1、v 神经外科最常见疾病之一;v 起源于脑及其临近组织;v 年发病率:710/10万;v 半数为恶性肿瘤;v 以2050岁常见。打手机打手机高压电高压电染发染发颅脑外伤颅脑外伤饮食饮食 病 因电离辐射电离辐射临 床 表 现 v全身性症状:颅内压增高引起,晨起头痛,恶心、呕吐,外展神经麻痹等;v神经局灶症状:可反映病变部位,如视力、听力障碍,偏瘫和失语,吞咽发呛、走路不稳,局灶性或继发全面发作癫痫;v病程:恶性肿瘤良性肿瘤。术前评价(preoperative evaluation)v综合因素:病人年龄、职业、神经功能缺损、影像检查、肿瘤生物学特性、病人对病情的理解等;v目 的:完整、个体化、合理的
2、治疗方案。v需要判断:是否炎症、变性或脑血管等其它病变;肿瘤部位和周围结构关系;肿瘤性质及其生物学特性。辅 助 检 查X X线平片线平片头颅头颅头颅头颅MRIMRI神经导航活检神经导航活检免疫治疗免疫治疗化学治疗化学治疗外科手术外科手术治 疗 内 科 治 疗脊索瘤、少突胶质细胞瘤表皮样囊肿内含角蛋白、细胞碎片和胆固醇;争取手术全切除,功能区的难以全切;T2像稍高信号,瘤周水肿不明显;间变性少突胶质细胞瘤(anaplastic oligodentrocytoma,WHO 级)高级别少突胶质细胞瘤:起源于脑及其临近组织;预后:病人平均生存期比星形细胞瘤患者长。80%位于大脑中动脉分布区;家族倾向:
3、Von Hipple-Lindaus病;肿瘤生物学特性、病人对病情的理解等;肿瘤部位、大小、数目、血供等和脑组织改变神经局灶症状:可反映病变部位,如视力、听力障碍,对放射治疗不敏感、手术加放疗可长期缓解;表皮样囊肿内含角蛋白、细胞碎片和胆固醇;全脑和脊髓照射预防播散。恶性星形细胞瘤:WHO 级对放射治疗不敏感、手术加放疗可长期缓解;大多数病人可生存48年,局部易复发。外 科 治 疗:主要治疗手段主要治疗手段神经导航神经导航(neuronavigation)(neuronavigation)微创神经外科微创神经外科(Minimally Invasive Neurosurgery)(Minimal
4、ly Invasive Neurosurgery)最小程度最小程度干扰正常脑神经干扰正常脑神经放 射 治 疗 高度敏感:生殖细胞瘤、淋巴瘤;中度敏感:髓母细胞瘤、室管膜瘤 生 长 激 素 垂 体 腺 瘤 胶 质 母 细 胞 瘤 等;低度敏感:星形细胞瘤、颅咽管瘤 脊索瘤、少突胶质细胞瘤 其 他 类 型 垂 体 腺 瘤。v抑制核糖核酸或脱氧核糖核酸合成;v与放射治疗同步或先后续贯进行;v以亚硝基脲类为主:卡氮芥、环已亚硝脲;v新型化疗药物:替莫唑胺(Temozolomide);v生殖细胞瘤、髓母细胞瘤敏感;胶质瘤差。化 学 药 物 治 疗第第2节节常见颅内肿瘤常见颅内肿瘤 40%50%20%10
5、%10%10%星形细胞瘤:WHO I级 WHO 级 恶性星形细胞瘤:WHO 级 WHO IV级 胶 质 瘤 低级别少突胶质细胞瘤高级别少突胶质细胞瘤:间变性少突胶质细胞瘤 (WHO 级)星形细胞瘤(astrocytoma)好发年轻成人,首发症状:癫痫;MRI:T1像低信号、无明显强化灶,T2像稍高信号,瘤周水肿不明显;争取手术全切除,功能区的难以全切;放疗可延缓病变进展,可以延迟放疗;平均生存期5年,儿童患者预后较好。毛细胞型星形细胞瘤(WHO I级,良性)纤维型星形细胞瘤等(WHO II级,低度恶性)最常见的胶质瘤,多位于大脑半球,好发于中老年;MRI:肿瘤浸润生长,不均匀强化,瘤周水肿明显
6、;首选手术切除,可延长生存期、改善神经功能;术后行放疗、化疗综合治疗,可延长生存期;预后:平均生存期13年。恶性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤(WHO 级)(anaplastic astrocytoma)胶质母细胞瘤(WHO 级)(glioblastoma)少突胶质细胞来源的肿瘤 少突胶质细胞瘤(oligodentrocytoma,WHO 级)间变性少突胶质细胞瘤(anaplastic oligodentrocytoma,WHO 级)影像学与星形细胞瘤类似,但可见明显钙化;诊断和治疗原则上与星形细胞瘤基本相同;伴染色体1p/19q杂合性缺失的对放、化疗敏感;预后:病人平均生存期比星形细胞瘤患者长。
7、好发大脑凸面、颅底;抽搐、进行性偏瘫;脑神经功能障碍;女性多发;脑 膜 瘤(meningioma)额叶脑膜瘤颅底脑膜瘤MRIT2像边界清楚 均匀强化 瘤周水肿 脑膜尾征 争取手术全切,颅底脑膜瘤常难以全切除;直径女性;头痛,颅底侵犯症状等;部分病人咽部可见肿瘤。MRI:斜坡脊索瘤,广泛侵袭 肿瘤全切除困难,并有脑脊液漏的危险;对放射治疗不敏感、手术加放疗可长期缓解;大多数病人可生存48年,局部易复发。脊索瘤(chordoma)肿瘤常位于皮层下;行为和认知改变;偏瘫、失语、视野缺损等 原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary CNS lymphoma)明确病理诊断;立体定向手术活检。首选治疗;明
8、显延长病人生存;可联合放疗。CT示额叶肿瘤,明显强化 先天性良性肿瘤;表皮样囊肿内含角蛋白、细胞碎片和胆固醇;皮样囊肿内含皮肤附属器官如毛发和皮脂腺;CT表现为肿瘤低密度、不被强化、无脑水肿;MRI T1像为不均匀低信号、T2像高信号;肿瘤全切可治愈,少数复发;不应强行除囊壁而损伤脑神经和脑组织;表皮样囊肿和皮样囊肿(epidermoid and dermoid cyst)END结束结束术前评价(preoperative evaluation)v综合因素:病人年龄、职业、神经功能缺损、影像检查、肿瘤生物学特性、病人对病情的理解等;v目 的:完整、个体化、合理的治疗方案。v需要判断:是否炎症、变
9、性或脑血管等其它病变;肿瘤部位和周围结构关系;肿瘤性质及其生物学特性。诊断和治疗原则上与星形细胞瘤基本相同;术前评价(preoperative evaluation)与放射治疗同步或先后续贯进行;综合因素:病人年龄、职业、神经功能缺损、影像检查、全身性症状:颅内压增高引起,晨起头痛,恶心、呕吐,目 的:完整、个体化、合理的治疗方案。家族倾向:Von Hipple-Lindaus病;好发于中线的骨性结构;与放射治疗同步或先后续贯进行;实性肿瘤手术切除困难;术前评价(preoperative evaluation)起源于脑及其临近组织;好发年龄4050岁;伴颅内压增高单发病灶可手术切除;平均生存期
10、5年,儿童患者预后较好。全身性症状:颅内压增高引起,晨起头痛,恶心、呕吐,切除瘤结节即可,囊壁不必强行切除。偏瘫、失语、视野缺损等MRI:T1像低信号、无明显强化灶,最常见的胶质瘤,多位于大脑半球,好发于中老年;好发于中线的骨性结构;预后:病人平均生存期比星形细胞瘤患者长。神经局灶症状:可反映病变部位,如视力、听力障碍,(neuronavigation)伴染色体1p/19q杂合性缺失的对放、化疗敏感;术前评价(preoperative evaluation)化 学 药 物 治 疗生长激素腺瘤:奥曲肽;偏瘫、失语、视野缺损等需要判断:是否炎症、变性或脑血管等其它病变;肿瘤部位、大小、数目、血供等
11、和脑组织改变2040岁多见、男女性;恶性星形细胞瘤:WHO 级听神经瘤(acoustic neuroma)诊断和治疗原则上与星形细胞瘤基本相同;实性肿瘤手术切除困难;不应强行除囊壁而损伤脑神经和脑组织;目 的:完整、个体化、合理的治疗方案。脊索瘤、少突胶质细胞瘤 肿瘤性质及其生物学特性。肿瘤部位和周围结构关系;免疫治疗免疫治疗化学治疗化学治疗外科手术外科手术治 疗 v抑制核糖核酸或脱氧核糖核酸合成;v与放射治疗同步或先后续贯进行;v以亚硝基脲类为主:卡氮芥、环已亚硝脲;v新型化疗药物:替莫唑胺(Temozolomide);v生殖细胞瘤、髓母细胞瘤敏感;胶质瘤差。化 学 药 物 治 疗40%50
12、%20%10%10%10%多见于小脑;多为囊性合并瘤结节;好发年龄4050岁;家族倾向:Von Hipple-Lindaus病;合并肾、肝、胰腺囊肿等;颅内压增高和小脑体征。血管网织细胞瘤(angioreticuloma)MRI:小脑囊性肿瘤,附壁结节 实性肿瘤手术切除困难;切除瘤结节即可,囊壁不必强行切除。不宜手术者放射治疗可 延缓肿瘤生长伴颅内压增高单发病灶可手术切除;肿瘤部位、大小、数目、血供等和脑组织改变WHO IV级对放射治疗不敏感、手术加放疗可长期缓解;80%位于大脑中动脉分布区;起源于脑及其临近组织;对放射治疗不敏感、手术加放疗可长期缓解;(neuronavigation)T2像
13、稍高信号,瘤周水肿不明显;伴染色体1p/19q杂合性缺失的对放、化疗敏感;降低颅内压,解除对脑神经的压迫。抑制核糖核酸或脱氧核糖核酸合成;听神经瘤(acoustic neuroma)中度敏感:髓母细胞瘤、室管膜瘤预后:病人平均生存期比星形细胞瘤患者长。恶性星形细胞瘤:WHO 级高龄、微小肿瘤、无明显神经症状:可密切观察;综合因素:病人年龄、职业、神经功能缺损、影像检查、偏瘫、失语、视野缺损等高龄、微小肿瘤、无明显神经症状:可密切观察;全脑和脊髓照射预防播散。颅内压增高和小脑体征。生殖细胞肿瘤(germ cell tumors)对放射治疗不敏感、手术加放疗可长期缓解;平均生存期5年,儿童患者预后
14、较好。肿瘤部位、大小、数目、血供等和脑组织改变放疗可延缓病变进展,可以延迟放疗;Parinaud综合征;放疗可延缓病变进展,可以延迟放疗;高龄、微小肿瘤、无明显神经症状:可密切观察;WHO 级部分病人咽部可见肿瘤。肿瘤全切除困难,并有脑脊液漏的危险;胶质母细胞瘤等;MRI T1像为不均匀低信号、T2像高信号;起源于脑及其临近组织;目 的:完整、个体化、合理的治疗方案。听神经瘤(acoustic neuroma)表皮样囊肿和皮样囊肿(epidermoid and dermoid cyst)诊断和治疗原则上与星形细胞瘤基本相同;(WHO I级,良性)头痛,颅底侵犯症状等;偏瘫和失语,吞咽发呛、走路不稳,侵润、缓慢生长肿瘤;好发于中线的骨性结构;2040岁多见、男女性;头痛,颅底侵犯症状等;部分病人咽部可见肿瘤。MRI:斜坡脊索瘤,广泛侵袭 肿瘤全切除困难,并有脑脊液漏的危险;对放射治疗不敏感、手术加放疗可长期缓解;大多数病人可生存48年,局部易复发。脊索瘤(chordoma)