1、超声心动图在心肌病超声心动图在心肌病诊断中的应用诊断中的应用 主要内容主要内容n心肌病的分类心肌病的分类n扩张型心肌病扩张型心肌病n超声心动图在心脏同步化治疗中的作用超声心动图在心脏同步化治疗中的作用n肥厚型心肌病肥厚型心肌病n限制型心肌病限制型心肌病n致心律失常性右心室心肌病致心律失常性右心室心肌病n左心室心肌致密化不全左心室心肌致密化不全心肌病的分类心肌病的分类n2019年世界卫生组织和国际心脏病学会对心肌病(cardiomyopathy)的定义为：伴有心功能障碍的心肌疾病。其主要包括：扩张型心肌病扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)；肥厚型心肌病肥厚型心肌
2、病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)；限制型心肌病限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy，RCM)；致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)；未分类心肌病未分类心肌病(unclassified cardiomyopathies)：包括左心室致密化不全(noncompaction of the left ventricular myocardium，LVNC)和暂时性左心室心尖球形综合征或Tak0Tsub0心肌病。扩张型心肌病
3、扩张型心肌病 n扩张型心肌病(DCM)指的是无引起心脏整体收缩功能障碍的异常负荷因素(高血压、瓣膜病)或冠脉疾病而发生的左心室扩张合并左心室收缩功能障碍性疾病，伴或不伴右心室扩张和功能障碍。n临床以全心扩大、心肌收缩运动减低和充血性心力衰竭为主要特征。部分可有家族史且多为常染色体显性遗传。超声心动图诊断要点超声心动图诊断要点n(1)左心室室壁变薄，运动幅度弥漫性减低，二尖瓣开放幅度减低10mm。n(2)全心扩大，或以左心室扩大为主左心室收缩末期和舒张末期内径增加，美国心脏病协会(AHAACC)的标准是LVDd60 mm。左心室由正常的椭圆形变成球形。(3)心腔内血流变慢，可以看到心腔内自显影现
4、象部分形成血栓。超声心动图诊断要点超声心动图诊断要点多普勒超声：由于心腔扩大，可出现4个瓣膜的关闭不全，以二尖瓣关闭不全为主。二尖瓣血流频谱早期为E峰减低，A峰较高，EA减小，随着疾病进展，EA出现假性正常，或者限制性充盈EA2，DT缩短。组织多普勒检查(DTI)：S波减低，EEm增大。主动脉瓣收缩期血流速度减低。心脏超声影像心脏超声影像心脏超声影像心脏超声影像心脏超声影像心脏超声影像超声心动图在心脏同步化治疗中的作用超声心动图在心脏同步化治疗中的作用 n 评价心脏不同步的指标如下。n(1)M型超声心动图和脉冲多普勒评价心脏不同步指标：房室不同步指标有左心室舒张期充盈时间15mm。n(2)心室
5、腔较正常减小，收缩期甚至呈闭塞状。n(3)室间隔运动减低，收缩期增厚减低或消失，其他部位运动增强。超声心动图诊断要点超声心动图诊断要点n(4)左心房增大。n(5)肥厚梗阻型心肌病：以室间隔基底段肥厚为主，肥厚的室间隔向左心室流出道凸出。二尖瓣瓣体收缩期膨向室间隔方向，呈前向运动。M型可见二尖瓣前叶及其腱索收缩期的前向运动(systolic anterior motion，SAM)现象，致使左心室流出道狭窄。主动脉瓣收缩中期关闭。超声心动图诊断要点超声心动图诊断要点n(6)频谱多普勒：二尖瓣血流频谱：E峰速度减低，EA2。心脏超声影像心脏超声影像心脏超声影像心脏超声影像心脏超声影像心脏超声影像鉴
6、别诊断鉴别诊断致心律失常性右心室心肌病致心律失常性右心室心肌病n致心律失常性右心室心肌病(ARVC)的病变主要累及右心室。右心室心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织进行性置换，起初为区域性，逐渐呈弥漫性受累。n主要导致右心室节段性或整体异常，有时左心室亦可受累，而室间隔相对很少受累。常为家族性发病，系染色体显性遗传。临床上表现为：以反复发生持续或非持续性室性心动过速(VT)为特征；情绪激动和剧烈运动等可诱发猝死，多为35岁的青年人；不明原因的充血性心力衰竭，以右侧心力衰竭多见。超声心动图诊断要点超声心动图诊断要点(1)右心室扩大，部分病例局限性瘤样扩张。右心室壁局限性变薄或者弥漫性变薄。常累及右
7、心室心尖部或者下壁、右心室流出道。(2)右心室收缩功能减低，左心室收缩功能正常。(3)部分出现三尖瓣环扩大，三尖瓣关闭不全，可见明显三尖瓣反流。n2鉴别提示 该病应和Ebstein畸形、肺动脉高压疾病所引起的右心室扩大相鉴别。心脏超声影像心脏超声影像心脏超声影像心脏超声影像左心室心肌致密化不全左心室心肌致密化不全n左心室心肌致密化不全(LVNC)为一种胚胎期心肌致密化过程失效而导致的先天性心肌疾病，主要累及左心室，部分累及右心室。n特征为心肌海绵样形态学异常，有家族发病倾向。临床以心力衰竭、心律失常与血栓形成为表现。超声心动图的诊断要点超声心动图的诊断要点 n(1)心腔内可见无数粗大、突出的肌
8、小梁，纵横交错，深陷的小梁间隐窝，隐窝和心腔相通，病变以心室中段至心尖部为明显，一般不累及基底段室壁。n(2)病变区域室壁心外膜下可见变薄的致密心肌呈中低回声，而内层非致密化心肌疏松增厚。n(3)彩色多普勒显示网状结构的隐窝间隙内有低速血流与心室腔相通。n(4)病变区域心肌运动降低，局部心肌收缩期室壁增厚率以及左心室整体收缩功能均明显减低，心室的舒张功能降低。n(5)伴或不伴心室的扩张。n(6)其他：附壁血栓，房室瓣反流等。心脏超声影像心脏超声影像心脏超声影像心脏超声影像超声心动图诊断心肌致密化不全超声心动图诊断心肌致密化不全JenniJenni标准标准 n(1)不合并存在其他心脏畸形。n(2)可见典型的两层不同心肌结构，外层(致密化心肌)较薄，内层(非致密化心肌)较厚，其间可见深陷的隐窝，心室收缩末期内层非致密化心肌和外层致密化心肌厚度比值2。n(3)病变主要位于心尖部(80)、侧壁、下壁。n(4)CDFI显示深陷的隐窝之间有血流灌注并和心腔相通，而不与冠状动脉相通。祝大家每祝大家每天都有好天都有好心情！心情！
