1、主动脉夹层的CT诊断精品概 述主动脉夹层(Aortic Dissecction AD)l 主动脉夹层动脉瘤,是指各种病因导致主动脉内膜破裂或中膜弹力纤维层病变，血液进入内膜下之中膜内，导致中膜撕裂、剥离形成双腔主动脉，称主动脉夹层。发病率l 的平均年发病率为 0.51万/10万人口,在美国每年至少发病 2000例l 最常发生在 507 0岁的男性,男女性别比约 3 1,40岁以下的比较罕见。40岁以下的患者 50%发生于妊娠妇女。精品发病机制 本病主要表现为主动脉中层的退行性变,任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉发生夹层分离。主要易患因素l 高血压，主动脉粥样硬化
2、：约占高血压，主动脉粥样硬化：约占 70%9 0%l 主动脉中层病变：主动脉中层病变：Marfan综合征、综合征、Tuner综合征、先天性心脏病综合征、先天性心脏病l 内膜撕裂：先天性主动脉瓣二瓣化畸形内膜撕裂：先天性主动脉瓣二瓣化畸形/狭窄、主动脉狭窄狭窄、主动脉狭窄l 壁内血肿蔓延壁内血肿蔓延l 妊娠妊娠l 主动脉炎：主动脉炎：梅毒性动脉炎、巨细胞动脉炎梅毒性动脉炎、巨细胞动脉炎l 创伤：医源性、非医源性创伤：医源性、非医源性精品病理与分型 基本病理表现为动脉内膜撕裂与囊性中层坏死。不典型主动脉夹层概念，指形成机制和病变形态表现均不典型的主动脉夹层。一种是当内膜有破口或溃疡，导致血液渗入主
3、动脉中层，但远端未与主动脉腔沟通，即无回腔性沟通；另一种情况是主动脉壁滋养血管破裂，在主动脉壁内形成血肿者。（即主动脉壁间血肿（IMH）精品主动脉夹层始动机制主动脉夹层始动机制精品病因和病理生理学 典型AD:发病机制：中层囊性坏死内膜撕裂 病理学特点：内膜撕裂 真假“双腔”，存在交通 远段同时存在再破口 病因：仍不明确 高血压（70患者）Marfan综合征 医源性以及外伤 主动脉瓣狭窄等 外伤后胸痛，造影示B型AD精品夹层示意图夹层示意图精品病理分型 分类方法 l 对受累主动脉的部位及范围进行定义 l DeBakey法的、型l Stanford法和型l 解剖分类法l 根据病程分类精品DeBak
4、ey分 型DeBakey DeBakey 型夹层起自升主动脉型夹层起自升主动脉 ,累及主动脉弓或以远累及主动脉弓或以远型夹层仅累及升主动脉型夹层仅累及升主动脉 型夹层起自降主动脉型夹层起自降主动脉 ,并向远端扩展并向远端扩展 ,罕有逆行累及主动脉弓罕有逆行累及主动脉弓 DeBakey 不同分型示意图 型 型 型 精品Stanford分 型Stanford和型l 型 不论起源，所有累及升主动脉的夹层为型，约占2/3l 型 未累及升主动脉的夹层为型，约占1/3精品Standford Standford 分型示意图分型示意图精品解剖分类解剖分类为近端夹层和远端夹层。l 近端夹层包括DeBakey 和
5、型或Stanford型l 远端夹层包括DeBakey 型或Stanford型 精品病程分类 急性期l 起病2周以内为急性期 慢性期l 起病超过2月为慢性期 亚急性期l 主动脉夹层 2周2月以内 未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一 精品临床表现 特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 l疼痛l出血症状l缺血症状l压迫症状l心功能不全症状精品疼痛l 74%90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛
6、往往有迁移的特征,提示夹层进展的途径。l 疼痛的位置反映了主动脉的受累部位：前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层；肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层；颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部；腹部剧痛 常见于b型精品精品 主动脉瓣关闭不全l 突发主动脉反流 是型AD常见并发症l 目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致l 易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全伴随症状精品急性心肌梗塞l 冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见l 这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%，因此临床上必须高
7、度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD 精品心包填塞 l 积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血l 临床易误诊为心包炎精品休克 l 多由于型并发外膜破裂所致l 易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等精品神经系统病变l 神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐等l 易误诊为脑血管意外。l 发病机制 l 无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外l 夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。精品严重的肾血管性
8、高血压、肾衰竭 l 常见于型,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄,造成急性肾衰竭 l 临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭精品其它罕见的临床表现声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血等 精品体征血压：接诊时血压正常或血压较高，但外周末稍灌注多不良，表现为面色苍白，尿量减少，四肢冰冷。出现心包填塞、主动脉破裂、主动脉瓣关闭不全、急性心力衰竭时血压下降。两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象。外周脉搏：出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等。相应部位的脉搏减弱或消失提示该动脉受阻：无名动脉或右锁骨下动脉阻塞表现为右上肢脉搏减弱，左锁骨下动脉受阻左上肢动脉搏动减弱，股动脉或髋动脉
9、受阻单侧股动脉搏动减弱，阻塞部位在髂动脉分叉以上时双侧股动脉搏动减弱。精品心脏体征：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死胸部体征：夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡腹部体征：腹痛、腹膜炎体征神经系统体征：神志不清、昏迷、偏瘫体征精品急诊B型3个死亡因素低血压、休克无胸痛、背痛表现分支受累精品影像学诊断 常规的实验室检查对的诊断帮助不大,胸部平片仅有辅助诊断价值 目前可用于此的诊断方法包括l 主动脉造影术（DSA）l 计算机体层摄影(CT)l 磁共振(MRI)l 经胸或经食管的超声心动图(UCG)l 血管内超声。精品主动脉造影突出优点l 是确诊首要、准确、可
10、靠的诊断方法,早期报道其敏感性和特异性为 88%和95%缺点l 属于有创性检查,有潜在危险性,且准备及操作费时,已少用于急诊精品CT、MRICT:其诊断AD敏感性为83%94%,特异性为87%100%MRI:其敏感性和特异性均为 9 8%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准精品夹层的影像学征象 真假双腔 部位 范围 大小 内膜片 内膜破口 假腔内附壁血栓 主要分支受累情况 急症指征：AI 心包积血 胸腔积血 缺血破口精品CT平扫主要征象：钙化的内膜片移位平扫的主要作用：显示壁内血肿表现为主动脉壁内窄的高密度缘，偏心或环周平扫还易于观察人工瓣膜或植入物主动脉破裂时，平扫可见高密度急性出血，位
11、于纵隔、心包、胸膜腔精品精品精品精品精品平扫与增强对比精品标志：内膜片，区分真假腔入口通常位于内膜片最近端CT诊断入口的敏感度82%,特异度100%假阴性原因入口偏小、主动脉搏动伪影插管或静脉强化所致伪影 准确判断入口助于外科计划增强表现增强表现精品血管内支架植入需区分真假腔，尤其应区分主要分支起源于真腔或假腔如起源于假腔，则有被闭塞的危险血栓形成、治疗性闭塞内膜片延至分支血管起始部可致其闭塞,称静态性闭塞内膜片不直接累及分支起源,随真腔内压力改变可覆盖分支开口,称动态性闭塞区分真假腔区分真假腔精品多数，根据与未受累主动脉相延续的特征可识别真腔，且真腔通常较小，较假腔血流速度快，这一血流速度的
12、差异，在CECT上表现为增强速率的不同主动脉壁的动脉硬化性钙斑，提示急性夹层的真腔，可与钙化的内膜片相延续，后者代表假腔壁慢性夹层，假腔壁可上皮化、钙化区分真假腔区分真假腔精品 Beak sign（鸟嘴征）横断面上，内膜片与假腔壁所夹之锐角区分真假腔区分真假腔精品 Aortic cobweb（主动脉蜘蛛膜）很可能是夹层形成过程中自主动脉壁不完全剪切下来的纤维组织带大小不一，可以是刚刚看到数毫米厚7480CT：假腔内的细小充盈缺损，一侧与主动脉壁相连区分真假腔区分真假腔精品假腔最可靠的征象Beak signA large cross-sectional area（最大横界面）真腔最可靠的征象 外
13、壁钙化附壁血栓更常见于假腔急性：内膜片可突向假腔、平直慢性：内膜片可平直(75%)、突向假腔(25%)区分真假腔区分真假腔精品CT示升主动脉IMH并B型AD精品破口破口真腔假腔假腔精品夹层破口夹层破口n 110例B型AD患者CT显示夹层再破口的数量再破口数 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 合计例 数 2 16 23 22 21 11 6 6 1 1 1 110精品B型AD突发左心功能不全，室性心律失常，升主动脉造影示主动脉瓣中等量返流急症指征-AI精品急症指征-胸腔积血ADBC精品型，中等量较高密度心包积液，值u。急症指征-心包积液（血）精品急症指征-主要分支严重缺血 主要分支受
14、累缺血分型 动力型：真腔狭窄、塌陷真腔狭窄、塌陷 静力型：内膜片剥离至分支开口或分支内膜片剥离至分支开口或分支腔内腔内 分支起自假腔；分支起自假腔；分支夹层分支夹层SSDD：动力型；：动力型；：静力静力型型精品主动脉分支受累，则危险性增加表现夹层延续至分支内膜片覆盖分支，相应器官缺血或坏死 累及AA近主动脉窦处时，冠脉可受累 累及AA横部，主动脉分支可受累导致头臂缺血 累及腹主动脉时，肾动脉、SMA、腹腔干可受累引起肾衰或腹腔脏器功能不全分支受累分支受累精品急症指征-主要分支严重缺血SSDD精品左冠状动脉开口处可见内膜片影冠状动脉受累精品A型夹层，累及主动脉根窦部，右冠状动脉开口受累，手术证实
15、主动脉瓣右冠瓣与无冠瓣交界处撕脱，右冠开口部撕脱。冠状动脉受累精品头臂动脉受累精品肋间动脉受累假腔精品腹腔干及肠系膜上动脉受累腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。精品腹腔干及肠系膜上动脉受累腹腔干起自真腔，肠系膜上动脉起自假腔真腔夹层内膜片剥离至肠系膜上动脉近段，局部血栓形成，致其近段狭窄精品腹腔干及肠系膜上动脉受累腹腔干撕裂精品腹腔干及肠系膜上动脉受累ABCACA术前CA主要起自假腔，术后主要起自真腔，明显改善 精品A、B：术前RRA重度受压，术后恢复，右肾灌注明显改善 AB术前术后肾动脉受累精品A、B：术前RRA重度受压，术后恢复，右肾灌注明显改善 AB术前术后肾动脉
16、受累双肾动脉“内膜片”精品A、B：术前RRA重度受压，术后恢复，右肾灌注明显改善 AB术前术后肾动脉受累双肾动脉“内膜片”右肾起自假腔精品型，右肾动脉开口处可见内膜片，右肾灌注较对侧差。主动脉象鼻术后，降主动脉支架远端位于假腔，腹主动脉真腔近闭塞，左肾动脉及左肾灌注极差。精品双侧髂总动脉近段可见内膜片髂动脉受累右髂动脉可见真假双腔精品鉴别诊断临床鉴别诊断：急性心肌梗死、心绞痛、肺栓塞、气胸、胆囊炎、胰腺炎、肠梗阻、肠扭转、消化道穿孔、肾结石、腹腔脏器损伤影像鉴别诊断：壁内血肿(IMH)动脉硬化性穿透性溃疡(PAU)动脉粥样硬化动脉瘤前两者与AD合称急性主动脉综合征精品主动脉壁内血肿（IMH）的
17、诊断n 发病机制：主动脉滋养血管、中膜营养血管自发破裂动脉粥样斑块破裂溃疡血液渗中膜层 n 病理学特点：血肿位于中膜与外膜之间无内膜破裂，无血流交通精品主动脉壁内血肿（主动脉壁内血肿（IMH）的诊断）的诊断n病因：尚不清楚，可能与下列有关：高血压主动脉粥样硬化某些结缔组织疾病或遗传性疾病n发生部位：降主动脉升主动脉前者多于后者精品主动脉壁内血肿（主动脉壁内血肿（IMH）的诊断）的诊断精品IMH增厚的动脉壁动态变化较AD显著AD血液进入中膜，于中膜内1/3处剥离可见内膜片及内膜破口原发破口、再破口真假“双腔”，存在交通 一般真腔小，假腔大慢性AD，原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观
18、察。精品IMHAD主动脉壁内血肿（主动脉壁内血肿（IMH）的诊断）的诊断精品AD原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。第一次CT 示B型AD。2年后复查CT示夹层假腔血栓化，类似壁内血肿。FF精品 壁内血肿与主动脉粥样硬化壁内血肿与主动脉粥样硬化壁内血肿壁内血肿主动脉粥样硬化主动脉粥样硬化主动脉壁不规则增厚内壁不光滑充盈缺损、多发小溃疡钙化位于增厚的主动脉壁内有好发部位，病变多不连续临床常无症状精品主动脉管壁不规则增厚伴多发小溃疡形成，增厚管壁内可见钙化。以主动脉弓降部、降主动脉远段及腹主动脉远段、双侧髂动脉为著.动脉粥样硬化动脉粥样硬化精品主动脉管壁不规则增厚伴多发小溃疡形成，
19、增厚管壁内可见钙化。以主动脉弓降部、降主动脉远段及腹主动脉远段、双侧髂动脉为著.动脉粥样硬化动脉粥样硬化精品主动脉穿通性溃疡(PAU)发病机制：粥样斑块溃疡穿透内膜/内弹力板,破入中膜n病因：高血压粥样硬化精品n临床特征：多发生于60岁的老年男性 多伴有高血压 广泛的动脉粥样硬化和钙化n发生部位：绝大多数发生于降主动脉主动脉穿通性溃疡(PAU)精品主动脉穿通性溃疡(PAU)精品主动脉穿通性溃疡(PAU)精品降主动脉起始部指状溃疡降主动脉半圆形大溃疡,口大底小.主动脉穿通性溃疡(PAU)不同形态的溃疡不同形态的溃疡“蘑菇样”PAU伴IMH，合并胸腔积液精品 联系：PAU可进展为AD；大的PAU断
20、层图像上可呈“双腔”征，又称局限性AD。鉴别：精品FF精品精品 主动脉腔外“龛影”常伴周围壁内血肿 无大量血栓包绕 可进展为假性/真性动脉瘤破口小瘤腔大周围血栓包绕直径正常主动脉直径的1.5倍 梭囊梭精品ABCD真性动脉瘤精品IMH主动脉夹层主动脉夹层假假/真性动脉瘤真性动脉瘤向外扩张向内破裂或破裂PAU向内破裂向外扩张或破裂局限于中层精品CT示降主动脉IMH形成3月后复查CT示降主动脉IMH基本吸收Case 1精品首次CT示降主动脉IMH半月后CT复查示降主动脉IMH增厚加重Case 2精品CT示降主动脉IMH破入双侧胸腔Case 3精品05-2-25F05-2-25F05-2-25男，突发
21、胸背部剧痛，CT示A型IMH，腹主动脉肾动脉开口以远AD，累及左侧髂动脉。Case 4精品05-10-2005-10-20F8个月后，IMH吸收，腹主动脉AD累及范围同前，假腔增大，其内部分血栓形成。05-10-20FCase 4精品08-10-608-10-63年后，腹主动脉及髂总动脉近段假腔基本吸收，髂总动脉远端及髂外动脉近段形成新的内膜破口，假腔增大、瘤样扩张、破裂、形成巨大后腹膜血肿。精品08-10-608-10-63年后，腹主动脉及髂总动脉近段假腔基本吸收，髂总动脉远端及髂外动脉近段形成新的内膜破口，假腔增大、瘤样扩张、破裂、形成巨大后腹膜血肿。精品降主动脉起始部指状溃疡，主动脉壁偏
22、心性“增厚”，IMH形成Case 5半月后复查，溃疡和IMH无明显变化精品降主动脉可见极小溃疡，主动脉壁偏心性“增厚”，IMH形成 Case 61年3个月后复查示溃疡的深度、口径及范围明显加大，发展为半圆形大溃疡 精品FF男，43岁，突发胸背部痛疼入院，CT示：B型IMH+降主动脉PAU（红示）3天后，再次胸腹部剧痛，并双下肢截瘫。复查CT示降主动脉PAU进展形成AD（B型），F：假腔，示内膜原发破口，原PAU处。左侧肋间动脉广泛受累未见显影。F精品主动脉弓部溃疡穿通，外围可见血肿包绕，形成假性动脉瘤，经手术证实 Case 7精品主动脉弓部溃疡完全穿通管壁，左侧大量血性胸腔积液 降主动脉溃疡，
23、伴外膜下血肿破溃可能。Case 8Case 9精品主动脉弓部可见较大蘑菇状溃疡 Case 115个月后主动脉弓部溃疡消失，弓部管径增大形成真性动脉瘤 Case 10精品主动脉夹层的其他影像学检查精品经胸腔UCG或经食管TEE经胸腔超声心动图敏感性仅为 59%85%,特异性为77%食管超声心动图(TEE)l 目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术l 其诊断AD的敏感性达到98%99%,特异性达77%97%精品血管内超声血管内超声是近期发展的一项新技术,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围
24、。精品诊断要点 高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解 疼痛伴休克样症候,但血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全和(或)二尖瓣关闭不全的体征,可伴有心力衰竭 突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于影像学诊断技术精品治疗 药物治疗手术血管内导管介入治疗精品药 物 治 疗的药物治疗的必要性l 药物治疗是怀疑或确诊后能立即进行的治疗 l 对于无并发症的远端夹层疗效明确,不亚于外科治疗.l 长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。的药物治疗有二个主要目标l 一是降低血压至患者能耐受的最低水平,使主动脉
25、壁压力尽可能低l 二是抑制心脏左室收缩,降低/,使搏动性张力下降。精品药物治疗较理想的药物为l 受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物l 抗高血压作用的药物 l 钙通道阻滞剂 l 利尿剂控制血压 l 血管紧张素转换酶抑制剂l 血管紧张素受体拮抗剂l 镇静剂l 通便药l 对症、支持治疗精品药物治疗 药物治疗指征:无并发症的型稳定的孤立的主动脉弓夹层稳定的慢性夹层病情已不可能实施手术精品手术手术治疗指征l 近端夹层分离首选手术治疗 l 远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗 l 进展的重要脏器损害 l 局部压迫症状l 直径大于5厘米l 动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成)l 主动脉瓣反流l 逆行进展
26、至升主动脉l 马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。l 急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。近年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分型患者经血管腔内介入疗法治愈。精品手术根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换升主动脉替换：Wheat术弓部替换及象鼻手术：Elephant trunk胸主动脉替换：腹主动脉替换：胸、腹主动脉替换：全替换主动脉替换：主动脉夹层内膜开窗术：精品血管内导管介入治疗优点l 导管介入手术创伤小、恢复快,多数患者能耐受 l 避免了外科手术过程可能导致的一些并发症精品导管介入治疗方法对无导管介入禁忌症的型夹层患者主要采取l 近端破口未闭，有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口，阻断真假腔之间的血流交通l 夹层进展迅速，夹层血肿压闭真腔导致重要脏器缺血者，用支架开放真腔及重要分枝血管,重建血运l 近端破口难以通过带膜支架封闭，夹层继续扩展者，通过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放夹层远端，与真腔交通，改善重要脏器缺血，降低假腔压力，防止夹层延伸增大对于有远端并发症的型夹层患者l 可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分 精品
