1、 内容提纲内容提纲 先心病定义及病因探讨 先心病诊断 先心病治疗 最新关于先心病的治疗 先心病的预防 先心病 在人胚胎发育时期，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。先天性心脏病，右小腿短小畸形，右足缺趾，左侧肋骨十一根 病因及发病机制病因一：胎儿发育的环境因素 (1)感染；(2)其它：如胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。病因二：遗传因素
2、 先天性心脏病具可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。病因及发病机制病因三：早产 早产儿患室缺和动脉导管未闭者较多，前者与心室间隔在出生前无足够时间完成发育有关，后者与早产儿的血管收缩反应在出生后还不够强有关。病因四：高原环境 高原氧分压低是先天性心脏病原因之一；高原地区先天性心脏病-动脉导管未闭和先天性心脏病房缺较多。病因五：其它因素 高龄的母亲(35岁以上)产患法洛四联症、唐氏综合症婴儿的危险性较大。先心病分类一、传统分类：主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组：（1）无分流型（无青紫型）；（2）左向右分流组（
3、潜伏青紫型）；（3）右向左分流组（青紫型）。二、遗传学分类：遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。目前我国采用进口Ampatzer封堵器已完成动脉导管未闭封堵术2500余例，技术成功率98.先心病先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。先心病分类目前我国采用进口Ampatzer封堵器已完成动脉导管未闭封堵术2500余例，技术成功率98.四、感染性心内膜炎遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心
4、血管病有关。谢谢！（2）在怀孕早期尽量别在磁场强的地方坐太长时间；主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组：（1）无分流型（无青紫型）；三、Silber分类法：避免接触放射线及一些有害物质。先天性心脏病，右小腿短小畸形，右足缺趾，左侧肋骨十一根遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。（1）单纯心血管间交通;（2）心脏瓣膜畸形;（3）血管畸形;（4）复合畸形;（5）立体构相异常;（6）心律失常;（7）心内膜弹力纤维增生症;（8）家族性心肌病;（9）心包缺失;（10）心脏异位和左心室憩室。（1）手术治疗为主
5、要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损）及复杂先天性心脏病（如：法乐氏四联征）。先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗在医生指导下用药，注意膳食合理；高龄的母亲(35岁以上)产患法洛四联症、唐氏综合症婴儿的危险性较大。在医生指导下用药，注意膳食合理；先心病分类三、Silber分类法：以病理变化为基础，同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分组。（1）单纯心血管间交通;（2）心脏瓣膜畸形;（3）血管畸形;（4）复合畸形;（5）立体构相异常;（6）心律失常;（7）心内膜弹力纤维增生症;（8）家族性心肌病;（9）心包缺失;（10）心脏异位和左心室憩室。症状一、心衰二、
6、紫绀三、蹲踞四、杵状指(趾)和红细胞增多症五、肺动脉高压六、发育障碍七、其它:胸痛、晕厥、猝死 并发症一、肺炎 二、心力衰竭 三、肺高压 四、感染性心内膜炎 五、缺氧发作 六、脑血栓和脑脓肿 诊断 体格检查 X线检查 超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定,用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。心电图检查 心脏导管检查 心血管造影 色素稀释曲线测定 治疗先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗 （1）手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损）及复杂先天性心脏病（如：法乐
7、氏四联征）。（2）介入治疗主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。目前我国采用进口Ampatzer封堵器已完成动脉导管未闭封堵术2500余例，技术成功率98.4%。先天性心脏病介入封堵术示意图 先心病介入治疗是近年来新兴的一种治疗先心病的方法，具有不开胸、创伤小，根治性等优点，现已成为适应症患者的首选治疗方法，尤其是国产器材的临床应用、大幅降低了手术费用，同时介入技术的成熟，使这一手术在国内的发展和普及尤为迅速，成为近年心脏病介入领域的一大亮点。术后护理一、维持有效地循环：病情观察、用药处理二、呼吸道处理：妥善固定器官插管、合理使用呼吸
8、机、保持呼吸道畅通、防止肺动脉高压危象等 预防 虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确，但为了预防先天性心脏病的发生，应注意：（1）母亲妊娠期保健，积极预防病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药，注意膳食合理；（2）在怀孕早期尽量别在磁场强的地方坐太长时间；（3）婚前去医院进行婚前检查及遗传咨询。谢谢！内容提纲内容提纲 先心病定义及病因探讨 先心病诊断 先心病治疗 最新关于先心病的治疗 先心病的预防遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。在人胚胎发育时期，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属
9、正常)的心脏，称为先天性心脏病。（1）母亲妊娠期保健，积极预防病毒感染。先天性心脏病具可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。先天性心脏病具可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。避免接触放射线及一些有害物质。(2)其它：如胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。病因及发病机制先天性心脏病介入封堵术示意图先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗七、其它:胸痛、晕厥、猝死先心病
10、分类治疗（3）右向左分流组（青紫型）。先天性心脏病，右小腿短小畸形，右足缺趾，左侧肋骨十一根治疗四、杵状指(趾)和红细胞增多症在医生指导下用药，注意膳食合理；病因及发病机制遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。先心病分类一、传统分类：主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组：（1）无分流型（无青紫型）；（2）左向右分流组（潜伏青紫型）；（3）右向左分流组（青紫型）。二、遗传学分类：遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病
11、有关。二、呼吸道处理：妥善固定器官插管、合理使用呼吸机、保持呼吸道畅通、防止肺动脉高压危象等先天性心脏病具可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。(2)其它：如胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。并发症遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。一、维持有效地循环：病情观察、用药处理遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组：（1）无分流型（无青紫
12、型）；先天性心脏病，右小腿短小畸形，右足缺趾，左侧肋骨十一根七、其它:胸痛、晕厥、猝死病因及发病机制（3）右向左分流组（青紫型）。在医生指导下用药，注意膳食合理；在人胚胎发育时期，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。高原氧分压低是先天性心脏病原因之一；遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组：（1）无分流型（无青紫型）；（3）右向左分流组（青紫型）。早产儿患室缺和动脉导管未闭
13、者较多，前者与心室间隔在出生前无足够时间完成发育有关，后者与早产儿的血管收缩反应在出生后还不够强有关。（1）母亲妊娠期保健，积极预防病毒感染。在人胚胎发育时期，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。在人胚胎发育时期，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。治疗遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。在人胚胎发育时期，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道
14、未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组：（1）无分流型（无青紫型）；早产儿患室缺和动脉导管未闭者较多，前者与心室间隔在出生前无足够时间完成发育有关，后者与早产儿的血管收缩反应在出生后还不够强有关。（1）单纯心血管间交通;（2）心脏瓣膜畸形;（3）血管畸形;（4）复合畸形;（5）立体构相异常;（6）心律失常;（7）心内膜弹力纤维增生症;（8）家族性心肌病;（9）心包缺失;（10）心脏异位和左心室憩室。先天性心脏病，右小腿短小畸形，右足缺趾，左侧肋骨十一根先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。（2）介入
15、治疗主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。(2)其它：如胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。先天性心脏病介入封堵术示意图先天性心脏病，右小腿短小畸形，右足缺趾，左侧肋骨十一根遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组：（1）无分流型（无青紫型）；二、呼吸道处理：妥善固定器官插管、合理使用呼吸机、保持呼吸道畅通、防止肺
16、动脉高压危象等遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。（3）右向左分流组（青紫型）。在医生指导下用药，注意膳食合理；在医生指导下用药，注意膳食合理；先心病分类（2）介入治疗主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。（2）介入治疗主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。目前我国采用进口Ampatzer封堵器已完成动脉导管未闭封堵术2500余例，技术成功率98.超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定
17、量测定,用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。以病理变化为基础，同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分组。遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。在医生指导下用药，注意膳食合理；先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。（1）单纯心血管间交通;（2）心脏瓣膜畸形;（3）血管畸形;（4）复合畸形;（5）立体构相异常;（6）心律失常;（7）心内膜弹力纤维增生症;（8）家族性心肌病;（9）心包缺失;（10）心脏异位和左心室憩室
18、。（1）手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损）及复杂先天性心脏病（如：法乐氏四联征）。先天性心脏病介入封堵术示意图（2）介入治疗主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。七、其它:胸痛、晕厥、猝死遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。在医生指导下用药，注意膳食合理；先天性心脏病，右小腿短小畸形，右足缺趾，左侧肋骨十一根四、感染性心内膜炎内容提纲先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。先天性心脏病具可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。（
19、2）介入治疗主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。（1）母亲妊娠期保健，积极预防病毒感染。主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组：（1）无分流型（无青紫型）；主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组：（1）无分流型（无青紫型）；遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。高原氧分压低是先天性心脏病原因之一；（2）介入治疗主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。在人胚胎发育时期，由于心脏
20、及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。在医生指导下用药，注意膳食合理；七、其它:胸痛、晕厥、猝死目前我国采用进口Ampatzer封堵器已完成动脉导管未闭封堵术2500余例，技术成功率98.避免接触放射线及一些有害物质。（1）母亲妊娠期保健，积极预防病毒感染。目前我国采用进口Ampatzer封堵器已完成动脉导管未闭封堵术2500余例，技术成功率98.主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组：（1）无分流型（无青紫型）；四、感染性心内膜炎病因一：胎儿发育的环境因素在人胚胎发育时期，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的
21、局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。在医生指导下用药，注意膳食合理；在人胚胎发育时期，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。先心病分类早产儿患室缺和动脉导管未闭者较多，前者与心室间隔在出生前无足够时间完成发育有关，后者与早产儿的血管收缩反应在出生后还不够强有关。治疗先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗 （1）手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损）及复杂先天性心脏病（如：法乐氏四联征）。（2）介入治疗主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。目前我国采用进口Ampatzer封堵器已完成动脉导管未闭封堵术2500余例，技术成功率98.4%。
