1、 风风 湿湿 热热1 提纲提纲 概述概述 病因和发病机制病因和发病机制 病理病理 临床表现临床表现 辅助检查辅助检查 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 治疗和预防治疗和预防 预后预后2概 述 风湿热（rheumatic fever)是常见的风湿性疾病 （rheumatoid diseases)。主要表现为心脏炎、游走性 关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。临床表现的变迁 -发病率下降 -病情变轻，不典型 -可主要表现为单纯性心肌炎 仍然是主要的后天性心脏病 -1960 10.60%（住院心脏病第 1 位）-1970 7.00%(住院心脏病第 2 位）-1980 2.00%（住院心脏病第 3 位）-
2、1990 0.02%(住院心脏病第?位）3 1930 40 50 60 70 80 9020 10 5 4 3 2 1发展中国家发展中国家中国中国 发达国家发达国家风湿热的发病率风湿热的发病率 4 病因病因 -A组组溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症。溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症。-约约 0.3%3%病例于病例于 2 5 周后发生风湿热，周后发生风湿热，取决于：取决于：*链球菌在咽部存在的时间链球菌在咽部存在的时间 *致病菌株致病菌株 *遗传体质遗传体质5 发病机制发病机制 链球菌感染诱导的异常免疫反应链球菌感染诱导的异常免疫反应 自身抗体：抗心肌、抗尾核自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体下丘
3、核抗体 心肌、心内膜心肌、心内膜IgM、IgG、IgA 沉积，关节沉积，关节/滑膜液滑膜液IC，补体成分补体成分，CIC T细胞异常：细胞异常：CD4/CD8，TH2，IL-1，IL-6，粘附分子粘附分子ICAM-1（尤见于心肌尤见于心肌 损害者）损害者）6 荚膜：透明质酸酶荚膜：透明质酸酶 关节关节细胞膜：细胞膜：M蛋白、蛋白、M相关蛋白相关蛋白心肌心肌 糖蛋白糖蛋白心内膜心内膜 原生质膜：蛋白、脂质、糖原生质膜：蛋白、脂质、糖心肌心肌下丘脑下丘脑/尾核尾核A组组链球菌链球菌7 发病机制发病机制 链球菌链球菌 发生相发生相链球菌链球菌 与宿主与宿主 免疫耐免疫耐 应靶器应靶器咽峡炎咽峡炎 组
4、织的组织的 受被破受被破 官的免官的免 风湿热风湿热 交叉抗交叉抗 坏坏 疫性损疫性损 性原性原 伤伤 刺激防刺激防 清除链清除链 免疫反免疫反 御性免御性免 球菌球菌 应自行应自行 疫反应疫反应 消退消退 无无 病病8 变性渗出期变性渗出期（1月左右）月左右）*部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤 *病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素纤维素 性渗出性渗出 增殖期增殖期（34月）月）*部位：心肌、心内膜、（皮肤）部位：心肌、心内膜、（皮肤）*病理：风湿小体（病理：风湿小体（Aschoff body)硬化期
5、硬化期 *部位：二尖瓣部位：二尖瓣主动脉瓣主动脉瓣 三尖瓣三尖瓣肺动脉瓣肺动脉瓣 *病理：疤痕形成、疣状赘生物形成病理：疤痕形成、疣状赘生物形成 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性 9风湿小体模式图风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞10 变性渗出期变性渗出期（1月左右）月左右）*部位：心肌、心内膜、心内膜、关节、皮肤部位：心肌、心内膜、心内膜、关节、皮肤 *病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素纤维素 性渗出性渗出 增殖期增殖期（34月）月）*部位：心肌、心内膜、（皮肤）部位：心肌、
6、心内膜、（皮肤）*病理：风湿小体（病理：风湿小体（Aschoff body)硬化期硬化期 *部位：二尖瓣部位：二尖瓣主动脉瓣主动脉瓣 三尖瓣三尖瓣肺动脉瓣肺动脉瓣 *病理：疤痕形成、疣状赘生物形成病理：疤痕形成、疣状赘生物形成 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性 病理11 一般表现一般表现 心脏炎（心脏炎（40%50%）关节炎（关节炎（50%60%）舞蹈病（舞蹈病（3%7%）皮肤症状（皮肤症状（7%）临床表现临床表现121.一般表现：一般表现：-发热发热 急性起病急性起病.38 0C40 0C，2周后低热周后低热 隐匿起病隐匿起病.低热或无
7、热低热或无热 -关节痛、贫血、鼻衄、腹痛关节痛、贫血、鼻衄、腹痛 -失健表现失健表现 132.心脏炎（心脏炎（40%50%）-心肌炎心肌炎 心动过速、心音减弱、心界扩大，心肌张力心动过速、心音减弱、心界扩大，心肌张力 差和心搏减弱。心电图：差和心搏减弱。心电图：PR间期延长，间期延长，ST-T改改 变，变，QT延长延长 -心内膜炎心内膜炎 心尖部心尖部SM IIIII级和级和DM中期隆隆样杂音，中期隆隆样杂音，主动膜瓣区主动膜瓣区DM吹风样杂音。早期杂音可消失，反吹风样杂音。早期杂音可消失，反 复发作后永久存在（发展为风湿性心脏瓣膜病）复发作后永久存在（发展为风湿性心脏瓣膜病）-心包炎心包炎
8、积液不多，不易发现，可有一过性心底部摩积液不多，不易发现，可有一过性心底部摩 擦音。常提示严重心脏炎和发生心力衰竭。擦音。常提示严重心脏炎和发生心力衰竭。-心脏炎心脏炎/全心炎全心炎心肌炎心肌炎心内膜炎心内膜炎心包炎心包炎 14 注意：注意：心脏损害常发生于首心脏损害常发生于首 次发病的次发病的12周内周内!！153.3.关节炎（关节炎（50%50%60%60%）大关节红、肿、热、痛大关节红、肿、热、痛 游走性，不留后遗症游走性，不留后遗症 持续数日持续数日4周周 16 4.舞蹈病（舞蹈病（3%7%）好发年龄好发年龄 812岁，女多于男。岁，女多于男。链球菌咽炎后链球菌咽炎后16月发病月发病
9、不自主运动：面肌搐动（伸舌、歪嘴、不自主运动：面肌搐动（伸舌、歪嘴、皱眉、眨眼）。书写困难，耸肩缩颈，皱眉、眨眼）。书写困难，耸肩缩颈，语言障碍，细微动作不协调语言障碍，细微动作不协调。早期表现为情绪和性格改变早期表现为情绪和性格改变 持续持续1 3月，可长达月，可长达1 2年年 常合并心脏炎常合并心脏炎17 5.皮肤症状（皮肤症状（7%）皮下小结皮下小结 4%7%，发于大关节伸面，发于大关节伸面 及枕、额、脊突处。及枕、额、脊突处。0,1 1cm,质质 硬，硬，2 4周消失。常伴心脏炎。周消失。常伴心脏炎。环形红斑环形红斑 已少见，环形或半环形红斑已少见，环形或半环形红斑 时隐时现，可持续数
10、周。时隐时现，可持续数周。其它皮疹其它皮疹 荨麻疹、结节性红斑、多形荨麻疹、结节性红斑、多形 红斑红斑18辅助检查辅助检查 链球菌感染的证据链球菌感染的证据 ASO 抗脱氧核糖核酸酶（抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B)抗链球菌激酶（抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（抗透明质酸酶（AH）风湿热活动性指标风湿热活动性指标 白细胞计数白细胞计数，中性粒细胞中性粒细胞，血沉血沉，C-反应性反应性 蛋白蛋白，-球蛋白球蛋白，粘蛋白粘蛋白。均无特异性。均无特异性。阳性率80%阳性率 95%19诊断标准（诊断标准（1992年年 Jone 标准）标准）主要表现主要表现 次要表现次要表现 链球菌感染
11、证据链球菌感染证据 心脏炎心脏炎 发热发热 咽拭培养阳性或咽拭培养阳性或 多关节炎多关节炎 关节痛关节痛 快速抗原试验阳性快速抗原试验阳性 舞蹈病舞蹈病 血沉增快血沉增快 抗链球菌抗体滴度抗链球菌抗体滴度 环形红斑环形红斑 CRP 阳性阳性 皮下小结皮下小结 P-R间期延长间期延长 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断20 诊断内容诊断内容 是否风湿热？（是否风湿热？（Jone 标准）标准）何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、何种类型？（心脏炎、
12、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）皮下小结、环形红斑）初发或复发初发或复发 热有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大热有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大)是否风湿活动是否风湿活动 有无心功能不全有无心功能不全21 鉴别诊断鉴别诊断 关节症状关节症状 类风湿性关节炎类风湿性关节炎 化脓性关节炎化脓性关节炎 感染后过敏性关节感染后过敏性关节 白血病白血病 生长痛生长痛 心脏表现心脏表现 生理性杂音生理性杂音 病毒性心肌炎病毒性心肌炎 感染性心内膜炎感染性心内膜炎 22 治疗和预防（治疗和预防（1）-休息休息 心脏未受累者心脏未受累者.卧床卧床 2 周周 心脏受累，但心脏无扩大者心脏受累，但心脏无扩大
13、者.卧床卧床 4 周周 心脏受累，且心脏扩大者心脏受累，且心脏扩大者.卧床卧床 6 周周 心脏受累，伴心力衰竭者心脏受累，伴心力衰竭者.严格卧床严格卧床 -控制链球菌咽峡炎控制链球菌咽峡炎 青霉素青霉素 80万万U i.m.B.i.d.10天天 23 治疗和预防（治疗和预防（2）-抗风湿热药物抗风湿热药物 阿司匹林阿司匹林 每天每天 100mg/kg 2周，以后周，以后 每天每天 75mg/kg46周周 糖皮质激素糖皮质激素 强的松：强的松：每天每天 2mg/kg2 4周，以后周，以后 逐渐减量，总疗程逐渐减量，总疗程 8 12周周 24 治疗和预防（治疗和预防（3）-抗风湿热药物抗风湿热药物
14、 大剂量糖皮质激素冲击疗法大剂量糖皮质激素冲击疗法 -氢化可的松氢化可的松 每天每天1540mg/kg IV.-地塞米松地塞米松 每天每天0.5 1.5mg/kg IV.2 3天天 -甲基强的松龙甲基强的松龙 每天每天1030mg/kg IV.用于严重心脏炎，伴有心力衰竭者用于严重心脏炎，伴有心力衰竭者25 治疗和预防（治疗和预防（4）-充血性心力衰竭的治疗充血性心力衰竭的治疗 强调使用糖皮质激素抗风湿热强调使用糖皮质激素抗风湿热 血管扩张剂和血管活性药物血管扩张剂和血管活性药物 谨慎使用洋地黄类药物谨慎使用洋地黄类药物 （快速制剂（快速制剂/不必饱和不必饱和/不必长期维持）不必长期维持）-舞
15、蹈病的治疗舞蹈病的治疗 心理支持心理支持 镇静剂镇静剂 其他其他：氟哌啶醇，强的松：氟哌啶醇，强的松 26 治疗和预防（治疗和预防（5）-预防预防 长效青霉素长效青霉素 120万万U，肌注，肌注，每月每月1次次 青霉素青霉素V 250mg，口服，口服，bid 红霉素红霉素 250mg,口服，口服，bid 链球菌疫苗链球菌疫苗 无心脏损害：5年心脏损害 ：10年心脏瓣膜病：终身27 预后预后 -1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病 -1/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病的病例遗留风湿性心脏瓣膜病 -1/3的病例痊愈，无后遗症的病例痊愈，无后遗症28 预后预后 影响因素：影响因素：是否复发及复发的频率是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累首次风湿热发作时是否有心脏受累 29
