1、13学习内容和目的学习内容和目的 1、了了解室缺、肺动脉高压的定义、类型、病理生理改变、诊疗原则等。2、掌握室缺并肺动脉高压术前术后的基本的护理要点。4定义定义 室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室缺是最常见的先天性心脏病。室间隔缺损约为先心病总数20，可单独存在，也可与其他畸形并存。缺损在0.1-3cm 间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。缺损若0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者以右室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大明显。56疾病类型疾病类型 室上嵴上缺损:位于右心
2、室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。室上嵴下缺损：位于室间隔膜部，此型最多见，约占6070。7 隔瓣后缺损：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20。肌部缺损：位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。共同心室：室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。8病理生理病理生理 缺损大小决定分流量多少和有无临床症状 小缺损分流量少，稍微增加的左心室容量负荷不影响病人的自然寿命，但感染性心内膜炎的发生率明显增加。大缺损分流量多，左心室容量负荷加重，左心房、左心室扩大9 由于肺循环血流量过高，肺小动脉痉挛产生肺动脉高压，右
3、心室阻力负荷增大导致右心室肥大。随着病情进展，最终导致右向左分流，出现艾森曼格综合征。10临床表现临床表现 症状：缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎11 体征：心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘肋间有45级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。12诊断检查诊断检
4、查 X线检查：中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉结变小，肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著，右肺动脉粗大，远端突变小，分支呈鼠尾状，肺野外周纹理稀疏。13 心脏检查：心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤，并听到一级全收缩期杂音；高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大者，心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例，收缩期杂音逐步减轻，甚至消失，而肺动脉瓣区第二音则明显亢进、分裂，并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。14 心电图检查：缺损小VSD表现为正常电轴。较
5、大缺损者多数表现为电轴左偏 左室高电压，左室肥厚，随着肺动脉高压的进展逐渐表现为左右室高电压，最终乃至电轴右偏，以右室增大为主甚至右室肥厚的表现。15 超声心动图：左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断，多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。心导管检查：右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上，偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。16治疗治疗 内科治疗：主要防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭。外科治疗：直视下行缺损修补术，缺损小，X线与心电图正常者不需手术，若无肺动脉高压，以左至右分流为主，手术效果最佳，以4
6、10岁为宜，若症状出现早或有心力衰竭，也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压，有双向或右至左分流为主者，不宜手术。17 外科手术原则（1）鉴于室缺有自然闭合的可能，因而对缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至23岁。（2）极小室缺、无症状、胸片、心电图均正常者，一般不需手术治疗。但应定期门诊复诊。（3）对无自愈可能，又无肺高压的室缺病儿，可于14岁岁择期手术治疗。手术主法：可采用介入治疗或中低温体外循环下心内直视室缺修补术。18（4）漏斗部缺损，尤其是双动脉瓣下缺损，应在2岁心以前根治，以防主动脉瓣脱垂的发生。（5）部分大型室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早期行手
7、术治疗。如因技术、设备条件不足，可先行肺动脉环缩术缓解症状。待36个月后行根治术。（6）出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。（7）有关室缺介入治疗详细内容，参考先心病的介入治疗部相关内容。（8）术后定期随访，注意有无残余分流及心功能的恢复。19肺动脉高压肺动脉高压 定义：肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压3.33kPa(25mmHg)或运动时4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力为肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即肺动脉平均压为肺静脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压。肺动脉高压分为
8、原发性和继发性两类。20 病因：肺动脉高压的程度取决于相关的心脏畸形，常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括：主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心肺动脉高压肌病、右室双出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损。21 症状：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的水肿。此外，心脏听诊会发现P2亢进。如果不即使治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心系统的衰竭。因为右心是将血液射入肺部，如果肺动脉压力逐步增高，则会是右室负荷不断加重，继而出现上述的症状。22 治疗：西医治
9、疗的目的促进血管舒张，抑制细胞增殖和诱导肺动脉壁内的细胞凋亡，但是西医内科常规药物治疗并不能逆转肺动脉高压的病理改变，只是用来改善症状，以期在以后能够发现改善病情的药。但是在服药的过程中，由于患者耐受性的问题，导致服用药量越来越大，副作用越来越强。23 中医治疗可通过通过调节机体内环境，改善肺动脉血管正常细胞的代谢状态，改变细胞分泌的细胞因子的种类，促使肺动脉血管正常细胞的分裂及增厚的内皮细胞和增生的血管肌层细胞趋于正常。24术前术后护理要点术前术后护理要点 术前护理 1、按心胸外科术前护理常规护理。2、做好心理护理，消除病人的思想顾虑，使病人身心处于接受手术的最佳状态。3、术前防止受凉，适当
10、限制活动。4、感染性心内膜炎者应感染控制后再行手术治疗 5、指导病人多食高热量、高蛋白、高维生素丰富的食物，增强机体抵抗力。6、术前晚督促病人及时休息并服镇静药。25 术后护理术后护理一一、预防发生肺高压危象,术前有重度肺动脉高压的患者,术后注意采用预防措施如下:1.1.延长呼吸机通气时间，因肺动脉高压病儿的肺动脉压力在手术后短期仍较高,术后必须较长时间辅助通气及充分供氧,2 2设置PEEP为4cmH2O,增加功能残气量，防止肺泡萎缩。提倡适当过度通气，使PH在7.5-7.6，PCO2维持在32-35mmHg,有利于降低肺动脉高压。3 3气管插管拔除后,保证充分供氧,可采用口罩雾化吸氧或鼻塞给
11、氧,密切观察病儿呼吸情况并联系监测血氧饱和度。26 4 4、有效镇静，可以降低病人的应激性，避免因外界刺激引起病人躁动及耗氧量上升，导致的肺动脉压力升高。二二维护心功能：室缺修补术后,左向右分流清除,左心血容量增大,故左心功能的维护尤为重要。早期应控制术后早期应控制静脉输入晶体液。重度肺高压右心负荷加重可用血管活性药物辅助心功能。27三三 注意水电解质酸碱平衡情况，1，常见酸碱平衡失调是代谢性酸中毒代谢性酸中毒。碱缺失3mmol/l，ph7.35，paco24.0kpa(30mmhg)就应纠正。计算公式如下：总细胞外碱缺失=碱缺失mmol数0.3体重 用5%nahco3补充1/2总碱缺失量。半
12、小时后复查血气后决定进一步纠正的用量。28 2体外循环术后最严重的电解质紊乱是低钾低钾，尤其术前长期用利尿药的病人，其总体钾常是低的，尽管血清钾测定可以正常，但心肌细胞内钾可能偏低。因此，保持钾的平衡要开始于术前强有力的补钾，体外循环术中要以12mmol/kg/小时补充，终止体外循环后要根据尿量补钾，每排出500ml尿要补氯化钾0.7g1.0g，力求血清钾保持在45mmol/l。29四 心律紊乱的观察 体外循环术后心律紊乱最主要的原因是低钾。因此，防止低钾是预防心律紊乱的重要环节。术前应充分纠正体内钾缺失，术中要按常规给钾，术后要依据尿量及血钾测定结果进行补钾。1室上性心动过速的处理：a异搏定
13、510mg静注，为目前首选药物 b心得安10mg口服或氨酰心安25mg口服。30 C 苯妥英钠100mg静注。D 毛地黄类：西地兰0.40.8mg静注(未曾 用过者)，每2小时后再静注0.10.2mg，24小时内不超过1.2mg。e 同步直流电复律：各种不同药物无效者可用此法，但毛地黄中毒者不宜用。2房颤：西地兰或狄戈辛静注，亦可用电复律或超速起搏方法。31 房扑：可用异搏定，受体阻滞剂或洋地 黄制剂及起搏超速法。室性早搏：偶发室性早搏可不必处理。反复出现时，可用利多卡因50100mg静注或13mg/kgmin静滴，如系毛地黄中毒所致可以用苯妥英钠50100mg静注或静点。室速：利多卡因静注，如反复出现可13mg/kgmin，静脉点滴。电复律。32 五 加强基础护理。保持口腔、皮肤及床铺清洁，定时翻身，按摩受压部位，预防褥疮、泌尿道和肺部并发症。33 总之,心脏外科护理,因其专业性强,要求护士具备高度的责任心和耐心,并要有扎实的专业知识,娴熟的护理操作技术和丰富的临床经验,只有这样,才能准确有效的实施各项治疗和护理措施,才能及时发现病情变化,迅速处理,使病势转危为安。34 Thank You!
