1、濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 心脏病疾病 林庆胜 河南濮阳市油田总医院心胸外科 lqsghb 13513922397 Heart Diseases 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 要求 1.掌握：心内手术的基础措施。 2.熟悉：常见的先天性心脏病的外科治疗方法。 3.了解：后天性心脏病的外科治疗。 心内手术的基础措施，体外循环、心肌保护。详 细讲解先天性心脏病：动脉导管未闭、肺动脉口 狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损主动脉窦瘤破裂 、法乐四联症的病理生理、临床表现、诊断和治 疗。后天性心脏病：慢性缩窄性心包炎、风湿 性二尖瓣狭窄、风湿性二尖瓣关闭不全、风湿性 主动脉瓣狭窄、关闭不全、冠状动脉
2、粥样硬化性 心脏病等的病理、临床表现、诊断和治疗方法。 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 心内手术的基础措施 先天性心脏病的外科治疗 动脉导管未闭 肺动脉口狭窄 房间隔缺损 室间隔缺损 主动脉狭窄 主动脉窦动脉瘤破裂 法洛四联症 后天性心脏病的外科治疗 慢性缩窄性心包炎 二尖瓣狭窄 二尖瓣关闭不全 主动脉瓣关闭不全 冠状动脉粥样硬化性心脏病 心脏粘液瘤 目录 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 心 脏 血 流 示 意 图 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 第一节 心内手术基础措施 一、体外循环一
3、、体外循环(Cardiopulmonary Bypass)(Cardiopulmonary Bypass) 1 1、体外循环的定义：、体外循环的定义： 是利用特殊人工装置将回心是利用特殊人工装置将回心 静脉血引出体外静脉血引出体外, ,进行进行气体交换气体交换、 调节温度调节温度和和过滤后过滤后，输回体内动，输回体内动 脉的生命支持技术。脉的生命支持技术。 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 2 2、体外循环的组成：、体外循环的组成： a a 血泵血泵 b b 氧合器氧合器 c c 变温器变温器 d d 滤器滤器 e e 各种管道及插管各种管道及插管 体外循环装置示意图 濮阳市油田总医院濮阳市油
4、田总医院 1 1、显露心脏、显露心脏 2 2、肝素化（、肝素化（23mg/kg，ACT 480- 600s) 3 3、建立各种管道、建立各种管道 4 4、体外循环、体外循环 5 5、心内直视手术、心内直视手术 6 6、鱼精蛋白中和、鱼精蛋白中和 7 7、拔出各种管道、拔出各种管道 体外循环的实施 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 1、代谢改变、代谢改变 ：代酸或呼碱：代酸或呼碱 2、电解质失衡：低钾、电解质失衡：低钾 3、血液改变：贫血、凝血机制障碍、血液改变：贫血、凝血机制障碍 4、肾、肺等器官功能的改变：肾衰、肺功不全、肾、肺等器官功能的改变：肾衰、肺功不
5、全 1、力求血液动力学稳定、力求血液动力学稳定 2、纠正酸碱失衡和电解质紊乱、纠正酸碱失衡和电解质紊乱 3、辅助呼吸、辅助呼吸 4、抗生素、抗生素 体外循环后的生理变化 体外循环后的处理 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 常用方法：常用方法： 1、缺血停博法、缺血停博法 2、深低温心停博法、深低温心停博法 3、连续冠状动脉灌血法、连续冠状动脉灌血法 4、药物停博法、药物停博法 心停博液灌注方法心停博液灌注方法 1 顺灌法顺灌法 2、逆灌法、逆灌法 3、顺行、顺行-逆行联合灌注逆行联合灌注 1、心停博液 2、低温 3、基质 4、pH 5、渗透压（320380 mmol/L) 6、细胞膜保护剂 心
6、肌保护定义：减少心内直视手术心肌缺血缺氧造成损害的措心肌保护定义：减少心内直视手术心肌缺血缺氧造成损害的措 施与方法。施与方法。 心肌保护定义 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 一、先天性心脏病的分类：一、先天性心脏病的分类： 非紫绀型非紫绀型 : : 占先心病占先心病80%80%以上，主要包括一些以上，主要包括一些左向右分流的疾病左向右分流的疾病 . . ( (肺血增多型）：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。肺血增多型）：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。 另一部分疾病为非分流性先心病另一部分疾病为非分流性先心病. . ( (肺血减少型）：肺动脉口狭窄。肺血减少型）：肺动脉口狭窄
7、。 紫紫 绀绀 型型 ：主要包括一些右向左分流的疾病如：法洛四联症、：主要包括一些右向左分流的疾病如：法洛四联症、 大动脉转位、完全肺静脉异位引流等。大动脉转位、完全肺静脉异位引流等。 第二节 先天性心脏病 (congenital heart disease,CHD) 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 一、动脉导管未闭一、动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus, PDA) 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 胚胎学胚胎学 动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉之间的 生理性血流通道 ，出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2 减少、
8、血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管闭合为动脉 韧带，愈期不闭即成为PDA。 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 分型：管型、漏斗型 、窗型 病理生理： 左向右分流 肺血增多 左心肥大、衰竭 肺动脉高压 右心肥大、衰竭 肺动脉压力 主动脉压力 Eisenmenger综合症 二 动脉导管未闭 (Patent Ductus Arteriosus,PDA) 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 分型：A管型 B漏斗型 C窗型 瘤状导管 病理生理病理生理 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 临床表现临床表现 症状症状 导管细者，常无症状（
9、分流小） 导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸， 喂养困难、发育不良。差异性发绀（重肺高压， 下半身紫绀、杵状指） 体检体检 心音：P2亢进 特征性杂音和周围血管征 并发症并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性 心衰 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 心电图、心电图、X线线 ECG 典型者，正常或左心室肥大典型者，正常或左心室肥大 肺动脉高压者，左右心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大 CXR (Chest X Ray) 肺充血肺充血 心影增大，左心缘向左下延长心影增大，左心缘向左下延长 残根征：肺门血管增粗，肺野残根征：肺门血管增粗，肺野 外带血管变细外带血管
10、变细重度肺高压重度肺高压 肺门舞蹈症：左室大、肺血多。肺门舞蹈症：左室大、肺血多。 透视肺门区动脉搏动增强透视肺门区动脉搏动增强 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 超声心动图超声心动图 左室径增大 二维切面显示PDA 多普勒：从主动脉 弓降部向肺动脉的 LR分流 典型超声表现： 左室、左房增大 肺动脉分叉与降主 动脉之间见一异常通 道 主肺动脉内红色为 主左向右分流 频谱为连续性正向 湍流 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 诊断和治疗诊断和治疗 根据体征：杂音性质-位 置、周围血管征 结合UCG、CXR、ECG， 不难诊断 不
11、典型者 右心导管/主动脉造影 肺动脉血氧增高 右心导管进入降主动脉 主动脉造影，PDA及肺动 脉显影 鉴别：PDA需鉴别 主-肺动脉间隔缺损 主动脉窦瘤破裂 冠状动-静脉瘘 肺动静脉瘘 冠脉-心腔漏 室缺伴主动脉瓣反流 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 手术适应证手术适应证 适应证：确诊即有手术指征 时机 婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者， 应即时手术 无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术 发绀型 + PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形 禁忌证：艾森门格征 并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市
12、油田总医院 手术方法手术方法 根据基本技术、手术入路和导管处理方式 不同，手术方法可分四种（详细） 1. 结扎/钳闭术 左侧标准剖胸切口 2. 切断缝合术 左侧标准剖胸切口 3. 内口缝合法 正中剖胸体外循环 4. 胸腔镜钳闭 左胸小切口内镜 5. 导管封堵术 外周动脉介入治疗 6. 小切口封堵 左胸第二肋间隙介入 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 二、肺动脉口狭窄 (pulmonary stenosis, PS) 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄 右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄的畸形，可 为独立的
13、先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分 肺动脉口狭窄的三种类型肺动脉口狭窄的三种类型 右心室漏斗部狭窄右心室漏斗部狭窄 隔膜性狭窄隔膜性狭窄 弥漫性肌壁肥厚弥漫性肌壁肥厚管状狭窄管状狭窄 肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣环、主干及其分肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄支狭窄 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 二、病理生理 PS 右室和肺动脉 间存在压差 血液排出 受阻 右室压 右室肥厚 右心衰 静脉回流受阻、血液淤滞 周围性紫绀 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 分型： 轻度： 压差40mmHg 中度：压差40 - 100mmHg 重度：压差100mmHg 濮阳市油田
14、总医院濮阳市油田总医院 临床表现临床表现 轻度狭窄者，无症状或症状轻微。 中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至 晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。 晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心 衰竭征象。 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 体格检查体格检查 肺动脉瓣狭窄者 L2SM 响亮粗糙，收缩早中期， 喷射样 肺动脉第二音减弱或消失 并伴有收缩期震颤 漏斗部狭窄者 杂音位置较低 肺动脉瓣第二音多正常 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 心电图，心电图，X线线 ECG 心电轴右偏心电轴右偏 P P波高尖等表现波高尖等表
15、现 右心室肥大劳损右心室肥大劳损 T T波倒置波倒置 CXR 双肺野清晰，肺纹减少双肺野清晰，肺纹减少 右室右房增大，心尖圆钝右室右房增大，心尖圆钝 肺动脉段隆突（漏斗部狭肺动脉段隆突（漏斗部狭 窄时不明显）窄时不明显） 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 肺动脉狭窄后扩张肺动脉狭窄后扩张 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 诊断诊断 诊断依据 根据临床表现 结合心电图、胸部X线和超声心动图 必要时，心导管右室测压和造影检查。 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 右心导管：测压和造影右心导管：测压和
16、造影 右心压力曲线 心导管从肺动脉退至右室连续测压 瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零 漏斗部狭窄：压力移行曲线 收缩压肺动脉，舒张压=右室 右室造影 造影剂流动充盈右室腔-肺动脉 显示狭窄位于漏斗/瓣膜/主干/分支？ 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 手术适应证手术适应证 轻度狭窄：不需手术 中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉 压差50mmHg，应择期手术 重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早 手术 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 体外循环手术方法体外循环手术方法 正中切口，体外循环。 瓣膜狭窄：纵切肺
17、动脉干，切开瓣膜交界。 漏斗狭窄： 疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束。 拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或 瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道 至肺动脉。 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 介入方法 PBPV经皮肺动脉瓣球囊扩张术。 适用于单纯肺动脉瓣狭窄。 无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意。 部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动 脉瓣关闭不全的并发症。 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 三、房间隔缺损三、房间隔缺损 (
18、atrial septal defect, ASD) 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 房间隔损 定义：房间隔缺损（atrial septal defect ，ASD）心房间隔先天性发育不全所致的 左右心房间异常交通。 分型分型： 原发孔型：心内膜垫缺损 继发孔型：中央型 上腔型 下腔型 混合型 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 房 缺 的 形 成 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 房 缺 分 型 正常房间隔 上腔型 卵园孔未闭 混合型 下腔型 中央型 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 病理生病理生 理理 ： 肺循环 血量 右 房 左心房 血液 肺动 脉压 肺
19、小动 脉痉挛 管壁增厚 和纤维化 阻力性 肺高压 艾森 曼格 正常左房压力（810mmHg）右房压力（3 5mmHg） 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 临床表现临床表现 典型症状体征：劳力性气促心悸, 乏力 继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现 原发孔房缺症状早表现重 L2-3SM，P2亢进、固定分裂 后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期 发绀 右心衰竭 L2-3SM，P2、固定分裂 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 体格检查体格检查 典型体征 P2 亢进，固定分裂 胸骨左缘第23肋间级SM 分流大者有心尖舒张期杂音 原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖级SM
20、病程晚期体征 心房纤颤 肝大、下肢水肿 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 心电图心电图 继发孔房缺 电轴右偏 不全性/完全性右束支阻滞（QRS间期延长） P波高大，右心室肥大 原发孔房缺 电轴左偏 一度房室阻滞（P-R间期延长） 晚期出现心房纤颤，左室高电压 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 继发孔房缺的继发孔房缺的ECG 上图电轴右偏，不全性右束支阻滞 下图P波高大，右心室肥大 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 X线检查线检查 右心增大，肺动脉段 突出，主动脉结小， 呈典型梨形心。 肺充血，
21、透视下可见 肺门“舞蹈”征。 原发孔缺损左心室扩 大，肺门血管影增粗。 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 超声心动图超声心动图 继发孔缺损可明确显示 ASD位置大小（房间隔连续性中断） 心房水平LR过隔分流频谱（或右房内负性声学造影区） 右房右室扩大 原发孔ASD可见 右心左心扩大 二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 诊诊 断断 根据体征和UCG，结合ECG和CXR，不难 诊断 诊断困难可行右心导管检查 导管进入左心房 右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积 测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动
22、脉高 压的手术适应证 鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性 肺动脉扩张 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 手术适应证手术适应证 无症状但右心房室扩大，应手术治疗 适宜的手术年龄为35岁 尽早手术：原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压 50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌 禁忌证 艾森门格综合征 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 手术方法手术方法 直视修补： 正中开胸、体外循环、心脏停跳或跳动下 修补缺损：直接缝合、补片修补 右肺静脉异位引流，补片需将肺静脉口隔入左房 原发孔：停跳修补二尖瓣裂，补片修补房缺 并发症：气栓、房室
23、阻滞 经胸封堵或经导管伞堵术 创伤小恢复快，费用较高 适用于有选择的病例 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 房缺手术图解 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 房缺介入封堵示意图 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 房缺介入封堵示意图 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 四、室间隔缺损四、室间隔缺损 (ventricular septal defect, VSD) 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 室间隔缺损室间隔缺损 VSD是胎儿期室间隔发 育不全所致的心室间异 常交通，引起血液自 LR分流，血流动力学 异常 可单独存在，也可是复
24、杂心脏畸形的一部分 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 VSD 分型分型 解剖位置分型，三大类若干亚型 膜部缺损，最为常见 漏斗部缺损，较为常见 肌部缺损，较少见 多数室缺为单个 肌部缺损有时为多个 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 膜部缺损手术所见 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 病理生理病理生理 收缩期左右心室间压力差，室缺发生LR分流 (收缩期) 缺损大小决定分流量多少和有无症状 小缺损分流量少 大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大 肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉 高压，右室阻
25、力增大导致右室肥大 病程进展形成梗阻性肺动脉高压，最后R L分 流 Eisemangers 综合征 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 临床表现临床表现 症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差 室缺小，分流小，一般无症状 分流大者生后即有症状 反复呼吸道感染、充血性心衰 喂养困难、发育迟缓 甚至逐渐发绀、右心衰 并发症：呼吸道感染、感染性心内膜炎 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 体格检查体格检查 典型杂音 胸骨左缘24肋隙的+SM，伴震颤 杂音变化 位置变化：杂音位置与缺损位置有关 肺动脉高压：杂音变柔短促，P2亢进 分流大者：心
26、尖闻及确舒张期杂音 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 心电图心电图 典型ECG 电轴左偏，左室高电压 不典型 缺损小：正常心电图，或电轴左偏 缺损大：左心室肥大 肺动脉高压：双室肥大、右室肥大劳损 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 VSD X线检查线检查 典型 肺血增多, 左心缘向 左下延长。 不典型 缺损小，分流小者，X线改变轻。 缺损大，心影扩大，肺动段突出，肺充血。 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 VSD合并肺动脉高压 梗阻性肺动脉高压 肺门增粗肺纹细小 肺门和外周血管影 呈“残根状”
27、改变 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 超声心动图超声心动图 典型超声表现 左室左房增大，或双室扩大 室间隔连续性中断（缺损部位及大小） 多普勒判断分流方向和分流量 室水平收缩期LR过隔血流 频谱了解肺动脉压力 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 VSD 超声超声 室间隔缺损 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 VSD UCG 室间隔连续性中断 室间隔缺损 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 VSD 分流方向 和分流量 室水平左向右分流 室水平左向右分流频谱 第22
28、章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 诊断诊断 根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声 心动图、心电图和X线检查结果，不难诊断。 严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查， 计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管 阻力，帮助把握手术适应证。 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 手术适应证手术适应证 小缺损（有自然闭合可能） 无症状/房室不大，长期观察，预防感染 房室扩大，学龄前手术 大缺损（分流量大）尽早手术 喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压 肺动脉瓣下缺损，应及时手术 易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全 艾森门格综合征，禁忌手术 第
29、22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 手术方法手术方法 经胸封堵或经导管伞堵 新方法，创伤小，严格选择 远期结果有待观察 直视手术： 正中切口体外循环 心脏停跳修补室缺 小缺损者直接缝合 大缺损或肺动脉瓣下者补片修补 避免损伤主动脉瓣和房室传导束 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 五、主动脉缩窄五、主动脉缩窄 (coarctation of aorta，CoA) 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 主动脉缩窄主动脉缩窄 降主动脉起始段的先天性缩窄 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳
30、市油田总医院 分型分型 根据缩窄与动脉韧带（或PDA）关 系分为：导管前型、近导管型和 导管后型。 导管前型又称婴儿型，动脉导管 呈未闭状态，常合并室间隔缺损、 卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖 瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等 心血管畸形。 近导管型和导管后型又称成人型， 动脉导管多已闭合为动脉韧带， 很少合并其他心血管畸形。 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚 呈隔膜样凸向管腔。 少数病人缩窄段较长，呈细管状。 缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了 粗大的侧支循环，以第37对肋间动脉最为显著。 第22章 先天性心脏病
31、的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 病理生理病理生理 缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心 室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。 缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血 和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。 导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血 流来自肺动脉，引起下半身发绀。 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 临床表现临床表现 症状 缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现 上肢高血压，进一步检查确诊 缩窄较重 高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红 下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行 合并畸形 严重缩窄合并心血管畸形，症状早 充血性心
32、衰、喂养困难、发育迟缓 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 体格检查体格检查 上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨 上窝扪及搏动 下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚 至不能扪及 听诊发现左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩 期杂音，并向下方传导 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 心电图心电图 正常或电轴左偏 左心室高电压、肥大，甚至劳损 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 影像学检查影像学检查 心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉 峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像 征。 7岁以上
33、病人，第37肋骨下缘压蚀切迹（受侧支 循环血管压迫侵蚀）。 CTA、MRI、主动脉造影，显示缩窄部血流、侧 枝循环。 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 主动脉造影主动脉造影 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 MRI CTA 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 超声心动图超声心动图 锁骨上窝探查显示锁骨上窝探查显示 降主动脉缩窄部位降主动脉缩窄部位 缩窄两端的压差和血流加速信号缩窄两端的压差和血流加速信号 胸部探查显示胸部探查显示 合并存在的心血管畸形合并存在的心血管畸形 第22章 先天性心脏病的
34、外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 诊断诊断 根据上述特征，典型病例不难诊断根据上述特征，典型病例不难诊断 不典型者，左心导管主动脉造影、不典型者，左心导管主动脉造影、CTA和和MRI可可 明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管 分布情况，有助于制定个体化的手术方案分布情况，有助于制定个体化的手术方案 主动脉缩窄需与主动脉缩窄需与PDA、高位室间隔缺损合并主动、高位室间隔缺损合并主动 脉瓣闭不全等疾病相鉴别脉瓣闭不全等疾病相鉴别 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 手术适应证手术适应证 手术指征手术指征 上下
35、肢上下肢sBP50mmHgsBP50mmHg，缩窄管径，缩窄管径150mmHg，及时手术，及时手术 心衰反复发作或难以控制，尽早手术心衰反复发作或难以控制，尽早手术 合并畸形合并畸形 缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延 缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺 婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 手术方法手术方法 侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血
36、 应采用低温、临时架桥、左心转流等方法应采用低温、临时架桥、左心转流等方法 保护脊髓、肾和腹腔脏器保护脊髓、肾和腹腔脏器 低温麻醉（低温麻醉（3232） 可安全阻断主动脉可安全阻断主动脉3030分钟分钟 术中持续监测上下肢血压术中持续监测上下肢血压 手术方式手术方式 右侧卧位，左侧第右侧卧位，左侧第4 4肋间进胸，显露缩窄肋间进胸，显露缩窄 根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式 切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置/ /转流、转流、 锁骨下动脉垂片锁骨下动脉垂片 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市
37、油田总医院濮阳市油田总医院 Crafood Operation Walker Operation Waldhausen Operation Aortic Bypass Clagget Operation Patch aortoplasty modus operandi 第22章 先天性心脏病的外科治疗 手术方式 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 缩窄段切除缩窄段切除 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 球囊扩张术球囊扩张术 经皮穿刺置入球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔经皮穿刺置入球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔 最适用于手术后再缩窄病例。对于婴幼儿和未手最适用于手术
38、后再缩窄病例。对于婴幼儿和未手 术的儿童，球囊扩张术后再缩窄发生率较高。合术的儿童，球囊扩张术后再缩窄发生率较高。合 并严重心衰难以耐受开胸也可考虑球囊扩张并严重心衰难以耐受开胸也可考虑球囊扩张 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 六、主动脉窦动脉瘤破裂六、主动脉窦动脉瘤破裂 (rupture of aortic sinus aneurysm, RSA) 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂 主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长期主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长期 承受高压血流冲击，逐渐膨出
39、成瘤，好发于右冠承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，好发于右冠 窦、无冠窦。窦、无冠窦。 窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破 口，多破入右室腔或右房。口，多破入右室腔或右房。 半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合 并主动脉瓣关闭不全。并主动脉瓣关闭不全。 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 病理生理病理生理 瘤体破裂瘤体破裂 主动脉血返流至右室或右房，持续主动脉血返流至右室或右房，持续LRLR分流分流 增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动增加肺血流量和右与左心
40、容量负荷，引发心衰和肺动 脉高压脉高压 破入心包可引起急性心包填塞破入心包可引起急性心包填塞 窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流 主动脉瓣关闭不全，左心容量负荷增加，心腔扩主动脉瓣关闭不全，左心容量负荷增加，心腔扩 大、室壁肥厚；舒张压降低，冠脉供血不足大、室壁肥厚；舒张压降低，冠脉供血不足 严重度与破口大小和心腔压力有关严重度与破口大小和心腔压力有关 破入右心房病情重，进展快破入右心房病情重，进展快 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 临床表现临床表现 窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状
41、多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状 窦瘤常在剧烈活动时破裂窦瘤常在剧烈活动时破裂 40%40%病人有突发心前区剧痛史病人有突发心前区剧痛史 随即出现胸闷、气促、心悸随即出现胸闷、气促、心悸 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 体格检查体格检查 胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤 多有周围血管征 可有右心衰竭体征等 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 心电图、心电图、X线线 ECGECG 电轴左偏电轴左偏 左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大 CXRCXR 肺血增
42、多，肺动脉段突出肺血增多，肺动脉段突出 心影增大心影增大 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 超声心动图超声心动图 病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状 舒张期脱入邻近心腔舒张期脱入邻近心腔 常为右心室流出道或房间隔下缘常为右心室流出道或房间隔下缘 超声显示窦瘤破口超声显示窦瘤破口 证实分流所到心腔证实分流所到心腔 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 诊断诊断 根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心 电图和电图和X X线检查可作出诊断。线检查可作出诊断。 鉴别：鉴别：PDA
43、PDA、高位室缺伴主动脉瓣反流、冠状动静、高位室缺伴主动脉瓣反流、冠状动静 脉瘘、主动脉脉瘘、主动脉- -肺动脉间隔缺损。肺动脉间隔缺损。 逆行主动脉造影：发现逆行主动脉造影：发现 右冠窦或无冠窦瘤样畸形右冠窦或无冠窦瘤样畸形 右房右房- -右室流出道右室流出道- -肺动脉早期显影肺动脉早期显影 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 手术适应证手术适应证 主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗 急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术 合并室缺、主动脉瓣反流需一同矫治合并室缺、主动脉瓣反流需一同矫治 第22
44、章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 手术方法手术方法 体外循环心脏停搏，施行心内直视手术体外循环心脏停搏，施行心内直视手术 按窦瘤所破入心腔与合并畸形，选择切口按窦瘤所破入心腔与合并畸形，选择切口 在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环带垫褥式在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环带垫褥式 缝合，再连续缝合加固或补片修补缝合，再连续缝合加固或补片修补 术中一并处理主动脉瓣反流，修补室缺术中一并处理主动脉瓣反流，修补室缺 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 七、法洛四联症七、法洛四联
45、症 (tetralogy of Fallot，TOF) 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 法洛四联症法洛四联症 为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致 含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括 肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄 室间隔缺损室间隔缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨 右心室肥厚右心室肥厚 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 关键畸形：肺动脉口狭窄 肺动脉口狭窄，包括: 右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分支 狭窄部位可为单处，也可为多处 肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治
46、随年龄增长 进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚 加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 其他畸形 主动脉骑跨 室缺位置和大小相关 右室肥厚 由肺动脉狭窄所继发 合并畸形可有 房间隔缺损 右位主动脉弓 PDA 左位上腔静脉 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 病理生理病理生理 肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大， 狭窄程度决定右室压力高低 室缺大小、右室流出道梗阻严重程度和体循环阻力 决定右向左分流量大小；体循环血管阻力骤降或漏 斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥 右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度 发绀程度 持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多 第22章 先天性心脏病的外科治疗 濮阳市油田总医院濮阳市油田总医院 症状症状 呼吸困难：多为出生即有 缺氧发作 见于漏斗部狭窄，常发于活动后 表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐 发绀 生后36个月出现，随年龄加重 喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差 喜蹲距 儿童多见，可减轻发绀和
