1、肾病综合征 Nephrotic syndrome，NS 中西医结合学院第一临床教研室 1.1.掌握肾病综合征的临床特点、诊断要点、掌握肾病综合征的临床特点、诊断要点、 西医治疗措施及中医辨证论治。西医治疗措施及中医辨证论治。 2.2.熟悉熟悉肾病综合征肾病综合征的中、西医病因病理的中、西医病因病理 、 鉴别诊断。鉴别诊断。 3.3.了解了解肾病综合征肾病综合征的发病情况及预后的发病情况及预后 概 述 肾病综合征肾病综合征 （NSNS）是由于肾小球滤过膜的通）是由于肾小球滤过膜的通 透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而 引起的一种临床症候群，以大量蛋白
2、尿、低蛋引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋 白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性原发性NSNS约占儿科泌尿系统住院的约占儿科泌尿系统住院的20%20%，仅，仅 次于次于ANGANG，居第，居第2 2位。位。 发病情况：发病年龄多为学龄前儿童， 其中尤以35岁为发病高峰。男女比例为 3.7 ：1。 预后：肾病综合征的预后转归与其病理变化关 系密切。微小病变型预后较好，灶性肾小球硬 化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后差。 概 述 发病机制发病机制 病理生理病理生理 大量蛋白尿大量蛋白尿 正常尿中有少量蛋白质：正常尿中有少量蛋白质： 通常通常100
3、mg/100mg/（M M2 2 d d）；）； 200mg/d200mg/d为异常为异常 NSNS：定性：定性+；定量；定量50mg/50mg/（kgkg d d） 大量蛋白尿原因大量蛋白尿原因 病理生理病理生理 病理生理病理生理 静电屏障受损静电屏障受损 病理生理病理生理 孔径屏障受损孔径屏障受损 病理生理病理生理 低蛋白血症低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失尿中多种蛋白丢失 血清转铁蛋白血清转铁蛋白 铜蓝蛋白铜蓝蛋白 锌结合蛋白锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白 2525- -羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白 IgGIgG、补体因子、补体因子 脂蛋白酶：
4、脂代谢改变、抗凝血酶脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关、纤溶有关 因子，高凝状态因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变 大量蛋白尿对机体影响大量蛋白尿对机体影响 病理生理病理生理 尿中排出尿中排出 分解代谢：肾小管处分解分解代谢：肾小管处分解 肝合成状态肝合成状态 血管通透性增加致间质中增加，血中下降血管通透性增加致间质中增加，血中下降 胃肠道：吸收不良，异常丢失？胃肠道：吸收不良，异常丢失？ 低蛋白血症原因低蛋白血症原因 病理生理病理生理 蛋白质营养不良蛋白质营养不良 影响内环境的稳定：影响内环境的稳定： 渗透压下降渗透压下降
5、(25(2530mm30mmg g 降至降至6 68mm8mmg g） 血容量改变血容量改变 营养多种物质代谢：脂代谢营养多种物质代谢：脂代谢 对药代动力学影响对药代动力学影响 低蛋白血症对机体影响低蛋白血症对机体影响 病理生理病理生理 NS 蛋白尿蛋白尿 低蛋白血症低蛋白血症 血浆胶渗透压血浆胶渗透压 血容量血容量 神经内分泌调节改变神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽等），心房肽等） 水肿水肿 NS 原发性水钠潴留原发性水钠潴留 水肿原因水肿原因 血浆白蛋白血浆白蛋白 脂质在肝脏代脂质在肝脏代 偿合成增加偿合成增加 脂蛋白的分解脂蛋白的分解 代谢障碍代谢障碍 高脂血症高脂血症 高胆
6、固醇血症高胆固醇血症 （5.72mmol/L） 主主 要要 危危 害害 增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响 高脂血症高脂血症 病理生理病理生理 病理病理 中医病因病机 中医病名：属于中医学水肿范畴，且 多为阴水。 中医病因病机 本病属本虚标实，本病属本虚标实， 本虚为肺脾气虚，脾肾阳虚、肝肾本虚为肺脾气虚，脾肾阳虚、肝肾 阴虚、气阴两虚。阴虚、气阴两虚。 标实为外感、湿热、湿浊、血瘀等。标实为外感、湿热、湿浊、血瘀等。 中医病因病机 中医病因病机 病机属性：均以正气虚弱为本，邪实蕴郁为病机属性：均以正气虚弱为本，邪实
7、蕴郁为 标，属本虚标实、虚实挟杂之病证。标，属本虚标实、虚实挟杂之病证。 病情演变：初期及恢复期多以阳虚、气虚病情演变：初期及恢复期多以阳虚、气虚 为主，难治病例、病久不愈或反复发作或长期用为主，难治病例、病久不愈或反复发作或长期用 激素，可由阳虚转化为阴虚或阴阳两虚。而阳虚激素，可由阳虚转化为阴虚或阴阳两虚。而阳虚 （尤其是脾肾阳虚）为病情演变之本始。（尤其是脾肾阳虚）为病情演变之本始。 临床表现 全身水肿：全身水肿： （1）水肿开始多见于眼睑及面部，晨起明显，以后渐波）水肿开始多见于眼睑及面部，晨起明显，以后渐波 及全身且随体位变化（低处最肿）及全身且随体位变化（低处最肿） （2）严重者眼
8、睁不开，阴囊肿大如球，可有胸、腹水，）严重者眼睁不开，阴囊肿大如球，可有胸、腹水， 呼吸困难呼吸困难 （3）水肿为凹陷性）水肿为凹陷性 （4）反复出现，迁延很久）反复出现，迁延很久 （5）肾炎性肾病患儿可有血压增高及血尿）肾炎性肾病患儿可有血压增高及血尿 临床表现 临床表现 临床并发症临床并发症 免疫功能低下免疫功能低下 全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用 气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染 感染感染 临床并发症临床并发症 低血容量和休克低血容量和休克 原 因 原 因 体液调节机制差，强利尿剂和大量
9、放腹水体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白白蛋白300 mg/kg时）; WBC下降;胃肠道反应; 脱发;出血性膀胱炎; 肝功能损害; 肺纤维化、感染等。 治疗 1、环磷酰胺（CTX） 口服：2.02.5mg/kg，分3次，812周 冲击治疗：1012mg/kg，稀释后静滴，2天1疗程。 注意水化，定期复查血象。 2.环胞素A：适用于不能耐受激素治疗或部分激素耐药者。 3.雷公藤多甙： 4.苯丁酸氮芥： 治疗 （四）其他治疗：（四）其他治疗： 1、抗凝治疗：肝素钠、潘生丁、蝮蛇抗栓酶等。、抗凝治疗：肝素钠、潘生丁、蝮蛇抗
10、栓酶等。 2、血管紧张素酶抑制剂：卡托普利、依那普利。、血管紧张素酶抑制剂：卡托普利、依那普利。 3、免疫调节剂：左旋咪唑、丙种球蛋白。、免疫调节剂：左旋咪唑、丙种球蛋白。 中医治疗 一、辨证要点：一、辨证要点： 区分本证、标证。区分本证、标证。 本证有肺脾气虚、脾肾阳虚、肝肾阴虚、气本证有肺脾气虚、脾肾阳虚、肝肾阴虚、气 阴两虚。阴两虚。 早期以气虚、阳虚多见。病久可见阴虚。早期以气虚、阳虚多见。病久可见阴虚。 但要注意阳虚是根本。所以不管病初、后期都不能但要注意阳虚是根本。所以不管病初、后期都不能 忘记温阳补气。忘记温阳补气。 标证：水湿多见于浮肿期；湿浊多见于后期，标证：水湿多见于浮肿期
11、；湿浊多见于后期， 比如肾衰期。比如肾衰期。 最常见的标证是外感、湿热、血瘀。最常见的标证是外感、湿热、血瘀。 中医治疗 二、治疗原则：二、治疗原则： 标本兼顾：扶正培本注意配合祛邪。标本兼顾：扶正培本注意配合祛邪。 扶正以健脾补肾为主。祛邪分别治之。扶正以健脾补肾为主。祛邪分别治之。 中医治疗 三三、分证论治分证论治 一一、本证本证 ( (一一) )肺脾气虚肺脾气虚 主症：全身浮肿主症：全身浮肿，面目为著面目为著，小便减少小便减少， 兼证：肺气虚：面白身重兼证：肺气虚：面白身重，气短乏力气短乏力，自汗出自汗出，易感冒易感冒，或有上气喘息或有上气喘息，咳嗽咳嗽， 脾气虚：纳少便溏脾气虚：纳少便
12、溏 舌脉：舌淡胖舌脉：舌淡胖，脉虚弱脉虚弱。 治法治法 益气健脾益气健脾，宣肺利水宣肺利水。 方药方药 防己黄芪汤合五苓散加减防己黄芪汤合五苓散加减。 水肿明显水肿明显，尿量少加生姜皮尿量少加生姜皮、大腹皮大腹皮、车前子利水消肿；自汗出而易感冒车前子利水消肿；自汗出而易感冒 者重用黄芪者重用黄芪，加防风加防风、牡蛎牡蛎，益气固表；汗多加五味子以敛汗益气固表；汗多加五味子以敛汗。 中医治疗 ( (二二) )脾肾阳虚脾肾阳虚 主症：全身明显浮肿主症：全身明显浮肿，按之深陷难起按之深陷难起，腰腹下肢尤甚腰腹下肢尤甚，可伴有可伴有 胸水胸水、腹水腹水，小便短少不利小便短少不利， 兼证：面白无华兼证：面
13、白无华，纳少便溏纳少便溏，畏寒肢冷畏寒肢冷，神疲倦卧神疲倦卧，恶心呕吐恶心呕吐， 舌脉：舌质淡胖或有齿印舌脉：舌质淡胖或有齿印，苔白滑苔白滑，脉沉细无力脉沉细无力。 治法治法 温肾健脾温肾健脾，化气行水化气行水。 方药方药 偏肾阳虚：真武汤合黄芪桂枝五物汤加减偏肾阳虚：真武汤合黄芪桂枝五物汤加减。 偏脾阳虚：实脾饮加减偏脾阳虚：实脾饮加减。 在温阳利水同时在温阳利水同时，可加用木香可加用木香、槟榔槟榔、大腹皮大腹皮、陈皮陈皮、 沉香等助气化沉香等助气化，加强利尿加强利尿。 中医治疗 ( (三三) )肝肾阴虚肝肾阴虚 证候证候 浮肿或重或轻浮肿或重或轻，头痛头晕头痛头晕， 肝阴虚：目睛干涩或视物
14、不清肝阴虚：目睛干涩或视物不清，心烦躁扰心烦躁扰， 肾阴虚：口干咽燥肾阴虚：口干咽燥，手足心热或有面色潮红手足心热或有面色潮红，失眠多失眠多 汗汗，痤疮痤疮， 舌红苔少舌红苔少，脉弦细数脉弦细数。 治法治法 滋阴补肾滋阴补肾，平肝潜阳平肝潜阳。 方药方药 知柏地黄丸加减知柏地黄丸加减。 阴虚火旺者重用生地、知母、黄柏滋阴降火；有水肿阴虚火旺者重用生地、知母、黄柏滋阴降火；有水肿 者加车前子、猪苓等以利水。者加车前子、猪苓等以利水。 中医治疗 ( (四四) )气阴两虚气阴两虚 证候证候 面色无华面色无华，神疲乏力神疲乏力，汗出汗出，易感冒或有浮肿易感冒或有浮肿， 头晕耳鸣头晕耳鸣，口干咽燥或长期
15、咽痛口干咽燥或长期咽痛，咽部暗红咽部暗红，手足心热手足心热， 舌稍红舌稍红，苔少苔少，脉细弱脉细弱。 治法治法 益气养阴益气养阴，化湿清热化湿清热。 主药主药 六味地黄丸加黄芪六味地黄丸加黄芪。 长期咽部暗红加冬凌草长期咽部暗红加冬凌草、桔梗桔梗、山豆根等山豆根等。 中医治疗 二二、标证标证 ( (一一) )外感风邪外感风邪 证候证候 发热发热，恶风恶风，无汗或有汗无汗或有汗，头身疼痛头身疼痛，流涕流涕，咳嗽咳嗽，或或 喘咳气急喘咳气急，或咽痛或咽痛、乳蛾肿痛乳蛾肿痛，苔薄脉浮苔薄脉浮。 治法方药治法方药 外感风寒：辛温宣肺祛风外感风寒：辛温宣肺祛风。麻黄汤加减麻黄汤加减 外感风热：辛凉宣肺祛
16、风外感风热：辛凉宣肺祛风。 银翘散加减银翘散加减。 加减加减 无论风寒无论风寒、风热风热，如同时伴有水肿者如同时伴有水肿者，均可加五苓散以均可加五苓散以 宣肺利水；宣肺利水； 若有乳蛾肿痛者若有乳蛾肿痛者，可加板蓝根可加板蓝根、山豆根山豆根、冬凌草清热利冬凌草清热利 咽咽。 中医治疗 ( (二二) )水湿水湿 证候证候 全身广泛浮肿，肿甚者可见皮肤光亮，可伴见腹胀水全身广泛浮肿，肿甚者可见皮肤光亮，可伴见腹胀水 臌，水聚肠间，漉漉有声，或见胸闷气短，心下痞，臌，水聚肠间，漉漉有声，或见胸闷气短，心下痞， 甚有喘咳，小便短少，脉沉。甚有喘咳，小便短少，脉沉。 治法治法 补气健脾、逐水消肿。补气健
17、脾、逐水消肿。 方药方药 防己黄芪汤合已椒苈黄丸加减。防己黄芪汤合已椒苈黄丸加减。 若水臌、悬饮，胸闷腹胀，大小便不利，体气尚实者若水臌、悬饮，胸闷腹胀，大小便不利，体气尚实者 ，可短期应用甘遂，牵牛子攻逐水饮。，可短期应用甘遂，牵牛子攻逐水饮。 中医治疗 ( (三三) )湿热湿热 辨证辨证 临证应区分上、中、下三焦湿热之不同。临证应区分上、中、下三焦湿热之不同。 上焦湿热以皮肤疮毒为特征；上焦湿热以皮肤疮毒为特征； 中焦湿热以口粘口苦、脘闷纳差、苔黄腻为主症；中焦湿热以口粘口苦、脘闷纳差、苔黄腻为主症； 下焦湿热则以小便频数不爽、量少、尿痛，小腹坠胀不适下焦湿热则以小便频数不爽、量少、尿痛，
18、小腹坠胀不适 等为特点。等为特点。 此外，下焦湿热之轻症可无明显症状，但尿有白细胞、此外，下焦湿热之轻症可无明显症状，但尿有白细胞、 脓细胞增多，尿细菌培养阳性。脓细胞增多，尿细菌培养阳性。 治法方药治法方药 上焦湿热：清热解毒上焦湿热：清热解毒五味消毒饮加减。五味消毒饮加减。 中焦湿热：清热解毒，化浊利湿中焦湿热：清热解毒，化浊利湿甘露消毒丹加减。甘露消毒丹加减。 下焦湿热：清热利湿下焦湿热：清热利湿八正散加减。八正散加减。 中医治疗 ( (四四) )血瘀血瘀 证候证候 面色紫暗或晦暗面色紫暗或晦暗，眼睑下发青眼睑下发青、发黯发黯，皮肤不泽或肌肤甲皮肤不泽或肌肤甲 错错，有紫纹或血缕有紫纹或
19、血缕，常伴有腰痛或胁下癥瘕积聚常伴有腰痛或胁下癥瘕积聚，唇舌紫唇舌紫 暗暗，舌有瘀点或瘀斑舌有瘀点或瘀斑，苔少苔少，脉弦涩等脉弦涩等。 也有以上证候不明显也有以上证候不明显，但长期伴有血尿或血液流变学检测但长期伴有血尿或血液流变学检测 提示有高凝情况也可确诊提示有高凝情况也可确诊。 治法治法 活血化瘀活血化瘀。 方药方药 桃红四物汤加减桃红四物汤加减。 瘀血重者加水蛭瘀血重者加水蛭、三棱三棱、莪术活血破血；莪术活血破血； 静脉：本证也可用丹参注射液或脉络宁注射液静脉滴注静脉：本证也可用丹参注射液或脉络宁注射液静脉滴注。 血胆固醇过高血胆固醇过高，多从痰瘀论治多从痰瘀论治，常选用泽泻常选用泽泻、
20、瓜蒌瓜蒌、半夏半夏、陈胆星陈胆星、生山生山 楂以化痰活血；楂以化痰活血； 中医治疗 ( (五五) )湿浊湿浊 证候证候 纳呆纳呆，恶心或呕吐恶心或呕吐，身重困倦或精神身重困倦或精神 萎靡萎靡，水肿加重水肿加重，舌苔厚腻舌苔厚腻，血尿素血尿素 氮氮、肌酐增高肌酐增高。 治法治法 利湿降浊利湿降浊。 方药方药 温胆汤加减温胆汤加减。半夏半夏、陈皮陈皮、茯苓茯苓、生姜生姜 、姜竹茹姜竹茹、枳实枳实、石菖蒲等石菖蒲等。 1.适当参加体育煅炼，增强机体抵抗力，防 止呼吸道感染。 2.防止皮肤及尿路感染。 3.有感染症状时及时进行相应处理。 预防 护理 1.水肿明显时卧床休息，好转后可逐步增加 活动量 2
21、.水肿期，每天记录出入水量，测体重，以 了解水肿的增减程度 转归判定: 基本痊愈:持续完全缓解,并停止治疗3年以 上. 完全缓解:尿蛋白转阴,停药未达3年. 部分缓解:尿蛋白持续+. 未缓解:尿蛋白 + 1 1李李，男男，8 8岁岁，因浮肿因浮肿、尿少三天于年尿少三天于年4 4月月1515日入院日入院。 患儿患儿2 2周前曾患周前曾患“急性化脓性扁桃体炎急性化脓性扁桃体炎”。三日来眼睑浮肿三日来眼睑浮肿，尿少尿少， 伴咽部不适伴咽部不适，咳嗽咳嗽，气促气促。体查：体查：T T：3636. .5 5, , P P: :130130次次/ /分分 R R: : 3232次次/ / 分分, , BP
22、BP: : 1313/ /1010Kpa(Kpa(100100/ /7575mmHg)mmHg)。眼睑浮肿眼睑浮肿，咽红充血咽红充血，双扁桃体双扁桃体 轻度肿大轻度肿大，未见脓栓未见脓栓，呼吸急促呼吸急促，双肺底闻及细湿罗音双肺底闻及细湿罗音，心率心率130130次次/ / 分分，肝在右肋下肝在右肋下2 2cmcm，双下肢非凹陷性浮肿双下肢非凹陷性浮肿，舌质红舌质红，苔薄黄苔薄黄，脉浮数脉浮数。 尿常规：蛋白尿常规：蛋白（+），红细胞红细胞+/HP+/HP，少量白细胞少量白细胞 ，抗抗“O O”500500U U。C C3 3减减 少少。 请回答：请回答：1 1、西医诊断及诊断依据西医诊断及诊
23、断依据。 2 2、中医诊断中医诊断（包括证型包括证型）。 3 3、西医治疗措施西医治疗措施。 4 4、中医治法中医治法、方与药方与药 病案分析病案分析 4 4、中医治疗：中医治疗： 1 1、西医诊断：、西医诊断： 2 2、中医诊断：中医诊断： 3 3、西医治疗：、西医治疗： 急性肾炎合并严重循环充血急性肾炎合并严重循环充血 水肿水肿- -阳水阳水（风水相搏风水相搏+ +水气上凌心肺水气上凌心肺） 休息、低盐、强利尿消肿、抗感休息、低盐、强利尿消肿、抗感 染，对症支持；染，对症支持； 泻肺逐水泻肺逐水，温阳扶正温阳扶正，已椒苈黄丸已椒苈黄丸，症缓后症缓后 改疏风利水改疏风利水。麻黄连翘赤小豆汤加
24、减麻黄连翘赤小豆汤加减。 2 2张张，男男，5 5岁岁，因浮肿因浮肿 3 3天而来就诊天而来就诊。患儿患儿3 3天前无明显诱因出天前无明显诱因出 现晨起双眼睑浮肿现晨起双眼睑浮肿，下午消退下午消退，尿量略减少尿量略减少，家长未预重视家长未预重视。今日浮今日浮 肿遍及全身肿遍及全身，尿量明显减少尿量明显减少，始来我院门诊始来我院门诊。现症见：高度浮肿现症见：高度浮肿，按按 之深陷难起之深陷难起，面色萎黄面色萎黄，胸闷腹胀胸闷腹胀，四肢欠温四肢欠温，纳呆尿少纳呆尿少，大便调大便调。 体查：体查：T T：3737，P P：100100次次/ /分分，R R：2222 次次/ /分分，W W：2222
25、kgkg，BPBP： 1313. .3 3/ /9 9. .3 3kpakpa（100100/ /7070mmHgmmHg）。全身高度浮肿全身高度浮肿，呈凹陷性呈凹陷性，皮肤光亮皮肤光亮， 咽咽（- -），心肺听诊无异常心肺听诊无异常，腹部膨隆腹部膨隆，移动性浊音移动性浊音+，双下肢水肿双下肢水肿。 舌质淡舌质淡，苔白滑苔白滑，脉细弱脉细弱。 尿常规：尿常规：PROPRO: :+。白蛋白白蛋白2525g/Lg/L，血清胆固醇：血清胆固醇：8 8. .2 2mmol/Lmmol/L。 请回答：请回答：1 1、西医诊断及依据西医诊断及依据。 2 2、中医诊断及证型中医诊断及证型 3 3根据患儿目前
26、情况还需进行哪些检查以进一步明确诊断根据患儿目前情况还需进行哪些检查以进一步明确诊断。 4 4、简述其中简述其中、西医治疗西医治疗。 1 1、西诊：西诊： 5 5、中治：中治： 2 2、中诊：中诊： 3 3、进一步检查：进一步检查： 4 4、西治：、西治： 肾病综合征（单纯性）肾病综合征（单纯性） 水肿水肿- -阴水阴水（脾虚湿困脾虚湿困） 作作2424小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量、ASOASO、ESRESR、C C3 3、BUNBUN、CrCr及及 尿尿RBCRBC的动态观察以排除急性肾炎和肾炎性肾病的动态观察以排除急性肾炎和肾炎性肾病。 利尿消肿、激素按疗程服用、对症支持。利尿消肿、激素按疗程服用、对症支持。 健脾益气健脾益气，利水消肿利水消肿，五苓散合五皮饮加减五苓散合五皮饮加减。
