1、新生儿复杂先天性心脏病围生期的诊断和手术治疗 立项背景立项背景 先天性心脏病是我国新生儿死亡的主要疾病先天性心脏病是我国新生儿死亡的主要疾病p国际上，提高新生儿复杂先心病的手术成功率，国际上，提高新生儿复杂先心病的手术成功率，即早期发现、准确诊断、及时干预；即早期发现、准确诊断、及时干预；p我国：产前诊断普及率、准确率较低，出生后延我国：产前诊断普及率、准确率较低，出生后延误诊断错过最佳治疗时机，围术期治疗措施薄弱误诊断错过最佳治疗时机，围术期治疗措施薄弱迫切解决问题迫切解决问题 建立先心病产前筛查制度：胎儿期明确诊断；建立先心病产前筛查制度：胎儿期明确诊断；开展先心病的围出生期治疗：新生儿心
2、脏手术的开展先心病的围出生期治疗：新生儿心脏手术的绿色通道；绿色通道；个体化改进手术技术：优化围术期治疗方案，提个体化改进手术技术：优化围术期治疗方案，提高近期和远期生存质量高近期和远期生存质量 实施的实施的新生儿复杂先天性心脏病围生期的诊断和新生儿复杂先天性心脏病围生期的诊断和手术治疗手术治疗方案，比以往单纯围术期治疗有了更进一步方案，比以往单纯围术期治疗有了更进一步 发展，挽救了许多危重新生儿先心病患者的生命，对发展，挽救了许多危重新生儿先心病患者的生命，对缩小我国在先心病治疗领域同国际先进水平的差距有着缩小我国在先心病治疗领域同国际先进水平的差距有着积极的推动作用。积极的推动作用。第一部
3、分第一部分产前检查及新生儿心脏急诊手术途径的建立产前检查及新生儿心脏急诊手术途径的建立 一、胎儿期超声心动图检查技术一、胎儿期超声心动图检查技术 对于产科超声检查怀疑胎儿心脏结构异常的孕妇，转对于产科超声检查怀疑胎儿心脏结构异常的孕妇，转诊至我院心脏中心进行全套完整的胎儿超声检查。诊至我院心脏中心进行全套完整的胎儿超声检查。o 胎龄胎龄1824周；周；o 常用检查切面：二维四腔心观、心室流出道观、心室流常用检查切面：二维四腔心观、心室流出道观、心室流入道观、三血管平面；入道观、三血管平面；o 评价胎儿的整体心室功能评价胎儿的整体心室功能二、二、胎儿心脏磁共振检查技术胎儿心脏磁共振检查技术 如果
4、存在孕妇过度肥胖、孕妇合并子宫肌瘤、羊水过如果存在孕妇过度肥胖、孕妇合并子宫肌瘤、羊水过少、子宫畸形、双胎、多胎和胎儿体位不佳等影响超声少、子宫畸形、双胎、多胎和胎儿体位不佳等影响超声显示胎儿心脏的情况时，胎儿心脏磁共振的诊断敏感性显示胎儿心脏的情况时，胎儿心脏磁共振的诊断敏感性,特异性和准确性均高于胎儿超声心动图。特异性和准确性均高于胎儿超声心动图。两维快速稳态进动序列（两维快速稳态进动序列（2D-FIESTA）非心电门控实时非心电门控实时2D FIESTA成像作为主要扫描序列成像作为主要扫描序列o 胎儿心脏磁共振的大视野，高分辨率特点，已使其成为胎儿心脏磁共振的大视野，高分辨率特点，已使其
5、成为超声的一种有效的补充检查手段。超声的一种有效的补充检查手段。o 孕妇不需要使用镇静剂和造影剂，不要求孕妇屏气，孕孕妇不需要使用镇静剂和造影剂，不要求孕妇屏气，孕妇仰卧侧卧均可，也不使用各种门控如心电和呼吸门控妇仰卧侧卧均可，也不使用各种门控如心电和呼吸门控等等,安全性高安全性高;o 检查速度快检查速度快,一般只占用磁共振设备一般只占用磁共振设备10-15分钟分钟,临床临床应用前景广阔。应用前景广阔。室间隔缺损室间隔缺损 左心发育不良左心发育不良 右心室双出口右心室双出口 纠正性大动脉错位纠正性大动脉错位三、新生儿心脏急诊手术的绿色通道三、新生儿心脏急诊手术的绿色通道建立多省市、多中心、多学
6、科协作组，在胎儿心脏超声筛建立多省市、多中心、多学科协作组，在胎儿心脏超声筛查基础上查基础上1.建立并加强易感产妇的高危险因素产前检查；建立并加强易感产妇的高危险因素产前检查；2.对确诊胎儿的父母建立固定、协调的沟通渠道；对确诊胎儿的父母建立固定、协调的沟通渠道；3.建立多学科协作：胎儿建立多学科协作：胎儿-新生儿先心病计划性治疗（绿新生儿先心病计划性治疗（绿色通道）色通道）母亲和胎儿心脏内科新生儿科心脏外科产科多学科协作组技术路线图多学科协作组技术路线图 新生儿直接进入心脏中心的重症监护室或内科的新生儿直接进入心脏中心的重症监护室或内科的新生儿监护室；新生儿监护室；心内科紧急会诊后，立即经心
7、脏超声心动图作出心内科紧急会诊后，立即经心脏超声心动图作出诊断，与心外科医生共同制定手术方案；诊断，与心外科医生共同制定手术方案；术前存在严重的酸中毒症状，必须经过围术期的术前存在严重的酸中毒症状，必须经过围术期的综合治疗，包括强心、利尿、纠正酸中毒、营养支持，综合治疗，包括强心、利尿、纠正酸中毒、营养支持，为新生儿急诊手术创造比较安全的术前条件。为新生儿急诊手术创造比较安全的术前条件。第二部分第二部分 新生儿心脏手术新技术和镶嵌治疗模式新生儿心脏手术新技术和镶嵌治疗模式 一、完全性大动脉错位（一、完全性大动脉错位（TGA）Lecompt手术翻板门翻板门 凸窗凸窗 心包袖心包袖o 新技术：合并
8、冠脉畸形的冠脉重建新技术：合并冠脉畸形的冠脉重建 手术结果：手术结果：TGA/IVS手术病人手术病人2006年的手术死年的手术死亡率明显下降亡率明显下降二、心上型梗阻性完全性肺静脉异位引流（二、心上型梗阻性完全性肺静脉异位引流（TAPVC）n 传统经左房后壁与肺静脉汇总吻合，心房内操传统经左房后壁与肺静脉汇总吻合，心房内操作和牵拉多，术后心律失常发生率高作和牵拉多，术后心律失常发生率高 新技术：经左房顶部途径进行手术，术后心律失常明显新技术：经左房顶部途径进行手术，术后心律失常明显降低。降低。吻合口暴露良好，减少残余梗阻发生，心房内操吻合口暴露良好，减少残余梗阻发生，心房内操作少，减少心律失常
9、发生作少，减少心律失常发生 手术结果：手术结果：2006年后，心上型年后，心上型TAPVC术后心律失术后心律失常和肺静脉再梗阻发生率明显降低，死亡率为常和肺静脉再梗阻发生率明显降低，死亡率为0%三、三、室隔完整型肺动脉闭锁（室隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）心内外科镶嵌心内外科镶嵌治疗治疗n 依据右心室发育状态，选择个体化手术方法依据右心室发育状态，选择个体化手术方法：o 双心室修补：双心室修补：内外科镶嵌治疗：内外科镶嵌治疗：心内科先介入打心内科先介入打 通右室流出道通路，外科手术通右室流出道通路，外科手术 体体-肺分流术，促进右心室发育肺分流术，促进右心室发育o 11/2心室修补心室修补
10、o 单一心室修补：单一心室修补：存在存在RVDCC 的患儿，只能按单心室修补的患儿，只能按单心室修补右心室评估右心室评估 手术结果：室隔完整型肺动脉闭锁的手术死亡率相对较手术结果：室隔完整型肺动脉闭锁的手术死亡率相对较高高,2007年后逐步下降年后逐步下降 第三部分第三部分 新生儿心脏手术围术期优化方案新生儿心脏手术围术期优化方案一、新生儿体外循环及脏器保护技术一、新生儿体外循环及脏器保护技术o 预充液配方的改进预充液配方的改进；o 超滤技术的优化超滤技术的优化；o 辅助循环技术应用辅助循环技术应用；o 新生儿未成熟脏器保护技术新生儿未成熟脏器保护技术：逐级增氧技术，顺行脑灌逐级增氧技术，顺行
11、脑灌注技术等应用。注技术等应用。二、新生儿心脏术后监护和危险因素治疗策略二、新生儿心脏术后监护和危险因素治疗策略 新生儿心脏术后监护新技术：经动脉搏动曲线分析技新生儿心脏术后监护新技术：经动脉搏动曲线分析技术的持续心排量测定（术的持续心排量测定（PiCCO技术）技术）优点：可以连续的监测心排量，心指数优点：可以连续的监测心排量，心指数n可测量全心的相关参数可测量全心的相关参数n创伤小，对血流动力学影响小，适合新生儿创伤小，对血流动力学影响小，适合新生儿n很少受呼吸的影响，指标更可靠很少受呼吸的影响，指标更可靠持续心排量监测持续心排量监测 新生儿组与婴儿组术后心排量比较，新生儿组临床未出现新生儿
12、组与婴儿组术后心排量比较，新生儿组临床未出现低心排症状低心排症状心指数值与体外循环时间呈负相关，与心指数值与体外循环时间呈负相关，与SvO2值呈正相关值呈正相关 偏回归系数偏回归系数标准误标准误tP心指数心指数常数项常数项2.1650.08824.6840.000SvO20.0130.0062.2870.023体外循环体外循环-0.0010.001-1.4750.041结论：结论：新生儿未成熟心肌在经历体外循环心脏术后，早期新生儿未成熟心肌在经历体外循环心脏术后，早期的心排量低于小婴儿和正常新生儿，但能够满足全身的的心排量低于小婴儿和正常新生儿，但能够满足全身的氧供和氧需。新生儿心脏术后的相对
13、较高死亡率与本身氧供和氧需。新生儿心脏术后的相对较高死亡率与本身疾病的复杂性，体外循环时间、术前存在严重的合并症、疾病的复杂性，体外循环时间、术前存在严重的合并症、并发症有关，并发症有关，应尽早干预，减少急诊手术的被动性应尽早干预，减少急诊手术的被动性2.围术期危险因素应对策略围术期危险因素应对策略o （1）手术前支持治疗）手术前支持治疗o （2）术后延期关胸技术）术后延期关胸技术 o（3）新生儿术后各脏器功能支持）新生儿术后各脏器功能支持 2003年后的新生儿心脏术后的死亡率逐年下降年后的新生儿心脏术后的死亡率逐年下降 成果创新点及应用效果成果创新点及应用效果 1.国内率先提出围生期早期发现
14、、准确诊断、及时干预国内率先提出围生期早期发现、准确诊断、及时干预的新理念：是国内最早开展胎儿心脏超声心动图和胎儿的新理念：是国内最早开展胎儿心脏超声心动图和胎儿心脏磁共振检查的单位，并建立新生儿心脏急诊手术的心脏磁共振检查的单位，并建立新生儿心脏急诊手术的绿色通道：绿色通道：胎儿心脏超声检查胎儿心脏超声检查300-400例例/年年,确诊率高（确诊率高（85-90%）。）。2006年后新生儿复杂先心病术后死亡率从年后新生儿复杂先心病术后死亡率从13-15降至降至2009年的年的8.8。2.优化围术期治疗方案，改进手术技术及体外循环技术：优化围术期治疗方案，改进手术技术及体外循环技术：（1）在国
15、内最先开展完全性大动脉错位的治疗：）在国内最先开展完全性大动脉错位的治疗：生后生后6小时、小时、9小时、小时、11小时患者均急诊手术，获得小时患者均急诊手术，获得成功。保持该类手术数量国内最多（成功。保持该类手术数量国内最多（500多例），手术多例），手术年龄国内最小，死亡率最低（年龄国内最小，死亡率最低（3.3），达到国际同类），达到国际同类技术水平（技术水平（3）。）。（2）在国内最先开展快速二期大动脉换位根治术：在国内最先开展快速二期大动脉换位根治术：部分失去手术最佳时机的患者获得手术纠治的机会。部分失去手术最佳时机的患者获得手术纠治的机会。（3）国内最完善的新生儿体外循环技术：新生儿预
16、充液）国内最完善的新生儿体外循环技术：新生儿预充液配方，心肌保护液配方的改进；超滤技术的改良；顺行配方，心肌保护液配方的改进；超滤技术的改良；顺行脑灌注技术，逐级增氧技术的应用。脑灌注技术，逐级增氧技术的应用。（4）国内最先实施心内外科联合治疗（镶嵌技术）室隔）国内最先实施心内外科联合治疗（镶嵌技术）室隔完整型肺动脉闭锁：完整型肺动脉闭锁：早期生存率从早期生存率从50%提高至提高至86%-90%。（5）国内最早开展新生儿微创心排量评估：安全、方便）国内最早开展新生儿微创心排量评估：安全、方便的监测技术，可以更全面、准确、及时反映心脏术后心的监测技术，可以更全面、准确、及时反映心脏术后心功能改变
17、。功能改变。3.国内最早提出并建立新生儿围生期心脏国内最早提出并建立新生儿围生期心脏手术协作网，制定多省市，多学科协作的围手术协作网，制定多省市，多学科协作的围生期治疗计划：生期治疗计划：比以往单纯围术期治疗更全面、主动，比以往单纯围术期治疗更全面、主动，降低了急诊手术被动性。新生儿心脏急诊手降低了急诊手术被动性。新生儿心脏急诊手术量术量2009年达到年达到91例例/年，术后死亡率从年，术后死亡率从2003年的年的15降至降至2009年的年的8.8同国外先进水平比较同国外先进水平比较 1.我院提出的建立全国范围的新生儿心脏急诊手我院提出的建立全国范围的新生儿心脏急诊手术网，同发达国家新生儿先心
18、病的治疗过程、措施保术网，同发达国家新生儿先心病的治疗过程、措施保持同步持同步:我们的目标是加强国内的新生儿围生期诊断网络，我们的目标是加强国内的新生儿围生期诊断网络，培训全国各地更多的心脏内科、放射科、心脏超声等培训全国各地更多的心脏内科、放射科、心脏超声等医护人员，保证很多危重患者在新生儿阶段就转至我医护人员，保证很多危重患者在新生儿阶段就转至我院，避免因诊断延后而丧失手术指征，从而进一步提院，避免因诊断延后而丧失手术指征，从而进一步提高我院的新生儿心脏手术量，挽救更多患者的生命高我院的新生儿心脏手术量，挽救更多患者的生命。2.提高心内外科镶嵌治疗水平：提高心内外科镶嵌治疗水平：尚处于积累
19、经验阶段，同发达国家的熟练配合有尚处于积累经验阶段，同发达国家的熟练配合有一定差距。当前新生儿室隔完整肺动脉闭锁手术死亡率一定差距。当前新生儿室隔完整肺动脉闭锁手术死亡率（14），高于国际先进水平（），高于国际先进水平（3），一旦在镶），一旦在镶嵌治疗上有所进步，可以较大程度的降低该疾病的死亡嵌治疗上有所进步，可以较大程度的降低该疾病的死亡率。率。3.新生儿未成熟器官的体外循环心肌保护技术、新生儿未成熟器官的体外循环心肌保护技术、脑保护技术、超滤技术、预充液配制技术，在国内脑保护技术、超滤技术、预充液配制技术，在国内的应用是最早的和最全面的：的应用是最早的和最全面的：保持与国际先进技术同步并不
20、断完善中，今后的保持与国际先进技术同步并不断完善中，今后的目标是在体外膜肺，心室辅助装置的应用上，要投目标是在体外膜肺，心室辅助装置的应用上，要投入更多的人力、物力。入更多的人力、物力。4.新生儿围术期监护水平：我院心脏中心的重症新生儿围术期监护水平：我院心脏中心的重症监护区有特别划定的新生儿专区，可以减少新生儿心脏监护区有特别划定的新生儿专区，可以减少新生儿心脏术后的感染机会，新生儿心脏术后监护设备、监护技术术后的感染机会，新生儿心脏术后监护设备、监护技术在国内是一流的，达到国际先进水平：在国内是一流的，达到国际先进水平：护理人员配备上尚有欠缺（护士与患者比例，我院护理人员配备上尚有欠缺（护
21、士与患者比例，我院是是1：2-3，国际先进是，国际先进是1：1）。）。成果推广应用成果推广应用o 已与山东临沂，广西柳州等多家妇婴保健院建立协作关已与山东临沂，广西柳州等多家妇婴保健院建立协作关系，建立先心病产前筛查协作组，定期派专家指导工作，系，建立先心病产前筛查协作组，定期派专家指导工作，推广产前胎儿心脏超声检查；推广产前胎儿心脏超声检查；o 围术期优化方案推广到浙医大附属儿童医院等围术期优化方案推广到浙医大附属儿童医院等16家医家医院应用；院应用；o 我院每年定期举办心脏外科，心导管介入，心脏超声的我院每年定期举办心脏外科，心导管介入，心脏超声的全国学习班、学术会议，学员遍布全国各地。全国学习班、学术会议，学员遍布全国各地。新生儿术后监护区新生儿术后监护区
