1、心脏外科疾病 福建医科大学附属第一医院 心外科 张华 室间隔缺损 多单独存在或为复杂先心畸形的一部分 病理分型 嵴上缺损 嵴下缺损 隔瓣后缺损 肌部间隔缺损 病理生理 心室水平左向右分流，左右心室负荷均增加 肺血流量增多 肺小动脉改变，肺血管阻力增加 肺动脉压力升高 严重肺动脉高压逐步发展成双向分流，最终 形成逆向分流（艾森曼格综合征） 临床表现 症状 缺损小者一般无明显症状 缺损较大者 可有发育障碍 活动后心悸、气急 反复出现肺部感染 严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭 产生轻度至中度肺动脉高压，分流量相应减少时， 肺部感染等情况可减轻 重度肺动脉高压产生双向或逆向分流时，出现紫绀， 即所谓艾森
2、曼格综合征 最终发生右心衰竭 体征 缺损口径较大者，一般发育较差，较瘦小 晚期病例可见紫绀或杵状指（趾） 右心衰竭表现（肝脏肿大、下肢浮肿等） 心脏听诊： 在胸骨左缘第三、四肋间可闻及全收缩期喷射性杂音， 同一部位可扪及震颤 肺动脉瓣区第二音增强、亢进 辅助检查 心电图 超声心动图 胸部X线 右心导管 手术适应症与时机掌握 婴儿出生的最初数周内较少需要干预闭合 婴幼儿需在1岁以内手术闭合者（约30%） 难治性心衰 发育受影响 PAP1/2SysP者应在2岁内手术闭合 2岁以上无症状或症状轻者可择期手术，以学 前为宜 合并严重肺动脉高压尚未发展到艾森曼格综 合征者宜早手术 手术禁忌症 合并艾森曼
3、格综合征 出现紫绀、杵状指 收缩期杂音消失、P2音亢进 胸部X片：肺血管呈残根样改变 心导管： 肺血管阻力10Wood单位 肺循环与体循环血流量比值1.2 肺循环阻力与体循环阻力比值0.75 心脏彩超：双向分流或逆向分流 肺组织病理（活检） 治疗措施 介入方法 创伤小 适应症应严格掌握 由于缺损位置与房室瓣接近，易使瓣膜损伤 远期效果有待评估 手术技术 直接缝合 小缺损，边缘为纤维组织，可作间断外加垫片褥 式缝合 织片缝补 直径1cm的缺损、肌性边缘 肺动脉环束术 此术式现已罕用 手术技术相关问题 心脏切口路径 心房切口 右室流出道或肺动脉切口 左室切口 技术注意要点 传导束损伤 主动脉瓣损伤
4、 修补不完善 体外循环技术 心脏静止下手术（停搏液灌注） 不停跳技术 深低温停循环技术 Perimembranous VSD VSD Closed with Patch 肺动脉口狭窄 在先心病中约占1012% 病理解剖 漏斗部狭窄 隔膜型狭窄 ,可形成第三心室 管道型狭窄，右室流出道壁层弥漫性肌肉肥厚，常伴肺动 脉瓣环和肺动脉总干发育不良，故无肺动脉狭窄后扩大 肺动脉瓣狭窄 可继发右心室流出道肥厚性狭窄及右室扩大而引致三尖瓣 关闭不全,脉动脉干可呈现狭窄后梭形扩张 肺动脉总干及其分支狭窄 病理生理 右心室排血受阻，右室腔内压力增高 右室腔与肺动脉内形成跨瓣压力阶差 轻度肺动脉口狭窄：跨瓣压差1
5、00mmHg 右心室肥大，致右室心肌劳损 三尖瓣相对性关闭不全 右心衰竭 出现颈静脉怒张、肝肿大、腹水和下肢浮肿等 临床表现 症状 轻者一般无症状 随着年龄的增大症状逐渐显现 劳动耐力差 乏力 劳累后心悸、气急 重度狭窄者 头晕或昏厥发作 晚期出现右心衰竭 颈静脉怒张 肝脏肿大 下肢浮肿 体征 胸骨左缘第2肋间：级响亮粗糙的喷射样收缩期 杂音，伴收缩期震颤 肺动脉瓣区第2心音减弱 紫绀和杵状指趾（如并存房缺或卵圆窝未闭） 辅助检查 X线检查 轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现 中、重度狭窄 右室和右房扩大，心尖向上抬起 肺动脉瓣狭窄病例可见肺动脉段突出 漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷 肺
6、血管影减少，肺野血管细小 心电图检查 超声心动图 右心导管和选择性右室造影 正常情况 右心室收缩压为 1530mmHg 舒张压为 05mmHg 肺动脉收缩压与右心室收缩压一致 肺动脉口狭窄 右心室收缩压30mmHg 右室与肺动脉收缩压阶差超过10mmHg 治疗措施 介入性球囊扩张术 外科手术 轻度狭窄、无症状、可正常生长发育并适应正常的生活能 力者可不需手术治疗 手术指征与时机 右室收缩压70mmHg或跨瓣压差50mmHg（虽无症状，心电 图也无明显异常改变） 无症状，但心电图示右心室肥大或伴有劳损，X线片示心脏 有中度增大 有症状心电图及X线均有异常改变者，手术年龄以学龄前施 行为佳 症状明
7、显，有昏厥发作史，狭窄严重者，应在婴幼儿期尽 早施行手术以减轻右心室负荷 手术方法 闭式肺动脉瓣切开术（Brock手术） 肺动脉瓣狭窄直视切开术 漏斗部肥厚肌肉切除 右室流出道用跨瓣环补片扩大成形术 肺动脉瓣上狭窄成形术 主动脉缩窄 在各类先天性心脏病中约占58 病理解剖 绝大多数主动脉缩窄的部位在主动脉峡部（ 95%以上） 缩窄段长度一般均在1cm以内 主动脉壁中层、内膜层增厚突入管腔 肋间动脉明显增粗，胸壁侧支循环丰富 约2540%的病例主动脉瓣呈双瓣叶型 自然过程 导管前型主动脉缩窄（婴儿型） 90%于1岁内死于心力衰竭 导管后型主动脉缩窄（成年型） 尸体解剖资料统计，死亡时平均年龄为3
8、2岁 发现61%的病例在40岁以前死亡 死亡原因为细菌性心内膜炎或主动脉内膜炎、主 动脉裂破、左心衰竭及脑出血等 临床表现 临床表现随缩窄段病变部位、缩窄程度、是否合 并有其它心脏血管畸形及不同年龄组而异 导管前型或合并其它先天性心脏血管 畸形主动脉缩窄 最常见的临床症状为婴幼儿期充血性心力衰竭、 喂养困难和发育迟缓 动脉导管粗而畅通者可呈现差异性紫绀 单纯导管后型主动脉缩窄 婴幼儿期 一般不呈现临床症状 虽存在上肢高血压，但不严重，上肢血压多比下 肢高20mmHg以上 常呈现心脏扩大 童年及成年期 大多数仅在体格检查时发现上肢高血压 股动脉、足背动脉搏动减弱或消失 胸骨左缘或背部可闻收缩期杂
9、音 病情发展呈现头痛、气急、心悸、头颈部血管 搏动强烈等症状 部分病例呈现下肢怕冷、行走乏力、易倦或间 歇性跛行 胸部X线片检查： 心影增大，左室为著 主动脉缩窄段及其上下段形成的“3”字征 肋骨后段下缘切迹 肺血管充血 心电图检查 超声心动图 主动脉造影 螺旋CT增强图象三维重建 治疗措施 手术适应症与时机 CoA一旦明确诊断，均应考虑手术治疗，但手术时机和手术 方式需根据病人的年龄和心血管病变情况而定 上下肢动脉收缩压差50mmHg，管径缩窄50% 病情严重而难以控制的婴幼儿或上肢收缩压 150mmHg病例均宜尽早手术 内科治疗病情可控者可延期施行手术，手术时间 一般以38岁为宜 手术方法
10、 主动脉缩窄段切除及近远段主动脉吻合术 锁骨下动脉蒂瓣主动脉成形术 高分子织片主动脉扩大成形术 人造血管主动脉旁路或移植术 球囊导管扩张成形术 主动脉瓣窦动脉瘤破裂 Ruptured Aneurysm Of Valsalva 病理解剖特点 窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦 多破入右心室腔（约占70%） 少数破入右心房腔 发生于无冠动脉瓣窦次之 多数破入右心房腔（约占70%） 少数破入右心室腔 发生于左冠动脉瓣窦很少见 常并发室间隔缺损（约占4050） 血流动力学改变 类似动脉导管未闭 临床表现 发病年龄多数在2040岁之间 约有1/3的病人起病急骤，突感心前区或上腹部剧烈 疼痛、胸闷和呼吸困难（病
11、情类似心绞痛） 病情迅速恶化者，发病后数日即可死于右心衰竭 多数病例破口较小，起病后缓慢发展，最后呈现右 心衰竭症状 少数病人破口甚小，很长时间内可无症状 体格检查 胸骨左缘第3、4肋间可闻典型的连续性杂音 舒张压明显下降，脉压差增大 水冲脉、毛细管搏动和股动脉枪击声 心电图 X线胸片 超声心动图 鉴别诊断 动脉导管未闭 主肺动脉间隔缺损 室间隔缺损并存主动脉瓣关闭不全 冠状动脉瘘 治疗措施 手术适应症 凡确诊者无论窦瘤破裂与否都应施行窦瘤切除术 手术方法 经心腔主动脉窦瘤修复术 经主动脉根部切口窦瘤修复术 法洛四联症 病理解剖特征 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 有两种情况：
12、TOF-PS与TOF-PA 常见合并畸形：ASD、RAA、PDA、PLSVC 重要的合并解剖异常为冠状动脉变异： 前降支起源于右冠状动脉（3%） 单枝冠状动脉起源（右冠发自左冠） 病理生理 肺循环血流量减少 心内血液右向左分流 体循环血氧含量降低，出现紫绀和慢性缺氧 血红蛋白和红细胞显著增多 肺循环血量减少促进支气管动脉侧支循环形成 临床表现 紫绀和缺氧（进食、哭闹、活动时加重） 绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出 现紫绀，并逐渐加重 右室流出道梗阻病变程度极为严重者，如肺动脉闭锁、流出 道弥漫性发育不良等，则出生后即可呈现紫绀 右心室流出道梗阻程度轻，右至左血液分流量少 的
13、病例，紫绀程度轻或可不呈现紫绀 喜蹲踞体位 发生漏斗部痉挛时可引致缺氧性发作（呈现 呼吸困难、昏厥和抽搐，严重者可致死） 体征 体格生长发育较慢 面、唇、舌、眼睑结合膜等处明显紫绀 杵状指趾 胸骨左缘喷射性收缩期杂音，可伴有震颤感 肺动脉瓣区第2心音减弱 胸部X线检查 肺野异常清晰，血管 影纹稀少 心影呈靴形 心电图检查 右心室肥大和劳损， 电轴右偏 超声心动图检查 右心导管检查及选择 性右心室造影 血液检查 RBC、Hb、HCT明显升高 自然过程 绝大多数病人在童年期死亡 据Bertranou等的资料 66%可生存到1周岁 49%生存到3岁 24%生存到10岁 10%以下可生存20岁 出生后
14、死亡率 1年内为50% 3年为75% 10年为92% 治疗措施 手术适应症与时机 TOF-PS病例约70%需在1岁以内手术 无症状或症状轻者可在12岁择期手术 TOF-PS病例除了心脏以外的因素（如脑内出血、败 血症、急性坏死性肠炎），早期根治术唯一的禁 忌症为LAD发自RCA的解剖发育异常（Boston） 姑息性手术仅用于左心容积太小、两侧肺动脉发 育差或合并冠状动脉畸形者 对TOF-PA病例 手术方法 体肺循环分流术 可使紫绀减轻，活动能力增强 RBC、Hb、HCT降低 动脉血氧含量及血氧饱和度升高 四联症根治术 缝补心室间隔缺损 解除右心室流出道狭窄 跨瓣环补片缝补扩大术 左肺动脉起始部狭窄 右肺动脉起始部狭窄 肺动脉闭锁
