1、l一、临床表现：一、临床表现：l本病目前尚无一种特异性诊断方法，主要靠临床表现鉴别除外的方法进行诊断。本病目前尚无一种特异性诊断方法，主要靠临床表现鉴别除外的方法进行诊断。l临床特点：临床特点：l1、多为中老年人发病，病因不明，慢性起病缓慢进展。、多为中老年人发病，病因不明，慢性起病缓慢进展。l2、症状多自一侧上肢、症状多自一侧上肢同侧下肢同侧下肢对侧上肢对侧上肢对侧下肢，呈对侧下肢，呈N字型发展。字型发展。l3、主要表现为震颤、肌张力增强、运动减少症状群。、主要表现为震颤、肌张力增强、运动减少症状群。l搓丸状静止性4-6规律性震颤。l四肢呈铅管样或齿轮状肌张力增强。l随意运动减少，缓慢，凝滞
2、步态，小步，面具脸。l写字过小征，猿猴姿势，慌张步态等。l植物神经功能障碍，油脂面，直立性低血压，顽固性便秘等。l辅助检查：辅助检查：l、一般常规及脑水常规检查无异常。、一般常规及脑水常规检查无异常。l、颅脑、无特征性改变。、颅脑、无特征性改变。l、脑水及尿中，多巴胺代谢产物减少。、脑水及尿中，多巴胺代谢产物减少。l、单光子发射计算机体层扫描（）及正电子发射体层扫描（）对诊断早期甚有帮助，因其价格昂、单光子发射计算机体层扫描（）及正电子发射体层扫描（）对诊断早期甚有帮助，因其价格昂贵，目前尚很少用于临床。贵，目前尚很少用于临床。l二、鉴别诊断：二、鉴别诊断：l帕金森病，又称为原发性（特发性）帕
3、金森病，诊断帕金森病，必需除外可以引起类似帕金森临床帕金森病，又称为原发性（特发性）帕金森病，诊断帕金森病，必需除外可以引起类似帕金森临床表现的疾病，主要为帕金森综合征（表现的疾病，主要为帕金森综合征（，）。，）。l继发性（症状性、获得性）帕金森综合征继发性（症状性、获得性）帕金森综合征l即由于各种明确病因引起类似帕金森病临床表现的一组疾病。即由于各种明确病因引起类似帕金森病临床表现的一组疾病。l感染：脑炎后等感染：脑炎后等l药物：酚噻嗪类，利血平、氟桂利嗪等药物：酚噻嗪类，利血平、氟桂利嗪等l毒物：，一氧化碳，锰，汞，乙醇等毒物：，一氧化碳，锰，汞，乙醇等.l脑血管病：多发性脑梗死等脑血管病
4、：多发性脑梗死等l外伤：拳击性脑病等外伤：拳击性脑病等l继发性帕金森综合征特点是，有明确的病因，根据不同病因可以有不同临床表现，对因治疗后，病继发性帕金森综合征特点是，有明确的病因，根据不同病因可以有不同临床表现，对因治疗后，病情可以好转和痊愈，而用多巴替代治疗则效果不佳。情可以好转和痊愈，而用多巴替代治疗则效果不佳。l遗传性帕金森综合征遗传性帕金森综合征l此类疾病是一组神经系统遗传变性疾病，可有家族遗传史，对多巴类药物治疗效果不明显。此类疾病是一组神经系统遗传变性疾病，可有家族遗传史，对多巴类药物治疗效果不明显。l肝豆状核变性肝豆状核变性l亨廷顿病亨廷顿病l家族性基底节钙化家族性基底节钙化l
5、遗传型橄榄桥脑小脑萎缩等遗传型橄榄桥脑小脑萎缩等l多系统变性（多系统变性（，），）ll是病因不明的散发的神经系统变性疾病总称是病因不明的散发的神经系统变性疾病总称ll中老年发病，隐匿起病，慢性进行性加重，预后不良中老年发病，隐匿起病，慢性进行性加重，预后不良ll病变同时或先后累及两个或两个以上神经功能系统出现特定的临床表现病变同时或先后累及两个或两个以上神经功能系统出现特定的临床表现ll其帕金森综合征的临床表现是双侧同时出现的以双下肢为主要表现的肌强直和运动减少为主，而多其帕金森综合征的临床表现是双侧同时出现的以双下肢为主要表现的肌强直和运动减少为主，而多数缺少典型的搓丸样静止性震颤数缺少典型
6、的搓丸样静止性震颤ll无有效的治疗方法，多巴替代治疗疗效差或无效无有效的治疗方法，多巴替代治疗疗效差或无效ll如果多系统损害的症状中，有帕金森综合征的症状和体征则可称为帕金森叠加综合征（如果多系统损害的症状中，有帕金森综合征的症状和体征则可称为帕金森叠加综合征（，），其与，），其与多系统变性基本同义多系统变性基本同义.l、多系统萎缩（、多系统萎缩（，），）ll具有多系统变性特点具有多系统变性特点ll是一组有特定临床和神经病理表现的少见神经变性疾病是一组有特定临床和神经病理表现的少见神经变性疾病ll病理特征性的表现为病变部位残留神经元及少突胶质细胞中可见嗜酸性胞质包涵体病理特征性的表现为病变部位
7、残留神经元及少突胶质细胞中可见嗜酸性胞质包涵体ll主要的临床表现为：锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障碍，植物神经功能障碍及锥体束主要的临床表现为：锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障碍，植物神经功能障碍及锥体束损害等表现损害等表现l根据临床首发症状，主要受损表现不同，本病可分为三个临床亚型l即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及自主神经衰竭，有人认为这三种疾病具有异质性的同一种疾病，故将其称为纹状体-黑质-小脑自主神经变性。l纹状体黑质变性（纹状体黑质变性（，），）l首发和主要的临床表现为帕金森综合征：表现为肌张力增强及运动减少，多无静止性震颤及左旋多首发和主要的临床表现为帕金森综合
8、征：表现为肌张力增强及运动减少，多无静止性震颤及左旋多巴治疗效果不佳。同时或相继出现自主神经和小脑功能损害的症状和体征。其少数病例可伴有锥体巴治疗效果不佳。同时或相继出现自主神经和小脑功能损害的症状和体征。其少数病例可伴有锥体束损害。束损害。l橄榄桥小脑萎缩（橄榄桥小脑萎缩（，），）l以进行的小脑性共济失调为主要的临床表现，多从下肢开始，表现为走路不稳和醉汉步态，肌张力以进行的小脑性共济失调为主要的临床表现，多从下肢开始，表现为走路不稳和醉汉步态，肌张力低下，构音障碍等。低下，构音障碍等。l并可伴有帕金森综合征及植物神经功能障碍。并可伴有帕金森综合征及植物神经功能障碍。l自主神经功能衰竭（自主
9、神经功能衰竭（，），）l是以进行性自主神经功能衰竭为主要临床表现，常伴有锥体外系损害和小脑、脑干损害症状，有时是以进行性自主神经功能衰竭为主要临床表现，常伴有锥体外系损害和小脑、脑干损害症状，有时还伴有锥体束损害的多系统变性病。又称为神经性直立性低血压。还伴有锥体束损害的多系统变性病。又称为神经性直立性低血压。l疾病早期即出现植物神经功能障碍，体位性低血压，卧立血压可下降疾病早期即出现植物神经功能障碍，体位性低血压，卧立血压可下降30/20，而同时不伴有脉率改变，而同时不伴有脉率改变，常产生直立性晕厥，其与血管迷走性晕厥不同，晕厥同时并无恶心、多汗、面色苍白的表现。阳萎，常产生直立性晕厥，其与
10、血管迷走性晕厥不同，晕厥同时并无恶心、多汗、面色苍白的表现。阳萎，闭经，性功能低下，尿失禁，尿潴留等。可伴有小脑及锥体外系统损害的症状和体征。闭经，性功能低下，尿失禁，尿潴留等。可伴有小脑及锥体外系统损害的症状和体征。l在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合征，78%出现自主神经功能衰竭，50%出现小脑性共济失调，少数出现锥体束征，眼外肌麻痹和认知功能障碍。l2、进行性核上性眼肌麻痹（、进行性核上性眼肌麻痹（）l本病是以姿势不稳，帕金森综合征，垂直性核上性凝视麻痹，假性球麻痹为特征的神经多系统变性本病是以姿势不稳，帕金森综合征，垂直性核上性凝视麻痹，假性球麻痹为特征的神经多系统变性病。特征性临
11、床表现是垂直性核上性眼肌麻痹，首先可表现为意向性下视麻痹，继之上视麻痹，渐病。特征性临床表现是垂直性核上性眼肌麻痹，首先可表现为意向性下视麻痹，继之上视麻痹，渐发展为完全性垂直性麻痹，再发展为完全性侧视麻痹，而眼球中央固定。重要和常见是锥体外系受发展为完全性垂直性麻痹，再发展为完全性侧视麻痹，而眼球中央固定。重要和常见是锥体外系受损表现，肌张力增强是以上颈肌与上部躯干肌为主，致使躯干挺直，头颈过伸后仰，造成严重的平损表现，肌张力增强是以上颈肌与上部躯干肌为主，致使躯干挺直，头颈过伸后仰，造成严重的平衡障碍，经常向后跌例。其它活动减少，始动困难，小步，慌张步态等也很明显衡障碍，经常向后跌例。其它
12、活动减少，始动困难，小步，慌张步态等也很明显.另外还可出现假性另外还可出现假性球麻痹及智力障碍等。球麻痹及智力障碍等。l3、弥漫性路易体病（、弥漫性路易体病（，），）l又称为路易小体痴呆又称为路易小体痴呆l临床表现为进行性皮层性痴呆及帕金森综合征，并可伴有植物神经功能紊乱及锥体束损害等神经多临床表现为进行性皮层性痴呆及帕金森综合征，并可伴有植物神经功能紊乱及锥体束损害等神经多系统损害的帕金森叠加综合征。首发症状可以是波动性进行性皮层性痴呆或帕金森综合征，两者可系统损害的帕金森叠加综合征。首发症状可以是波动性进行性皮层性痴呆或帕金森综合征，两者可先后或同时出现，并伴有器质性精神障碍。一般认为，如
13、果帕金森综合征和痴呆，先后一年之内出先后或同时出现，并伴有器质性精神障碍。一般认为，如果帕金森综合征和痴呆，先后一年之内出现，则可能是，如果超过一年则宜诊断帕金森病合并痴呆。现，则可能是，如果超过一年则宜诊断帕金森病合并痴呆。l本病的病理改变为广泛的大脑皮质萎缩，侧脑室及第三脑室扩大，黑质及兰斑核色素脱失。其特殊的改变是中枢神经系统广泛大量的出现小体。皮质，间脑，脑干广泛出现类似帕金森病的小体。故有人认为，是病理变化是在病理改变延长线上。l过去认为是少见病，近年渐增多，可能成为老年人痴呆第二大原因。l4、皮质基底节变性（、皮质基底节变性（，），）l是由于大脑皮质额顶叶及基底节黑质为主的非对称性
14、萎缩变性而引起的不对称性皮质基底节损害的是由于大脑皮质额顶叶及基底节黑质为主的非对称性萎缩变性而引起的不对称性皮质基底节损害的症状和体征，可表现为一侧的帕金森综合征，肌强直，运动减少，动作缓慢，姿势反射障碍，平衡症状和体征，可表现为一侧的帕金森综合征，肌强直，运动减少，动作缓慢，姿势反射障碍，平衡不稳而易跌倒。额顶叶高级神经功能障碍，肢体的运动性失用，失语及认知功能障碍，额叶释放症不稳而易跌倒。额顶叶高级神经功能障碍，肢体的运动性失用，失语及认知功能障碍，额叶释放症状可有摸索及强握反射，以及异己肢体现象，感觉肢体并非属于自己，并出现肢体的非自主运动，状可有摸索及强握反射，以及异己肢体现象，感觉
15、肢体并非属于自己，并出现肢体的非自主运动，常有皮质性感觉障碍，垂直性及水平性核上性眼肌麻痹，锥体束损害征及植物神经功能障碍，上述常有皮质性感觉障碍，垂直性及水平性核上性眼肌麻痹，锥体束损害征及植物神经功能障碍，上述症状和体征可以从一侧发展到对侧。症状和体征可以从一侧发展到对侧。l本病多巴治疗无效，也无其它有效的治疗方法。本病多巴治疗无效，也无其它有效的治疗方法。l对神经多系统变性的诊断必需非常慎重，因为本病目前尚无有效治疗方法，临床诊断即判为不治之症，对临床表现必需认真仔细的观察分析，且经过一定时间的观察，除外其它可能疾病，才能考虑临床诊断。当然这种病目前尚属少见病，由于认识不够而误诊为帕金森病，脑梗塞，脑萎缩等误治的也不少见。谢谢!2020/11/521谢谢观赏！
