1、合并神经系统损害的主动脉夹层合并神经系统损害的主动脉夹层2016.7.9病例汇报：1.老年男性2.因“突发双下肢麻木无力14小时,小便障碍4小时”于2016.3.5日住院3.既往否认高血压、糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病病史，2015.5月颈椎病术后，遗留有左上肢轻瘫，否认药物及食物过敏史。4.T:36.6摄氏度，P:70次/分，R:18次/分，BP:130/80mmHg,神清语利，双侧眼球活动自如，无眼震，双侧瞳孔等大同圆，直径2.5mm，光反射灵敏，双侧额纹对称，伸舌略向右偏，示齿口角无歪斜，左上肢远端肌力5级-，近端肌力5级，右上肢肌力5级，双下肢近端肌力1级，双下肢远端肌力1级+，
2、双上肢肌张力正常，双下肢肌张力低，双上肢深浅感觉未见明显异常，腹股沟以下痛觉、触觉消失，腹股沟以下深感觉正常，双上肢共济运动未见明显异常，双下肢共济运动不能配合检查，双下肢巴氏征阴性，颈无抵抗，脑膜刺激征阴性，双肺呼吸音粗，未闻及痰鸣音，心率70次/分，律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。5.辅助检查：白细胞8.49*109/L，中性粒细胞88.7%，肌酸激酶CK：5388u/L，CK-MB：178u/L，心电图正常，（急诊心内会诊动态观察），离子未见明显异常，肾功能正常，2016.3.4我院门诊；襄阳市东风医院，行头颅CT检查未见明显异常，头颅MRI示腔隙性脑梗死，颈椎MR
3、I示颈椎曲度变直，颈椎病，胸椎MRI未见明显异常，（均未见报告）2016.3.4东风医院入院后予以导尿，尿液颜色酱油色，急查尿常规：隐血：+，尿蛋白：+，胆红素+，肾功能：尿素16.9mmol/L，肌酐：321.5mmol/L，离子：钾：6.87mmol/L，心肌酶谱：CK：8910U/L，CK-MB：8750U/L，血常规：白细胞：13.16*109/L,红细胞：4.61*109/L。CTA提示：主动脉夹层I型专科诊断：1.脊髓卒中；急性卒中样起病，主要表现为双下肢麻木乏力，查体示：双下肢截瘫、分离性感觉障碍，定位腰髓，定性考虑缺血性疾病可能性大，考虑可能为脊髓前动脉供血区域缺血改变。2.主
4、动脉夹层型；3.急性肾功能衰竭；4.多器官功能不全。患者于3.5日晚转入武汉省人民医院 转归：死亡。德 国Martin-Luther大学神经病学研究所Gaul C等人对102例主动脉夹层患者（男性63，平均年龄58岁）的临床资料进行分析 结果：30例患者（29）以神经系统症状首发。仅有2/3患者诉有胸痛，且大多数无NS症状的患者都有疼痛（94）。NS症状主要表现为缺血性卒中（16），脊髓缺血（1），缺血性神经病（11），以及缺氧性脑病（2）。其他常见的症状是晕厥（6）和癫痫发作（3）。NS症状在半数患者 中为一过性的。基本概述 主动脉夹层也称主动脉夹层动脉瘤，是较常见也是最复杂、最危险的心血管
5、疾病之一 未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一 主动脉夹层（aortic dissection）指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁囊样变性的中层而形成夹层血肿，随血流压力的驱动，逐渐在主动脉中层内扩展 年龄高峰为5070岁 本病多急剧发病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。65%75%病人在急性期(2周内)死于心脏压塞、夹层破裂、冠脉闭塞导致的急性心梗、严重的主动脉瓣关闭不全等心脏合并症。病因 高血压 结缔组织遗传缺陷性疾病（Mar
6、fan综合征、Ehlers-Danlos综合征、先天性主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣等）动脉粥样硬化 代谢性疾病（高血脂、高血糖等）其他：外伤、血管炎（巨细胞动脉炎、大动脉炎等）、妊娠病理改变 主动脉夹层的基本病理改变是在主动脉中膜的中外1/3处发生撕裂，形成主动脉壁中层的分离。分型DeBakey 分 型 型 型 型 临床表现特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 突发剧烈疼痛休克与血压异常相关系统症状和体征 疼痛 74%90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征,提示夹层进展的途径。疼痛的位置反映
7、了主动脉的受累部位 胸痛 可见于、型 腹部剧痛 常见于型 休克与血压异常急性期约1/3患者出现面色苍白、大汗淋漓、皮肤湿冷、脉搏细数等休克征象低血压：心包填塞高血压：主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾血管性高血压相关系统症状和体征1、心血管系统主动脉瓣返流：是近端夹层的重要特征之一；脉搏异常：夹层血肿压迫或内膜片阻塞头臂血管或锁骨下动脉或股动脉致脉搏减弱或消失；夹层血肿累及冠状动脉致心绞痛或心肌梗死；夹层血肿压迫上腔静脉出现上腔静脉阻塞综合征；夹层血肿破裂至心包腔引起心包积血、心脏压塞。2、呼吸系统 夹层血肿破入胸腔可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难，破入气管或支气管可引起咯
8、血、窒息甚至死亡3、消化系统 累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等急腹症表现，夹层血肿压迫血管可出现吞咽困难，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜血管可引起缺血坏死性肠炎，出现便血。4、泌尿系统 累及肾动脉，引起腰痛及血尿；肾脏急性缺血，引起急性肾功能衰竭或肾性高血压5、神经系统病变1)伴发脑血管损害症状。主要为DeBakey分型中的型患者，即病变主要累及升主动脉，动脉内层分裂向远端扩展，其扩展范围超过主动脉弓，累及弓部的大分 支，造成分支血管的狭窄，或者AD患者主动脉及其分支形成附壁血栓后栓子脱落，堵塞远端血管，从而引起脑部的缺血性损害。另外，脑的缺血性损害还可表现为头痛、头晕
9、，及视物不清等。但是主动脉 夹层是缺血性脑卒中的少见的病因，此类病例极易误诊，且临床治疗上具有一定的困难。2)腹主动脉及其分支受累症状。部分患者出现下肢的疼痛、无力、麻木及间歇性跛行等，原因考虑为当降主动脉内层分裂向远端发展时，可以延及腹主动脉及其分 支，影响下肢的供血，从而出现上述症状，或者为AD发病时主动脉腔的血液突然大量进入主动脉中层，从而造成双下肢血供的相对减少，出现血液循环障碍导致上 述症状。3)伴发脊髓血管损害症状。也主要为DeBakey分型中的型患者，弓部分支血管受损狭窄，引致脊髓的供血不足，从而出现大小便障碍、截瘫及发射异常等。4)压迫症状 主动脉夹层造成血管瘤样膨出，压迫周围
10、器官组织造成压迫症状，如病变压迫食管造成吞咽困难、压迫喉返神经造成声音嘶哑，压迫气管可造成干咳、呼吸不畅，压迫颈交感神经节在可造成完全或不完全的Horner综合征。5)晕厥发作。主要是由于主动脉夹层造成心输出量下降，导致脑缺血引起。胸痛的阈值、止痛药的使用（杜冷丁、吗啡、曲马多）理想血压值：110130/6070mmHg，血压测量（四肢）、控制心率：6070次 相关药物的使用（持续时间）：以兼备负性肌力作用和降压作用的药物为宜（-阻滞剂（倍他洛克）、钙通道阻滞剂（合贝爽）、受体阻滞剂（亚宁定、柳卞）、血管扩张剂（硝酸甘油、硝普钠）等单用或联合应用 出入量：量岀为进 末梢循环：评价撕裂层度 超声诊断：23次 应急处理：早期透析（生化指标的监测：电解质 血糖 肾功能 TNI）并发症早期表现：神智障碍、尿量、腹痛便血、肢体活动无论是手术治疗，还是腔内介入修复，定期的随访和血压、心率控制至关重要。通过降低血压，降低左心室收缩速率，以减轻血流波动波对主动脉壁的冲击，可以有效的预防主动脉夹层再次发生、破裂，以及其他并发症的发生。治疗
