1、 肾病综合症定义：一组症状与体征。定义：一组症状与体征。临床特点：临床特点：（1 1）大量蛋白尿大量蛋白尿（大于（大于3.5g/d3.5g/d）；）；（2 2）低蛋白血症低蛋白血症（小于（小于30g/L30g/L）；）；（3 3）高度水肿；）高度水肿；（4 4）高脂血症）高脂血症 其中两项为诊断所必需 简单记忆为简单记忆为“三高一低三高一低”病因病因n原发性肾病综合征原发性肾病综合征和继发性肾病综合征和继发性肾病综合征 分类 儿 童 青少年 中老年原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎
2、糖尿病肾病 乙型肝炎病毒相关 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性 性肾小球肾炎 乙型肝炎病毒相关性 骨髓瘤性肾病 -肾小球肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 淋巴瘤或实体 -肿瘤性肾病肾病综合征的分类和常见病因 病理生理病理生理 一、大量蛋白尿一、大量蛋白尿n肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损n肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素 二、血浆蛋白变化低蛋白血症二、血浆蛋白变化低蛋白血症n蛋白尿丢失蛋白尿丢失n肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解n饮食减退、蛋白质摄入不足饮食减退、蛋白质摄入不足n吸收
3、不良吸收不良 病理生理病理生理三、水肿三、水肿n血浆胶体渗透压下降血浆胶体渗透压下降n原发于肾内的钠、水潴留因素原发于肾内的钠、水潴留因素 四、高脂血症四、高脂血症n肝合成脂蛋白增加肝合成脂蛋白增加n脂蛋白分解减弱脂蛋白分解减弱n常见病理类型常见病理类型 微小病变微小病变 系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎 局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病膜性肾病 膜增生性肾炎膜增生性肾炎 一、微小病变型肾病一、微小病变型肾病n临床特点：临床特点：好发于儿童，一般无血好发于儿童，一般无血尿、高血压和肾功能损害。大多数对尿、高血压和肾功能损害。大多数对激素敏感（儿童约激素敏感（儿童约93%93%，成
4、人约，成人约80%80%），），但容易复发。约但容易复发。约5%5%左右儿童对激素抵左右儿童对激素抵抗。抗。病理特点：病理特点：n光镜大致正常，光镜大致正常，n免疫荧光阴性，免疫荧光阴性，n电镜特征性改变为肾小球脏层上电镜特征性改变为肾小球脏层上皮细胞皮细胞足突融合足突融合。二、系膜增生性肾炎二、系膜增生性肾炎n临床特点：临床特点：为我国最常见类型（约占为我国最常见类型（约占30%30%），好发于青少年，男性多见。多数），好发于青少年，男性多见。多数患者有上感前驱症状，多伴有血尿，高患者有上感前驱症状，多伴有血尿，高血压、肾功能损害出现较晚。大多对激血压、肾功能损害出现较晚。大多对激素和细胞毒
5、药物有良好反应（约素和细胞毒药物有良好反应（约50%50%可获可获得痊愈），病理改变轻者明显优于重者。得痊愈），病理改变轻者明显优于重者。病理特点：病理特点：n光镜可见光镜可见系膜细胞和细胞外基质增生系膜细胞和细胞外基质增生，可分为可分为轻、中、重度轻、中、重度。n免疫荧光可分为免疫荧光可分为IgAIgA肾病和非肾病和非IgAIgA系膜增系膜增生性肾炎，免疫复合物主要沿系膜区或生性肾炎，免疫复合物主要沿系膜区或毛细血管壁成颗粒状沉积。毛细血管壁成颗粒状沉积。n电镜可见系膜区有电子致密物沉积。电镜可见系膜区有电子致密物沉积。临床特点临床特点：以青少年多见，男多于以青少年多见，男多于女。常隐匿起病
6、，多数伴血尿，常因劳女。常隐匿起病，多数伴血尿，常因劳累和感染而反复发作、迁延不愈，高血累和感染而反复发作、迁延不愈，高血压和肾功能损害常出现在有明显症状时，压和肾功能损害常出现在有明显症状时，提示预后不佳。本病对激素和细胞毒药提示预后不佳。本病对激素和细胞毒药反应较差反应较差 （约（约60%60%对激素无效），预后对激素无效），预后与对激素的敏感性以及蛋白尿的程度密与对激素的敏感性以及蛋白尿的程度密切相关。切相关。三、局灶节段性肾小球硬化三、局灶节段性肾小球硬化病理特点：病理特点：n光镜下光镜下 肾小球肾小球玻变、纤维化呈局玻变、纤维化呈局灶节段性分布灶节段性分布.n免疫荧光显示免疫复合物在
7、病变免疫荧光显示免疫复合物在病变部位呈团块状沉积。部位呈团块状沉积。四、膜性肾病四、膜性肾病n临床特点：好发于中老年人，男性多见，临床特点：好发于中老年人，男性多见，是欧美最常见病理类型。常隐匿起病，肉是欧美最常见病理类型。常隐匿起病，肉眼血尿少见，初期可无高血压，肾功能受眼血尿少见，初期可无高血压，肾功能受损出现晚，损出现晚，动静脉血栓（尤以肾静脉血栓）动静脉血栓（尤以肾静脉血栓）发生率高发生率高。肾脏。肾脏1010年存活率约为年存活率约为65%65%。约。约25%25%可自然缓解。影响激素和细胞毒药物疗可自然缓解。影响激素和细胞毒药物疗效的因素包括：持续大量效的因素包括：持续大量蛋白尿蛋白
8、尿、男性男性、年龄年龄大于大于5050岁岁、难以控制的、难以控制的高血压高血压、“钉钉突突”形成、形成、肾小管萎缩和间质纤维化肾小管萎缩和间质纤维化。病理特点：病理特点：n光镜肾小球毛系血管基底膜弥漫性光镜肾小球毛系血管基底膜弥漫性增厚，可见特征性的增厚，可见特征性的“钉突钉突”形成。形成。n免疫荧光可见免疫荧光可见IgGIgG、C3C3沿毛细血管沿毛细血管壁弥漫颗粒样沉积。壁弥漫颗粒样沉积。五、膜增生性肾炎五、膜增生性肾炎（系膜毛细血管性肾炎）（系膜毛细血管性肾炎）n临床特点：临床特点：好发于青少年，男女比例好发于青少年，男女比例大致相当。半数有上感前驱史，常伴大致相当。半数有上感前驱史，常
9、伴反复发作性镜下或肉眼反复发作性镜下或肉眼血尿血尿。高血压、高血压、贫血及肾功能损害出现早且进行性发贫血及肾功能损害出现早且进行性发展展，75%75%有持续性有持续性低补体血症低补体血症。本病。本病疗疗效及预后均差效及预后均差，仅部分儿童对激素和，仅部分儿童对激素和细胞毒药有效，约细胞毒药有效，约50%50%患者在患者在1010年内发年内发展成尿毒症。展成尿毒症。病理特点：病理特点：n光镜可见系膜细胞及系膜基质弥漫重光镜可见系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并广泛插入基底膜和内皮细度增生，并广泛插入基底膜和内皮细胞间，形成胞间，形成“双轨征双轨征”。n电镜可见电子致密物沉积在系膜区和电镜可见电子
10、致密物沉积在系膜区和内皮下。内皮下。临床表现临床表现1.1.水肿水肿2.2.其他其他并发症并发症n感染感染 n血栓和栓塞血栓和栓塞 n急性肾衰竭急性肾衰竭 n蛋白质和脂肪代谢紊乱蛋白质和脂肪代谢紊乱诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断1.1.诊断诊断三高一低，三高一低，其中大量蛋白尿和低蛋白血症为必备。其中大量蛋白尿和低蛋白血症为必备。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断2 2、鉴别诊断、鉴别诊断（1 1）过敏性紫癜肾炎）过敏性紫癜肾炎（2 2）狼疮性肾炎）狼疮性肾炎（3 3）糖尿病肾病）糖尿病肾病（4 4）遗传性肾炎）遗传性肾炎（5 5）淀粉样变肾病）淀粉样变肾病（6 6）其他）其他 治疗治疗治疗目的：去除
11、病因与诱因治疗目的：去除病因与诱因 消除临床表现消除临床表现 保护肾功能保护肾功能一、一般治疗一、一般治疗 注意休息注意休息 预防感染预防感染 适度活动避免静脉血栓形成适度活动避免静脉血栓形成 适当限制水钠的摄入适当限制水钠的摄入 合理蛋白饮食合理蛋白饮食 二、消除水肿、降压、降血脂、降高二、消除水肿、降压、降血脂、降高凝状态凝状态（一）消肿利尿（一）消肿利尿一般通过限制水钠的摄入即可达到消肿的一般通过限制水钠的摄入即可达到消肿的目的。除非水肿引起明显的症状，一般目的。除非水肿引起明显的症状，一般不主张太积极利尿。不主张太积极利尿。1.1.提高血浆胶体渗透压提高血浆胶体渗透压渗透性利尿、白蛋白
12、渗透性利尿、白蛋白2.2.利尿剂利尿剂 噻嗪类利尿剂、袢利尿剂、保钾利尿剂噻嗪类利尿剂、袢利尿剂、保钾利尿剂（二）降压（二）降压（三）治疗高凝状态（三）治疗高凝状态（四）降血脂（四）降血脂 三、激素与三、激素与免疫抑制剂的应用免疫抑制剂的应用n为治疗本病的主要药物为治疗本病的主要药物n免疫抑制治疗使用的免疫抑制治疗使用的时机时机、剂量剂量、疗程疗程 是治疗原发性肾病综合征的是治疗原发性肾病综合征的关键关键三、激素与三、激素与免疫抑制剂的应用免疫抑制剂的应用（一）激素的应用（一）激素的应用泼尼松泼尼松1mg/kg.d,1/1mg/kg.d,1/日日 6 68 8周周减少减少5 51010，2 2
13、3 3周周至至20mg/d20mg/d时，数周时，数周至至5 510mg/d10mg/d时，隔日服时，隔日服三、激素与三、激素与免疫抑制剂的应用免疫抑制剂的应用（二）免疫抑制剂（二）免疫抑制剂环磷酰胺环磷酰胺四、中四、中 药药雷公滕雷公滕黄芪黄芪影响预后的因素影响预后的因素（1 1）病理类型：病理类型：微小病变及轻度系膜增生性微小病变及轻度系膜增生性肾炎预后好，膜增生性肾炎、局灶节段性肾炎预后好，膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化及重度系膜增生性肾炎预后较肾小球硬化及重度系膜增生性肾炎预后较差，膜性肾病早期有效，晚期效果差。差，膜性肾病早期有效，晚期效果差。（2 2）临床表现：临床表现：大量蛋白尿、高血压及肾功大量蛋白尿、高血压及肾功能受损提示预后较差。能受损提示预后较差。（3 3）激素敏感性：激素敏感性：敏感者预后较好，抵抗者敏感者预后较好，抵抗者预后差。预后差。（4 4）并发症：并发症：反复感染引起复发者预后差。反复感染引起复发者预后差。
