1、MSE 120-2019MSE 120-2019MSE 120-2019 各种生物体各有其特殊蛋白质。这些蛋各种生物体各有其特殊蛋白质。这些蛋白质皆是利用氨基酸来合成的。白质皆是利用氨基酸来合成的。利用食利用食物蛋白质的氨基酸，但蛋白质不能直接进入物蛋白质的氨基酸，但蛋白质不能直接进入细胞组织，必须在消化道中经蛋白水解酶水细胞组织，必须在消化道中经蛋白水解酶水解成氨基酸解成氨基酸(一部分成小肽一部分成小肽)才能通过肠膜进才能通过肠膜进入组织，供合成蛋白质之用。入组织，供合成蛋白质之用。虽不从体虽不从体外吸取氨基酸以合成其蛋白质，但当植物生外吸取氨基酸以合成其蛋白质，但当植物生长及种籽萌发时，部
2、分蛋白质仍需要水解成长及种籽萌发时，部分蛋白质仍需要水解成氨基酸，才能转变成其他物质。所以在动植氨基酸，才能转变成其他物质。所以在动植物体内蛋白质均有水解的必要。物体内蛋白质均有水解的必要。MSE 120-2019 动物的蛋白水解酶，又称肽酶。肽酶有动物的蛋白水解酶，又称肽酶。肽酶有、和和3 3类。肽链内类。肽链内切酶能水解肽链内部的肽键，如胃蛋白酶、胰切酶能水解肽链内部的肽键，如胃蛋白酶、胰蛋白酶和胰凝乳蛋白酶。肽链外切酶只水解肽蛋白酶和胰凝乳蛋白酶。肽链外切酶只水解肽链两端氨基形成的肽键，如羧肽酶、氨肽酶。链两端氨基形成的肽键，如羧肽酶、氨肽酶。二肽酶只水解二肽。二肽酶只水解二肽。MSE
3、120-2019这些肽酶对不同氨基酸形成的肽键有一定的专一性：这些肽酶对不同氨基酸形成的肽键有一定的专一性：MSE 120-2019胰蛋白酶弹性蛋白酶胰凝乳蛋白酶胃蛋白酶丙碱芳等氨肽酶HHHHHHH2NCHCNCHCNCHCNCHCNCHCNCHCNCHCOOHRnOR1OR1ORmOROR3OR2羧肽酶酶对酶对R R基团的要求及键作用部位基团的要求及键作用部位胃蛋白酶胃蛋白酶R R1 1,R,R1 1：芳香族氨基酸（：芳香族氨基酸（NHNH2 2端）端）胰凝乳蛋白酶胰凝乳蛋白酶R R1 1：芳香族氨基酸（：芳香族氨基酸（COOHCOOH端）端）弹性蛋白酶弹性蛋白酶R R2 2：丙氨酸，甘氨酸
4、，丝氨酸等短脂肪链的氨基酸：丙氨酸，甘氨酸，丝氨酸等短脂肪链的氨基酸（COOHCOOH端）端）胰蛋白酶胰蛋白酶,R,R3 3：碱性氨基酸（：碱性氨基酸（COOHCOOH端端)MSE 120-2019MSE 120-2019氨基酸的共同代谢包括脱氨基作用和脱羧基作用两个方面：氨基酸的共同代谢包括脱氨基作用和脱羧基作用两个方面：MSE 120-2019氨基酸的脱氨基作用主要有以下三种：氨基酸的脱氨基作用主要有以下三种：MSE 120-2019 -氨基酸在酶的催化下氧化生成氨基酸在酶的催化下氧化生成 -酮酸，此酮酸，此时消耗氧并产生氨，此过程称氧化脱氨基作用。反时消耗氧并产生氨，此过程称氧化脱氨基作
5、用。反应式如下：应式如下：MSE 120-2019催化氧化脱氨基作用的酶：催化氧化脱氨基作用的酶：L-L-谷氨酸脱氢酶的辅酶为谷氨酸脱氢酶的辅酶为NADNAD+或或NADPNADP+，能催化，能催化L-L-谷氨酸氧化脱谷氨酸氧化脱氨基，生成氨基，生成-酮戊二酸及氨。此酶在动植物、微生物中普遍存在，酮戊二酸及氨。此酶在动植物、微生物中普遍存在，而且活性很强，特别在肝及肾组织中活力更强，它的最适而且活性很强，特别在肝及肾组织中活力更强，它的最适pHpH在中性在中性附近，其所催化的反应如下：附近，其所催化的反应如下：C C、L-L-谷氨酸脱氢酶：谷氨酸脱氢酶：B B、D-D-氨基酸氧化酶：氨基酸氧化
6、酶：催化催化D-D-氨基酸氧化脱氨，其辅基为氨基酸氧化脱氨，其辅基为FADFAD。在体内分布广泛，活力。在体内分布广泛，活力强，但体内强，但体内D-D-氨基酸不多，因此这个酶的作用也不大。氨基酸不多，因此这个酶的作用也不大。A A、L-L-氨基酸氧化酶：氨基酸氧化酶：催化催化L-L-氨基酸氧化脱氨，其辅基为氨基酸氧化脱氨，其辅基为FMNFMN或或FADFAD。L-L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶在体内分布不普遍，其最适在体内分布不普遍，其最适pHpH为为1010左右，在正常生理条件下活力低，左右，在正常生理条件下活力低，所以该酶不起主要作用。所以该酶不起主要作用。MSE 120-2019 上述反应
7、可以全部逆转，即在氨、上述反应可以全部逆转，即在氨、-酮戊二酸以及酮戊二酸以及NADHNADH或或NADPHNADPH存在下，存在下，L-L-谷氨酸脱氢酶可催化合成谷氨酸脱氢酶可催化合成L-L-谷氨酸。从谷氨酸。从L-L-谷氨酸脱氢酶所谷氨酸脱氢酶所催化的反应平衡常数偏向于催化的反应平衡常数偏向于L-L-谷氨酸的合成看，此酶主要是催化谷氨谷氨酸的合成看，此酶主要是催化谷氨酸的合成，但是在酸的合成，但是在L-L-谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸产生的谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸产生的NHNH3 3在体内被迅在体内被迅速处理的情况下，反应又可以趋向于脱氨基作用，特别在速处理的情况下，反应又可以趋向于脱氨基作用，特
8、别在L-L-谷氨酸脱谷氨酸脱氢酶和转氨酶氢酶和转氨酶(见下面见下面)联合作用时，几乎所有氨基酸都可以脱去氨基，联合作用时，几乎所有氨基酸都可以脱去氨基，因此因此L-L-谷氨酸脱氢酶在氨基酸的代谢上占有重要地位。谷氨酸脱氢酶在氨基酸的代谢上占有重要地位。MSE 120-2019 一种一种 -氨基酸氨基酸的氨基可以转移到的氨基可以转移到 -酮酸上，从而生成酮酸上，从而生成相应的一分子相应的一分子 -酮酮酸和一分子酸和一分子 -氨基氨基酸，这种作用称转氨酸，这种作用称转氨基作用，也称氨基移基作用，也称氨基移换作用。转氨基作用换作用。转氨基作用的简式如右图：的简式如右图：MSE 120-2019 转氨
9、酶的种类很多，氨基酸的转氨基作用在生转氨酶的种类很多，氨基酸的转氨基作用在生物体内是极为普遍的。实验证明，除物体内是极为普遍的。实验证明，除赖氨酸、苏氨赖氨酸、苏氨酸、甘氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸酸、甘氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸外，其余外，其余 -氨基酸氨基酸都可参加转氨基作用，并且各有其特异的转氨酶。都可参加转氨基作用，并且各有其特异的转氨酶。例如：例如：MSE 120-2019GOTGPT用于心肌疾患（心肌梗塞等的辅助诊断）用于心肌疾患（心肌梗塞等的辅助诊断）丙氨酸转移酶（丙氨酸转移酶（ALT）天冬氨酸转移酶（天冬氨酸转移酶（AST）常用于肝疾患（肝炎等）辅助诊断常用于肝疾患（肝炎等）辅助诊断MS
10、E 120-2019 生物体内L-氨基酸氧化酶活力不高，而L-谷氨酸脱氢酶的活力很强，转氨酶又普遍存在。但是，单靠转氨酶并不能使氨基酸脱去氨基。因此一般认为L-氨基酸在体内往往不是直接氧化脱去氨基，而是先与-酮戊二酸经转氨作用变为相应的酮酸及谷氨酸，谷氨酸经谷氨酸脱氢酶作用重新变成-酮戊二酸，同时放出氨，这种脱氨基作用是转氨基作用和氧化脱氨基作这种脱氨基作用是转氨基作用和氧化脱氨基作用配合进行的，所以叫联合脱氨基作用用配合进行的，所以叫联合脱氨基作用。动物体内大部分氨基酸是通过这种方式脱去氨基的，其反应式表示如下：-酮酸酮酸 （1 1）转氨酶与谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用）转氨酶与谷氨酸脱氢酶
11、的联合脱氨基作用MSE 120-2019(2)(2)嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环 实验表明，骨骼肌、心肌、肝脏和脑组实验表明，骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织主要的脱氨方式是以织主要的脱氨方式是以嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环脱氨脱氨基作用为主。基作用为主。MSE 120-2019非氧化脱氨基作用又可区分为：非氧化脱氨基作用又可区分为：脱水脱氨基脱水脱氨基脱硫化氢脱氨基脱硫化氢脱氨基直接脱氨基直接脱氨基水解脱氨基等水解脱氨基等MSE 120-2019氨基酸的脱羧作用在组织内和组织外氨基酸的脱羧作用在组织内和组织外(如动物肠道内如动物肠道内)皆有。组织内的脱羧作用是氨基酸分解代谢的正常过程。皆有。组织内
12、的脱羧作用是氨基酸分解代谢的正常过程。组织内的氨基酸脱羧酶的组织内的氨基酸脱羧酶的专一性很高专一性很高。氨基酸脱羧酶需要。氨基酸脱羧酶需要吡哆醛磷酸吡哆醛磷酸为辅酶。其反应可以下式代表：为辅酶。其反应可以下式代表：氨基酸的脱羧反应，不仅在微生物体中发生，在高氨基酸的脱羧反应，不仅在微生物体中发生，在高等动植物组织中也有此作用，但不是氨基酸代谢的主要等动植物组织中也有此作用，但不是氨基酸代谢的主要方式。方式。MSE 120-2019脑磷脂脑磷脂卵磷脂卵磷脂增高血压增高血压-氨基氨基丁酸对中丁酸对中枢神经系枢神经系统有抑制统有抑制作用，临作用，临床已用作床已用作镇静剂。镇静剂。降低血压降低血压MS
13、E 120-2019但绝大多数胺类是对动物有毒的，如何解决？但绝大多数胺类是对动物有毒的，如何解决？MSE 120-2019氨是有毒物质氨是有毒物质在兔体内，当血液中氨的含量达到在兔体内，当血液中氨的含量达到5mg100mL时，时，兔即死亡。兔即死亡。高等动物的脑组织对氨相当敏感，血液中含高等动物的脑组织对氨相当敏感，血液中含1氨氨便能引起中枢神经系统中毒。便能引起中枢神经系统中毒。MSE 120-2019氨中毒的机理氨中毒的机理高浓度的氨与三羧酸循环中间物高浓度的氨与三羧酸循环中间物-酮戊二酸结合酮戊二酸结合成成L-谷氨酸，使大脑中的谷氨酸，使大脑中的-酮戊二酸大量减少，导致酮戊二酸大量减少
14、，导致三羧酸循环无法正常运转，三羧酸循环无法正常运转，ATP生成受到严重阻碍，生成受到严重阻碍，从而引起脑功能受损。从而引起脑功能受损。因此，动物体内氨基酸氧化脱氨基作用产生的氨不能因此，动物体内氨基酸氧化脱氨基作用产生的氨不能大量积累，必须向体外排泄。大量积累，必须向体外排泄。MSE 120-2019水生动物主要是水生动物主要是排氨排氨的，也有部分氨转变的，也有部分氨转变成氧化三甲胺再排泄的。成氧化三甲胺再排泄的。鸟类及生活在比较干燥环境中的爬虫类主鸟类及生活在比较干燥环境中的爬虫类主要要排尿酸排尿酸的。的。两栖类是两栖类是排尿素排尿素的。的。人和哺乳类动物几乎都是人和哺乳类动物几乎都是排尿
15、素排尿素的。的。不同的动物排氨的方式是不同的：不同的动物排氨的方式是不同的：MSE 120-2019尿素的合成尿素的合成反应从鸟氨酸开始，结果又重新产生鸟氨酸。实际反应从鸟氨酸开始，结果又重新产生鸟氨酸。实际上这些反应形成一个循环，称上这些反应形成一个循环，称鸟氨酸循环鸟氨酸循环(又称又称尿尿素循环素循环)。尿素的合成不是一步完成，而是通过鸟氨酸循环尿素的合成不是一步完成，而是通过鸟氨酸循环的过程形成的。此循环可分成三个阶段：的过程形成的。此循环可分成三个阶段：第一阶段为鸟氨酸与二氧化碳和氨作用，合第一阶段为鸟氨酸与二氧化碳和氨作用，合成瓜氨酸。成瓜氨酸。第二阶段为瓜氨酸与氨作用，合成精氨酸。
16、第二阶段为瓜氨酸与氨作用，合成精氨酸。第三阶段精氨酸被肝脏中精氨酸酶水解产生尿第三阶段精氨酸被肝脏中精氨酸酶水解产生尿素和重新放出鸟氨酸。素和重新放出鸟氨酸。MSE 120-2019该循环中，二该循环中，二分子分子NHNH3 3和一分和一分子子C0C02 2结合成一结合成一分子尿素。分子尿素。MSE 120-2019重新合成氨基酸重新合成氨基酸 当生物体中含有足够的碳水化合物时，氨能当生物体中含有足够的碳水化合物时，氨能与碳水化合物代谢中生成的各种与碳水化合物代谢中生成的各种a-a-酮酸进行氨基酮酸进行氨基化反应，重新合成氨基酸化反应，重新合成氨基酸。氨基酸脱氨基作用生。氨基酸脱氨基作用生成的
17、氨虽然通过这条途径生成了新的氨基酸，但成的氨虽然通过这条途径生成了新的氨基酸，但只是使氨基酸的种类发生了改变，并没有增加氨只是使氨基酸的种类发生了改变，并没有增加氨基酸的总量。基酸的总量。-酮酸酮酸 MSE 120-2019生成铵盐生成铵盐 某些植物组织中含较多的有机酸，如苹果酸、某些植物组织中含较多的有机酸，如苹果酸、柠檬酸、异柠檬酸、酒石酸、草酰乙酸等，这些柠檬酸、异柠檬酸、酒石酸、草酰乙酸等，这些有机酸能与氨反应生成铵盐，使细胞中的有机酸能与氨反应生成铵盐，使细胞中的pHpH保持保持在正常的范围内。在正常的范围内。MSE 120-2019生成酰胺：生成酰胺：NH4+MSE 120-201
18、9合成嘧啶环：合成嘧啶环：上面谈到鸟氨酸循环的氨甲酰磷酸是由上面谈到鸟氨酸循环的氨甲酰磷酸是由NHNH3 3和和COCO2 2在在ATPATP供供能条件下经氨甲酰磷酸合成酶催化合成的。这种酶分布在线能条件下经氨甲酰磷酸合成酶催化合成的。这种酶分布在线粒体内，又称氨甲酰磷酸合成酶粒体内，又称氨甲酰磷酸合成酶I I。它是别构酶，。它是别构酶，N-N-乙酰谷氨乙酰谷氨酸为正别构剂。它利用转氨基作用和酸为正别构剂。它利用转氨基作用和LL谷氨酸脱氢酶的催化谷氨酸脱氢酶的催化作用作用,谷氨酸氧化产生的氨作为氮源。氨甲酰磷酸合成酶谷氨酸氧化产生的氨作为氮源。氨甲酰磷酸合成酶，分布于胞浆，一般存在于生长迅速的
19、组织细胞内，包括肿瘤分布于胞浆，一般存在于生长迅速的组织细胞内，包括肿瘤细胞中。它利用谷氨酰胺作为氮源，不需要细胞中。它利用谷氨酰胺作为氮源，不需要N-N-乙酰谷氨酸参乙酰谷氨酸参加就可催化合成氨甲酰磷酸。生成的氨甲酰磷酸再与天冬氨加就可催化合成氨甲酰磷酸。生成的氨甲酰磷酸再与天冬氨酸缩合成氨甲酰天冬氨酸，然后经环化，形成二氢乳清酸，酸缩合成氨甲酰天冬氨酸，然后经环化，形成二氢乳清酸，最后合成尿苷酸。所以，氨基酸脱下的氨经谷氨酰胺就可转最后合成尿苷酸。所以，氨基酸脱下的氨经谷氨酰胺就可转化成嘧啶类化合物，这是氨的去路之一。化成嘧啶类化合物，这是氨的去路之一。MSE 120-2019再合成氨基酸
20、再合成氨基酸 体内氨基酸的脱氨作用与体内氨基酸的脱氨作用与 -酮酸的还原氨基化作酮酸的还原氨基化作用可以看作一对可逆反应，并处于动态平衡中。当体内用可以看作一对可逆反应，并处于动态平衡中。当体内氨基酸过剩时，脱氨作用相应地加强，相反，在需要氨氨基酸过剩时，脱氨作用相应地加强，相反，在需要氨基酸时，氨基化作用又会加强，从而合成某些氨基酸。基酸时，氨基化作用又会加强，从而合成某些氨基酸。-酮酸酮酸 MSE 120-2019转变成糖及脂肪转变成糖及脂肪 当体内不需要将当体内不需要将 -酮酸再合成氨基酸，并且体内的能量酮酸再合成氨基酸，并且体内的能量供给又极充足时，供给又极充足时，-酮酸可以转变为糖及
21、脂肪，这已为动物酮酸可以转变为糖及脂肪，这已为动物实验所证明。例如，用氨基酸饲养患人工糖尿病的犬，大多数实验所证明。例如，用氨基酸饲养患人工糖尿病的犬，大多数氨基酸可使尿中氨基酸可使尿中葡萄糖的含量增加葡萄糖的含量增加，少数几种可使，少数几种可使葡萄糖及酮葡萄糖及酮体的含量同时增加体的含量同时增加，而亮氨酸等只能使，而亮氨酸等只能使酮体的含量增加酮体的含量增加。A A、生糖氨基酸：、生糖氨基酸：在体内可以转变为糖的氨基酸称为生糖氨在体内可以转变为糖的氨基酸称为生糖氨基酸，按糖代谢途径进行代谢，其分解中间产物大都是糖基酸，按糖代谢途径进行代谢，其分解中间产物大都是糖代谢的过程中的丙酮酸、草酰乙酸
22、、代谢的过程中的丙酮酸、草酰乙酸、-酮戊二酸、琥珀酮戊二酸、琥珀酰酰CoACoA或者与这几种有关的化合物。或者与这几种有关的化合物。B B、生酮氨基酸：、生酮氨基酸：在体内能转变酮在体内能转变酮 体的氨基酸称为生酮氨体的氨基酸称为生酮氨基酸，按脂肪酸代谢途径进行，其分解代谢中间产物为乙基酸，按脂肪酸代谢途径进行，其分解代谢中间产物为乙酰酰CoACoA或乙酰乙酸。或乙酰乙酸。C C、生糖兼生酮氨基酸：、生糖兼生酮氨基酸：二者兼而有之。二者兼而有之。MSE 120-2019aMSE 120-2019彻底氧化成二氧化碳和水，产彻底氧化成二氧化碳和水，产ATPATP。MSE 120-2019 氨基酸经脱羧基作用，生成大量的胺类，体内积累氨基酸经脱羧基作用，生成大量的胺类，体内积累大量的胺是有害的，能引起神经或心血管与系统的功能大量的胺是有害的，能引起神经或心血管与系统的功能紊乱。胺可随尿直接排出体外，也可在胺氧化酶的催化紊乱。胺可随尿直接排出体外，也可在胺氧化酶的催化下，氧化成醛，继而氧化成脂肪酸，再分解成下，氧化成醛，继而氧化成脂肪酸，再分解成COCO2 2和和H H2 2O O。MSE 120-2019MSE 120-2019MSE 120-2019MSE 120-2019
