1、胎儿心脏异常胎儿心脏异常中南大学湘雅二院中南大学湘雅二院皮丕湘皮丕湘 一、概述一、概述n全国人口和计划生育科学技术大会最全国人口和计划生育科学技术大会最新数据表明新数据表明:每年出生每年出生3 000万左右的万左右的新生儿中有新生儿中有4%6%的缺陷儿。的缺陷儿。n先心病先心病(CHD)排列第一，约占活产总排列第一，约占活产总数的数的6 9。n湖南每年有湖南每年有60007000例先天性心例先天性心脏异常患儿出生。脏异常患儿出生。概述概述n胎儿心脏异常是影响宫内胎儿生长发育胎儿心脏异常是影响宫内胎儿生长发育及活产新生儿生存能力的严重先天性疾及活产新生儿生存能力的严重先天性疾病之一；病之一；n先
2、天畸形儿童时期死亡率的先天畸形儿童时期死亡率的50%以上归以上归 因于先天性心脏病。因于先天性心脏病。概述概述n近年来发展迅速的近年来发展迅速的围产心脏病学围产心脏病学是基于是基于二级预防的概念，通过产前筛查和诊断二级预防的概念，通过产前筛查和诊断手段，尽可能早期发现先心病；通过规手段，尽可能早期发现先心病；通过规范的咨询体系，提供给父母详尽的科学范的咨询体系，提供给父母详尽的科学信息，对妊娠过程进行决策，或对继续信息，对妊娠过程进行决策，或对继续妊娠可能发生的事件做好充分准备；对妊娠可能发生的事件做好充分准备；对娩出的婴儿即刻进行必要和恰当的干预。娩出的婴儿即刻进行必要和恰当的干预。概述概述
3、n 结构异常结构异常n胎儿心脏异常胎儿心脏异常n 心律异常心律异常二、先心病产前早期诊断二、先心病产前早期诊断n高危发病因素高危发病因素n诊断的关键技术手段诊断的关键技术手段n产前诊断的意义产前诊断的意义 高危发病因素高危发病因素n(3)染色体异常，其中染色体异常，其中21 三体综合征患儿的三体综合征患儿的先心病发病率为先心病发病率为40%50%；n(4)胎儿心律失常包括心动过缓、心动过速胎儿心律失常包括心动过缓、心动过速和心律不齐往往伴心脏结构异常；和心律不齐往往伴心脏结构异常；n(5)胎儿水肿是指胎儿皮下、体腔胎儿水肿是指胎儿皮下、体腔(胸、腹腔胸、腹腔)积液，非溶血等免疫问题引起的胎儿水
4、肿，积液，非溶血等免疫问题引起的胎儿水肿，可能因心脏畸形或心功能不全引起。可能因心脏畸形或心功能不全引起。高危发病因素高危发病因素n3、先心病家族史、先心病家族史n家族史包括父母亲本身为先心病患家族史包括父母亲本身为先心病患者，家庭中已有其他子女患先心病，者，家庭中已有其他子女患先心病，较近的旁系亲属中有先心病。在这较近的旁系亲属中有先心病。在这组人群中，先心病的发病率为组人群中，先心病的发病率为3%5%。诊断的关键技术手段诊断的关键技术手段 胎儿超声心动图胎儿超声心动图n围产心脏病学依靠胎儿超声心动图这一关键技术已将围产心脏病学依靠胎儿超声心动图这一关键技术已将对先心病结构异常和血流动力学紊
5、乱的了解和干预提对先心病结构异常和血流动力学紊乱的了解和干预提前到了胎儿时期；前到了胎儿时期；n发达国家已于上个世际发达国家已于上个世际80 年代常规对年代常规对1624 周左右周左右胎龄的胎儿进行超声四腔心脏探查加上流出道短轴切胎龄的胎儿进行超声四腔心脏探查加上流出道短轴切面、叠加彩色多普勒技术，复杂性先心病检出敏感度面、叠加彩色多普勒技术，复杂性先心病检出敏感度已达已达95%，特异度也在，特异度也在98%以上；以上；n近年来随科技发展，运用经阴道探头的超声技术和高近年来随科技发展，运用经阴道探头的超声技术和高频率、高分辨率的经腹部超声技术，对孕三个月内的频率、高分辨率的经腹部超声技术，对孕
6、三个月内的胎儿心脏探查也已经成为成熟的临床检查手段。胎儿心脏探查也已经成为成熟的临床检查手段。胎儿超声心动图胎儿超声心动图n检测时间：检测时间：n可在妊振可在妊振16 周开始进行，周开始进行，2224 周时容周时容易获得最满意图像。在某些特殊情况下可易获得最满意图像。在某些特殊情况下可提前至提前至14 周进行，以排除较严重的畸形。周进行，以排除较严重的畸形。n目前，通过经阴道的胎儿超声，已经可能目前，通过经阴道的胎儿超声，已经可能对对12 周左右的早期胎儿进行探测。但一般周左右的早期胎儿进行探测。但一般情况下在中国不提倡应用阴道超声检查胎情况下在中国不提倡应用阴道超声检查胎儿心脏。儿心脏。胎儿
7、超声心动图胎儿超声心动图一套完整的胎儿超声心动图检查需要三一套完整的胎儿超声心动图检查需要三种方法：种方法：n(1)二维超声心动图；二维超声心动图；n(2)M 型超声；型超声；n(3)多普勒超声多普勒超声(包括彩色多普勒包括彩色多普勒)。二维超声心动图二维超声心动图n完整的完整的二维超声心动图二维超声心动图应包括应包括:n(1)腹部横切面及冠状切面腹部横切面及冠状切面,以确立心房、以确立心房、腹部的对应关系腹部的对应关系;n(2)胸腔横切面胸腔横切面,以确定心脏的方位、心尖以确定心脏的方位、心尖 的位置及心胸比例的位置及心胸比例;n(3)四腔心切面四腔心切面,以明确心房、心室方位和以明确心房、
8、心室方位和 关系关系,判断心腔间隔、房室瓣的情况判断心腔间隔、房室瓣的情况二维超声心动图二维超声心动图n(4)左右室流出道的长短轴切面，可了解大左右室流出道的长短轴切面，可了解大 动脉的相互关系；动脉的相互关系；n(5)主动脉及动脉导管的观察；主动脉及动脉导管的观察；n(6)静脉连接的观察。静脉连接的观察。M 型超声心动图型超声心动图nM 型超声心动图型超声心动图：通过时间活动曲线来：通过时间活动曲线来观察心脏的活动，由于胎儿活动度大，观察心脏的活动，由于胎儿活动度大，位置不固定，位置不固定，M型超声心动图目前主要型超声心动图目前主要用于探测胎儿心率，必要时测量心腔和用于探测胎儿心率，必要时测
9、量心腔和大血管内径，计算心功能指数等。大血管内径，计算心功能指数等。多普勒超声多普勒超声n多普勒超声多普勒超声用以探测房室瓣口、用以探测房室瓣口、主动脉、肺动脉、腔静脉和肺静主动脉、肺动脉、腔静脉和肺静脉的血流特征和流速。脉的血流特征和流速。产前诊断的意义产前诊断的意义先心病产前早期诊断对新生儿期的积极作用主要先心病产前早期诊断对新生儿期的积极作用主要为为:(1)降低先心病的术后病死率降低先心病的术后病死率;(2)减轻由于复杂畸形造成的严重缺氧和酸中毒减轻由于复杂畸形造成的严重缺氧和酸中毒;(3)改善重要脏器的灌注条件改善重要脏器的灌注条件;(4)减少中枢神经系统损伤的发生率。减少中枢神经系统
10、损伤的发生率。产前诊断的意义产前诊断的意义n使该类患儿能够有机会转运到指定的专业机使该类患儿能够有机会转运到指定的专业机构娩出。对于部分高危人群，胎儿超声心动构娩出。对于部分高危人群，胎儿超声心动图检查有异常发现，在选择性进行羊水胎儿图检查有异常发现，在选择性进行羊水胎儿染色体检查后，结合心脏畸形的严重程度和染色体检查后，结合心脏畸形的严重程度和生后治疗手段的有限性，可对临床决策是否生后治疗手段的有限性，可对临床决策是否终止妊娠起到重要作用；对于继续妊娠所必终止妊娠起到重要作用；对于继续妊娠所必须面临的问题做好必要准备和妊娠过程中的须面临的问题做好必要准备和妊娠过程中的密切监护也将发挥重要作用
11、。密切监护也将发挥重要作用。n胎儿期严重的主动脉瓣和肺动脉瓣狭窄，可通过超声引胎儿期严重的主动脉瓣和肺动脉瓣狭窄，可通过超声引导下的胎儿心导管解除，使相关心室的发育能够继续。导下的胎儿心导管解除，使相关心室的发育能够继续。n胎儿时期的严重传导阻滞也有了起搏手段。胎儿时期的严重传导阻滞也有了起搏手段。n药物治疗胎儿心力衰竭和心律失常有了更丰富的经验。药物治疗胎儿心力衰竭和心律失常有了更丰富的经验。n对胎儿时期心脏畸形的类型有了全面了解，新生儿早期对胎儿时期心脏畸形的类型有了全面了解，新生儿早期就能根据需要，尽早采用房间隔撕裂术、主动脉或肺动就能根据需要，尽早采用房间隔撕裂术、主动脉或肺动脉瓣球囊
12、成形术、通过导管选择性对异常血管通路进行脉瓣球囊成形术、通过导管选择性对异常血管通路进行堵闭或对外周血管通过支架维持血流等方法进行治疗。堵闭或对外周血管通过支架维持血流等方法进行治疗。先心病胎儿和新生儿早期的干预手段先心病胎儿和新生儿早期的干预手段重要进展重要进展:三、常见胎儿心脏畸形的临床处三、常见胎儿心脏畸形的临床处 理原则理原则n1、室间隔缺损、室间隔缺损(VSD)n是一种常见的是一种常见的CHD，约占，约占CHD中的中的20%25%，VSD可以单独发生，也可以与其它可以单独发生，也可以与其它心内畸形并存。缺损可发生于室间隔的任何心内畸形并存。缺损可发生于室间隔的任何部位，以膜部最为常见
13、。彩色多普勒血流显部位，以膜部最为常见。彩色多普勒血流显像可显示心室水平左向右分流，但小的像可显示心室水平左向右分流，但小的VSD漏诊率极高。漏诊率极高。VSD临床处理原则临床处理原则:n单纯单纯VSD临床预后良好。临床预后良好。n约有约有18%的的VSD合并染色体异常，故建议进行染合并染色体异常，故建议进行染色体核型分析。色体核型分析。n临产时不需要因为单纯的临产时不需要因为单纯的VSD而改变分娩时间和分而改变分娩时间和分娩方式。娩方式。n大多数小的大多数小的VSD在胎儿期及新生儿期无临床症状，在胎儿期及新生儿期无临床症状，随着年龄的增长随着年龄的增长VSD有自然闭合的可能有自然闭合的可能(
14、5岁时自岁时自然闭合率为然闭合率为50%，成年时自然闭合率，成年时自然闭合率80%)，故，故常无需手术修补。常无需手术修补。VSD临床处理原则临床处理原则n但大的或膜部但大的或膜部VSD胎儿出生后由于肺血管阻力的胎儿出生后由于肺血管阻力的下降和左向右分流的增加可能会在新生儿期即出下降和左向右分流的增加可能会在新生儿期即出现临床症状并逐渐加重，需要应用洋地黄和利尿现临床症状并逐渐加重，需要应用洋地黄和利尿剂等减少左向右分流，防止发生右心衰竭，需要剂等减少左向右分流，防止发生右心衰竭，需要尽早进行外科手术修补。目前，尽早进行外科手术修补。目前，VSD修补手术后修补手术后的病死率小于的病死率小于5%
15、，25年存活率能达年存活率能达86%以上。以上。当当VSD与其它心内或心外畸形并存时，通常预后与其它心内或心外畸形并存时，通常预后不良，可选择终止妊娠放弃胎儿。不良，可选择终止妊娠放弃胎儿。2、房间隔缺损、房间隔缺损(ASD)n为较常见的为较常见的CHD，约占，约占CHD的的7.5%，ASD可分为原发孔缺损可分为原发孔缺损(也称部分房室也称部分房室间隔缺损间隔缺损)、继发孔缺损和上腔型缺、继发孔缺损和上腔型缺损，除了大的损，除了大的ASD即原发孔缺损和上即原发孔缺损和上腔型缺损之外，继发孔缺损产前诊断腔型缺损之外，继发孔缺损产前诊断十分困难。十分困难。ASD临床处理原则临床处理原则n单纯单纯A
16、SD一般临床预后良好。一般临床预后良好。n因为因为ASD合并染色体异常的发生率约为合并染色体异常的发生率约为10%，故建议，故建议进行羊膜腔或脐血穿刺进行染色体核型分析。进行羊膜腔或脐血穿刺进行染色体核型分析。n临产时不需要因为单纯的临产时不需要因为单纯的ASD而改变分娩时间和分娩而改变分娩时间和分娩方式。方式。n大多数小的大多数小的ASD在胎儿期及出生后在胎儿期及出生后20岁内无明显临床岁内无明显临床症状，随着年龄的增长，症状，随着年龄的增长，ASD有自然闭合的可能有自然闭合的可能(1岁岁时自然闭合率约为时自然闭合率约为22%，12岁时自然闭合率为岁时自然闭合率为33%，4 岁后自然闭合率约
17、为岁后自然闭合率约为3%)，故常无需手术，故常无需手术修补。修补。ASD临床处理原则临床处理原则n但大的但大的ASD胎儿分娩后可能随着肺血流增加胎儿分娩后可能随着肺血流增加和肺血管阻力增加，严重时引起艾森曼格综和肺血管阻力增加，严重时引起艾森曼格综合征，出现右向左分流，需要尽早进行外科合征，出现右向左分流，需要尽早进行外科手术修补。目前，手术修补。目前，VSD修补手术后的病死率修补手术后的病死率小于小于1%，25年存活率能达年存活率能达92%以上。当以上。当ASD与其它心内或心外畸形并存时，通常预与其它心内或心外畸形并存时，通常预后不良，可选择终止妊娠放弃胎儿。后不良，可选择终止妊娠放弃胎儿。
18、3、心内膜垫缺损也称房室间隔缺损、心内膜垫缺损也称房室间隔缺损n分为完全型与部分型两种类型，部分分为完全型与部分型两种类型，部分型即原发孔型即原发孔ASD，约占，约占CHD的的3%5%，约有，约有50%的心内膜垫缺损患儿的心内膜垫缺损患儿合并染色体异常。合并染色体异常。临床处理原则临床处理原则n完全性心内膜垫缺损临床预后不良，常导致胎完全性心内膜垫缺损临床预后不良，常导致胎儿心衰和水肿，新生儿死亡风险大，心脏手术儿心衰和水肿，新生儿死亡风险大，心脏手术复杂、困难，手术相关的病死率文献报道为复杂、困难，手术相关的病死率文献报道为3.6%30%。未进行手术者，。未进行手术者，1岁时存活率岁时存活率
19、仅为仅为30%；手术后；手术后12岁存活率能达岁存活率能达85%左右，左右，但其中约但其中约10%的需要进行二次换瓣手术。的需要进行二次换瓣手术。n多数部分性心内膜垫缺损出生时没有临床症状，多数部分性心内膜垫缺损出生时没有临床症状，临床预后与临床预后与ASD相似。相似。4、三尖瓣下移畸形、三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形畸形)n Ebstein畸形发生率约占畸形发生率约占CHD的的0.6%1%。其主要病理解剖特点是三。其主要病理解剖特点是三尖瓣的隔瓣与后瓣下移，附着于房室环尖瓣的隔瓣与后瓣下移，附着于房室环以下的室间隔和右心室壁上。以下的室间隔和右心室壁上。Ebstein畸形临床处理原则畸形
20、临床处理原则n可进行瓣膜整形手术、或换瓣手术。可进行瓣膜整形手术、或换瓣手术。n部分三尖瓣下移畸形者在胎儿期出现心功能衰部分三尖瓣下移畸形者在胎儿期出现心功能衰竭，约竭，约50%患儿于新生儿期死亡。进行瓣膜患儿于新生儿期死亡。进行瓣膜整形手术后的病死率为整形手术后的病死率为7.3%，进行换瓣手术，进行换瓣手术后的病死率为后的病死率为5.8%。另外，三尖瓣下移畸形。另外，三尖瓣下移畸形手术后出现的严重心律失常也是影响存活率的手术后出现的严重心律失常也是影响存活率的重要因素，三尖瓣下移畸形手术后重要因素，三尖瓣下移畸形手术后1岁时存活岁时存活率为率为67%，10岁存活率为岁存活率为59%。5、左心
21、发育不良综合征、左心发育不良综合征(HLHS)n发生率约为发生率约为CHD的的1834，是指左心室、二尖瓣、主动脉和主动是指左心室、二尖瓣、主动脉和主动脉弓先天性发育不良。多数患者显示脉弓先天性发育不良。多数患者显示主动脉狭窄、闭锁或主动脉缩窄，降主动脉狭窄、闭锁或主动脉缩窄，降主动脉扩张。主动脉扩张。HLHS临床处理原则临床处理原则n HLHS的预后通常极差，在新生儿期该的预后通常极差，在新生儿期该病死亡病例占先天性心脏病死亡病例的病死亡病例占先天性心脏病死亡病例的14，是新生儿期最严重的先天性心脏，是新生儿期最严重的先天性心脏病。目前尚无有效的手术治疗方法。因病。目前尚无有效的手术治疗方法
22、。因此，一经产前诊断建议终止妊娠放弃胎此，一经产前诊断建议终止妊娠放弃胎儿。儿。6、法洛四联症、法洛四联症n是临床上最常见的紫绀型是临床上最常见的紫绀型CHD，约占，约占CHD的的11%13%。主要的病理改变。主要的病理改变有以下有以下4种，即肺动脉狭窄、室间隔缺种，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚。损、主动脉骑跨及右心室肥厚。法四临床处理原则法四临床处理原则n当产前诊断法洛四联症时，应检查是否合并当产前诊断法洛四联症时，应检查是否合并心内外其他畸形。如肺动脉瓣缺如心内外其他畸形。如肺动脉瓣缺如，可致严可致严重返流而引起心衰和水肿。重返流而引起心衰和水肿。n建议进行羊水或脐血染
23、色体核型分析建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因为因为法洛四联症合并染色体异常的发生率为法洛四联症合并染色体异常的发生率为12%50%。法四临床处理原则法四临床处理原则n患儿出生后表现为青紫时，提示明显的右室流出道患儿出生后表现为青紫时，提示明显的右室流出道梗阻，需用前列腺素梗阻，需用前列腺素E1灌注来维持动脉导管开放，灌注来维持动脉导管开放，并应用吸氧、辅助通气等来维持足够的氧供应。并并应用吸氧、辅助通气等来维持足够的氧供应。并尽早进行手术治疗提高存活率。尽早进行手术治疗提高存活率。n对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻不严重，手术可延迟到
24、症状出现或不严重，手术可延迟到症状出现或2岁左右进行。岁左右进行。n与手术相关的病死率为与手术相关的病死率为3%，30年存活率为年存活率为90%左右，但约有左右，但约有12%的患者需要二次手术，部分患者的患者需要二次手术，部分患者会出现肺动脉瓣关闭不全、心律失常等并发症，严会出现肺动脉瓣关闭不全、心律失常等并发症，严重者导致猝死。重者导致猝死。7、大动脉转位、大动脉转位n约占约占CHD的的5%7%。可分为完全型、矫正。可分为完全型、矫正型和不完全型型和不完全型3种类型。种类型。n临床处理原则临床处理原则：当产前发现大动脉转位时，应：当产前发现大动脉转位时，应仔细检查是否合并心内外其他畸形。其自
25、然预仔细检查是否合并心内外其他畸形。其自然预后差，具有较高的新生儿期病死率，出生后宜后差，具有较高的新生儿期病死率，出生后宜尽早行大血管交换术，但较高的手术病死率。尽早行大血管交换术，但较高的手术病死率。故一经诊断，可考虑终止妊娠放弃胎儿。故一经诊断，可考虑终止妊娠放弃胎儿。n完全性大动脉转位完全性大动脉转位(D-TGA)是大动脉解剖关系颠倒的是大动脉解剖关系颠倒的复杂性先天性心脏病，主动脉瓣不像正常地在肺动脉复杂性先天性心脏病，主动脉瓣不像正常地在肺动脉瓣的右后，而到了右前，接右心室；而肺动脉瓣在主瓣的右后，而到了右前，接右心室；而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室。左右心房心室的位置未变，
26、动脉瓣的左后，接左心室。左右心房心室的位置未变，心房与心室的关系亦无误。循环方面，静脉血回流到心房与心室的关系亦无误。循环方面，静脉血回流到右房右室后出主动脉又到全身，而氧合血由肺静脉回右房右室后出主动脉又到全身，而氧合血由肺静脉回左房左室后仍出肺动脉进肺，使体循环与肺循环各走左房左室后仍出肺动脉进肺，使体循环与肺循环各走各路，失去循环互交的生理原则。患婴的暂时生存依各路，失去循环互交的生理原则。患婴的暂时生存依赖于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等的血赖于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等的血流交换获氧。流交换获氧。D-TGA是婴儿期较常见的紫绀性先天性是婴儿期较常见的紫绀性先天性心
27、脏病。心脏病。8、右室双出口、右室双出口n右室双出口是一种比较少见的复杂型紫绀右室双出口是一种比较少见的复杂型紫绀型先天性心脏病，是指主动脉与肺动脉均型先天性心脏病，是指主动脉与肺动脉均起自右心室，室间隔缺损是左心室的唯一起自右心室，室间隔缺损是左心室的唯一出路，主动脉后壁与二尖瓣前叶连接异常，出路，主动脉后壁与二尖瓣前叶连接异常，肌性组织替代正常的纤维连接。肌性组织替代正常的纤维连接。n本病约占本病约占CHD的的1.7%，男女发病率相等，男女发病率相等，属于不完全型大动脉转位。属于不完全型大动脉转位。右室双出口临床处理原则右室双出口临床处理原则n应仔细检查是否合并心内外其他畸形。应仔细检查是
28、否合并心内外其他畸形。n建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因约有约有40%右室双出口合并染色体异常。右室双出口合并染色体异常。n由于畸形复杂，手术死亡率较高。建议一由于畸形复杂，手术死亡率较高。建议一经产前诊断，终止妊娠放弃胎儿。经产前诊断，终止妊娠放弃胎儿。9、永存动脉干、永存动脉干n发生率约占发生率约占CHD的的1.5%3%。n表现为仅有表现为仅有1根单独的大动脉从心底部发根单独的大动脉从心底部发出，冠状动脉、肺动脉和周围动脉均由出，冠状动脉、肺动脉和周围动脉均由此动脉发出。此动脉发出。永存动脉干临床处理原则永存动脉干临床处理原则n建议进行羊水或脐血染色
29、体核型分析建议进行羊水或脐血染色体核型分析。n如果分娩，是否剖宫产对患儿预后有益目前尚如果分娩，是否剖宫产对患儿预后有益目前尚无定论，应根据产科指征决定分娩方式。无定论，应根据产科指征决定分娩方式。n分娩后建议尽早手术治疗。但手术死亡率高，分娩后建议尽早手术治疗。但手术死亡率高，预后不良。预后不良。n永存动脉干的临床预后较差，胎儿出生后由于永存动脉干的临床预后较差，胎儿出生后由于肺血管阻力的下降会很快发展为心衰。因此，肺血管阻力的下降会很快发展为心衰。因此，建议一经产前诊断，终止妊娠放弃胎儿。建议一经产前诊断，终止妊娠放弃胎儿。四、胎儿心律失常的类型四、胎儿心律失常的类型 及处理及处理n在常规
30、产前检查过程中，有在常规产前检查过程中，有1%2%妊娠妇女有胎儿心律失妊娠妇女有胎儿心律失常，在心律失常胎儿中，心脏畸常，在心律失常胎儿中，心脏畸形发生率为形发生率为10%。胎儿心律失常定义胎儿心律失常定义：n在无宫缩时，胎心律持续超过在无宫缩时，胎心律持续超过180次次/min称胎儿心动过速。称胎儿心动过速。n在无宫缩时，胎心律持续低于在无宫缩时，胎心律持续低于100 次次/min称胎儿心动过缓。称胎儿心动过缓。n胎心律不规则称胎心律不齐。胎心律不规则称胎心律不齐。胎儿心律失常诊断胎儿心律失常诊断n产检听胎心发现异常，产检听胎心发现异常，n胎心监护，胎心监护，n胎儿超声心动图：检查心脏结构，
31、诊胎儿超声心动图：检查心脏结构，诊断心律失常类型断心律失常类型n胎儿心电图：胎儿心电图：n胎儿心磁图描记术（胎儿心磁图描记术（FMCG）：分析）：分析复杂类型的心律失常有优势。复杂类型的心律失常有优势。缺氧引起的胎儿心动过缓：缺氧引起的胎儿心动过缓：n1、常有某些导致胎儿窘迫的因素，在对、常有某些导致胎儿窘迫的因素，在对胎儿状况进行评估并给予相应处理（如胎儿状况进行评估并给予相应处理（如吸氧、改变体位等）后往往可能改善；吸氧、改变体位等）后往往可能改善；n2、胎心监护、胎儿血氧饱和度的测定均、胎心监护、胎儿血氧饱和度的测定均有助于诊断有助于诊断n完全性房室传导阻滞：完全性房室传导阻滞：n1、胎
32、儿胎动正常，不管妊娠妇女体位、氧供、胎儿胎动正常，不管妊娠妇女体位、氧供以及其他干预措施如何，心室率规则且恒定。以及其他干预措施如何，心室率规则且恒定。n2、胎儿房室传导阻滞可发生于妊娠的任何阶、胎儿房室传导阻滞可发生于妊娠的任何阶段，但由于妊娠妇女结缔组织疾患造成的免疫段，但由于妊娠妇女结缔组织疾患造成的免疫介导性疾病，要在约妊娠介导性疾病，要在约妊娠18周周IgG 经胎盘转经胎盘转运后方可出现。完全性房室传导阻滞的胎儿超运后方可出现。完全性房室传导阻滞的胎儿超声心动图检查表现为心房率正常，与心室率声心动图检查表现为心房率正常，与心室率（40100次次/min）分离。）分离。胎儿心动过速胎儿
33、心动过速1、室上性心动过速、室上性心动过速(SVT)nSVT是最常见的胎儿心律失常类型。是最常见的胎儿心律失常类型。SVT胎儿典型的心率是胎儿典型的心率是240260次次/min。nSVT常见的电生理机制是旁路传导构成常见的电生理机制是旁路传导构成房室折返或反复性心动过速，它们因电房室折返或反复性心动过速，它们因电能量在心房和心室之间环形运动所致。能量在心房和心室之间环形运动所致。n阵发性阵发性SVT仅仅2%合并合并Ebstein,s畸形、畸形、横纹肌瘤等心脏结构异常；横纹肌瘤等心脏结构异常；n持续性持续性SVT胎儿胎儿50%合并心脏结构异常，合并心脏结构异常，36%64%SVT可引起胎儿水肿
34、；可引起胎儿水肿；n持续性持续性SVT胎儿死亡率高达胎儿死亡率高达8.9%。2、窦性心动过速：、窦性心动过速：n心率很少超过心率很少超过210/min，一般，一般180200/min，预后较好。，预后较好。n病因：缺氧、酸中毒、贫血、感染、病因：缺氧、酸中毒、贫血、感染、应激、心肌炎、应用激素及应激、心肌炎、应用激素及B受体激受体激动剂等。动剂等。3、心房扑动（、心房扑动（AF）n占心动过速的占心动过速的21%50%，仅次于，仅次于SVT；n特征为心房率特征为心房率250500/min，伴一，伴一定比例的房室传导阻滞；定比例的房室传导阻滞；n6%20%合并心脏结构异常；合并心脏结构异常；n胎儿
35、死亡率胎儿死亡率8%，约，约30%发生胎儿水发生胎儿水肿。肿。n4、室性心动过速（、室性心动过速（VT）n较少见较少见n多属于病理性，见于心肌炎、心脏肿瘤、多属于病理性，见于心肌炎、心脏肿瘤、药物影响、电介质和代谢紊乱、药物影响、电介质和代谢紊乱、LQTS（长（长Q-T间期综合症，又名家族性猝死间期综合症，又名家族性猝死综合症）等引起。综合症）等引起。胎儿心动过缓胎儿心动过缓n见于胎儿宫内窘迫、窦性心动过缓、房室见于胎儿宫内窘迫、窦性心动过缓、房室传导阻滞传导阻滞、LQTS等；如心率持续等；如心率持续80/min，最可能是房室传导阻滞；，最可能是房室传导阻滞；n持续心动过缓病因包括持续心动过缓
36、病因包括心脏结构畸形、自心脏结构畸形、自身免疫疾病身免疫疾病n影响预后的危险因素：胎儿水肿，心房率影响预后的危险因素：胎儿水肿，心房率120/min，心室率，心室率5055/min，孕，孕妇抗妇抗SS-A及抗及抗SS-B抗体阴性，合并心脏抗体阴性，合并心脏结构畸形。结构畸形。1、心动过缓合并心脏结构畸形、心动过缓合并心脏结构畸形n持续心动过缓约持续心动过缓约50%合并严重心合并严重心脏畸形脏畸形n25%合并染色体异常合并染色体异常n63%胎儿发生水肿胎儿发生水肿n围产儿生存率围产儿生存率55 次次/分，可按正常妊分，可按正常妊娠处理，但需行超声检查，及时发现胎娠处理，但需行超声检查，及时发现胎
37、儿水肿或心室功能失常的证据。多数胎儿水肿或心室功能失常的证据。多数胎儿可以耐受分娩，不建议早产终止妊娠。儿可以耐受分娩，不建议早产终止妊娠。目前对自身免疫介导的房室传导阻滞治疗目前对自身免疫介导的房室传导阻滞治疗方案有争议：方案有争议：n孕妇血浆置换孕妇血浆置换n免疫球蛋白免疫球蛋白n地塞米松或倍他米松地塞米松或倍他米松n异丙肾上腺素或特布他林、沙丁胺醇异丙肾上腺素或特布他林、沙丁胺醇n胎儿完全性心脏传导阻滞较少出现，病死率胎儿完全性心脏传导阻滞较少出现，病死率可达可达20%30%，虽经多种方案治疗，但，虽经多种方案治疗，但是成功率较低。对于存活的有严重结构性心是成功率较低。对于存活的有严重结
38、构性心脏病的新生儿和大约脏病的新生儿和大约50%的单纯房室传导阻的单纯房室传导阻滞的新生儿，产后通常需要安装永久性起搏滞的新生儿，产后通常需要安装永久性起搏器。单纯性房室传导阻滞的新生儿安装起搏器。单纯性房室传导阻滞的新生儿安装起搏器的指征为静息状态下心率器的指征为静息状态下心率60次次/min或或出现复杂逸出心率。出现复杂逸出心率。胎儿心动过缓胎儿心动过缓预后预后n房室传导阻滞胎儿的预后主要取决其病房室传导阻滞胎儿的预后主要取决其病因。心脏结构异常伴房室传导阻滞胎儿因。心脏结构异常伴房室传导阻滞胎儿预后不佳，但并非致死性。其他表明不预后不佳，但并非致死性。其他表明不良预后的因素包括胎儿水肿、
39、胎心率低良预后的因素包括胎儿水肿、胎心率低于于60次次/min。单纯性房室传导阻滞的。单纯性房室传导阻滞的预后较好，但是几乎均与妊娠妇女临床预后较好，但是几乎均与妊娠妇女临床隐匿性结缔组织疾病有关。隐匿性结缔组织疾病有关。不规则胎儿心律不规则胎儿心律n不规则胎儿心律的发生机制尚不清楚。不规则胎儿心律的发生机制尚不清楚。正常健康新生儿期外收缩的发生率为正常健康新生儿期外收缩的发生率为14%，可分为房性或室性期前收缩，可分为房性或室性期前收缩，多数不规则心律的胎儿为正常的房性多数不规则心律的胎儿为正常的房性期外收缩。期外收缩。n总之总之，多数心律失常的胎儿预后良好。心，多数心律失常的胎儿预后良好。心脏畸形发生率很低。通过胎心听诊、超声脏畸形发生率很低。通过胎心听诊、超声检查、连续胎心监护以及胎儿超声心动图检查、连续胎心监护以及胎儿超声心动图检查，可准确诊断胎儿心律失常，并进行检查，可准确诊断胎儿心律失常，并进行相应处理。对于持续性心率慢的胎儿，需相应处理。对于持续性心率慢的胎儿，需注意心脏结构异常的存在；对于心律失常注意心脏结构异常的存在；对于心律失常胎儿的处理采用期待疗法，根据产科指征胎儿的处理采用期待疗法，根据产科指征决定终止妊娠的方式。决定终止妊娠的方式。
