1、腺垂体功能减退症 长沙市中医医院（长沙市第八医院） 周卫东 2015-09-06 垂体解剖结构 脑垂体 - 结构特点 下丘脑、垂体及其靶器官下丘脑、垂体及其靶器官 下丘脑、腺垂体激素及其靶器官（组织）下丘脑、腺垂体激素及其靶器官（组织） 下丘脑激素下丘脑激素 腺垂体细胞腺垂体细胞 垂体激素垂体激素 靶腺（组织）靶腺（组织） 靶腺（组织）激素靶腺（组织）激素 生长素释放激 素（GHRH） 生长素分泌 细胞 生长素（GH） 肝 类胰岛素生长因子 -1（IGF-1） 促皮质素释放 激素（CRH） 促皮质素分 泌细胞 促皮质素 （ACTH） 肾上腺皮质 皮质醇 促甲状腺素释 放激素（TRH） 促甲状腺
2、素 分泌细胞 促甲状腺激素 （TSH） 甲状腺 甲状腺激素（T3、 T4） 促性腺激素释 放激素（GnRH） 促性腺激素 分泌细胞 黄体生成素（LH） 促卵泡素（FSH） 性腺（睾丸、 卵巢） 睾酮（男性）雌二 醇、孕酮（女性）、 抑制素 多巴胺（DA） 催乳素分泌 细胞 催乳素（PRL） 乳腺、性腺 LH、FSH、性类 固醇激素 下丘脑、腺垂体激素及其靶器官（组织）下丘脑、腺垂体激素及其靶器官（组织） 下丘脑激素下丘脑激素 腺垂体细胞腺垂体细胞 垂体激素垂体激素 靶腺（组织）靶腺（组织） 靶腺（组织）激素靶腺（组织）激素 生长素释放激 素（GHRH） 生长素分泌 细胞 生长素（GH） 肝 类
3、胰岛素生长因子 -1（IGF-1） 促皮质素释放 激素（CRH） 促皮质素分 泌细胞 促皮质素 （ACTH） 肾上腺皮质 皮质醇 促甲状腺素释 放激素（TRH） 促甲状腺素 分泌细胞 促甲状腺激素 （TSH） 甲状腺 甲状腺激素（T3、 T4） 促性腺激素释 放激素（GnRH） 促性腺激素 分泌细胞 黄体生成素（LH） 促卵泡素（FSH） 性腺（睾丸、 卵巢） 睾酮（男性）雌二 醇、孕酮（女性）、 抑制素 多巴胺（DA） 催乳素分泌 细胞 催乳素（PRL） 乳腺、性腺 LH、FSH、性类 固醇激素 腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症 概念概念 是指垂体前叶分泌的一种和几种激素不足 而引起一系列临
4、床症状和体征 大多数表现为一种或几种激素功能低下 少数为腺垂体激素全部缺乏 病因和发病机理（病因和发病机理（1） 按解剖部位：按解剖部位： 垂体病变，致腺垂体激素分泌减少； 下丘脑病变。使下丘脑的各种腺垂体激素的释放 激素或因子的分泌受到阻碍； 下丘脑-垂体之间的联系（垂体门脉系）中断，下 丘脑的促腺垂体激素不能到达腺垂体 病因和发病机理（病因和发病机理（2） 按病理改变：按病理改变： 下丘脑内分泌中枢和垂体柄完整性被破坏 鞍区病变 垂体血供受损 自身免疫性疾病 -原发性：由垂体本身疾病引起 -继发性：由下丘脑、垂体柄等部位病变导致 病因和发病机理（病因和发病机理（3） 血管病变：血管病变：
5、产后大出血休克引起缺血性坏死，称席汉氏综合症 胎盘滞留、前置胎盘，分娩时大出血所致，垂体门 脉血管痉挛，腺垂体坏死萎缩。 严重感染引起弥漫性血管内凝血或细菌栓子造成垂 体缺血性梗死，称西蒙氏病 糖尿病微血管病变 垂体卒中 病因和发病机理（病因和发病机理（4） 垂体及其附近肿瘤压迫浸润垂体及其附近肿瘤压迫浸润 （最常见，约见本症50%） 伴激素高分泌状态者：大的功能肿瘤，如：PRL 瘤、GH瘤、Nelson氏病。肿瘤直径一般大于 10mm。 不伴激素高分泌状态者：最多见于无功能肿瘤、 颅咽管瘤，转移瘤少见。 病因和发病机理（病因和发病机理（5） 感染与炎症感染与炎症 一般性感染 垂体脓肿 颅底脑
6、膜炎 脑炎 淋巴细胞性垂体炎 垂体的自身免疫性疾病 病因和发病机理（病因和发病机理（6） 手术、外伤、放射性损伤手术、外伤、放射性损伤 垂体瘤切除 颅底骨折 放疗等 病因和发病机理（病因和发病机理（7） 其他其他 空泡蝶鞍综合征 全身性疾病：白血病、淋巴瘤、黄色瘤、结节 病、血色病 先天性垂体功能减退：调节垂体发育的基因突 变，如pit-1、prop-1等 临床表现 与病因有关的临床表现与病因有关的临床表现 腺垂体功能减退的临床表现腺垂体功能减退的临床表现 腺垂体功能减退的临床表现腺垂体功能减退的临床表现 根据破坏程度及病情急缓根据破坏程度及病情急缓 严重产后大出血和急性垂体卒中严重产后大出血
7、和急性垂体卒中 病人可迅速死于休克和垂体性昏迷 轻度垂体坏死者可存活轻度垂体坏死者可存活 垂体瘤患者起病缓慢 垂体组织破坏50%始有症状 75%症状明显 95%症状严重 毁坏较少者无明显症状毁坏较少者无明显症状 只在应激状态和做垂体储备功能检查时才显示 不足 临床表现临床表现 性腺（卵巢、睾丸）功能减退性腺（卵巢、睾丸）功能减退 女性：产后大出血、休克、昏迷病史 产后无乳，月经不再来潮，不育 外阴、子宫和阴道萎缩 阴毛、腋毛脱落 男性：性欲减退、阳痿、睾丸缩小 胡须稀少、无男性气质 临床表现临床表现 甲状腺功能减退甲状腺功能减退 本病发病隐匿，病程较长， 不少患者缺乏特异症状和体征 症状主要表
8、现：代谢率减低 交感神经兴奋性 典型患者：畏寒、乏力、手足肿胀感、易入睡、 记忆力减退、少汗、体重增加、便秘 女性月经紊乱、不孕 临床表现临床表现 甲状腺功能减退甲状腺功能减退 体格检查：表情呆滞、反应迟钝、面色苍白、颜 面和眼睑水肿、唇厚舌大，皮肤干燥、粗糙、皮 温低、水肿、手脚掌皮肤可呈姜黄色，毛发稀疏 干燥，跟腱反射时间延长，脉率缓慢 胫前粘液性水肿：少数 心包积液和心力衰竭 黏液性水肿昏迷 无甲状腺肿无甲状腺肿 临床表现临床表现 肾上腺功能减退肾上腺功能减退 与原发性慢性肾上腺皮质功能减退症相似 区别：本病缺乏黑素细胞刺激素，皮肤色素减退； 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症则皮肤色素加深
9、 神经、精神系统：乏力，淡漠，疲劳， 重者嗜睡、意识模糊 胃肠道：食欲减退，嗜咸食， 重者恶心、呕吐、腹泻 心血管系统：血压降低，心音低钝，直立性昏厥 临床表现临床表现 肾上腺功能减退肾上腺功能减退 代谢障碍：糖异生作用减弱，肝糖原耗损 可发生低血糖症状 肾：排泄水负荷的能力减弱 易出现稀释性低钠血症 生殖系统：女性阴毛、腋毛减少或脱落， 月经稀发或闭经；男性常有性功能减退 对感染、外伤等各种应激的抵抗力减弱，可发生垂 体功能减退性的危象（简称垂体危象） 垂体促激素受累的顺序 生长激素或泌乳素是最易受累的激素 其次为促性腺激素、促甲状腺激素 而后是促肾上腺皮质激素 但淋巴细胞性垂体炎功能低下者
10、，出现的顺序多 为相反 实验室检查实验室检查 垂体靶腺激素水平低下垂体靶腺激素水平低下 性腺功能：雌二醇、睾酮水平低 甲状腺功能：TT4、FT4均降低， TT3、FT3可正常或降低 肾上腺皮质功能：血皮质醇、尿游离皮质醇 腺垂体分泌激素减少腺垂体分泌激素减少 FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均减少 实验室检查实验室检查 垂体兴奋试验垂体兴奋试验 LHRH、TRH、CRF兴奋实验兴奋实验 相应垂体激素分泌减低 继发下丘脑的垂体功能低下垂体激素反映延迟 ACTH试验试验 由中枢原因导致的，血皮质醇水平反应延迟 如肾上腺病变，无反应 低血糖兴奋试验低血糖兴奋试验 ACTH、GH受低血糖刺
11、激的反应低下 影像学检查影像学检查 垂体垂体MRL、CT检查：检查： Sheehan氏病常呈空泡蝶鞍，只有少量垂体组织 可见 肿瘤所致者，一般为大瘤 淋巴细胞性垂体炎者，垂体常扩大 诊断与鉴别诊断与鉴别 诊断诊断 病史、症状、体症、化验、影像资料。 鉴别鉴别 神经性厌食 临床表现类似，实验室检查不支持。 多腺体自身免疫综合症 原发的多靶腺功能低下，如Schmidt Syndrome 治疗治疗 治疗原发疾病治疗原发疾病 肿瘤切除 抗感染 靶腺激素替代治疗靶腺激素替代治疗 一般是缺少什么，补充什么 补充顺序非常重要 补充肾上腺皮质激素补充肾上腺皮质激素 先于甲状腺激素先于甲状腺激素避免肾上腺危象
12、首选氢化考的松 无须经肝脏转化，剂量因人而异 重者给30毫克/日 按生理节律给药 上午2/3，下午1/3计量 终生服药 应激加量 2-3倍或更多 补充甲状腺激素补充甲状腺激素 小剂量开始，逐渐增加小剂量开始，逐渐增加 心脏逐渐适应、并避免肾上腺危象 左旋甲状腺激素1/41/2片开始 12周加量一次1/41/2 至100200微克/日 严寒时加量严寒时加量 补充性激素补充性激素 育龄妇女育龄妇女 人工月经周期维持第二性征与性功能、防止骨 质疏松 促性腺激素希望生育者用，促进排卵。 男性男性 补充男性激素改善男性功能 促性腺激素希望生育者用 一般治疗一般治疗 病人应注意营养、规律生活 防止感染、劳
13、累等应激 禁用或慎用麻醉剂、镇静剂、降糖药 垂体危象垂体危象 急剧的垂体缺血坏死急剧的垂体缺血坏死 在垂体前叶功能减退的基础上在垂体前叶功能减退的基础上 病情发生急剧致命性的加重 诱因诱因 感染、创伤、手术、失水寒冷等应激因素。 突然停止原用替代激素。 使用过量镇静剂、麻醉剂。 临床表现临床表现 危象前期危象前期 主要是厌食、恶心、呕吐等胃肠和精神症状 危象期危象期 出现严重的低血糖、昏迷和休克 临床表现各种类型（临床表现各种类型（诱因不同） 循环衰竭型、低血糖型、高热型、低温型、水中 毒型等 根本原因为肾上腺皮质激素不足，根本原因为肾上腺皮质激素不足，其次是甲状腺 激素不足。 治疗（1） 迅
14、速纠正低血糖迅速纠正低血糖 立即静脉注射50%的葡萄糖溶液40-60毫升 继以5%-10%葡萄糖盐水静脉滴注 迅速补充肾上腺皮质激素迅速补充肾上腺皮质激素 琥珀酸氢化考的松 100毫克/q8h，200-300mg/日 低体温型，应于保温低体温型，应于保温 缓慢加温，半度/小时 。达35度时，擦干保暖 甲状腺激素的补充甲状腺激素的补充 补充甲状腺激素，应以使用肾上腺皮质激素以后 治疗（2） 高热者可用物理降温高热者可用物理降温 抗感染治疗抗感染治疗 血管活性药物血管活性药物 下列情况注意检查腺垂体功能 不明原因电解质紊乱不明原因电解质紊乱 不明原因乏力不明原因乏力 不明原因纳差、厌食不明原因纳差、厌食 不明原因消瘦不明原因消瘦 不明原因低血压不明原因低血压 不明原因低血糖不明原因低血糖 不明原因性功能障碍不明原因性功能障碍 谢 谢
