1、慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸科浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸科 应应 可可 净净2定义 肺源性心脏病(cor pulmonale)是由于肺组织、胸廓或肺血管病变是由于肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加、肺动脉高压，进而致肺血管阻力增加、肺动脉高压，进而右心室结构或功能改变的疾病右心室结构或功能改变的疾病.根据起病根据起病缓急可分为急性和慢性肺心病。缓急可分为急性和慢性肺心病。3肺动脉高压肺动脉高压 肺动脉高压Pulmonary Hypertension(PH)是由多种已知或未知原因引起的肺动脉异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为：在海平面
2、、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（Mean pulmonary arterial pressure)=25 mmHg 4肺动脉高压分类肺动脉高压分类 动脉型肺动脉高压 左心疾病相关肺动脉高压 呼吸系统疾病和（或）缺氧相关的肺动脉高压 慢性血栓和（或）栓塞性疾病所引起的肺动脉高压 其他疾病所致肺动脉高压+肺动脉高压 2013 Nice分类2023-2-9浙江大学博士毕业论文答辩56慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病 呼吸系统的常见疾病，发病率高，远超过呼吸系统的常见疾病，发病率高，远超过4.4%o 目前缺乏理想治疗措施，目前缺乏理想治疗措施，病死率病死率1015%左右。左右。积极治疗可以延长
3、寿命，提高生活积极治疗可以延长寿命，提高生活质量。质量。7病因病因1、支气管、肺疾病慢支并发肺气肿（COPD）占80-90%;其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫型肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿。8病因病因 2、神经肌肉及胸壁疾病 3、肺血管疾病 反复的肺动脉栓塞，结缔组织疾病，原发性肺动脉高压 4、通气驱动失常的疾病 原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合症 发病机制和病理生理发病机制和病理生理 肺动脉高压的形成 心脏病变和心力衰竭 其他重要器官的损害910一、肺动脉高压的形成 肺心病的先决条件肺的功能和结构改变反复气道感染 低氧血症肺动脉
4、高压111.肺血管功能性改变缺 氧二氧化碳潴留肺血管收缩痉挛1.体液因素：收缩血管物质,白三烯、5-HT AT-II 舒张血管物质，EDRF/EDCF失调 12 低氧低氧低氧性低氧性肺血管收缩肺血管收缩肺血管肺血管重建重建直接作直接作用用体液因素体液因素低氧等低氧等致病因致病因素素低氧性肺动脉高压低氧性肺动脉高压132.肺血管器质性改变 支气管周围炎累及肺小动脉，致血管炎、肺血管阻力增加，肺动脉高压 肺气肿肺泡内压增高，毛细血管狭窄毁损70%，肺循环阻力增大 肺血管重塑 血栓形成 原位血栓形成 143、血容量增多和血液粘稠度增加 慢性缺氧 继发性RBC增多 血液粘稠度增加 缺氧 醛固酮增加，水
5、、钠潴留。缺氧 肾小动脉收缩、肾血流减少，水钠潴留，血容量增多。15二、心脏病变和心力衰竭 肺循环阻力增加肺循环阻力增加 肺动脉高压肺动脉高压 右心室肥厚右心室肥厚 早期早期 进展进展 右心室代偿右心室代偿舒张期末压正常舒张期末压正常右心室失代偿、排血量下降右心室失代偿、排血量下降残留血量增加，舒张末压增高残留血量增加，舒张末压增高右心室扩大、右心衰竭右心室扩大、右心衰竭16三、其他重要器官损害 缺氧和二氧化碳潴留引起脑脑、肝肝、肾肾、胃肠胃肠、内分泌系统内分泌系统、血液系统血液系统等多脏器功能损害。17病病 理理 肺部主要原发性病变 肺血管的病变肺血管重建(remodeling)肺小动脉炎肺
6、泡壁毛细血管床破坏和减少肺血管床受压迫肺微小动脉原位血栓形成 心脏的病变 表现为心脏重量增加，右心肥大，右心室肌肉增厚，心室腔扩大，肺动脉圆锥膨胀，心尖圆钝。肺和心脏肺和心脏 密切关联的病理生理变化密切关联的病理生理变化19管腔狭窄内膜增厚、纤维化外膜增厚小动脉中膜肥厚无肌细动脉肌化无肌细动脉肌化COPDCOPD晚期并发肺动晚期并发肺动脉高压和肺原性心脉高压和肺原性心脏病：脏病：右心增大的右心增大的X X线征：线征：肺动脉圆锥膨隆肺动脉圆锥膨隆肺 门 血 管 影 扩 大肺 门 血 管 影 扩 大右下肺动脉增宽等右下肺动脉增宽等。COPD诊治指南诊治指南2007年修订版年修订版 中华结核和呼吸杂
7、志中华结核和呼吸杂志2007；30(1):821CLINICAL MENIFESTATION 肺、心功能代偿期 症状 慢性咳嗽、咳痰、喘息,活动后气急,与COPD相似。体征：尚可见肺动脉高压和 右室扩大的体征。P2A2，剑突下心脏搏动增强。CLINICAL MENIFESTATION 肺、心功能失代偿期呼吸衰竭：发绀心力衰竭：颈静脉怒张 其他器官损害征象2223Lab ExaminationX X线检查线检查 右下肺动脉干扩张，横径15mm或右下肺动脉横径与气管横径比值1.07，或经动态观察右下肺动脉增宽2mm以上。肺动脉中度突出或其高度3mm。中心肺动脉扩张和外周分支纤细两者形成鲜明对比。圆
8、锥部显著突出（右前斜位45）或其高度7mm。右心室增大。24 X线检查线检查25心电图检查心电图检查阳性率60.1%-88.2%诊断标准：1.额面平均电轴 +90 ；2.V1R/S=1；3.重度顺钟向转位（V5R/S=1;6.V1V3呈QS Qr或者qr；7.肺型P波。具有一条即可诊断。超声心动图检查超声心动图检查 阳性率60.6%87.0%.诊断标准：1。右心室流出道内径=30mm；2.右心室内径=20mm；3.右心室前臂厚度=5mm或者前臂的波动幅度增强；4.左右心室内径比值2;5.右肺动脉内径=18mm或者肺动脉干=20mm；6.右心流出道/左心房内径1.4；7.肺动脉瓣曲线出现肺动脉高
9、压征象者。26其他检查其他检查 动脉血气分析：低氧血症、呼吸衰竭。血液检查 病原学检查：合并感染时。2728DIAGNOSIS 病史 体检 心电图、X线、超声心电图 有肺动脉增宽和右心增大肥厚。29Differential Diagnosis 冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）原发性心肌病 风湿性心脏病30一、急性加重期1.控制支气管-肺部感染2.通畅呼吸道，改善缺氧与二氧化碳储留3.纠正酸碱失衡和电解质紊乱4.心力衰竭的治疗，包括：利尿剂 强心剂 血管扩张剂31利尿剂利尿剂 抑制肾脏钠水重吸收，消除水肿，减少循环血容量，减轻右心前负荷。原则：u小剂量u联合使用u短疗程u间歇用药32强心剂强心
10、剂(1)肺心病时，缺氧使得对洋地黄的敏感性增高，易致中毒，如心律失常，甚至猝死。对肺心病心力衰竭使用洋地黄应持谨慎态度。原则：小剂量、作用快、排泄快。33强心剂强心剂(2)适应症适应症：感染已控制，呼吸功能已改善，利尿剂治疗右心功能未能改善者；合并室上性快速心律失常，如室上性心动过速、快速性心房颤动；合并急性左心衰竭者。34强心剂强心剂(3)注意事项：纠正缺氧，防止低钾。不宜以心率作为衡量应用和疗效考核指征，因为缺氧和感染均可使心率加快。35并发症的治疗并发症的治疗 肺性脑病 酸碱失衡及电解质紊乱 PH7.2 可考虑补碳酸氢钠。心律失常 紊乱性房性心动过速最具有特征性。休克 消化道出血 弥漫性血管内凝血36缓解期的治疗缓解期的治疗 与COPD相同37预预 后后 多数预后不良，病死率约在10%-15%。经积极治疗可以延长寿命，提高病人生活质量。38
