肢可见级，肌张力正常，左侧上下肢可见舞蹈样动作，左侧共济动作欠合作，右侧共济动舞蹈样动作，左侧共济动作欠合作，右侧共济动作稳准。左下肢病理征阳性。感觉对称存在。颈作稳准。左下肢病理征阳性。感觉对称存在。颈部血管未闻及杂音部血管未闻及杂音vNIHSSNIHSS评分：评分：0 0
4、分分v内科系统未见异常内科系统未见异常山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科实验室检查实验室检查v血糖血糖20.43mmol/L20.43mmol/L，糖化血红蛋白糖化血红蛋白11.3%11.3%，COCO2 2CP28CP28mmol/Lmmol/L，尿素氮，尿素氮7.127.12mmol/Lmmol/L，肌酐，肌酐8282mmol/Lmmol/L案例v尿糖尿糖4+4+，尿酮体（，尿酮体（-）v血脂：胆固醇血脂：胆固醇5 5.1mmol/L,1mmol/L,甘油三酯甘油三酯2.64mmol/L2.64mmol/L，HDL1.28mmol/LHDL1.28mmol/L，LDL2.78mm
5、ol/LLDL2.78mmol/Lv风湿系列风湿系列ASO19.96IU/mLASO19.96IU/mL，RF4.99IU/mL,CRP5.9mg/LRF4.99IU/mL,CRP5.9mg/L，ESR51mm/hESR51mm/hv肿瘤系列及肝功能均正常肿瘤系列及肝功能均正常山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科头颅头颅CT双侧豆状核及尾状核双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状高密可见多发斑片状高密度影，右侧显著度影，右侧显著CT值：值：48HUCTCT检查检查案例诊诊 断断v定位定位 锥体外系锥体外系v定性定性 舞蹈症舞蹈症 脑血管疾病脑血管疾病?老年、急性起病，老年、急性起病，既往有脑
6、血管病危既往有脑血管病危险因素，出现神经险因素，出现神经系统定位体征系统定位体征 风湿性舞蹈症？风湿性舞蹈症？NO儿童多见，风湿热儿童多见，风湿热的表现的表现NO Huntington disease？有家族史，慢性起病，有家族史，慢性起病，进行性加重进行性加重NO 代谢性疾病？代谢性疾病？血糖高，尿糖高，血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往尿酮体阴性，既往有糖尿病病史有糖尿病病史YES山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科MRI（T1矢状面）矢状面）右侧基底节区可见右侧基底节区可见T1高信高信号、号、T2混杂信号信号影，混杂信号信号影，于于T2WI/FLAIR序列上呈序列上呈混杂信号混杂信
7、号磁共振检查磁共振检查（4 4月月1919日）日）案例山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科MRI（T2横断面）横断面）右侧基底节区病灶呈混右侧基底节区病灶呈混杂信号，于杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号序列上呈混杂信号磁共振检查磁共振检查（4 4月月1919日）日）案例64mmol/L，HDL1.尿糖4+，尿酮体（-）肿瘤系列及肝功能均正常28mmol/L，LDL2.患者曹，女性，70岁,主因“左侧肢体不自主活动5天”于2012年4月18日入院血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史肿瘤系列及肝功能均正常64mmol/L，HDL1.症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，
8、通过降糖加氟哌啶醇可以控制症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，通过降糖加氟哌啶醇可以控制山西省汾阳医院神经内科儿童多见，风湿热的表现磁共振检查（4月19日）患者曹，女性，70岁,主因“左侧肢体不自主活动5天”于2012年4月18日入院症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，通过降糖加氟哌啶醇可以控制血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科入院后治疗方案入院后治疗方案v降糖降糖 调脂调脂 改善脑供血改善脑供血案例山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科出院查体出院查体（4 4月月2626日）日）v无不自主运动无不自主运动v血压血压140/80m
9、mHg140/80mmHg，神志清楚，言语流利，双，神志清楚，言语流利，双侧鼻唇对称，伸舌居中，四肢肌力侧鼻唇对称，伸舌居中，四肢肌力5 5级，左级，左下肢病理征阴性下肢病理征阴性v空腹血糖空腹血糖6.5mmol/L,6.5mmol/L,餐后餐后2 2小时血糖小时血糖9.2mmol/L9.2mmol/L案例2 2个月后复查头颅个月后复查头颅CTCT非酮症高血糖性舞蹈症非酮症高血糖性舞蹈症1非酮症高血糖非酮症高血糖2舞蹈症舞蹈症3对侧纹状体：对侧纹状体：CT高密度影高密度影核磁核磁T1高信号高信号临床特征临床特征发病机制发病机制?v糖化血红蛋白含量升高影响红细胞的氧亲和糖化血红蛋白含量升高影响红
10、细胞的氧亲和力，加重细胞和组织缺氧力，加重细胞和组织缺氧 v血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑血流量血流量 v病变区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，进而病变区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，进而影响壳核内中型多棘影响壳核内中型多棘GABAGABA神经元功能，使病神经元功能，使病灶对侧产生舞蹈样动作。灶对侧产生舞蹈样动作。预预 后后v可治性疾病，预后良好可治性疾病，预后良好v血糖控制不良可以复发血糖控制不良可以复发v症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，通过降糖加氟哌啶醇可以控制通过降糖加氟哌啶醇可以控制山西省汾阳医院神经内
11、科山西省汾阳医院神经内科症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，通过降糖加氟哌啶醇可以控制5mmol/L,餐后2小时血糖9.血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史Huntington disease？否认关节炎、甲亢病、心脏病史山西省汾阳医院神经内科12mmol/L，肌酐82mmol/L山西省汾阳医院神经内科4，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压150/90mmHg山西省汾阳医院神经内科患者曹，女性，70岁,主因“左侧肢体不自主活动5天”于2012年4月18日入院症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，通过降糖加氟哌啶醇可以控制无特殊药物史及家族遗传性疾病史否认关节炎、甲亢病、心脏病史山西
12、省汾阳医院神经内科96IU/mL，RF4.山西省汾阳医院神经内科血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史患者曹，女性，70岁,主因“左侧肢体不自主活动5天”于2012年4月18日入院右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号4，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压150/90mmHg4，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压150/90mmHg山西省汾阳医院神经内科否认关节炎、甲亢病、心脏病史山西省汾阳医院神经内科症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，通过降糖加氟哌啶醇可以控制山西省汾阳医院神经内科64mmol/L，HDL1.患者曹，女性，70岁,主因“左侧肢体不自主
13、活动5天”于2012年4月18日入院血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史28mmol/L，LDL2.神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力正常，左侧上下肢可见舞蹈样动作，左侧共济动作欠合作，右侧共济动作稳准。出院查体（4月26日）12mmol/L，肌酐82mmol/L山西省汾阳医院神经内科无特殊药物史及家族遗传性疾病史山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科无特殊药物史及家族遗传性疾病史肿瘤系列及肝功能均正常山西省汾阳医院神经内科神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力正常，左侧上下肢可见舞蹈样动作，左侧共济动作欠合作，右侧共济
14、动作稳准。64mmol/L，HDL1.症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，通过降糖加氟哌啶醇可以控制无特殊药物史及家族遗传性疾病史血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史5mmol/L,餐后2小时血糖9.肿瘤系列及肝功能均正常山西省汾阳医院神经内科12mmol/L，肌酐82mmol/LHuntington disease？64mmol/L，HDL1.山西省汾阳医院神经内科血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史山西省汾阳医院神经内科神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力正常，左侧上下肢可见舞蹈样动作，左侧共济动作欠合作，右侧共济动作稳准。右侧基底节区病灶呈
15、混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科4，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压150/90mmHg山西省汾阳医院神经内科肿瘤系列及肝功能均正常43mmol/L，糖化血红蛋白11.山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科有家族史，慢性起病，进行性加重无特殊药物史及家族遗传性疾病史神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力正常，左侧上下肢可见舞蹈样动作，左侧共济动作欠合作，右侧共济动作稳准。磁共振检查（4月19日）肿瘤系列及肝功能均正常山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科糖化血红蛋白含量升高影响红细胞的氧亲和
16、力，加重细胞和组织缺氧糖化血红蛋白含量升高影响红细胞的氧亲和力，加重细胞和组织缺氧山西省汾阳医院神经内科病变区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，进而影响壳核内中型多棘GABA神经元功能，使病灶对侧产生舞蹈样动作。否认关节炎、甲亢病、心脏病史血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史64mmol/L，HDL1.患者曹，女性，70岁,主因“左侧肢体不自主活动5天”于2012年4月18日入院降糖 调脂 改善脑供血否认关节炎、甲亢病、心脏病史肿瘤系列及肝功能均正常患者曹，女性，70岁,主因“左侧肢体不自主活动5天”于2012年4月18日入院症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，通过降糖加氟哌啶醇可以控制儿童多见，风湿热的表现山西省汾阳医院神经内科否认关节炎、甲亢病、心脏病史5mmol/L,餐后2小时血糖9.山西省汾阳医院神经内科双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状高密度影，右侧显著Huntington disease？症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，通过降糖加氟哌啶醇可以控制病变区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，进而影响壳核内中型多棘GABA神经元功能，使病灶对侧产生舞蹈样动作。5mmol/L,餐后2小时血糖9.山西省汾阳医院神经内科43mmol/L，糖化血红蛋白11.降糖 调脂 改善脑供血山西省汾阳医院神经内科5mmol/L,餐后2小时血糖9.谢谢观看！谢谢观看！
